Interstitielle Lungenerkrankungen Teil 1
Interstitielle Lungenerkrankungen Teil 1 Interstitielle Lungenerkrankungen Teil 1
Interstitielle Lungenerkrankungen Teil 1 V. Jacobi „Man sieht nur was man kennt“ •Unklare Zeichnungsvermehrung •Betonung der pulmonalen Strukturen •retikulonoduläres Muster Johann Wolfgang von Goethe (1749-1832) eine interstitielle Lungenerkrankung kann nicht ausgeschlossen werden! HR CT 1 / 2 / 4 / 16 / 32 / 64 ………….Zeiler Darstellung der Bronchen 1
- Seite 2 und 3: Darstellung der Alveolen und des In
- Seite 4 und 5: Pneumocystis Carinii Pneumonie Gro
- Seite 6 und 7: HIV - positiv HIV - positiv Kaposi
- Seite 8 und 9: Idiopathic Interstitial Pneumonias
- Seite 10 und 11: Bronchiolitis Obliterans Organizing
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<strong>Interstitielle</strong> <strong>Lungenerkrankungen</strong><br />
<strong>Teil</strong> 1<br />
V. Jacobi<br />
„Man sieht nur was man kennt“<br />
•Unklare Zeichnungsvermehrung<br />
•Betonung der pulmonalen<br />
Strukturen<br />
•retikulonoduläres Muster<br />
Johann Wolfgang von Goethe<br />
(1749-1832)<br />
eine interstitielle Lungenerkrankung<br />
kann nicht ausgeschlossen werden!<br />
HR CT<br />
1 / 2 / 4 / 16 / 32 / 64 ………….Zeiler<br />
Darstellung der Bronchen<br />
1
Darstellung der Alveolen und des Interstitiums<br />
Darstellung der Alveolen und des Interstitiums<br />
Darstellung der Alveolen und des Interstitiums<br />
Der sekundäre Lobulus<br />
Zentrilobuläre Arterie 0,5-0,7 mm<br />
zentrilobulärer Bronchiolus (Wand 0,15<br />
mm)<br />
Aufzweigungen nicht sichtbar<br />
2
Der sekundäre Lobulus<br />
Zentrilobuläre Arterie 0,5-0,7 mm<br />
zentrilobulärer Bronchiolus (Wand 0,15<br />
mm)<br />
Aufzweigungen nicht sichtbar<br />
•Alveole ca. 0,2 mm<br />
•Pneumozyten Typ I 0,1 µm dick<br />
•Pneumozyten Typ II Surfactants,<br />
•Alveolarmakrophagen,<br />
• Staubzellen<br />
• Herzfehlerzellen<br />
Kapillaren haben einen Durchmesser von etwa 6 µm, sie sind also<br />
etwas kleiner als die Erythrozyten, die sich verformen müssen<br />
Interstitium<br />
Typische Muster einer ILD?<br />
Linien<br />
Knoten<br />
Milchglasglas<br />
Verschattung<br />
Überblähung<br />
Primäres Lymphom<br />
Pseudoalveoläre Verdichtungen<br />
3
Pneumocystis Carinii Pneumonie<br />
Grobe Lungenarchitektur erhalten, feine gestört<br />
zentrilobuläre Aufhellungsformationen<br />
Differentialdiagnose<br />
„secundary pulmonary lobules“ Miller<br />
Alveolär<br />
interstitiell<br />
Vascular<br />
Idiopathic<br />
Congenital<br />
Traumatic<br />
Iatrogen<br />
M etabolic<br />
Neoplastic<br />
„ Face it Fred - you are lost“<br />
Verschattung<br />
Milchglas<br />
Bronchogramm<br />
Alveole<br />
Azinus<br />
Sek. Lobulus<br />
Segment<br />
Lappen<br />
Linear<br />
Regulär<br />
– Interlobulär<br />
– Intralobulär<br />
Irregulär<br />
– Linien<br />
– Bänder<br />
Knoten<br />
Bronchogen<br />
Hämatogen<br />
Lymphogen<br />
Häufiges ist häufig…<br />
<strong>Interstitielle</strong>s Ödem<br />
4
Differentialdiagnose<br />
Vascular<br />
Idiopathic<br />
Congenital<br />
Traumatic<br />
Iatrogen<br />
M etabolic<br />
Neoplastic<br />
Häufig langen die klinischen Angaben nicht und der Radiologe sollte<br />
nachfragen .<br />
Normale Lungenarchitektur<br />
Differentialdiagnose<br />
Interstitial pneumonia<br />
Lymphangiosis carcinomatosa<br />
Lymphangiosis carcinomatosa<br />
Lymphangiosis carcinomatosa<br />
Cervix-Ca<br />
Colon-Ca<br />
Magen-Ca<br />
Mamma-Ca<br />
Schilddrüsen-Ca<br />
Larynx-Ca<br />
5
