Heimparenterale Ernährung - Hauner Journal
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| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l<br />
<strong>Heimparenterale</strong> <strong>Ernährung</strong><br />
bei Kindern mit Darminsuffizienz<br />
Unter heimparenteraler <strong>Ernährung</strong> (HPE) versteht man die langfristige, adäquate Versorgung<br />
eines Patienten mit Nährstoffen, Energie und Wasser unter Umgehung des<br />
Magen-Darm-Traktes unter häuslichen Bedingungen. Ziel ist dabei eine normale Entwicklung,<br />
sowie die Sicherstellung einer möglichst hohen Lebensqualität.<br />
Christine Prell, Sibylle Koletzko<br />
Eine HPE ist indiziert, wenn der<br />
normale (orale oder enterale)<br />
Verdauungsweg den Nahrungsbedarfes<br />
langfristig nicht mehr<br />
decken kann. Indikationen, bei denen<br />
eine HPE häufig nötig wird, sind in<br />
Tabelle 1 zusammengefasst. Im Kindesalter<br />
ist die häufigste Indikation<br />
das Kurzdarm-Syndrom; im Gegensatz<br />
dazu benötigen Patienten im Erwachsenenalter<br />
vor allem eine längerfristige<br />
parenterale <strong>Ernährung</strong> aufgrund von<br />
onkologischen Erkrankungen.<br />
Meist wird ein Kurzdarm-Syndrom<br />
in der Neonatal-Periode erworben. Die<br />
Prävalenz liegt bei ca. 0,3 – 9 / 1.000.000<br />
Kinder < 16 Jahren. Die Ausprägung der<br />
klinischen Symptomatik wird nicht nur<br />
von der Länge des resezierten Darmes<br />
bestimmt, sondern ebenso vom Alter<br />
zum Zeitpunkt der Resektion, Länge<br />
bzw. Abschnitt des verbliebenen Dünndarms,<br />
einer erhaltenen Ileozökalklappe,<br />
Ursachen der Resektion, begleitenden<br />
Fehlbildungen und intestinaler<br />
Motilität.<br />
Die Wachstumsrate des Dünndarms<br />
ist bis zum Ende des 1. Lebensjahrs<br />
am größten und nimmt danach ab.<br />
Nach extensiver Dünndarm-Resektion<br />
zeigt der Darm eine gewisse Adaptation<br />
(muskuläre Hypertrophie und mukosale<br />
Hyperplasie). Selbst nach ausgedehnter<br />
Resektion ist deswegen eine<br />
vollständige enterale <strong>Ernährung</strong> möglich,<br />
auch wenn vorübergehend parenteral<br />
ernährt werden muss. Dabei gilt:<br />
Je jünger der Patient bei Entstehung<br />
des Kurzdarmes, desto größer ist die<br />
Chance, dass die HPE nur vorübergehend<br />
notwendig ist.<br />
Alle Kinder, die eine langfristige<br />
parenterale <strong>Ernährung</strong> benötigten,<br />
sollten mit HPE nach Hause entlassen<br />
werden, wenn dies die familiäre<br />
Situation zulässt. Eine HPE ist nicht<br />
nur für die psychosoziale Entwicklung<br />
des Kindes günstiger, sondern auch mit<br />
weniger Komplikationen, besonders<br />
Katheterinfektionen, behaftet und ist<br />
letztendlich auch weniger kostenintensiv<br />
als ein Krankenhaus-Aufenthalt. Die<br />
jährlichen Kosten für eine HPE belaufen<br />
sich nach Schätzungen aus den USA<br />
auf 60.000 bis 250.000 US$ und liegen<br />
im ersten Jahr nach der Darmresektion<br />
besonders hoch, da die Betreuung dann<br />
besonders engmaschig und intensiv sein<br />
muss.<br />
Die Organisation einer HPE stellt<br />
Anforderungen an das betreuende<br />
Team bestehend aus Ärzten, Schwester,<br />
<strong>Ernährung</strong>sfachkraft, unterstützt<br />
durch Sozialarbeiter und Psychologe,<br />
das herstellende pharmazeutische<br />
Unternehmen, die betroffene Familie<br />
und das betreuende Umfeld (s. Abb. 1).<br />
Der verordnende Arzt sollte geübt in<br />
der Konzeption einer Mischinfusionslösung<br />
mit bedarfsgerechter Nährstoff-,<br />
Wasser- und Energiezufuhr sein. Die<br />
Herstellung der Mischinfusionslösung<br />
sollte nach den Regeln der „Guten Pharmazeutischen<br />
Praxis“ durch darauf<br />
spezialisierte pharmazeutische Unternehmen<br />
oder Apotheken erfolgen. Die<br />
