Heimparenterale Ernährung - Hauner Journal

| Dr. von Hau nersche s K i nderspit a l
Heimparenterale Ernährung
bei Kindern mit Darminsuffizienz
Unter heimparenteraler Ernährung (HPE) versteht man die langfristige, adäquate Versorgung
eines Patienten mit Nährstoffen, Energie und Wasser unter Umgehung des
Magen-Darm-Traktes unter häuslichen Bedingungen. Ziel ist dabei eine normale Entwicklung,
sowie die Sicherstellung einer möglichst hohen Lebensqualität.
Christine Prell, Sibylle Koletzko
Eine HPE ist indiziert, wenn der
normale (orale oder enterale)
Verdauungsweg den Nahrungsbedarfes
langfristig nicht mehr
decken kann. Indikationen, bei denen
eine HPE häufig nötig wird, sind in
Tabelle 1 zusammengefasst. Im Kindesalter
ist die häufigste Indikation
das Kurzdarm-Syndrom; im Gegensatz
dazu benötigen Patienten im Erwachsenenalter
vor allem eine längerfristige
parenterale Ernährung aufgrund von
onkologischen Erkrankungen.
Meist wird ein Kurzdarm-Syndrom
in der Neonatal-Periode erworben. Die
Prävalenz liegt bei ca. 0,3 – 9 / 1.000.000
Kinder < 16 Jahren. Die Ausprägung der
klinischen Symptomatik wird nicht nur
von der Länge des resezierten Darmes
bestimmt, sondern ebenso vom Alter
zum Zeitpunkt der Resektion, Länge
bzw. Abschnitt des verbliebenen Dünndarms,
einer erhaltenen Ileozökalklappe,
Ursachen der Resektion, begleitenden
Fehlbildungen und intestinaler
Motilität.
Die Wachstumsrate des Dünndarms
ist bis zum Ende des 1. Lebensjahrs
am größten und nimmt danach ab.
Nach extensiver Dünndarm-Resektion
zeigt der Darm eine gewisse Adaptation
(muskuläre Hypertrophie und mukosale
Hyperplasie). Selbst nach ausgedehnter
Resektion ist deswegen eine
vollständige enterale Ernährung möglich,
auch wenn vorübergehend parenteral
ernährt werden muss. Dabei gilt:
Je jünger der Patient bei Entstehung
des Kurzdarmes, desto größer ist die
Chance, dass die HPE nur vorübergehend
notwendig ist.
Alle Kinder, die eine langfristige
parenterale Ernährung benötigten,
sollten mit HPE nach Hause entlassen
werden, wenn dies die familiäre
Situation zulässt. Eine HPE ist nicht
nur für die psychosoziale Entwicklung
des Kindes günstiger, sondern auch mit
weniger Komplikationen, besonders
Katheterinfektionen, behaftet und ist
letztendlich auch weniger kostenintensiv
als ein Krankenhaus-Aufenthalt. Die
jährlichen Kosten für eine HPE belaufen
sich nach Schätzungen aus den USA
auf 60.000 bis 250.000 US$ und liegen
im ersten Jahr nach der Darmresektion
besonders hoch, da die Betreuung dann
besonders engmaschig und intensiv sein
muss.
Die Organisation einer HPE stellt
Anforderungen an das betreuende
Team bestehend aus Ärzten, Schwester,
Ernährungsfachkraft, unterstützt
durch Sozialarbeiter und Psychologe,
das herstellende pharmazeutische
Unternehmen, die betroffene Familie
und das betreuende Umfeld (s. Abb. 1).
Der verordnende Arzt sollte geübt in
der Konzeption einer Mischinfusionslösung
mit bedarfsgerechter Nährstoff-,
Wasser- und Energiezufuhr sein. Die
Herstellung der Mischinfusionslösung
sollte nach den Regeln der „Guten Pharmazeutischen
Praxis“ durch darauf
spezialisierte pharmazeutische Unternehmen
oder Apotheken erfolgen. Die
Eltern des Patienten sollten ausreichend
motiviert sein und eine entsprechende
Schulung erhalten haben, bevor sie
nach Hause entlassen werden können.
Zudem gibt es gewisse räumliche und
technische Voraussetzungen des häuslichen
Umfeldes (separater Arbeitsplatz,
separater Kühlschrank, Telefon und
Fax-Gerät).
Bei den zum Einsatz kommenden
Infusionslösungen kann es sich
um bereits vorgefertigte Standardmischungen
handeln. Diese kommen
bei Kindern mit Darminsuffizienz in
der Regel nur kurzfristig zum Einsatz
und sind als Ergänzung zur enteralen,
respektive oralen Ernährung gedacht.
