Download - DSAI - Deutsche Selbsthilfe Angeborene Immundefekte
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Immundefekte mit Antikörpermangelsyndrom Bei Immundefekten mit vorwiegendem Befall des B-Zell-Systems liegt eine Blockade in der Bildung spezifischer Antikörper nach Antigenkontakt vor. Im Klartext: Abwehrstoffe gegen Erreger können nicht gebildet werden! Vielfach ist gleichzeitig die Synthese einzelner Immunglobulinisotypen (IgG, IgA und IgM) oder der IgG-Subklassen gestört. Ständig wiederkehrende bakterielle Infektionen des Respirationstraktes (Otitis, Bronchitis, Pneumonie) sind hier bezeichnend. Hinzu kommt in der Regel eine chronische Sinusitis. Sepsis, Meningitis/Enzephalitis, gastrointestinale Infektionen und Pyodermien werden ebenfalls beobachtet. Es gilt nun die schweren Antikörpermangelsyndrome, mit einer lebenslangen Störung der Immunität, von partiellen Immundefekten abzugrenzen. Zu letzteren zählen die Transistorische Hypogammaglobulinämie, IgG-Subklassen- und IgA-Mangel. Hier findet sich meist eine intakte Antikörperantwort auf Proteine. Auf Polysaccharide funktioniert die Antikörperantwort selten. Die Auswirkungen dieser Immundefekte können zwischen leicht und schwer variieren. Bei Patienten mit einer schweren humoralen Immunstörung findet sich dagegen ein fast völliges Fehlen aller Immunglobulinklassen: Der IgG-Spiegel liegt unter 1g/L. IgM und IgA sind fast nicht nachweisbar. Nach Immunisierung mit Totimpfstoffen bleibt die Antikörperantwort aus. Zu dieser Gruppe werden die X-Chromosomale Agammaglobulinämie, das variable Immundefektsyndrom (CVID) und das Hyper-IgM-Syndrom gezählt. Außer den primären Immundefekten mit einer gestörten B- Zellfunktion gibt es eine Reihe schwerer kombinierter Immundefekte: SCID – schwerer kombinierter Immundefekt, Wiskott- Aldrich-Syndrom, Ataxia Teleangiectatica (auch Louis-Bar-Syndrom genannt). Ein T-Zell-Defekt liegt beim DiGeorge-Syndrom vor. Um es noch einmal in aller Deutlichkeit klar zu machen: Alle Krankheitsbilder haben eines gemeinsam: Je früher die Diagnosestellung erfolgt, desto leichter kann der Patient im weiteren Verlauf mit seiner schweren Krankheit umgehen.
immundefekte beim namen genannt Nachfolgende Liste bezieht sich auf die am häufigsten auftretenden Defekte. Agammaglobulinämie Hypogammaglobulinämie Hyper-IgE Syndrom (HIES) Wiskott-Aldrich-Syndrom Ab dem 3. bis 6. Lebensmonat häufige bakterielle Infektionen, z. B. Entzündungen der Nasennebenhöhlen, des Mittelohrs, der Lunge, der Gelenke, des Knochenmarks, der Hirnhaut, des Gehirns, der Bronchien, Magen- und Darminfektionen, Blutvergiftung, Hautausschlag. > Diagnose: B-Zellen, IgG, IgA und IgM fehlen. > Therapie: Lebenslange Immunglobulinsubstitution; Antibiotika bei Infektion. Variables Immundefektsyndrom Ab dem Kleinkindalter, typischer aber ab dem 2. und 3. Lebensjahrzehnt, häufige bakterielle Infektionen (Otitis, Sinusitis, Bronchitis, Pneumonien). Magen- und Darmprobleme und Autoimmunerkrankungen sind möglich. > Diagnose: IgG-Spiegel unter der altersentsprechenden Norm, Antikörperbildung (z.B. nach Impfungen) stark reduziert oder fehlend. > Therapie: Lebenslange Immunglobulinsubstitution; Antibiotika bei Infektion. Selektiver IgA-Mangel Es kann zu