Pathobiologie/Pathobiochemie Teil 2 - Alex Eberle

Pathobiologie/Pathobiochemie Teil 2 

Lektion 8 21.04.10 Pathophysiologie der Nieren 

Störungen beim Wasser/Salz-Haushalt 

Lektion 9 28.04.10 Pathophysiologie der Lungen 

Lektion 10 5.05.10 Erkrankungen von Geschlechtsorganen 

Lektion 11 12.05.10 Neurodegenerative Erkrankungen und andere 

Krankheiten des Nervensystems 

Lektion 12 19.05.10 Pathobiologie des Schmerzes 

Lektion 13 26.05.10 Pathobiologie der Sinnesorgane 

Augenkrankheiten 

Lektion 14 2.06.10 Gedächtnisstörungen 

Pathobiologie der Sucht 

1 

26/05/10 Pathobiologie - FS 2010 - Lektion 13 1

Stoff aus dem Lehrbuch zu Lektion 13 

G. Thews, E. Mutschler, P. Vaupel 

Anatomie, Physiologie, Pathophysiologie 

des Menschen (6. Auflage) 

Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft mbH 

Stuttgart, 2007. 

Grundlagen aus der Anatomie/Physiologie: 

Kapitel 19 (Sinnesorgane): Seiten 694-771 

Pathophysiologie der Sinnesorgane: 

Kapitel 19: Seite 724 (Störungen des Geschmackssinns) 

Seite 728 (Störungen des Geruchssinns) 

Seiten 736-737 (Hörstörungen) 

Seiten 741-742 (Störungen des Gleichgewichtssinns) 

Seiten 770-771 (Erkrankungen der Retina) 

2 


Krankheiten der Sinnesorgane 

Allgemeine Sinnesphysiologie 

Störungen des somatosensorischen Systems 

Hörstörungen 

Gleichgewichtsstörungen 

Geschmacksstörungen 

Geruchsstörungen 


3 


Rekapitulation 

Allgemeine Sinnesphysiologie 

Die Sinnesphysiologie hat zwei Dimensionen: 

Objektive Sinnesphysiologie 

Kette physikochemischer Ereignisse, die von der Aufnahme der Sinnesreize bis zur Verarbeitung in den 

sensorischen Gehirnzentren durchschritten werden 

Wahrnehmumgspsychologie 

subjektive Empfindungen des Patienten, früher als subjektive Sinnesphysiologie bezeichnet 

Die aufgenommenen Sinnesreize induzieren subjektive Sinneseindrücke, die wir als Empfingungen 

bezeichnen. Wahrnehmumgen beruhen auf diesen Empfindungen, sie werden aber durch Erfahrungen 

geprägt und modifiziert. 

4 


* 

Einteilung der Sinne 

5 klassische Sinne 

In der klassischen Medizin des Altertums und der frühen Neuzeit wurden 5 Sinne unterschieden: 

• Sehen 

• Hören 

• Schmecken 

• Riechen 

• Fühlen 

Der “6. Sinn” 

Amerikanische Forscher haben im Gehirn das Frühwarnsystem vor Risiken und Gefahren 

lokalisiert. Der sog. Anterior Cingulate Cortex (ACC) am oberen Ende des 

Frontallappens puzzelt Umwelteindrücke und vergangene Erfahrungen zusammen und 

vermittelt ein Gefühl für bevorstehende Schwierigkeiten. (Science 307:1118-1121, 2005) 

Weitere Sinne 

• Gleichgewicht 

• Temperatur 

• Tiefensensibilität 

• Schmerz 

5 



Informationsvermittlung in Sensoren 

Damit die Information über einen Reiz bis ins 

ZNS übermittelt werden kann, muss dieser 

zweimal “übersetzt” werden: 

Transduktion 

Die Reize werden von speziellen Abschnitten der 

Zellmembran, den Sensoren, aufgenommen und 

in eine nervöse Erregung übersetzt. Das so 

entstehende Potential nennt sich Sensorpotential 

und bildet die Reizgrösse durch seine 

Amplitude ab. 

Transformation 

Damit dieses Potential über die afferenten 

Neuronen weitergeleitet werden kann, muss es in 

eine Folge von Aktionspotentialen umcodiert 

werden. Die Amplitude des Sensorpotentials wird 

dabei durch die Frequenz der Aktionspotentiale 

abgebildet. 

6 

A. Haarzelle aus der Kochlea oder dem Vestibularorgan 

B. Muskelspindel des Frosches C. Pacini-Körperchen 


(*) 

Molekulare Mechanismen der Transduktion 

Bei den Transduktionsprozessen kann man grob die 

Transduktion chemischer, thermischer und mechanischer 

Reize unterscheiden. 

Chemische Reize reagieren in vielen Fällen mit spezifischen 

Rezeptoren, die G-Protein-gekoppelt sind. Durch 

die Aktivierung der G-Proteine kommt es zur Aktivierung 

einer Second-Messenger-Kaskade, die eine Erhöhung 

der Leitfähigkeit von Kationenkanälen bewirkt, so dass 

das Generatorpotential entsteht. 

Bei der Transduktion thermischer Reize entsteht das 

Sensorpotential durch Konfigurationsänderungen der 

Rezeptor-Kanalkomplexe, die auch deren Leitfähigkeit 

für einen Kationenstrom verändert. 

Mechanische Reize bewirken ebenfalls eine Permeabilitätsänderung 

der Rezeptormoleküle in den Sensormembranen, 

die mit Membrankanälen verbunden sind. 

Chemosensoren 

- Sinneszellen der Riechschleimhaut 

- Geschmackszellen 

Thermosensoren 

- Kaltsensoren: CMR 1 

-Rezeptor 

- Warmsensoren: VR 1 

-Rezeptor 

(TRP-Rezeptormoleküle) 

Mechanosensoren 

- Vater-Pacini-Körperchen 

Bei den meisten Sensoren sind die Membrankanäle, 

welche für Sensorpotentiale verantwortlich sind, nichtselektive 

Kationenkanäle. Sie sind nicht identisch mit den 

spannungsabhängigen Membrankanälen, von denen die 

Aktionspotentialbildung abhängt. 

7 


(*) 

Somatoviszerales sensorisches System 

Das somatoviszerale System umfasst die Wahrnehmungsfunktionen 

der Haut, der inneren Organe und des Bewegungssystems. 

Die Qualitäten dieses Sinnessystems sind die folgenden: 

• Druck/Berührung: 

• Wärme/Kälte: 

• Schmerz: 

• Eingeweidegefühl: 

• Lagesinn: 

Mechanorezeption 

Thermorezeption 

Nozizeption 

Viszerozeption 

Propriozeption 

Die peripheren somatoviszeralen Nerven durchziehen mit 

ihren feinen Verästelungen alle Regionen und Organe des 

Körpers wie ein Flechtwerk (A-Fasern und C-Fasern). 

Es gibt zwei dominierende aufsteigende Bahnsysteme des 

somatoviszeralen Systems: das Hinterstrangsystem (Mechanorezeption 

der Haut, Propiozeption) und das Vorderstrangsystem 

(Thermorezeption, Nozizeption, Viszerozeption). 

Sie sind in Rückenmark, Hirnstamm, Thalamus und 

Kortex lokalisiert. 