Bei längerfristiger HPE handelt es sich
daher meistens um individuell angepasste,
bedarfsgerechte Mischlösungen.
Hier kann wesentlich besser auf die
Bedürfnisse des Patienten eingegangen
werden. Dabei muss der Bedarf an das
Alter, das Gewicht und die zugrundeliegende
Erkrankung des Patienten angepasst
werden. Zudem müssen Verluste
durch Diarrhö, Erbrechen und Stomata
mit in Betracht gezogen werden. Sollte
der Patient zusätzliche enterale Ernährung
erhalten, muss dessen intestinale
absorptive Funktion abgeschätzt werden.
Bei der Herstellung der Infusionslösungen
müssen die Kompatibilität der
Ausgangslösungen, sowie die Stabilität
der Mischung und Unverträglich-

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keitsreaktionen durch Lösungsmittel,
Emulgatoren und Konservierungsstoffe
beachtet und geprüft werden. Zwingend
ist außerdem die Vermeidung von Kontaminationen
und mikrobiellen Verunreinigungen.
Für Patienten mit überwiegender
oder vollständiger HPE wird ein zentralvenöser
Zugang benötigt, da höher
osmolare Lösungen (> 800 mosmol/l)
nur zentralvenös infundiert werden
können. In der Regel kommen „getunnelte“
Zugänge (z.B. Broviac®- oder
Hickman® -Katheter) zur Anwendung.
Dabei sind einlumige Katheter mehrlumigen
Kathetern vorzuziehen, da das
Infektionsrisiko mit der Zahl der Lumina
steigt. Der unmittelbare Zugangsweg
sollte alleinig der Mischinfusion vorbehalten
bleiben. Eine Blutentnahme
aus dem Katheter sollte, wann immer
möglich, zur Senkung des Infektionsrisikos
vermieden werden! Für den Fall
einer gleichzeitigen Medikamenten-
Zufuhr muss die Kompatibilität geprüft
und berücksichtigt werden. An- und
Abschluss einer parenteralen Ernährung
erfolgt in der Regel nach Katheterspülung
mit NaCl 0,9%.
Der Katheter stellt die „Lebensader“
des Patienten dar! Er sollte deswegen
nur durch qualifizierte und
informierte Personen (Ärzte, Pflegepersonal,
Eltern) unter Beachtung
eines standardisierten Protokolls
gehandhabt werden. Eine Entlassung
in die häusliche Pflege ist deswegen erst
nach gründlicher Schulung der Eltern
und einer Bereitstellung häuslicher
Hilfe möglich.
Essentiell für den Patienten ist
außerdem die Festlegung eines sinnvollen
Infusionsregimes. Möglichst
früh sollte eine kontinuierliche in eine
zyklische Infusion überführt werden.
Dies hat einen hepatoprotektiven
Effekt und verbessert außerdem die
Lebensqualität der Kinder und ihrer
Familien. Die Einführung von Infusionspausen
beginnt dabei mit z.B. 2
h und wird dann schrittweise gesteigert.
Ziel sollte eine nächtliche Infusion
über 8–12 h sein. Hypoglykämien in
der Pause können durch orale/enterale
Energie-Zufuhr vermieden werden, das
heißt eine optimierte enterale Ernährung
ermöglicht ein frühe Zyklisierung
der PE. Außerdem trägt die Verringerung
der Infusionsgeschwindigkeit
bei Beginn und Beendigung der Infusionen
zur Verhinderung von Hypo- und
Hyperglykämien bei.
Neonatalperiode
Nekrotisierende Enterokolitis (NEC)
Volvolus
Gastroschisis
Langstreckige oder multiple Atresien
Mekoniumileus, Perforation
Neurogene und myogene
Motilitätsstörungen (CIPO), totale
Aganglionose, Microcolon-Megacystis-
Hypoperistalsis Syndrom u.a.
Genetisch bedingte Differenzierungsstörungen
der Darmschleimhaut
(Microvillus inclusion disase, Tufting
enteropathy u.a.)