Eltern des Patienten sollten ausreichend<br />
motiviert sein und eine entsprechende<br />
Schulung erhalten haben, bevor sie<br />
nach Hause entlassen werden können.<br />
Zudem gibt es gewisse räumliche und<br />
technische Voraussetzungen des häuslichen<br />
Umfeldes (separater Arbeitsplatz,<br />
separater Kühlschrank, Telefon und<br />
Fax-Gerät).<br />
Bei den zum Einsatz kommenden<br />
Infusionslösungen kann es sich<br />
um bereits vorgefertigte Standardmischungen<br />
handeln. Diese kommen<br />
bei Kindern mit Darminsuffizienz in<br />
der Regel nur kurzfristig zum Einsatz<br />
und sind als Ergänzung zur enteralen,<br />
respektive oralen <strong>Ernährung</strong> gedacht.<br />
Bei längerfristiger HPE handelt es sich<br />
daher meistens um individuell angepasste,<br />
bedarfsgerechte Mischlösungen.<br />
Hier kann wesentlich besser auf die<br />
Bedürfnisse des Patienten eingegangen<br />
werden. Dabei muss der Bedarf an das<br />
Alter, das Gewicht und die zugrundeliegende<br />
Erkrankung des Patienten angepasst<br />
werden. Zudem müssen Verluste<br />
durch Diarrhö, Erbrechen und Stomata<br />
mit in Betracht gezogen werden. Sollte<br />
der Patient zusätzliche enterale <strong>Ernährung</strong><br />
erhalten, muss dessen intestinale<br />
absorptive Funktion abgeschätzt werden.<br />
Bei der Herstellung der Infusionslösungen<br />
müssen die Kompatibilität der<br />
Ausgangslösungen, sowie die Stabilität<br />
der Mischung und Unverträglich-
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|<br />
keitsreaktionen durch Lösungsmittel,<br />
Emulgatoren und Konservierungsstoffe<br />
beachtet und geprüft werden. Zwingend<br />
ist außerdem die Vermeidung von Kontaminationen<br />
und mikrobiellen Verunreinigungen.<br />
Für Patienten mit überwiegender<br />
oder vollständiger HPE wird ein zentralvenöser<br />
Zugang benötigt, da höher<br />
osmolare Lösungen (> 800 mosmol/l)<br />
nur zentralvenös infundiert werden<br />
können. In der Regel kommen „getunnelte“<br />
Zugänge (z.B. Broviac®- oder<br />
Hickman® -Katheter) zur Anwendung.<br />
Dabei sind einlumige Katheter mehrlumigen<br />
Kathetern vorzuziehen, da das<br />
Infektionsrisiko mit der Zahl der Lumina<br />
steigt. Der unmittelbare Zugangsweg<br />
sollte alleinig der Mischinfusion vorbehalten<br />
bleiben. Eine Blutentnahme<br />
aus dem Katheter sollte, wann immer<br />
möglich, zur Senkung des Infektionsrisikos<br />
vermieden werden! Für den Fall<br />
einer gleichzeitigen Medikamenten-<br />
Zufuhr muss die Kompatibilität geprüft<br />
und berücksichtigt werden. An- und<br />
Abschluss einer parenteralen <strong>Ernährung</strong><br />
erfolgt in der Regel nach Katheterspülung<br />
mit NaCl 0,9%.<br />
Der Katheter stellt die „Lebensader“<br />
des Patienten dar! Er sollte deswegen<br />
nur durch qualifizierte und<br />
informierte Personen (Ärzte, Pflegepersonal,<br />
Eltern) unter Beachtung<br />
eines standardisierten Protokolls<br />
gehandhabt werden. Eine Entlassung<br />
in die häusliche Pflege ist deswegen erst<br />
nach gründlicher Schulung der Eltern<br />
und einer Bereitstellung häuslicher<br />
Hilfe möglich.<br />
Essentiell für den Patienten ist<br />
außerdem die Festlegung eines sinnvollen<br />
Infusionsregimes. Möglichst<br />
früh sollte eine kontinuierliche in eine<br />
zyklische Infusion überführt werden.<br />
Dies hat einen hepatoprotektiven<br />
Effekt und verbessert außerdem die<br />
Lebensqualität der Kinder und ihrer<br />
Familien. Die Einführung von Infusionspausen<br />
beginnt dabei mit z.B. 2<br />
h und wird dann schrittweise gesteigert.<br />
Ziel sollte eine nächtliche Infusion<br />
über 8–12 h sein. Hypoglykämien in<br />
der Pause können durch orale/enterale<br />
Energie-Zufuhr vermieden werden, das<br />