8 

Funktionell-anatomische Übersicht des somatosensorischen Systems. 

Rot: Bahnen und Kerne des Hinterstrangsystems. Blau: Bahnen und Kerne des Vorderstrangsystems. 

Rote Pfeile: Somatotopie=räumlich geordnete Beziehung zwischen peripherer 

Sinnesflächen und dem jeweiligen Gebiet im Zentralnervensystem. 


(*) 

Mechanorezeption (Tastsinn) 

Der Tastsinn wird durch niederschwellige Mechanosensoren 

der Haut vermittelt (SA-, RA- und PC-Sensoren). Sie adaptieren 

unterschiedlich schnell auf mechanische Reize. 

SA = “slowly adapting” = langsam adaptierende Mechanosensoren, 

die bei langdauernden Hautreiz ständig Aktionspotentiale 

erzeugen (z.B. Körpergewicht auf Fusssohlen). 

RA = “rapidly adapting” = schnell adaptierender Mechanosensor, 

der nur bei bewegten mechanischen Hautreizen antwortet. 

PC = “Pacinian Corpuscle” = sehr schnell adaptierender 

Mechanosensor, der vor allem auf Vibrationsreize anspricht. 

Die klassischen psychophysiologischen Qualitäten Druck, 

Spannung, Berührung und Vibration des Tastsinns können 

diesen Sensoren zugeordnet werden. 

(Druck) 

(Spannung) 

(Berührung) 

(Vibration) 

9 


(*) 

Mechanosensoren der Haut 

unbehaarte Haut 

Meissner-Körperchen 

Merkel-Zellen 

Ruffini-Körperchen 

Pacini-Körperchen 

behaarte Haut 

Haarfollikel-Sensoren 

Tastscheiben 

Ruffini-Körperchen 

Pacini-Körperchen 

Freie Nervenendigungen vermitteln 

Schmerz- und Kitzelempfindungen. 

10 


(*) 

Mechanosensoren der Haut 

11 

Diversity of somatosensenory neurons in the skin. The skin is innervated by somatosensory neurons that project 

to the spinal cord. Aβ-fibres, such as those that innervate Merkel cells and those around hair shafts, are thought 

to be touch receptors. Aδ-fibres and C-fibres include thermoreceptors and nociceptors. Aδ-fibres terminate in 

the dermis. Peptidergic and non-peptidergic C-fibres terminate in different epidermal layers59 and have different 

projection patterns to the spinal cord. 

Lumpkin & Caterina, Nature 445:858-865, 2007 


(*) 

Störungen des somatosensorischen Systems 

1. 

2. 

3. 

4. 

5. 

6. 

7. 

Ausfall von Rezeptoren, welche die verschiedenen Reize in der 

Peripherie in neuronale Aktivität umwandeln, führen zu völligem oder 

teilweisem Ausfall der Sinneswahrnehmung (Anästhesie, Hypästhesie), 

verstärkte Wahrnehmung (Hyperästhesie), Sinneswahrnehmungen 

ohne adäquaten Reiz (Parästhesien, Dysästhesien). 

Läsionen in peripheren Nerven können auch An-, Hyp-, Hyper-, 

Para- und Dysästhesien hervorrufen, beeinträchtigen jedoch gleichzeitig 

Tiefensensibilität und Motorik. 

Brown-Séquard-Syndrom (Halbseitenquerschnitt): dissoziierte Empfindungsstörung. 

Unterbrechung der Hinterstrangbahnen unterbindet die adäquate 

Vibrationsempfindung und mindert die Fähigkeit, mechanische Reize 

räumlich und zeitlich exakt zu definieren und ihre Intensität richtig 

einzuschätzen. Tiefensensibilität: Kontrolle der Muskeltätigkeit gestört 

(Ataxie). 

Läsion im Vorderseitenstrang beeinträchtigt Druck-, Schmerz- und 

Temperaturempfindung. Es können An-, Hyp-, Hyper-, Para- und 

Dysästhesien auftreten. 

Bei Läsionen im somatosensorischen Kortex sind häufig räumliches 

und zeitliches Auflösungsvermögen von Empfindungen sowie 

Stellungs- und Bewegungssinn aufgehoben. Einschätzung der Intensität 

des Reizes ist beeinträchtigt. 

Läsionen in assoziativen Bahnen oder Rindenabschnitten: gestörte 

Verarbeitung von Sinneswahrnehmungen. Folgen sind Astereognosie 

(Unfähigkeit, Gegenstände durch Betasten zu erkennen), 

Topagnosie (Verlust räumlicher Wahrnehmung), Störungen des 

Körperschemas und des Lagesinns, Auslöschphänomene (Ignoranz 

von Reizen), Hemineglekt (Ignoranz der kolateralen Körperhälfte). 

12 



Hörsinn 

Das Ohr ist das empfindlichste Sinnesorgan des Menschen und verarbeitet Schallwellen, also Kompressionswellen 

oder Druckschwankungen der Luft. Diese Druckschwankungen werden durch Schalldruck 

und Frequenz beschrieben. Zunehmender Schalldruck führt zu zunehmender Lautstärkeempfindung; eine 

Zunahme der Frequenz wird als zunehmende Tonhöhe wahrgenommen. 

13 

Schematische Darstellung des Ohres 

Schema von Mittelohr und Kochlea 

Das Ohr des Menschen besteht aus dem äusseren Ohr, durch das der Schall per Luftleitung zum Trommelfell 

gelangt, dem Mittelohr, in dem der Schall über die Gehörknöchelchen weitergeleitet wird und dem Innenohr, 

in dem das Hörsinnesorgan liegt. Trommelfell und Gehörknöchelchen sind für die Impedanzanpassung 

verantwortlich. Das Innenohr kann auch ohne Luftschall über die Schädelkalotte angeregt werden. 


(*) 

Schalltransduktion im Innenohr 

Kochlea 

Corti-Organ 

In der Kochlea löst das Schallsignal wellenförmige Auf- und Abwärtsbewegungen 

der kochleären Strukturen aus. Diese sog. Wanderwelle hat in 

Abhängigkeit von der jeweiligen Reizfrequenz an einem bestimmten Ort 

entlang des Corti-Organs ihr Maximum. 

Über den Haarzellen befindet sich eine gelatinöse Masse, die Tektorialmembran. 

Durch die schallinduzierte Auf- und Abwärtsbewegung kommt es 

im Bereich des Wanderwellen-Maximums zu einer Relativbewegung (Scherbewegung) 

zwischen Tektorialmembran und Corti-Organ, die zu Auslenkungen 

der Stereozilien führt - dem adäquaten Reiz der Sinneszellen. 

14 

Es öffnen sich Transduktionskanäle in den Stereozilien. Dadurch treten K + - 

Ionen aus der Endolymphe in die Haarzellen ein. Sie lösen das Rezeptorpotential 

aus. Dies führt zur Freisetzung von Glutamat aus inneren Haarzellen. 