Omphalozele
Vaskuläre Anomalien/Störungen
Kongenitaler Kurzdarm
Tabelle 1 Ursachen für eine Darminsuffizienz, welche eine HPE notwendig machen kann
Tab. 1. Ursachen für eine Darminsuffizienz, welche eine HPE notwendig machen kann
Ursache der Darminsuffizienz Anzahl der
davon noch HPEabhängig
Abb 1
Patienten
NEC An der Betreuung eines
HPE-Patienten beteiligte
Volvolus Spezialisten
11
12
3
2
Darmatresien 3 1
Gastroschisis 3 0
Vaskuläre Ursachen 4 1
Mekoniumileus, Perforation 1 0
Hypo-/Aganglionose/CIPO 6 3
PID mit Enteropathie 4 3
Auch wenn die enterale Zufuhr
eventuell Strukturstörung nicht zur der Ernährung des
Gesamtorganismus Darmmukosa mit Enteropathie beiträgt, ist ein
„minimal enteral feeding“ für den
HPE-Patienten sinnvoll und wichtig,
da sich Enterozyten fast ausschließlich
aus dem Darmlumen ernähren. Die
luminale Nährstoffversorgung fördert
6
die Ausbildung der Zottenarchitektur
der Dünndarmschleimhaut und fördert
den Adaptationsvorgang. Desweitern
kommt es durch die orale und enterale
Ernährung zur Produktion wichtiger
intestinaler Hormone und Wachstumsfaktoren,
die die Entleerung der
Gallenblase und Motilität fördern und
damit das Risiko für Cholestase und
bakterielle Über- und Fehlbesiedelung
des Darmes vermindern. Auch darf die
psychosoziale Integration des Patienten
durch Mahlzeiten in den Familienkreis
nicht unterschätzt werden.
Komplikationen der HPE können
katheter-assoziiert oder metabolischer
bzw. nutritiver Natur sein, sowie durch
Kontamination der Infusionslösungen
Jenseits der Neonatalperiode
Onkologische Erkrankungen
Chronisch-entzündliche Darmerkrankung
Nach Bestrahlung
Stumpfe Bauchtrauma
Volvolus
Primäre und sekundäre neurogene und
myogene Motilitätsstörungen (CIPO)
Mesenterialinfarkt
Invagination
entstehen. Es kann zu Infektion, Okklusion
oder 4 Dislokation des 2 Katheters
kommen. Die Katheter-Infektion ist
dabei mit 1-4/1000 HPE-Tagen die häufigste
Komplikation. Manchmal bleibt
dann nur die Entfernung des Katheters,
was die Anzahl der Zugangsgefäße
unwiederbringlich reduziert. Außerdem
können katheter-bedingte Thrombosen
und Embolien entstehen. Durch
eine nicht bedarfsgerechte Zusammensetzung
der Infusionslösung kann es zu
Überschuss oder Defizienzen an einzelnen
Komponenten der HPE kommen.
Häufig sind HPE-assoziierte hepatobiliäre
Erkrankungen wie Steatosis hepatis,
Cholestase, Cholelithiasis, Leberfibrose
und –zirrhose. Weitere Komplikationen
sind Störungen im Knochenstoffwechsel,
sowie Zurückbleiben des Körperwachstums.
Im Dr. von Haunerschen Kinderspital
wurden in den vergangenen 10
Jahren 48 Kinder und Jugendliche mit
Darminsuffizienz betreut (s. Tab. 2).
Ein Patient mit schwerer neurologischer
Tab. 2. Erkrankungen der Abteilung für Gastroenterologie im Dr. von Haunerschen
Kinderspital in den letzten 10 Jahren langfristig betreuten Kindern mit Langzeit-PE wegen
Darminsuffizienz. Von den insgesamt 48 Patienten ist nur 1 Kind mit schwerster

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Tab. 1. Ursachen für eine Darminsuffizienz, welche eine HPE notwendig machen kann
Ursache der Darminsuffizienz Anzahl der
Patienten
davon noch HPEabhängig
NEC 11 3
Volvolus 12 2
Darmatresien 3 1
Gastroschisis 3 0
Vaskuläre Ursachen 4 1
Mekoniumileus, Perforation 1 0
Hypo-/Aganglionose/CIPO 6 3
PID mit Enteropathie 4 3
Strukturstörung der
Darmmukosa mit Enteropathie
4 2
Tabelle 2
Tab. 2. Erkrankungen der Abteilung für Gastroenterologie
Erkrankungen
im Dr.
in
von
der
Haunerschen
Abteilung für Gastroenterologie
im Dr. von Haunerschen
Kinderspital in den letzten 10 Jahren langfristig betreuten
Kinderspital
Kindern
in
mit
den
Langzeit-PE
letzten 10 Jahren
wegen
Darminsuffizienz. Von den insgesamt 48 Patienten ist langfristig nur 1 Kind betreuten mit schwerster Kindern mit HPE
6
wegen Darminsuffizienz. Von den insgesamt
48 Patienten ist nur 1 Kind mit
schwerster neurologischer Störung und
chronisch intestinaler Pseudoobstruktion
verstorben. Bei 26 Patienten konnte die
HPE nach 0.5 – 14 Jahren erfolgreich
beendet werden. (CIPO: chronisch intestinale
Pseudoobstruktion; PID: primäre
Immundefekterkrankung)
Abb. 2
3-jährige Patientin am Tag der
Hickman-Katheter-Entfernung
Störung ist an seiner Grundkrankheit
verstorben, 6 sind verzogen. Von den
verbleibenden 41 Patienten erhalten 15
noch eine HPE. Bei den restlichen 26
Patienten konnte in den letzten Monaten
und Jahren die HPE beendet werden.
