Prof. Dr. med. Burckhard Terwey Hirnfehlbildungen und mehr!
Prof. Dr. med. Burckhard Terwey Hirnfehlbildungen und mehr! Prof. Dr. med. Burckhard Terwey Hirnfehlbildungen und mehr!
Hirnfehlbildungen Vielen Dank an Birgit Ertl-Wagner und Markus Lentschig Burckhard Terwey
- Seite 2 und 3: Ziel der nächsten Minuten Erinneru
- Seite 4 und 5: Hirnentwicklung Primary Neurulation
- Seite 6 und 7: Primary Neurolation 3-4 Wochen Neur
- Seite 8 und 9: Drama in der Frühschwangerschaft:
- Seite 10 und 11: Commissura anterior
- Seite 12 und 13: Encephalocele Störungen des rostra
- Seite 14 und 15: Neuroenterische Zyste (endodermal)
- Seite 16 und 17: Meningozele, Myelomeningocele
- Seite 18 und 19: Diastematomyelie (Diplomyelia)
- Seite 20 und 21: Dermalsinus Achtung! Intraspinale D
- Seite 22 und 23: Chiari-I-Malformation Kein tethered
- Seite 24 und 25: Ist dieses Bild für die Chiari II-
- Seite 26 und 27: Chiari-IV-Malformation T1w T1w T1w
- Seite 28 und 29: Hirnentwicklung
- Seite 30 und 31: Fehlbildungen des Proenzephalon - A
- Seite 32 und 33: Semilobäre Holoprosenzephalie T1w
- Seite 34 und 35: Septooptische Dysplasie
- Seite 36 und 37: Partielle Balkenagenesie T1w T1w
- Seite 38 und 39: Fehlbildungen des Metenzephalon Meg
- Seite 40 und 41: Rhombenzephalosynapsis
- Seite 42 und 43: Lhermitte-Duclos-Syndrom
- Seite 44 und 45: Fehlbildungen neuronaler Proliferat
- Seite 46 und 47: Hemimegalencephalie T2w T2w
- Seite 48 und 49: Fehlbildungen neuronaler Migration
- Seite 50 und 51: Pachygyrie T1w T2w
<strong>Hirnfehlbildungen</strong><br />
Vielen Dank an Birgit Ertl-Wagner<br />
<strong>und</strong> Markus Lentschig<br />
<strong>Burckhard</strong> <strong>Terwey</strong>
Ziel der nächsten Minuten<br />
Erinnerung an<br />
- die häufigsten Fehlbildungsursachen<br />
- die Hirnentwicklung<br />
- die häufigsten Fehlbildungen
Ursachen der <strong>Hirnfehlbildungen</strong><br />
§ Chromosomal (6%)<br />
§ Einzelgen (2%)<br />
§ Mütterliche Ursachen<br />
§ Ernährung: Folsäuremangel<br />
§ Stoffwechselerkrankungen: Diabetes<br />
§ Vergiftungen: Alkohol <strong>und</strong> Rauchen<br />
§ Infektionen: Röteln, Toxoplasmose, Cytomegalie, Lues<br />
§ Bestrahlung<br />
§ Unbekannt (am häufigsten)
Hirnentwicklung<br />
Primary Neurulation<br />
Sek<strong>und</strong>äre Neurulation<br />
Hirnbläschenentwicklung<br />
Neurale Proliferation<br />
Neuronale Migration<br />
Myelinisierung<br />
3-4 Wochen<br />
4 Wochen – 6 Wochen<br />
2 – 3 Monate<br />
3 - 4 Monate<br />
3 - 5 Monate<br />
Geburt – 20.Lebensjahr
29. Tag<br />
23. Tag<br />
30. Tag<br />
25. Tag<br />
1 Gramm; 1,6 cm<br />
56. Tag
Primary Neurolation 3-4 Wochen<br />
Neuralleistenbildung
Primary Neurolation<br />
19. – 23. Tag 25. Tag<br />
3-4 Wochen<br />
28. Tag 29. Tag
<strong>Dr</strong>ama in der Frühschwangerschaft:<br />
Schluß des Neuralrohrs<br />
Beginn zervikal<br />
Ausdehnung nach kranial <strong>und</strong> kaudal<br />
Der kraniale Neuroporus bildet die vordere<br />
Kommissur <strong>und</strong> die Lamina terminalis <strong>und</strong><br />
schließt sich am 25. Tag.<br />
Der kaudale Neuroporus schließt am 29. Tag<br />
<strong>und</strong> korrespondiert zum S2-Segment.