The Cochlea 

The cochlear duct is embedded in the 

perilymph. It is filled with endolymph 

and contains the organ of Corti 

between the tectorial and the basilar 

membranes. The relative movement of 

the two membranes leads to the 

deflection of the stereocilia of the inner 

hair cells (one row) and the outer hair 

cells (three rows), which generates the 

influx of potassium ions through 

channels at the tip links of the 

stereocilia. Mutations in the α-tectorin 

gene probably impair the function of 

the tectorial membranes as a 

resonator. The hair cell is the 

mechanoelectrical transducer that 

produces an electrical signal that is 

transmitted through nerve fibres and 

the spinal ganglion to the cochlear 

nerve and the auditory cortex of the 

brain. 

15 

The influx of potassium ions from the endolymph activates the hair cells, which leads to stimulation of the underlying nerve cells that 

convey the auditory signal to the auditory cortex. The potassium ions probably leave the hair cells at their basolateral side through 

potassium channels formed by the KCNQ4 gene product and enter the supporting cells. The potassium ions then flow through these 

cells and the cochlear fibrocytes to the stria vascularis by means of connexins. There they are secreted back into the endolymph 

through another potassium channel formed by the KCNQ1 and KCNE1 gene products. Epithelial supporting cells that express 

connexin 26 are shown in red. 

Willems, New Engl J Med, 2000 



An Outer Hair Cell Crowned with an Array 

of Stereocilia Connected by Tip Links 

The vibrations of the basilar membrane caused by 

the oscillations of the perilymph induce shearing of 

the tectorial membrane. This leads to bending of the 

stereocilia, which stretches the filaments that link 

neighboring stereocilia, thereby opening unidentified 

potassium channels in the membrane of the 

stereocilia through the action of myosin. Myosin 7A 

and myosin 15 are probably involved in the 

movement of these stereocilia. The protein 

diaphanous is also expressed in hair cells, in which it 

recruits actin-binding proteins to the cell membrane, 

thereby regulating actin dynamics. The myosindiaphanous-actin 

cytoskeleton is responsible for the 

structural integrity and dynamics of the hair cells. 

Otoferlin may be involved in the transport of synaptic 

vesicles to the plasma membrane. The potassium 

channels formed by the KCNQ4 protein (yellow) and 

by the connexins (red) allow recirculation of the 

potassium ions from the hair cells to the stria 

vascularis and the endolymph. Connexin channels 

are shown in red. 

16 

Willems, New Engl J Med, 2000 



Sound waves induce vibrations at the basilar membrane. Since the hair cells are connected, 

via their stereocilia, with the tectorial membrane, oscillations of the basilar membrane lead to 

deflections of the stereocilia, which in turn triggers the activation of the transduction channels. 

17 


(*) 


Schallleitungsschwerhörigkeit (Lufftleitung eingeschränkt, Knochenleitung normal) 

Die Schallleitung über den äusseren Gehörgang, das Trommelfell und die Kette der Gehörknöchelchen bis zum 

ovalen Fenster kann an verschiedenen Stationen beeinträchtigt sein: Ohrschmalzpropf, Perforation des Trommelfells, 

Flüssigkeitsansammlungen in den Paukenhöhlen (z.B. nach Mittelohrentzündung). 

18 

Wird die Schallübertragung durch die Gehörknöchelchen vollständig unterbrochen, kann nur noch etwa 2% der 

Schallenergie das Innenohr erreichen. Dieser Zustand tritt ein bei Läsionen infolge einer Fraktur an der seitlichen 

Schädelbasis, bei Ankylose (Versteifung der Gehörknöchelchen), Otosklerose (Erkrankung der knöchernen 

Labyrinthkapsel, was zu Unbeweglichkeit der Steigbügelplatte führt). 


(*) 


Innenohrschwerhörigkeit (Luft- und Knochenleitung gleichermassen beeinträchtigt) 

wird v.a. durch eine Schädigung der Haarzellen oder durch eine Störung in der Zusammensetzung der Endolymphe 

verursacht. Dabei kommt es zu einem graduellen Hörverlust (insbesondere für hohe Töne). 

Die Ursachen für die genannten Schädigungen 

sind vielfältig: 

Die Haarzellen können durch Schallbelastung, 

Ischämie, seltene genetische Defekte oder Toxine 

geschädigt werden (1). 

Eine Versteifung der Basilarmembran stört die 

Mikromechanik und trägt so wahrscheinlich zur 

Altersschwerhörigkeit bei (1). 

Gestörte Endolymphsekretion (3) 

Gestörte Endolymphresorption: Der Endolymphraum 

wird ausgebuchtet und die Beziehung von 

Haarzellen und Tektorialmembran verzerrt (6). 

Seltene genetische Kanaldefekte (3) 

Erhöhte Permeabilität zwischen Endo- und Perilymphraum: 

Morbus Menière (Anfälle von Schwerhörigkeit 

und Schwindel) (7) 

19 



Gleichgewichtssinn 

Die Endorgane des Bewegungs- und Raumorientierungssinnes liegen im 

Labyrinth des Innenohres und bilden das Vestibularorgan. Die Informationen 

dieses Sinnessystems, die zu Bewegungs- und Lageempfindungen führen, 

werden durch das visuelle und das propiozeptive System ergänzt. 

Der Vestibularapparat besteht aus beidseitig jeweils 

• 2 Makulaorganen und 

• 3 Bogengangsorganen 

Alle fünf Sinnesorgane besitzen Sinnesepithelien, deren Sinneszellen als 

Haarzellen bezeichnet werden. Diese ragen in eine gallertige Masse, die in 

den Bogengangsorganen als Cupula und in den Makulaorganen, aufgrund 

kleiner Calciumkristalle, als Otolithenmembran bezeichnet wird. 

20 

Das Labyrinth des Innenohrs im 

Schema. Endolymphe (hell) und 

Perilymphe (dunkel) des Labyrinths 

und der Kochlea stehen miteinander 

in Verbindung. 

Mechano-elektrische Transduktion. 

Die Reizung der Haarzellen 

erfolgt durch eine Deflektion ihrer 

Stereocilien. Durch die Abscherung 

der Stereozilien kommt es zu 

einer Änderung des elektrischen 

Potentials der Haarzelle (Rezeptorpotential) 

und in der Folge zu 

einer Freisetzung des Transmitters 

Glutamat am unteren Ende der 

Haarzelle. Glutamat gibt das Signal 

biochemisch von der Haarzelle zur 

afferenten Nervenfaser weiter. 

Die Information wird vom Labyrinth über den Nervus vestibularis und seinen Kerngebieten im 

Hirnstamm zu den Augenmuskeln übertragen. 

→ Stabilisierung des Blickfeldes bei Kopf- und Körperbewegungen 


(*) 

Gleichgewichtsstörungen - Schwindel 

21 

Gleichgewichtskontrolle: Durch das Zusammenspiel von 

optischen, propriozeptiven und vestibulären Informationen 

kann das ZNS einen Gleichgewichtszustand herstellen. 

Bei widersprüchlichen Wahrnehmumgen der einzelnen 

Systeme kommt es zu Schwindel. Schwindel äussert sich 

als Verlust der Körpersicherheit im Raum (Störung der 

Raumorientierung). Er lässt sich nicht als einheitliches 

Symptom definieren → subjektives Missempfinden eintreffender, 

meist widersprüchlicher sensorischer Reize. 

