Download - DSAI - Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte

Intravenöse Immunglobulinsubstitution
Die Immunglobuline werden hier in der Regel über die Armvene
in der Klinik, einer Ambulanz oder beim Hausarzt durchgeführt.
Die Dosisempfehlungen für diese Therapie variieren in Abhängigkeit
vom Körpergewicht und der Schwere des Immundefektes
erheblich. Auch vorhandene Vorschäden müssen berücksichtigt
werden. Die Substitutionsmenge ist unbedingt individuell auf
den Betroffenen einzustellen. Die Infusionsgeschwindigkeit steht
in Abhängigkeit vom Befinden des Patienten. Die maximale
Infusionsrate wird mit 150–300 mg/kg/h angegeben. Bei den
ersten Infusionen ist eine deutlich geringere Geschwindigkeit
an zu raten.
Priorität liegt auf einer hoch dosierten Infusion – sowohl
subkutan als auch intravenös.
Verfügbarkeit eines als identisch eingestuften Spenders bestimmt
die Maßnahme. Ferner muss der Patient in der Lage sein, mittels
Chemotherapie eine Vernichtung seines, wenn auch kranken,
Immunsystems zu überstehen. Das heißt, die Krankheit darf
nicht zu weit fortgeschritten sein. Erneut muss auf eine rechtzeitige
Diagnosestellung verwiesen werden.
Gentherapie
Die Gentherapie ist im Grunde eine Knochenmarktransplantation
mit eigenen Zellen. Die Stammzellen werden von dem Patienten
selbst gewonnen, repariert und ihm wieder zugeführt. Die
Schwierigkeit liegt in der Reparatur des Immundefektes. Entscheidend
ist ein erneutes Anwachsen der Stammzelle im
Knochenmark.
therapie
Knochenmarktransplantation
Bei schweren kombinierten Immundefekten ist das Überleben
ohne rechtzeitige Knochenmarktransplantation fraglich. Die
Ein wirklicher Durchbruch wird von den Experten als optimistisches
Langzeitziel gewertet.
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