Commissura anterior <strong>und</strong> lamina terminalis
Commissura anterior
Fehlbildungen der primären Neurulation<br />
Anenzephalus<br />
Enzephalozele<br />
Neuroenterische Zyste<br />
Diastematomyelie<br />
Dermalsinus<br />
Chiari Malformation<br />
Lipomeningocele<br />
Myelomeningocele
Encephalocele<br />
Störungen des rostralen Schlusses des<br />
Neuralrohres in unterschiedlicher Ausprägung<br />
meist mit knöchernen Schädeldefekten<br />
Inzidenz 3:10000<br />
Herniation von neuralem Gewebe, Auskleidung mit<br />
Meningen<br />
Kommunikation mit dem Liquorraum
Frontale Encephalocele
Neuroenterische Zyste<br />
(endodermal)
Okzipitale Enzepahalozele<br />
T1W-SE<br />
T2W-SE
Meningozele, Myelomeningocele
Störungen der primären Neurolation<br />
Diastematomyelie<br />
Adhäsion<br />
Lipomeningocele<br />
Vorzeitige Trennung<br />
Dermal sinus<br />
Fehlende Trennung
Diastematomyelie (Diplomyelia)
Lipomeningocele
Dermalsinus<br />
Achtung! Intraspinale Demoidzyste finden!!!
Ist dieses Bild für die Chiari I-Diagnose ausreichend?<br />
Nein !!!!!!!!!
Chiari-I-Malformation<br />
Kein tethered cord!<br />
T1w<br />
T1w<br />
T1w
Chiari-II-Malformation
Ist dieses Bild für die Chiari II-Diagnose ausreichend?<br />
Kaudalverlagerung der<br />
Kleinhirntonsillen<br />
„Medullary Kinking“<br />
„Tectal Beaking“<br />
Kompression von Pons<br />
<strong>und</strong> 4. Ventrikel<br />
Nein !!!!!!!!!
Chiari-III-Malformation<br />
T1<br />
w
Chiari-IV-Malformation<br />
T1w<br />
T1w<br />
T1w
Chiari-IV-Malformation<br />
Bananenzeichen =<br />
Kleinhinrhypoplasie
Hirnentwicklung
Entwicklung des Proencephalon<br />
Höhepunkt 2. -3. Monat<br />
Prosencephale Teilung ergibt:<br />
1. Paarige Seh- <strong>und</strong> Riechnerven <strong>und</strong> -bahnen<br />
2. Telencephalon (Hemisphären, Caudate <strong>und</strong> Putamen)<br />
3. Diencephalon (Thalamus, Hypothalamus <strong>und</strong> Basalganglien
Fehlbildungen des Proenzephalon<br />
- Arhinenzephalie<br />
- Semilobäre Prosenzephalie<br />
- Holoprosencephaly<br />
- Agenesis of corpus callosum<br />
- Agenesis of septum<br />
pellucidum
Lobäre Holoprosenzephalie<br />
T1w<br />
T1w<br />
T2w<br />
T2w
Semilobäre Holoprosenzephalie<br />
T1w IR<br />
T1w IR<br />
T1w IR<br />
T1w IR
Alobäre Holoprosenzephalie<br />
T1w
Septooptische Dysplasie
T1w<br />
Balkenlipom
Partielle Balkenagenesie<br />
T1w<br />
T1w
Balkenagenesie<br />
T1<br />
w<br />
T1<br />
w
Fehlbildungen des Metenzephalon<br />
Megacisterna magna<br />
Dandy-Walker-Variante<br />
Dandy-Walker-Komplex<br />
Rhombenzephalosynapsis<br />