Vestibulärer (systematischer) Schwindel 

• Periphere vestibuläre Funktionsstörung 

Funktionsstörung des peripheren sensorischen 

Systems (Auge, Vestibularorgan, propriozeptives 

System) − Drehschwindel, Liftschwindel; 

Störung der Wahrnehmung im Raum, der sich zu 

bewegen scheint 

• Kinetosen 

bei unphysiologischen und ungewohnten Erregungen 

des Vestibularapparates (z.B. im Auto, Flugzeug 

oder Schiff) kann es zu Unwohlsein, Schwindel, 

Schweissausbrüchen und Erbrechen kommen 

• Nystagmen 

reflektorische Einstellbewegungen der Augen, die 

durch das Zusammenspiel von Vestibularapparat 

und Kernen von Hirnnerven für die äusseren 

Augenmuskeln bewirkt werden 

Nicht-vestibulärer (unsystematischer) Schwindel 

• Zentrale nicht-vestibuläre Funktionsstörung 

Störung der zentralen Verarbeitung auf Höhe 

des Hirnstamms oder des Kleinhirns − Schwankschwindel, 

Unsicherheit, Bewusstseinstrübung. 

Der unsystematische Schwindel ist meist Folge 

von Durchblutungsstörungen im Gehirn 

(Ursachen: Epilepsien, Lähmungen der 

Augenmuskeln, psychiatrische Erkrankungen) 


(*) 

Vestibulärer und nicht-vestibulärer Schwindel 

Ursachen peripherer vestibulärer Funktionsstörungen 

Ursachen zentraler nicht-vestibulärer Funktionsstörungen 

Benigner paroxysomaler Lagerungsschwindel 

Durch Änderungen der Kopfhaltung ausgelöst, bei 

Rotation und Extension, Dauer: 20−30 Sek.,, 

Kristallablagerungen (Otholithen) in den Bogengängen 

Morbus Menière 

Einige Minuten bis Stunden dauernde Anfälle von 

Rotationsschwindel, Hörverminderung und Tinnitus, 

starke Übelkeit, Erbrechen 

- Ursache meist vaskulärer Natur 

- Schwindel intermittierend oder konstant 

- weitere neurologische Symptome kommen dazu 

- selten Tumor als Ursache 

- selten Entzündung (Multiple Sklerose) als Ursache 

- parainfektiöses Geschehen (Syphilis, Varizellen) 

- bei Migräne (Basilarismigräne) 

- bei epileptischen Anfällen 

22 


(*) 

Gleichgewichtsstörungen 

23 



Geschmackssinn 

Die Trägerstrukturen für die Geschmackssinneszellen sind die 

Geschmacksknospen, die wiederum in den Wänden und 

Gräben der Geschmackspapillen liegen. Es gibt verschiedene 

Typen von Papillen auf der Zunge: 

• Pilzpapillen 

• Blätterpapillen 

• Wallpapillen 

• Fadenpapillen (nur taktile Funktion) 

24 

Vier Grundqualitäten des Geschmacks 

Geschmackssinneszellen 

sind sekundäre Sinneszellen, 

d.h. sie selber haben 

keinen Nervenfortsatz. 

Sie werden von afferenten 

Hirnnervenfasern (Nervus 

facilis, glossopharyngeus, 

vagus) versorgt, die die 

Informationen zum Nucleus 

solitarius der Medulla 

oblongata leiten. Von dort 

ziehen Fasern zum Gyrus 

postzentralis und zum 

Hypothalamus, wo sie 

gemeinsame Projektionsgebiete 

mit olfaktorischen 

Eingängen haben. 


Geschmackssinn 

25 Chandrashekar et al., Nature 444:288-294, 2006 


Signaltransduktion in Geschackssinneszellen 

Den vier Grundqualitäten lassen sich spezifische Rezeptoren zuordnen, die durch Reizsubstanzen definierter molekularer 

Struktur aktiviert werden. In den meisten Geschmackssinneszellen sind Rezeptortypen für mehrere Qualitäten 

representiert. Die molekularen Signaltransduktionsmechanismen sind für jede Geschmacksqualität spezifisch: 

• Sauer und salzig werden durch einen einfachen, selektiv permeablen Kationenkanal geregelt. 

• Für süss und bitter existieren spezifische Rezeptormoleküle, die über Botenstoffe an Ionenkanäle gekoppelt sind. 

26 


(*) 

Geschmacksstörungen 

Die Geschmacksrezeptoren können genetisch defekt sein sowie durch Bestrahlung und einige Pharmaka 

geschädigt werden. Hypothyreose mindert ihre Empfindlichkeit. Bei Diabetes mellitus ist die Süssempfindung, 

bei Aldosteronmangel die Salzigempfindung herabgesetzt. Die Weiterleitung in den Nerven kann durch Traumen, 

Tumoren und Entzündungen unterbrochen werden. Die zentrale Weiterleitung und Verarbeitung kann durch 

Tumoren, Ischämie und Epilepsie gestört sein. 

Man teilt Geschmacksstörungen in verschiedene Schweregrade ein: 

• Totale Ageusie (Empfindung für alle Qualitäten verloren) 

• Partielle Ageusie (Empfindung nur für eine oder mehrere Qualitäten fehlend) 

• Dysgeusien (unangenehme Geschmacksempfindungen) 

• Hypogeusie (pathologisch verminderte Geschmacksempfindung) 

27 



Geruchssinn 

Bulbus olfactorius 

(hemmende Interneurone) 

Das Riechepithel besteht aus drei Zelltypen: 

• Stützzellen 

• Basalzellen 

• Riechzellen 

Die Riechzellen sind primäre, bipolare Sinneszellen, die am 

apikalen Teil dünne Sinneshaare (Zilien) und am anderen Ende 

einen Nervenfortsatz (Axon) tragen. Zu tausenden gebündelt 

laufen die Axone der Riechzellen durch die Siebbeinplatte, um 

zusammen als Nervus olfactorius direkt zum Bulbus olfactorius 

zu ziehen, der als vorgelagerter Hirnteil zu betrachten ist. 

Die Axone der Riechzellen endigen in den Glomeruli. Hier 

kommt es zu einer deutlichen Reduktion der Duftinformationskanäle 

(Konvergenz). 

Die Mitralzellen ziehen direkt zum Limbischen System und weiter 

zu vegetativen Kernen des Hypothalamus und der Formatio 

reticularis sowie zu Projektionsgebieten im Neokortex. 

28 

Schema der Transduktionskaskade 

in Riechzellen 


(*) 

Störungen des Geruchssinns 

29 

Quantitative Störungen 

Hyposmie = verminderte Geruchsempfindlichkeit. Beim Erwachsenen erhöht sich bei zunehmendem Alter 

aufgrund einer Atrophie des Riechepithels die Schwelle für Geruchsempfindung (Presbyosmie). Bei Frauen 

kann Östrogen-bedingt eine gesteigerte Geruchsempfindung (Hyperosmie) während der Menstruation und 

Schwangerschaft auftreten. Anosmie ist der vollständige Ausfall der Geruchsempfindung, z.B. bei Schnupfen, 

toxischen Schädigungen, Pharmaka/Anästhetika, Schädel-Hirn-Traumen etc. 

