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defekte Die medizinische Forschung kennt mehr als 100 angeborene genetische Immundefekte. Angeborene Immundefekte sind nicht ansteckend. Die Mehrzahl der angeborenen Immundefekte wird vererbt. Die vorstehende Darstellung ist nur eine sehr vereinfachte Version dessen, was sich im Räderwerk „Immunsystem“ tatsächlich abspielt. Es erstaunt daher nicht, dass dieses Räderwerk, in dem sich viele Informationswege kreuzen, verstärken oder abschwächen, an den unterschiedlichsten Stellen defekt sein kann. Diese nachteilige Situation ist manchen Menschen angeboren. Sie leiden an einem angeborenen Immundefekt. Es kann aber auch bei einem gesunden Organismus im Laufe der Zeit z. B. durch virale Infektionen (HIV), Autoimmunerkrankungen oder Mangelernährung, ein Defekt entstehen. Man spricht hier von einem erworbenen Immundefekt. Zum besseren Verständnis sei zunächst auf die Unterteilung der Immundefekte in Störungen der spezifischen und unspezifische Immunabwehr hingewiesen. Zu den unspezifischen Immundefekten zählen Störungen des Komplementsystems und der Granulozytenfunktion. Bei den spezifischen Defekten muss zwischen B-Zelldefekten (Antikörpermangelsyndrom) und T-Zelldefekten differenziert werden. Zusätzlich gibt es kombinierte Immunstörungen bei denen sowohl B- als auch T-Zellen betroffen sind.
im immunsystem Früherkennung bedeutsam Es handelt sich bei den angeborenen Immunstörungen um sehr seltene Krankheitsbilder. Bei den kombinierten Immundefekten muss die Diagnose sehr zügig gestellt werden, da es bereits in den ersten Lebenswochen und –monaten zu schweren, lebensbedrohlichen Infektionen kommt. (SCID – schwerer kombinierter Immundefekt, komplettes DiGeorge-Syndrom). Ohne Diagnose und somit ohne Therapie sterben diese Kinder im Säuglingsalter. Die Diagnosestellung gestaltet sich bei den meisten Immunstörungen problematisch und äußerst schwierig. Die Symptomatik dieser Erkrankungen ist oft unspezifisch und nicht leicht von banalen Infektionen (Sinusitis, Bronchitis, Otitis, Pneumonie) abzugrenzen. Dabei gilt unbedingt höchstes Augenmerk auf eine Früherkennung zu legen. Werden diese Patienten nicht rechtzeitig adäquat behandelt, treten irreversible Organschäden auf. Die Lebensqualität der Betroffenen wird erheblich vermindert und die Lebenserwartung sinkt. Warnsignale Hinweise auf angeborene Immundefekte - Mehrere neue Infektionen im Ohr oder ernsthafte Nasennebenhöhlenvereiterungen oder Lungenentzündungen innerhalb eines Jahres - Einnahme von Antibiotika über mehrere Monate ohne wesentliche Besserung - Quälende, juckende Hautausschläge und Blutergüsse - Wiederkehrende tiefe Haut- und Organabszesse - Chronische Entzündungen der Schleimhäute - Auffälligkeit beim Heranwachsen (unzureichende Gewichtszunahme) - Mehrere Infektionen im Knochen- und Nervenbereich - Gehirn- und Gehirnhautentzündungen - Komplikationen bei Impfungen mit Lebendimpfstoffen - Immundefekte in der Familie Die Diagnose kann in der Regel anhand eines differenzierten Blutbildes gestellt werden. immundefekte immundefekte 13
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im immunsystem<br />
Früherkennung bedeutsam<br />
Es handelt sich bei den angeborenen Immunstörungen um sehr<br />
seltene Krankheitsbilder. Bei den kombinierten <strong>Immundefekte</strong>n<br />
muss die Diagnose sehr zügig gestellt werden, da es bereits in<br />
den ersten Lebenswochen und –monaten zu schweren, lebensbedrohlichen<br />
Infektionen kommt. (SCID – schwerer kombinierter<br />
Immundefekt, komplettes DiGeorge-Syndrom). Ohne Diagnose<br />
und somit ohne Therapie sterben diese Kinder im Säuglingsalter.<br />
Die Diagnosestellung gestaltet sich bei den meisten Immunstörungen<br />
problematisch und äußerst schwierig. Die Symptomatik<br />
dieser Erkrankungen ist oft unspezifisch und nicht leicht von<br />
banalen Infektionen (Sinusitis, Bronchitis, Otitis, Pneumonie)<br />
abzugrenzen. Dabei gilt unbedingt höchstes Augenmerk auf eine<br />
Früherkennung zu legen. Werden diese Patienten nicht rechtzeitig<br />
adäquat behandelt, treten irreversible Organschäden auf. Die<br />
Lebensqualität der Betroffenen wird erheblich vermindert und<br />
die Lebenserwartung sinkt.<br />
Warnsignale<br />
Hinweise auf angeborene <strong>Immundefekte</strong><br />
- Mehrere neue Infektionen im Ohr oder ernsthafte Nasennebenhöhlenvereiterungen<br />
oder Lungenentzündungen<br />
innerhalb eines Jahres<br />
- Einnahme von Antibiotika über mehrere Monate ohne<br />
wesentliche Besserung<br />
- Quälende, juckende Hautausschläge und Blutergüsse<br />
- Wiederkehrende tiefe Haut- und Organabszesse<br />
- Chronische Entzündungen der Schleimhäute<br />
- Auffälligkeit beim Heranwachsen (unzureichende Gewichtszunahme)<br />
- Mehrere Infektionen im Knochen- und Nervenbereich<br />
- Gehirn- und Gehirnhautentzündungen<br />
- Komplikationen bei Impfungen mit Lebendimpfstoffen<br />
- <strong>Immundefekte</strong> in der Familie<br />
Die Diagnose kann in der Regel anhand eines differenzierten<br />
Blutbildes gestellt werden.<br />
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