HIV - positiv<br />
HIV - positiv<br />
Kaposi Sarkom<br />
Architekturstörung<br />
Anamnese?<br />
6
Anamnese?<br />
gut<br />
P<br />
R<br />
O<br />
G<br />
N<br />
O<br />
S<br />
E<br />
schlecht<br />
Nicht granulomatöse interstitielle<br />
<strong>Lungenerkrankungen</strong><br />
A<br />
I<br />
P<br />
BOOP<br />
cNSIP<br />
f<br />
N<br />
S<br />
I<br />
P<br />
RB<br />
ILD<br />
D<br />
I<br />
P<br />
U<br />
I<br />
P<br />
Akut<br />
Chronisch<br />
AIP<br />
04.09.92 23.09.92<br />
04.09.92 24.09.92<br />
AIP Pat -Jacobi<br />
04.09.92 24.09.92<br />
04.09.92 24.09.92<br />
7
Idiopathic Interstitial Pneumonias<br />
IPF / UIP<br />
“ It must be emphasized, however, that these are types of<br />
tissue response, and that no implication is intended that<br />
any is pathognomonic for a specific etiologic factor.<br />
Nevertheless, histological characteristics may provide clues<br />
both to etiology and to pathogenesis and certanly to<br />
natural history and prognosis.“<br />
Liebow, Prog Respir Res 1975<br />
21.10.1998 30.03.2001<br />
IPF /UIP<br />
NSIP<br />
1998 2001<br />
13.5.1988 26.7.2001<br />
NSIP<br />
RB-ILD<br />
8
RB-ILD<br />
keine Distorsion<br />
Milchglas<br />
Bronchialwand<br />
kleine Bullae<br />
Knoten<br />
R-BILD<br />
zentrilobuäres<br />
Emphysem<br />
5 Jahre später<br />
Desquamative Interstitial Pneumonia<br />
“ ... in contrast with<br />
these features is the<br />
much greater<br />
uniformity of DIP<br />
from field to field....<br />
and the preservation<br />
of the essential<br />
integrity of the<br />
fabric of the lung.“<br />
Liebow A. Am J Med 1965; 39:369-404<br />
Sklerodermie<br />
CREST-Syndrom<br />
C R E S T<br />
9
Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia<br />
Asbestsanierung<br />
Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia<br />
BOOP<br />
BOOP<br />
Was sagen<br />
Sie .......?????<br />
10
Frage 1<br />
Was ist der häufigste Grund für eine Betonung der pulmonalen Septen?<br />
Hiv - positiv<br />
Lungenödem<br />
Asbestose<br />
Akute interstitielle Pneumonie<br />
Pulmonale Lymphangiosis<br />
carcinomatosa<br />
Frage 2.:<br />
Fibrose ?<br />
Wo in der Lunge finden sich die ersten Zeichen einer UIP<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
In der Peripherie<br />
Entlang der Septen<br />
Entlang der Gefäße<br />
Über allen Lungenabschnitten gleichmäßig.<br />
Frage 3<br />
Wie zeigt sich ein Honigwabenmuster?<br />
Multiple Zysten in der<br />
Peripherie<br />
Apfelschalenartige<br />
Verdichtungen entlang der<br />
großen Septen.<br />
Flächige Verdichtung wie bei<br />
ausgelaufenem Honig<br />
Verdickte Bronchialwände<br />
<br />
<br />
<br />
<br />
Frage 4<br />
Wofür spricht ein Honigwabenmuster?<br />
(Es können mehre Antworten richtig sein!)<br />
Idiopatische Lungenfibrose<br />
Asbestose<br />
Chronisch allergische Pneumonitis<br />
Sarkoidose<br />
11
Frage 5<br />
Wie kann eine interstitielle Zeichnugsvermehrung zur Darstellung<br />
kommen? (Es können mehre Antworten richtig sein!)<br />
Retikuläre Zeichnug<br />
Noduläre Zeichnug<br />
Milchglasartige Vedichtung<br />
Verstärkte Zeichnung entlang der großen Gefäße<br />
Flächige Verdichtung<br />
akut subakut chronisch<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
Anamnese!<br />
6 Hauptkategorien<br />
1.Inhalation- Hypersensitivity<br />
?<br />
2. Idiopathic Pulmonary Fibrosis<br />
(IPF)<br />
3. Granulomatous<br />
4. Collagen Vascular<br />
5. Specific-BOOP / Drugs<br />
6. Familial<br />
sostmann<br />
sostmann<br />
12