heißt eine optimierte enterale <strong>Ernährung</strong><br />
ermöglicht ein frühe Zyklisierung<br />
der PE. Außerdem trägt die Verringerung<br />
der Infusionsgeschwindigkeit<br />
bei Beginn und Beendigung der Infusionen<br />
zur Verhinderung von Hypo- und<br />
Hyperglykämien bei.<br />
Neonatalperiode<br />
Nekrotisierende Enterokolitis (NEC)<br />
Volvolus<br />
Gastroschisis<br />
Langstreckige oder multiple Atresien<br />
Mekoniumileus, Perforation<br />
Neurogene und myogene<br />
Motilitätsstörungen (CIPO), totale<br />
Aganglionose, Microcolon-Megacystis-<br />
Hypoperistalsis Syndrom u.a.<br />
Genetisch bedingte Differenzierungsstörungen<br />
der Darmschleimhaut<br />
(Microvillus inclusion disase, Tufting<br />
enteropathy u.a.)<br />
Omphalozele<br />
Vaskuläre Anomalien/Störungen<br />
Kongenitaler Kurzdarm<br />
Tabelle 1 Ursachen für eine Darminsuffizienz, welche eine HPE notwendig machen kann<br />
Tab. 1. Ursachen für eine Darminsuffizienz, welche eine HPE notwendig machen kann<br />
Ursache der Darminsuffizienz Anzahl der<br />
davon noch HPEabhängig<br />
Abb 1<br />
Patienten<br />
NEC An der Betreuung eines<br />
HPE-Patienten beteiligte<br />
Volvolus Spezialisten<br />
11<br />
12<br />
3<br />
2<br />
Darmatresien 3 1<br />
Gastroschisis 3 0<br />
Vaskuläre Ursachen 4 1<br />
Mekoniumileus, Perforation 1 0<br />
Hypo-/Aganglionose/CIPO 6 3<br />
PID mit Enteropathie 4 3<br />
Auch wenn die enterale Zufuhr<br />
eventuell Strukturstörung nicht zur der <strong>Ernährung</strong> des<br />
Gesamtorganismus Darmmukosa mit Enteropathie beiträgt, ist ein<br />
„minimal enteral feeding“ für den<br />
HPE-Patienten sinnvoll und wichtig,<br />
da sich Enterozyten fast ausschließlich<br />
aus dem Darmlumen ernähren. Die<br />
luminale Nährstoffversorgung fördert<br />
6<br />
die Ausbildung der Zottenarchitektur<br />
der Dünndarmschleimhaut und fördert<br />
den Adaptationsvorgang. Desweitern<br />
kommt es durch die orale und enterale<br />
<strong>Ernährung</strong> zur Produktion wichtiger<br />
intestinaler Hormone und Wachstumsfaktoren,<br />
die die Entleerung der<br />
Gallenblase und Motilität fördern und<br />
damit das Risiko für Cholestase und<br />
bakterielle Über- und Fehlbesiedelung<br />
des Darmes vermindern. Auch darf die<br />
psychosoziale Integration des Patienten<br />
durch Mahlzeiten in den Familienkreis<br />
nicht unterschätzt werden.<br />
Komplikationen der HPE können<br />
katheter-assoziiert oder metabolischer<br />
bzw. nutritiver Natur sein, sowie durch<br />
Kontamination der Infusionslösungen<br />
Jenseits der Neonatalperiode<br />
Onkologische Erkrankungen<br />
Chronisch-entzündliche Darmerkrankung<br />
Nach Bestrahlung<br />
Stumpfe Bauchtrauma<br />
Volvolus<br />
Primäre und sekundäre neurogene und<br />
myogene Motilitätsstörungen (CIPO)<br />
Mesenterialinfarkt<br />
Invagination<br />
entstehen. Es kann zu Infektion, Okklusion<br />
oder 4 Dislokation des 2 Katheters<br />
kommen. Die Katheter-Infektion ist<br />
dabei mit 1-4/1000 HPE-Tagen die häufigste<br />
Komplikation. Manchmal bleibt<br />
dann nur die Entfernung des Katheters,<br />
was die Anzahl der Zugangsgefäße<br />
unwiederbringlich reduziert. Außerdem<br />
können katheter-bedingte Thrombosen<br />
und Embolien entstehen. Durch<br />
eine nicht bedarfsgerechte Zusammensetzung<br />
der Infusionslösung kann es zu<br />
Überschuss oder Defizienzen an einzelnen<br />
Komponenten der HPE kommen.<br />
Häufig sind HPE-assoziierte hepatobiliäre<br />
Erkrankungen wie Steatosis hepatis,<br />
Cholestase, Cholelithiasis, Leberfibrose<br />
und –zirrhose. Weitere Komplikationen<br />
sind Störungen im Knochenstoffwechsel,<br />
sowie Zurückbleiben des Körperwachstums.<br />
Im Dr. von <strong>Hauner</strong>schen Kinderspital<br />