Qualitative Störungen (Störungen bei der zentralnervösen Verarbeitung) 

Parosmie (falsche Geruchsempfindung), Kakosmie (üble Geruchsempfindung) bei Tumorerkrankungen oder 

Schizophrenie. Phantosomien = Geruchshalluzinationen, z.B. bei Migräne, epileptischen Anfällen, Schizophrenie. 


* 


ICD-10 (Internationale Klassifikation der Augenkrankheiten), 2007 

Affektionen des Augenlids, des Tränenapparates und der Orbita 

Affektionen der Konjunktiva 

Affektionen der Sklera, der Hornhaut, der Iris und des Ziliarkörpers 

Affektionen der Linse 

Affektionen der Aderhaut und der Netzhaut 

Glaukom 

Affektionen des Glaskörpers und des Augapfels 

Affektionen des Nervus opticus und der Sehbahn 

Affektionen der Augenmuskeln, Störungen der Blickbewegungen sowie 

Akkomodationsstörungen und Refraktionsfehler 

Sehstörungen und Blindheit 

Sonstige Affektionen des Auges und der Augenanhangsgebilde 

30 



Auge und optische Abbildung 

Äussere Augenhaut 

(Cornea + Sklera) 

Mittlere Augenhaut = Uvea 

(Iris + Ziliarkörper + Chorioidea) 

Innere Augenhaut 

(Retina) 

(Cornea) 

(Netzhaut) 

(Aderhaut) 

(Lederhaut) 

31 



Augenmuskeln und Augenhintergrund 

Nerven und Muskeln der Orbita (Augenhöhle) 

Augenhintergrund eines rechten Auges 

(im umgekehrten Spiegelbild) 

links: Papilla nervi optici (Papille); 

Arterien hellrot, Venen dunkelrot; 

rechts: Macula lutea mit Fovea centralis 

32 



Aufbau der Netzhaut 

skotopisches 

Sehen 

photopisches 

Sehen 

33 



Sehprozess 

B 

A. Schematischer Aufbau eines Stäbchens der 

Netzhaut und einer Zelle des Pigmentepithels. 

B. Schema eines Rhodopsinmoleküls und Struktur 

von 11-cis-Retinal. 11-cis-Retinal ist über Lysin an 

den Proteinteil des Rhodopsins gebunden. Nach 

Photonenabsorption tritt eine Photoisomeration am 

am C-Atom 11 ein (rot). 

34 



Phototransduktion 

Rhodopsin - Metarhodopsin II - Zyklus 

Metarhodopsin II - Transducin - Zyklus 

Steuerung des cGMP und des Ca 2+ - 

Zyklus durch T α -aktivierte Phosphodiesterase 

35 

(1. Verstärkung > 1 : 1000) (2. Verstärkung ∼ 1 : 1000) 

Beim Transduktionsprozess des Sehens sind 4 biochemische Regelkreise beteiligt: Nach Absorption eines 

Lichtquants entsteht durch Isomerisation des Rhodopsins (R) über mehrere Zwischenstufen Metarhodopsin II 

(R*). Durch Bindung des G-Protein-GDP-Komplexes an R* und Energieaufnahme entsteht ein t α 

GTP- 

Komplex, der Phosphodiesterase (PDE) bindet. Der t α 

GTP PDE-Komplex bewirkt eine Inaktivierung von 

cGMP und dadurch eine Schliessung der Na + /Ca 2+ -Kanäle und damit eine Hyperpolarisation (Rezeptorpotential 

der Photorezeptoren). Nimmt der intrazelluläre Ca 2+ -Gehalt ab, kommt es zu einer Aktivierung der 

Guanylylzyklase. Bei der Dunkelreaktion regeneriert sich das System wieder (Depolarisation). 


(*) 

Refraktionsanomalien 

Refraktionsanomalien sind Brechungsfehler 

des Auges, die Abweichungen 

von der Normalsichtigkeit 

(Emmetropie) bedingen. Sie können 

durch Brillen oder Kontaktlinsen 

korrigiert werden. 

Myopie (Kurzsichtigkeit) 

Ist der Bulbus länger als normal, so 

können ferne Gegenstände nicht 

mehr scharf gesehen werden, da die 

Bildebene vor der Fovea liegt. 

Die Einstellung der Sehschärfe 

beim Sehen naher und ferner 

Objekte erfolgt durch Änderung der 

Linsenform (Akkommodation). 

Hypermetropie (Weitsichtigkeit) 

Der Bulbus ist im Verhältnis zur 

Brechkraft des dioptrischen Apparates 

zu kurz. 

Astigmatismus (Stabsichtigkeit) 

Die Hornhautoberfläche ist nicht dieal 

rotationssymmetrisch, sondern 

meist in vertikaler Richtung gekrümmt. 

36 


Krankheiten des äusseren Auges 

Erkrankungen der Lider 

Erkrankungen der Tränenorgane 

Erkrankungen der Orbita 

Entzündungen der Bindehaut (Konjunktivitis) 

Entzündungen der Hornhaut (Keratitis) 

Degenerationen und Dystrophien der Hornhaut 

37 


(*) 

Erkrankungen der Lider 

Entzündungen der Lider 

- Entzündungen der Lidhaut (1) 

- Entzündungen des Lidrands 

- Entzündungen der Liddrüsen (2,3) 

1 2 3 

Zoster ophthalmicus Hordeolum externum Chalazion 

Lidfehlstellungen 

Ptosis 

Herabhängen eines oder beider Oberlider 

4 5 6 

Ptosis (links) Entropium mit Hornhautulkus Ektropium 

Entropium 

Einwärtskippung des Lids (häufiger am Unterlid als am Oberlid) 

Entropium senile: Erschlaffung des Aufhängeapparats des Unterlids, erhöhter Tonus 

der lidrandnahen Fasern des M. orbicularis oculi 

38 

Ektropium 

Auswärtskippung fast ausschliesslich des Unterlids 

Ektropium senile: Erschlaffung des Unterlids und der Lidbändchen 

7 

Noduläres Basaliom 


(*) 

Erkrankungen der Tränenorgane 

Zu den Tränenorganen zählen die Tränendrüse und die ableitenden Tränenwege. 

Erkrankungen äussern sich in einem Zuviel oder Zuwenig an Produktion bzw. Abfluss der Tränen. 

Das trockene Auge (Keratoconjunctivitis sicca) 

Benetzungsstörung von Horn- und Bindehaut mit dadurch bedingter Reizung des Auges 

Das tränende Auge (Epiphora) 

Hypersekretion der Tränendrüse oder Tränenabflussstörung 

- Angeborene oder erworbene Stenosen der abführenden Tränenwege 

- Canaliculitis (Entzündung der Tränenkanälchen durch Infektion mit Pilzen, Bakterien oder Viren) 

- Dacryocystitis acuta (Entzündung des Tränensacks durch Pneumokokken) 

39 

Canaliculitis 

Akute Dakryozystitis 


(*) 

Erkrankungen der Orbita 

Vaskuläre Orbitaveränderungen 

Exophthalmus (Hervortreten des Bulbus aus der Augenhöhle) 

Entzündliche Orbitaveränderungen 

Orbitaphlegmone (Entzündung des orbitalen Weichteilgewebes) 

Endokrine Orbitopathie 

Im Rahmen der Hyperthyreose bei Morbus Basedow kann es 

durch einen Autoimmunprozess zu entzündlichen Veränderungen 

und zur Fibrose des Orbitainhalts und der Lider kommen. 

