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1 Einleitung
Extramedulläre Plasmozytome sind seltene Erkrankungen die zur Kategorie der Non-Hodgkin
Lymphome gerechnet werden. Sie treten in einer Häufigkeit von 4% aller plasmazellulären
Erkrankungen (19) hauptsächlich (80-90%) im oberen Aerodigestivtrakt (OAD) auf. Hierbei
liegt ihr Anteil bezogen auf alle malignen Erkrankungen im Hals-Nasen-Ohren Bereich in der
Literatur zwischen 1% bis 3% (129,189) .
Extramedulläre Plasmozytome gehören zu den immunproliferativen monoklonalen
Erkrankungen der B-Zellreihe. Ausgangspunkt ist wie bei allen Plasmozytomen ein Klon
maligne transformierter Plasmazellen oder ihrer Vorläufer. Plasmazellerkrankungen haben
ihren Ursprung in pathologischen Plasmablasten, welche sich während des Reifungsprozesses
vom primären und sekundären B-Blasten zu Plasmablasten in maligne transformierte,
knochenmarkständige Plasmablasten entdifferenzieren. Diese extravadieren und kehren in
das Knochenmark zurück, können sich jedoch in seltenen Fällen auch mit Hilfe von
Adhäsionsmolekülen in Weichteilgeweben, bzw. in einer extrazellulären kollagenreichen
Umgebung ansiedeln (201). Nur diese abnormen zirkulierenden B-Zellen (Prämyelomzellen)
besitzen die notwendigen zytologischen Eigenschaften für Motilität, Migration und
Kolonalisierung. Wie bei der Entstehung von Metastasen läuft auch beim extramedullären
Plasmozytom eine Kaskade von Interaktionen ab, so wie das Durchbrechen der
Endothelbariere, Adhäsion an das Stroma und Reifung zu Plasmazellen. Nach Plazierung in
kollagenreichen Gewebe aktivieren die malignen B-Zellen mittels der Bildung von Zytokinen
die Monozyten, T-Lymphozyten und Stromazellen, die das Tumorwachstum und die
Manifestationsform des Plasmozytoms mitbestimmen.
Dies ist der Ausgangspunkt für außerhalb des Knochenmarks gelegene monoklonale
Plasmazellherde, die Extramedulläre Plasmozytome.
Extramedulläre Plasmozytome treten als primäre (echte) Schleimhautplasmozytome auf, mit
einer zumeist unifokalen aber auch multifokalen Lokalisation. Die regionären Lymphknoten
können auch befallen sein. Ferner treten sie auch im Rahmen eines multiplen Myeloms (MM)
in extramedullären Regionen auf, die als eigenständige Gruppe in der Klassifizierung der
Extramedulläre Plasmozytome geführt werden. Erstmals wurde im Jahr 1905 über das
Auftreten eines Extramedullären Plamozytoms in der Literatur berichtet (230). Seither wird
immer wieder im Rahmen von Kasuistiken über das EMP berichtet.
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