wurden in den vergangenen 10<br />
Jahren 48 Kinder und Jugendliche mit<br />
Darminsuffizienz betreut (s. Tab. 2).<br />
Ein Patient mit schwerer neurologischer<br />
Tab. 2. Erkrankungen der Abteilung für Gastroenterologie im Dr. von <strong>Hauner</strong>schen<br />
Kinderspital in den letzten 10 Jahren langfristig betreuten Kindern mit Langzeit-PE wegen<br />
Darminsuffizienz. Von den insgesamt 48 Patienten ist nur 1 Kind mit schwerster
| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l<br />
Tab. 1. Ursachen für eine Darminsuffizienz, welche eine HPE notwendig machen kann<br />
Ursache der Darminsuffizienz Anzahl der<br />
Patienten<br />
davon noch HPEabhängig<br />
NEC 11 3<br />
Volvolus 12 2<br />
Darmatresien 3 1<br />
Gastroschisis 3 0<br />
Vaskuläre Ursachen 4 1<br />
Mekoniumileus, Perforation 1 0<br />
Hypo-/Aganglionose/CIPO 6 3<br />
PID mit Enteropathie 4 3<br />
Strukturstörung der<br />
Darmmukosa mit Enteropathie<br />
4 2<br />
Tabelle 2<br />
Tab. 2. Erkrankungen der Abteilung für Gastroenterologie<br />
Erkrankungen<br />
im Dr.<br />
in<br />
von<br />
der<br />
<strong>Hauner</strong>schen<br />
Abteilung für Gastroenterologie<br />
im Dr. von <strong>Hauner</strong>schen<br />
Kinderspital in den letzten 10 Jahren langfristig betreuten<br />
Kinderspital<br />
Kindern<br />
in<br />
mit<br />
den<br />
Langzeit-PE<br />
letzten 10 Jahren<br />
wegen<br />
Darminsuffizienz. Von den insgesamt 48 Patienten ist langfristig nur 1 Kind betreuten mit schwerster Kindern mit HPE<br />
6<br />
wegen Darminsuffizienz. Von den insgesamt<br />
48 Patienten ist nur 1 Kind mit<br />
schwerster neurologischer Störung und<br />
chronisch intestinaler Pseudoobstruktion<br />
verstorben. Bei 26 Patienten konnte die<br />
HPE nach 0.5 – 14 Jahren erfolgreich<br />
beendet werden. (CIPO: chronisch intestinale<br />
Pseudoobstruktion; PID: primäre<br />
Immundefekterkrankung)<br />
Abb. 2<br />
3-jährige Patientin am Tag der<br />
Hickman-Katheter-Entfernung<br />
Störung ist an seiner Grundkrankheit<br />
verstorben, 6 sind verzogen. Von den<br />
verbleibenden 41 Patienten erhalten 15<br />
noch eine HPE. Bei den restlichen 26<br />
Patienten konnte in den letzten Monaten<br />
und Jahren die HPE beendet werden.<br />
Dies erfolgt immer durch Optimierung<br />
der enteralen <strong>Ernährung</strong>ssituation in<br />
enger Zusammenarbeit mit der Abteilung<br />
für <strong>Ernährung</strong>sberatung (Fr. Dr.<br />
Dokoupil & Fr. Fleissner). Eine erfolgreiche<br />
Entwöhnung von der PE gelang<br />
auch bei einem 6 jährigen Kind, das als<br />
reifes Neugeborenes am 1. Lebenstag<br />
nach Volvulus mit 8 cm Dünndarm<br />
verblieb. Der Tag, an dem der zentralvenöse<br />
Katheter entfernt werden kann, ist<br />
ähnlich wie in der Onkologie für Patienten,<br />
Eltern und Ärzte ein ganz besonderer<br />
Tag (s. Abb. 2). Aufgrund der<br />
geringen Prävalenz gibt es keine eigene<br />
Selbsthilfegruppe. Viele Eltern engagieren<br />
sich aber in der Initiative von und<br />
für Eltern mit Kindern in schwieriger<br />
<strong>Ernährung</strong>ssituation (www.kise.de).<br />
Zusammenfassend ist eine HPE<br />
also gut geeignet als „Brücke“ zur<br />
Überwindung der gastrointestinalen<br />
Insuffizienz. Bei Langzeit-HPE ist<br />
jedoch mit einer Reihe von schwerwiegenden<br />
Komplikationen zu rechnen.<br />
Vor Beendigung der HPE sollte eine<br />
ausreichende Gewichtszunahme unter<br />
enteraler <strong>Ernährung</strong> gesehen werden.<br />
Falls keine Beendigung möglich ist,<br />
muss über darmverlängernde Operationen<br />
und eine rechtzeitige Anbindung<br />
an ein Zentrum für Dünndarmtransplantation<br />
(evtl. in Kombination mit<br />
Lebertransplantation) nachgedacht<br />
werden.<br />
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