Verletzungen der Orbita (z.B. Bruch des Orbitabodens) 

Tumoren der Orbita 

Hämangiom, Rhabdomyosarkom (geht von den äusseren Augenmuskeln 

aus) 

Carotis-Sinus-cavernosus-Fistel 

mit gestauten Bindehaut- und episkleralen Venen 

40 

Endokrine Orbitopathie (Exophthalmus) 

Orbitaphlegmone 


(*) 

Konjunktivitis 

Infektiöse Konjunktivitis (bakteriell, viral, mykotisch) 

Leitsymptome 

- rotes Auge (verstärkte Durchblutung) 

- Sekretion (wässrig, schleimig, eitrig) 

- Bindehautschwellung (Chemosis) 

- Follikel (Lymphozytenansammlungen) 

- Papillen 

- Lichtscheu 

- verstärkter Tränenfluss (Epiphora) 

- krampfhafter Lidschluss (Blepharospasmus) 

Chlamydienkonjunktivitis (Erreger: Chlamydia trachomatis) 

- Einschlusskörperchenkonjunktivitis (Serotypen D-K) (Abb. 1) 

okulogenitale Infektion, Erreger beim Geschlechtsverkehr 

übertragen, gelangen über die Hände ins Auge 

- Trachom (Serotypen A-C) (Abb. 2) 

durch Fliegen übertragen, die sich in den Lidwinkel von 

Kindern setzen, „ägyptische Körnerkrankheit“ 

Bindehautfollikel 

Bindehautpapillen 

1 2 

41 

Nichtinfektiöse Konjunktivitis (Allergische Konjunktivitis) 

Riesenpapillen 


(*) 

Keratitis 

Entzündungen der Hornhaut 

Infektiöse Keratitis 

- Bakterielle Keratitis (Staphylokokken, Pneumokokken) 

Über 90% aller Keratitiden sind bakteriell bedingt. Häufig bei 

Trägern von Kontaktlinsen und bei geschwächter Abwehr des 

Auges. Verletzung des Epithels als Eintrittspforte für Keime. Eiteransammlungen 

in der Vorderkammer (Hypopyon). 

- Virale Keratitis (Herpes-simlex-V., Varizella-zoster-V., Adenoviren) 

- Akanthamöben-Keratitis 

vor allem bei Kontaktlinsenträgern, hartnäckige Infektion des Hornhautstromas, 

kleine fleckige anteriore Stromainfiltrate 

Hypopyon bei bakterieller Keratitis 

Nichtinfektiöse Keratitis 

Störungen des Tränenfilms führen oft zu Keratitiden im Sinne einer 

Keratitis superficialis punctata bzw. bei stärkerer Ausprägung zu 

einer Keratitis filiformis. 

Akanthamöben-Keratitis 

mit anterioren Stromainfiltraten 

42 


(*) 

Degenerationen und Dystrophien der Hornhaut 

43 

Hornhautdegenerationen 

Degeneration tritt durch Schädigung primär gesunden Gewebes ein 

(Alterungsprozess eingeschlossen) und muss nicht beidseitig sein. 

Pterygium 

Gefässhaltige Bindehaut wächst vom Limbus ausgehend dreieckförmig 

auf die Hornhaut im Lidspaltenbereich ein. Ursache: limbaler 

Barrieredefekt aufgrund von Stammzellinsuffizienz der Bowman- 

Membran oder des Hornhautepithels. Chronische äussere Reize wie 

UV-Strahlenexposition oder Staubexposition. 

Arcus lipoides 

Ringförmige Ablagerung von Lipoproteinen am Rand der Hornhaut, die 

durch eine schmale Zone vom Limbus getrennt ist. Bei Auftreten nach 

dem 50. Lebensjahr: Fettstoffwecheselstörung möglich. Keine Beschwerden, 

keine Therapie nötig. 

Hornhautdystrophien 

Dystrophien sind erblich bedingte, immer beidseitige Störungen des 

Hornhautstoffwechsels. 

Keratokonus 

Kegelförmige Vorwölbung der Hornhautmitte mit Verdünnung der 

Kegelspitze und Trübung des Hornhautepithels. Anlagebedingte 

Veränderung, die meist schon im Jugendalter auftritt, häufiger bei 

Frauen. Oft in Kombination mit allergischen Erkrankungen. 

Pterygium 

Arcus lipoides 

Keratokonus 


Krankheiten des inneren Auges 

Uveitis anterior (Iritis, Zyklitis), Uveitis posterior (Chorioiditis) 

Erkrankungen der Linse (Katarakt) 

Diabetische Retinopathie 

Retinale Gefässverschlüsse 

Makuladegeneration 

Hereditäre Erkrankungen der Netzhaut (Retinopathia pigmentosa) 

Netzhautablösung 

Glaukom 

44 


(*) 

Uveitis (Iritis, Zyklitis) 

Iritis (anteriore Uveitis) 

Oft beidseitig auftretende Entzündung der Iris. Häufigste 

Uveitis-Form. Hyperämische, wegen Stromaschwellung 

verwachsene Iris mit verengter Pupille. 

Zyklitis (intermediäre Uveitis) 

Entzündung des Ziliarkörpers, meist mit einer Iritis kombiniert. 

Pigmentabdruck auf der Linse nach der Lösung von 

hinteren Synechien 

45 

Mögliche Ursachen einer Uveitis 

Komplikationen einer chronischen Iridozyklitis 


(*) 

Uveitis (Chorioiditis) 

Die Chorioiditis (hintere Uveitis) ist eine Entzündung der Aderhaut, die aufgrund der engen Beziehung zur 

Netzhaut meist eine Retinitis nach sich zieht (Chorioretinitis). Geht die Entzündung primär von der Netzhaut aus 

(Toxoplasmose, Sporotrichose) spricht man von Retinochorioiditis. 

Die Chorioiditis verläuft schmerzfrei. Eine Retinochorioiditis zieht immer Nevenfaserausfälle nach sich, bei einer 

Chorioretinitis kann die Nervenfaserschicht unversehrt bleiben. Von der Lokalisation der Entzündungsherde 

hängt ab, ob und wie ausgeprägt Sehstörungen auftreten. Glaskörpertrübungen sehen die Patienten als 

Schleier. In der Fundoskopie finden sich Entzündungsherde am Augenhintergrund. 

Fundoskopische Befunde bei einer Chorioiditis 

Akute multifokale Chorioiditis 

46 


(*) 

A 

B 

C 

Erkrankungen der Linse: Katarakt (1) 

Trübungen der Linse werden als Katarakt (grauer Star) 

bzeichnet. In 90% der Fälle ist die Veränderung altersbedingt 

(Cataracta senilis). 

Symptome und Therapie 

Die Patienten sehen unscharf und werden leicht geblendet. 

Farben verlieren an Intensität. Durch die 

Trübungen verändert sich die Brechkraft der Linse, was zu 

Kurzsichtigkeit führen kann. Es kann zu einer verzerrten 

Abbildung kommen; Doppel- und Mehrfachbilder. 