Joubert-Syndrom
Dandy-Walker-Komplex<br />
Dandy-Walker-Malformation<br />
Megacisterna magna
Rhombenzephalosynapsis
Joubert-Syndrom<br />
Fehlende<br />
Hemisphärentrennung<br />
Fledermaus<br />
Backenzahnzeichen
Lhermitte-Duclos-Syndrom
Neuronal Proliferation<br />
§ Höhepunkt 3-4 months<br />
§ Neuroblasten proliferieren in der<br />
Ventrikelwand <strong>und</strong> in den<br />
subventrikulären Zonen
Fehlbildungen neuronaler Proliferation<br />
Mikrozephalus<br />
Makrozephalus<br />
- isoliert<br />
- Mit Wachstumsstörung assoziiert<br />
- Neurokutane Syndrome<br />
- Chromosomenanomalie<br />
- Hemimegalencephaly
MRT: Epilepsie. Tuberöse Sklerose<br />
FLAIR-<br />
Kontrast<br />
T2*-<br />
Kontrast
Hemimegalencephalie<br />
T2w<br />
T2w
Neuronale Proliferation <strong>und</strong> Migration
Fehlbildungen neuronaler Migration<br />
Lissencephalie / Pachygyrie<br />
Schizencephalie<br />
Polymicrogyrie<br />
Heterotopie<br />
Dysplasie<br />
Symptome:<br />
Epilepsie, Psychomotorische Retardierung
Agyrie<br />
T1w<br />
T1w
Pachygyrie<br />
T1w<br />
T2w
Schizenzephalie<br />
Typ I<br />
Typ II<br />
T1w T2w T1w
Schizenzephalie<br />
T1w<br />
T1w
Polymikrogyrie
Bandförmige<br />
Heterotopien<br />
T1w<br />
T1<br />
w<br />
PDw<br />
T2w<br />
T1w
MRT : Rindendysplasie, Gliom?
MRT: Rindendysplasie?
MRT : Rindendysplasie, Gliom?<br />
Schichtdicke 3<br />
mm<br />
Schichtdicke<br />
0,6 mm<br />
Courtesy <strong>Prof</strong>- <strong>Dr</strong>. P. Winkler, Olga-Kinderklinik, Stuttgart
MRT: Rindendysplasie?<br />
Schichtdicke 3<br />
mm<br />
Schichtdicke<br />
0,6 mm<br />
Courtesy <strong>Prof</strong>- <strong>Dr</strong>. P. Winkler, Olga-Kinderklinik, Stuttgart
Hirnentwicklung<br />
Primary Neurulation<br />
Sek<strong>und</strong>äre Neurulation<br />
Hirnbläschenentwicklung<br />
Neurale Proliferation<br />
Neuronale Migration<br />
Myelinisierung<br />
3-4 Wochen<br />
4 Wochen – 6 Wochen<br />
2 – 3 Monate<br />
3 - 4 Monate<br />
3 - 5 Monate<br />
Geburt – 20.Lebensjahr
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit
Kapilläre Teleangiektasie<br />
PD-Gewichtung<br />
Liquorsuppression
Kapilläre Teleangiektasie<br />
EPI-FLAIR-Gewichtung<br />
T2*-Gewichtung
Kapilläre Teleangiektasie<br />
T1 post KM T1-MT post KM T1-MT post KM
Was ist normal?<br />
PARALLELOGRAM<br />
TRAPEZOID<br />
Deformational Plagiocephaly<br />
Lambdoid Synostosis
Was ist nicht normal?<br />
Metopic Synostosis<br />
Bicoronal Synostosis
Was ist nicht normal?<br />
Sagittal Synostosis
Craniosynostosen normal
Craniosynostosis
Change language