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Pathobiologie/Pathobiochemie Teil 2 - Alex Eberle

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Schalltransduktion im Innenohr<br />

An Outer Hair Cell Crowned with an Array<br />

of Stereocilia Connected by Tip Links<br />

The vibrations of the basilar membrane caused by<br />

the oscillations of the perilymph induce shearing of<br />

the tectorial membrane. This leads to bending of the<br />

stereocilia, which stretches the filaments that link<br />

neighboring stereocilia, thereby opening unidentified<br />

potassium channels in the membrane of the<br />

stereocilia through the action of myosin. Myosin 7A<br />

and myosin 15 are probably involved in the<br />

movement of these stereocilia. The protein<br />

diaphanous is also expressed in hair cells, in which it<br />

recruits actin-binding proteins to the cell membrane,<br />

thereby regulating actin dynamics. The myosindiaphanous-actin<br />

cytoskeleton is responsible for the<br />

structural integrity and dynamics of the hair cells.<br />

Otoferlin may be involved in the transport of synaptic<br />

vesicles to the plasma membrane. The potassium<br />

channels formed by the KCNQ4 protein (yellow) and<br />

by the connexins (red) allow recirculation of the<br />

potassium ions from the hair cells to the stria<br />

vascularis and the endolymph. Connexin channels<br />

are shown in red.<br />

16<br />

Willems, New Engl J Med, 2000<br />

26/05/10 <strong>Pathobiologie</strong> - FS 2010 - Lektion 13 16

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