Ursachen 

Genetische Disposition, exogene Einflüsse (UV-Licht, 

Mangel an essentiellen Aminosäuren, Diabetes mellitus, 

Rauchen, Alkoholismus. 

Einteilung 

A. Cataracta corticalis (Rindestar) 

Flüssigkeitsgefüllte Vakuolen zwischen den zerfallenden 

Faserbündeln der Linsenrinde (Wasserspalten). Im weiteren 

Verlauf speichenförmige gräulich-weisse Trübungen 

der Linse. 

B. Cataracta subcapsularis posterior 

Trübung sitzt direkt der hinteren Linsenkapsel auf und 

schreitet schnell fort. Frühe Sehstörungen. 

C. Cataracta nuclearis (Kernstar) 

Sehr langsam fortschreitende bräunliche Trübung und 

Brechkraftzunahme des Linsenkerns. 

47 


(*) 

Katarakt (2) 

Diagnose 

Spaltlampenuntersuchung, womit eine mikroskopische Betrachtung des 

äusseren Auges möglich ist und ein optischer Schnitt durch das Auge 

gelegt werden kann. Bei reifem oder überreifem Katarakt kann die 

Pupille weiß erscheinen. 

Therapie 

• keine gesicherte medikamentöse Therapie 

• Entfernen der eingetrübten Linse unter örtlicher Betäubung 

(1) Intrakapsulär (Die Linse wird komplett mitsamt ihrer Kapsel aus dem 

Auge entfernt - nur noch selten angewandt.) 

(2) Extrakapsulär (Die vordere Linsenkapsel wird eröffnet, um anschließend 

das Innere der Linse zu entfernen, während die hintere 

Kapselwand bestehen bleibt. Die natürliche Barriere zwischen hinterem 

und vorderem Augenabschnitt bleibt dadurch erhalten. Die modernste 

und gebräuchlichste Form der extrakapsulären Operationstechnik ist die 

Phakoemulsifikation. Der Linsenkern wird durch Ultraschall zerkleinert 

und anschließend abgesaugt.) 

• Korrekturmöglichkeiten: Starbrille, Kontaktlinse, intraokulare Linse 

48 


(*) 

Diabetische Retinopathie 

Netzhautveränderungen in Folge einer 

Mikroangiopathie bei Diabetes mellitus 

werden als diabetische Retinopathie 

bezeichnet. Hierbei entstehen durch 

Veränderungen der Gefässwände Mikroaneurysmen. 

Die Schädigung des 

Gefässendothels führt zu einem Zusammenbruch 

der Blut-Retina-Schranke im 

Bereich dieser Mikroaneurysmen, wodurch 

Serum und Liporoteine in das 

Netzhautgewebe austreten (diabetisches 

Makulaödem). 

Veränderungen bei diabetischer Retinopathie 

49 

Netzhautveränderungen 


(*) 

Retinale Gefässverschlüsse 

Retinale Venenverschlüsse 

Zentralvenenverschlüsse zählen zu den häufigsten Erblindungsursachen ältere Menschen und stellen somit neben 

der diabetischen Retinopathie die wichtigste Gefässerkrankung der Netzhaut dar. Die meisten Betroffenen sind über 

50 Jahre alt. Bei hohem Blutdruck und Augeninnendruck treten Venenverschlüsse gehäuft auf. 

Der Venenverschluss ist schmerzlos. Makula- oder Papillenödem: plötzliche Sehverschlechterung (“Schleier vor dem 

Auge”). Fundoskopie: prall gefüllte und gestaute Netzhautvenen und streifige Blutungen über den ganzen Fundus. 

Nevenfaserinfarkte (Cotton-wool-Herde). 

Retinale Arterienverschlüsse 

Selten, vorwiegend bei älteren Patienten. Verschluss der Zentralarterie oder eines Zentralarterienasts ist meist durch 

eine Embolie bedingt. Plötzliche schmerzlose Erblindung des betroffenen Auges. 

50 


(*) 

Weitere Retinopathien 

Hypertensive Retinopathie 

I Verengung der Arteriolen in der 

Retina 

II Fokale Arterienverengungen 

III Hämorrhagien (flammenförmig); 

cotton-wool spots; harte, wachsige 

Exudate; Makulastern 

Arteriosklerotische Retinopathie 

I Hyalin-Ablagerung; verdickte Media der Arteriolen; Lichtreflex an den Arteriolen 

II Zunahme des Lichtreflexes. Ausbildung einer gemeinsamen Adventitia von Arteriole und 

Venole an den Kreuzungspunkten 

III Zusätzlich Ausbildung von “Kupferdraht”-Arteriolen und vermehrte Hyalinabscheidung 

IV Sklerotische Veränderungen in den Arteriolen-Wänden (“Silberdraht”-Arteriolen). 

51 


(*) 

Makuladegeneration (1) 

Es gibt verschiedene erworbene und erbliche Makulaerkrankungen. Sie alle führen zu einer irreversiblen 

Störung der zentralen Sehschärfe. Die häufigste Form ist die altersbedingte Makuladegeneration (AMD). 

Ursache der AMD ist eine Funktionsstörung 

des retinalen Pigmentepithels 

(RPE). 

Die Pigmentepithelzellen kommen 

ihrer Transportfunktion nicht mehr 

nach, so dass sich Stoffwechselprodukte 

anhäufen, welche sich in 

Form von sog. Drusen zwischen 

RPE und Bruchmembran ablagern. 

Die Pigmentepithelzellen gehen zugrunde, 

in der Bruchmembran entstehen 

Lücken. Es kommt zum 

Zusammenbruch der äusseren Blut- 

Retina-Schranke und Blutgefässe 

der Chorioidea sprossen ein. 

52 


Man unterscheidet zwei Formen der AMD: 

Trockene Makuladegeneration 

Makuladegeneration (2) 

- häufigste Form (90% der Fälle) 

- Atrophie des Pigmentepithels und der sensorischen Netzhaut 

- Verschlechterung der zentralen Sehschärfe (grauer Schatten immer da, wo man gerade hinblickt) 

- meist beide Augen betroffen, häufig aber in unterschiedliche fortgeschrittenem Stadium 

- scharf umschriebene atrophische Areale des retinalen Pigmentepithels und der Choriokapillaris 

- keine kausale Therapie, sondern nur unterstützende Massnahmen (Lupenbrille) 

Feuchte Makuladegeneration 

- geschädigte Bruchmembran, subretinale Exsudate aus der Chorioidea 

- Einwachsen pathologischer Blutgefässe durch das Pigmentepithel unter die Netzhaut 

(chorioidale Neovaskularisation, CNV) 

- Sehverschlechterung verläuft schneller als bei der trockenen Form 

- plötzliche Verzerrung der fixierten Objekte (Metamorphosie) durch zentrales Ödem der Netzhaut 

- gleichzeitige Abnahme der Sehschärfe 

- Blutungen aus neu gebildeten Gefässen führen zu einer rapiden und ausgeprägten Sehverschlechterung 

- unbehandelt kommt es häufig zu Komplikationen der CNV (Blutgefässrupturen, Pigmentepithelabhebungen) 

- Lasertherapie (nur wenn CNV noch nicht geblutet hat, 15% der Fälle, hohe Rezidivrate) 

- photodynamische Therapie (Verödung der CNV durch Verteporfin, Stabilisierung der Sehschärfe 50%) 

53 


Retinopathia pigmentosa 

Unter der Bezeichnung wird eine Gruppe von Krankheiten 

zusammengefasst, die alle durch eine Verminderung der Anzahl 

von Photorezeptoren und durch eine Funktionsstörung 

des retinalen Pigmentepithels (RPE) gekennzeichnet sind. 