häufigen Atemwegs- und Darminfektionen kommen. Häufig Otitis, Bronchitis, Pneumonie und Pyodermie. > Diagnose: Verminderte Eigensynthese an IgG. > Therapie: Antibiotika bei Infektionen; Immunglobulinsubstitution. Autoinflammatorische Fiebersyndrome Wiederkehrendes Fieber im Kleinkindalter, häufig von Bauch-, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie Hautausschlägen begleitet. > Therapeutisch werden vor allem Kortikosteroide eingesetzt. IgG-Subklassendefekt Häufig größere Infektanfälligkeit der Atemwege. > Therapie: Antibiotika bei Infektionen. Immunglobulinsubstitution bei gravierender klinischer Symptomatik und fehlender Antikörperbildung nach Impfungen. Bereits im Säuglingsalter kann es zu chronischen Ekzemen und Milchschorf kommen. Ständige Infektionen der Atemwege, chronische Pilzinfektionen, wiederkehrende Hautabszesse, schwere Infektionen von Knochen und Hirnhaut. > Therapie: frühzeitige Dauerprophylaxe mit Antibiotikum bzw. mit einem Antimykotikum. T-Zell-Defekte (Häufig in Kombination mit B-Zell-Defekten) Schwere Gedeihstörungen und Infektionen in den ersten Lebensmonaten. DiGeorge-Syndrom Missbildung, angeborener Herzfehler, Infektionen > Therapie: Knochenmarktransplantation im schweren Fall. SCID Schwerer Kombinierter Immundefekt Ständige Infektion der Atemwege, akute Hautprobleme. Ohne Therapie sterben die Kinder im Säuglingsalter. > Therapie: Knochenmarktransplantation. Ekzeme, Blutungsneigung und ständige bakterielle Infektionen. > Therapie: Lokale Ekzembehandlung, Antibiotikaprophylaxe, Immunglobulinsubstitution, Knochenmarktransplantation. Louis-Bar-Syndrom Progressive Ataxie ab dem 3.– 6. Lebensjahr, häufige schwere bakterielle Infektionen. > Therapie: Antibiotika, Immunglobulinsubstitution. Chronische Granulomatose Abzesse in verschiedenen Organen und an der Haut. Wiederkehrende Lungenentzündungen; Knochenmarkentzündungen > Therapie: Antibiotikaprophylaxe, bei Bedarf eine antimykotische Therapie, Knochenmarktransplantation. Weitere Immundefekte Hereditäres Angioödem, Chronische mukokutane Candiasis und andere > In der Regel nur symptomatische Therapie. Es muss an dieser Stelle noch einmal darauf verwiesen werden, dass weit über 100 verschiedene Immundefekte bekannt sind. Die DSAI steht bei nicht aufgeführten Krankheitsbildern selbstverständlich auch mit Rat und Hilfe zur Verfügung. immundefekte 15
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immundefekte beim namen genannt<br />
Nachfolgende Liste bezieht sich auf die am häufigsten auftretenden Defekte.<br />
Agammaglobulinämie<br />
Hypogammaglobulinämie<br />
Hyper-IgE Syndrom (HIES)<br />
Wiskott-Aldrich-Syndrom<br />
Ab dem 3. bis 6. Lebensmonat häufige<br />
bakterielle Infektionen, z. B. Entzündungen<br />
der Nasennebenhöhlen, des Mittelohrs,<br />
der Lunge, der Gelenke, des Knochenmarks,<br />
der Hirnhaut, des Gehirns, der<br />
Bronchien, Magen- und Darminfektionen,<br />
Blutvergiftung, Hautausschlag.<br />
> Diagnose: B-Zellen, IgG, IgA und IgM fehlen.<br />
> Therapie: Lebenslange Immunglobulinsubstitution;<br />
Antibiotika bei Infektion.<br />
Variables Immundefektsyndrom<br />
Ab dem Kleinkindalter, typischer aber ab<br />
dem 2. und 3. Lebensjahrzehnt, häufige<br />