Dies erfolgt immer durch Optimierung
der enteralen Ernährungssituation in
enger Zusammenarbeit mit der Abteilung
für Ernährungsberatung (Fr. Dr.
Dokoupil & Fr. Fleissner). Eine erfolgreiche
Entwöhnung von der PE gelang
auch bei einem 6 jährigen Kind, das als
reifes Neugeborenes am 1. Lebenstag
nach Volvulus mit 8 cm Dünndarm
verblieb. Der Tag, an dem der zentralvenöse
Katheter entfernt werden kann, ist
ähnlich wie in der Onkologie für Patienten,
Eltern und Ärzte ein ganz besonderer
Tag (s. Abb. 2). Aufgrund der
geringen Prävalenz gibt es keine eigene
Selbsthilfegruppe. Viele Eltern engagieren
sich aber in der Initiative von und
für Eltern mit Kindern in schwieriger
Ernährungssituation (www.kise.de).
Zusammenfassend ist eine HPE
also gut geeignet als „Brücke“ zur
Überwindung der gastrointestinalen
Insuffizienz. Bei Langzeit-HPE ist
jedoch mit einer Reihe von schwerwiegenden
Komplikationen zu rechnen.
Vor Beendigung der HPE sollte eine
ausreichende Gewichtszunahme unter
enteraler Ernährung gesehen werden.
Falls keine Beendigung möglich ist,
muss über darmverlängernde Operationen
und eine rechtzeitige Anbindung
an ein Zentrum für Dünndarmtransplantation
(evtl. in Kombination mit
Lebertransplantation) nachgedacht
werden.
Literatur
• Hojsak I, Strizi H, Mišak Z, Rimac I, Bukovina G, Prli H, Kola ek S. Central
venous catheter related sepsis in children on parenteral nutrition: A 21-year single-center experience. Clin Nutr. 2012 Oct;31(5):672-5.
• Pironi L, Goulet O, Buchman A, Messing B, Gabe S, Candusso M, Bond G, Gupte G, Pertkiewicz M, Steiger E, Forbes A, Van Gossum A, Pinna AD; the Home
Artificial Nutrition and Chronic Intestinal Failure Working Group of ESPEN. Outcome on home parenteral nutrition for benign intestinal failure: A review of the
literature and benchmarking with the European prospective survey of ESPEN. Clin Nutr. 2012 Jun 1. [Epub ahead of print]
• Norman JL, Crill CM. Optimizing the transition to home parenteral nutrition in pediatric patients. Nutr Clin Pract. 2011 Jun;26(3):273-85
• Reinshagen K, Adams R, Trunk M, Wessel LM. The chronic liver disease in patients with short bowel syndrome: etiology and treatment. Minerva Pediatr. 2009
Jun;61(3):273-81.
• Colomb V, Dabbas-Tyan M, Taupin P, Talbotec C, Révillon Y, Jan D, De Potter S, Gorski-Colin AM, Lamor M, Herreman K, Corriol O, Landais P, Ricour C, Goulet
O. Long-term outcome of children receiving home parenteral nutrition: a 20-year single-center experience in 302 patients. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007
Mar;44(3):347-53.
• Johnson T, Sexton E. Managing children and adolescents on parenteral nutrition: Challenges for the nutritional support team. Proc Nutr Soc. 2006
Aug;65(3):217-21.
• Koletzko B, Goulet O, Hunt J, Krohn K, Shamir R; Parenteral Nutrition Guidelines Working Group; European Society for Clinical Nutrition and Metabolism;
European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN); European Society of Paediatric Research (ESPR). 1. Guidelines on Paediatric
Parenteral Nutrition of the European Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (ESPGHAN) and the European Society for Clinical
Nutrition and Metabolism (ESPEN), Supported by the European Society of Paediatric Research (ESPR). J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005 Nov;41 Suppl 2:S1-87.
• Goulet O, Ruemmele F, Lacaille F, Colomb V. Irreversible intestinal failure. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2004 Mar;38(3):250-69.
• Weaver LT, Austin S, Cole TJ. Small intestinal length: a factor essential for gut adaptation. Gut. 1991 Nov;32(11):1321-3.