bakterielle Infektionen (Otitis, Sinusitis,<br />
Bronchitis, Pneumonien). Magen- und<br />
Darmprobleme und Autoimmunerkrankungen<br />
sind möglich.<br />
> Diagnose: IgG-Spiegel unter der altersentsprechenden<br />
Norm, Antikörperbildung<br />
(z.B. nach Impfungen) stark<br />
reduziert oder fehlend.<br />
> Therapie: Lebenslange Immunglobulinsubstitution;<br />
Antibiotika bei Infektion.<br />
Selektiver IgA-Mangel<br />
Es kann zu häufigen Atemwegs- und Darminfektionen<br />
kommen.<br />
Häufig Otitis, Bronchitis, Pneumonie und<br />
Pyodermie.<br />
> Diagnose: Verminderte Eigensynthese<br />
an IgG.<br />
> Therapie: Antibiotika bei Infektionen;<br />
Immunglobulinsubstitution.<br />
Autoinflammatorische<br />
Fiebersyndrome<br />
Wiederkehrendes Fieber im Kleinkindalter,<br />
häufig von Bauch-, Muskel- und Gelenkschmerzen<br />
sowie Hautausschlägen begleitet.<br />
> Therapeutisch werden vor allem<br />
Kortikosteroide eingesetzt.<br />
IgG-Subklassendefekt<br />
Häufig größere Infektanfälligkeit der Atemwege.<br />
> Therapie: Antibiotika bei Infektionen.<br />
Immunglobulinsubstitution bei gravierender<br />
klinischer Symptomatik und fehlender<br />
Antikörperbildung nach Impfungen.<br />
Bereits im Säuglingsalter kann es zu chronischen<br />
Ekzemen und Milchschorf kommen.<br />
Ständige Infektionen der Atemwege,<br />
chronische Pilzinfektionen, wiederkehrende<br />
Hautabszesse, schwere Infektionen<br />
von Knochen und Hirnhaut.<br />
> Therapie: frühzeitige Dauerprophylaxe<br />
mit Antibiotikum bzw. mit einem Antimykotikum.<br />
T-Zell-Defekte<br />
(Häufig in Kombination mit B-Zell-Defekten)<br />
Schwere Gedeihstörungen und Infektionen<br />
in den ersten Lebensmonaten.<br />
DiGeorge-Syndrom<br />
Missbildung, angeborener Herzfehler, Infektionen<br />
> Therapie: Knochenmarktransplantation<br />
im schweren Fall.<br />
SCID<br />
Schwerer Kombinierter Immundefekt<br />
Ständige Infektion der Atemwege, akute<br />
Hautprobleme. Ohne Therapie sterben die<br />
Kinder im Säuglingsalter.<br />
> Therapie: Knochenmarktransplantation.<br />
Ekzeme, Blutungsneigung und ständige<br />
bakterielle Infektionen.<br />
> Therapie: Lokale Ekzembehandlung, Antibiotikaprophylaxe,<br />
Immunglobulinsubstitution,<br />
Knochenmarktransplantation.<br />
Louis-Bar-Syndrom<br />
Progressive Ataxie ab dem 3.– 6. Lebensjahr,<br />
häufige schwere bakterielle Infektionen.<br />
> Therapie: Antibiotika, Immunglobulinsubstitution.<br />
Chronische Granulomatose<br />
Abzesse in verschiedenen Organen und an<br />
der Haut. Wiederkehrende Lungenentzündungen;<br />
Knochenmarkentzündungen<br />
> Therapie: Antibiotikaprophylaxe, bei Bedarf<br />
eine antimykotische Therapie, Knochenmarktransplantation.<br />
Weitere <strong>Immundefekte</strong><br />
Hereditäres Angioödem, Chronische mukokutane<br />
Candiasis und andere<br />
> In der Regel nur symptomatische Therapie.<br />
Es muss an dieser Stelle noch einmal darauf verwiesen werden, dass weit über 100 verschiedene <strong>Immundefekte</strong> bekannt sind. Die <strong>DSAI</strong> steht bei nicht aufgeführten Krankheitsbildern selbstverständlich auch mit Rat und Hilfe zur Verfügung.<br />
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