Man unterscheidet eine primäre und eine sekundäre Form. Die 

primäre Form wird als Einzelerkrankung vererbt, die sekundäre 

tritt im Symptomenkomplex bei generalisierten Stoffwechselerkrankungen 

auf. 

Ursache: Gendefekt auf dem Opsingen, wodurch vermutlich 

das pathologische Rhodopsin vermehrt in die Zellen des 

Pigmentepithels aufgenommen wird und dort für die vermehrte 

Pigmentablagerung und Degeneration verantwortlich ist. 

Verlauf: Zuerst sind nur die Stäbchen betroffen, sodass 

vielfach bereits in der Kindheit Störungen im Dämmerungssehen 

auftreten. Erst viel später verschlechert sich das Sehen 

durch die fortschreitende Degeneration, die allmählich auf 

zentralere Bereiche der Retina übergreift. In einem engen 

zentralen Bereich bleibt das Sehen bestehen, führt jedoch 

trotzdem praktisch zu Blindheit wegen Orientierungsschwierigkeiten. 

Therapie: Eine kausale Therapie ist nicht möglich. Der Nutzen 

von Vitamin-A-Einnahme ist nicht gesichert. Die sich entwickelnde 

Katarakt schränkt das Sehen zusätzlich ein und wird 

operiert. 

Knochenbälkchen-Pigmentierung 

54 


(*) 

Netzhautablösung (1) 

Als Netzhautablösung wird die Abhebung der neurosensorischen Netzhaut vom Pigmentepithel bezeichnet. 

Nach der Entstehungsursache lassen sich drei 

Formen von Netzhautablösung unterscheiden. 

1. 

3. 

1. Rhegmatogene Netzhautablösung 

Netzhautriss, bedingt durch das Zusammentreffen 

einer anlagebedingten Verdünnung der 

peripheren Netzhaut mit einem Zug des 

Glaskörpers an der Netzhaut. Risikofaktoren: 

Alter, hohe Myopie, Aphakie, Bulbustraumen. 

2. Traktionsablatio 

Kontraktion von Glaskörper-Netzhautmembranen, 

welche die Netzhaut von ihrer Unterlage 

abziehen. Membranbildung z.B. bei diabetischer 

Retinopathie. 

2. 

Ursachen für eine Netzhautablösung 

3. Exudative Netzhautablösung 

Flüssigkeitsaustritt aus der Chorioidea unter die 

Netzhaut in Folge eines geschädigten Pigmentepithels. 

Kommt u.a. vor bei Aderhautmelanomen, 

Morbus Harada. 

55 


(*) 

Netzhautablösung (2) 

Symptome 

- Lichtblitze (bei rhegmatogener und Transaktionsablatio) 

- Russregen (bei rhegmatogener und Transaktionsablatio) 

- periphere Gesichtsfelddefekte in Form von Schatten 

Therapie und Prognose 

1. Netzhautrisse (ohne Ablösung) werden verschweisst. 

Bei Ablösung werden Netzhaut und RPE durch das 

Aufnähen einer eindellenden Silikonplombe wieder zusammengebracht. 

Bei Netzhautlöchern Vitrektomie und 

Auffüllen des Bulbus mit Silikonöl oder Gas. Prognose 

hängt von Dauer und Lokalisation der Netzhautablösung 

ab. Wiederanlegen gelingt in 90% der Fälle bei unkomplizierter 

Netzhautablösung. 

2. Therapie wie oben. Prognose ist jedoch ungünstiger. 

Ablösungsprozess lässt sich nicht immer stoppen. 

3. Es muss die Grunderkrankung therapiert werden, von 

der auch die Prognose abhängt. 

Therapie der Netzhautablösung 

56 


(*) 

Glaukom (1) 

Unter Glaukom (grüner Star) versteht man eine Sehnervschädigung infolge eines Missverständnisses zwischen 

Augeninnendruck (erhöht) und Perfusionsdruck der Papille (arterieller Druck). Der Augeninnendruck 

übersteigt den mittleren Blutdruck der Gefässe der Sehnervenpapille und die Papille wird komprimiert. Bei niedrigem 

Blutdruck kann ein Glaukom schon bei normalem Augeninnendruck entstehen (Normaldruckglaukom). 

Wenn ein erhöhter Augeninnendruck keinerlei Schäden verursacht, weil der Blutdruck in den Gefässen 

ausreichend hoch ist, bezeichnet man das als okulare Hypertension. 

Das Glaukom zählt zu den häufigsten Erblindungsursachen. 

57 

Ein erhöhter Druck im Glaskörperraum 

drückt auf den Sehnerv im Bereich der 

Papille. Durch den Druck werden die 

feinen Nervenfasern zusammengequetscht 

und können absterben. 

Augenhintergrund: Im gesunden 

Auge (oben) ist die Papille rund 

und flach. Die Druckschädigung 

des Sehnervs ist an einer Aushöhlung 

erkennbar. 

Die Augenkammern sind mit Kammerwasser gefüllt, das 

im Ziliarkörper produziert wird, an dem auch die Linse 

befestigt ist. Durch eine Lücke zwischen Linse und Iris 

gelangt es von der hinteren in die vordere Augenkammer. 

Im Kammerwinkel wird das Kammerwasser durch winzige 

Spalten in einen kleinen Kanal aufgenommen und in das 

Blut abgegeben. Ist dieser Abfluss behindert, steigt der 

Innendruck. 


(*) 

Glaukom (2) 

Klassifikation der Glaukome 

A 

58 

Weitwinkelglaukom 

Häufigste Glaukomform des Erwachsenen. 

Das Kammerwasser kann das 

Trabekelmaschenwerk durch den Kammerwinkel 

ungehindert erreichen, kann 

jedoch wegen strukturellen Veränderungen 

schwer hindurchtretetn. Weitere 

Hindernisse sind ein erhöhter Widerstand 

im Schlemmkanal und eine 

Drucksteigerung in den das Kammerwasser 

ableitenden Venen. 

Engwinkelglaukom 

Drucksteigerung wird durch den engen 

Kammerwinkel verursacht, was zu 

einem erschwerten Abfluss führt. Bei 

vollständiger Verlegung des Abflusses 

kommt es zu einem akuten Winkelblockglaukom 

mit Druckwerten von 

60-80 mm Hg, extrem starken Kopfschmerzen, 

Übelkeit und Erbrechen 

(akuter Glaukomanfall). 

B 

Die Schädigung des Sehnervs durch 

einen erhöhten Augeninnendruck führt 

dazu, dass die Wahrnehmumg des 

Patienten zunächst in kleinen Bereichen 

zwischen Zentrum und Peripherie des 

Gesichtsfeldes beeinträchtigt ist. 

A. Normales Gesichtsfeld eines rechten 

Auges eines gesunden Menschen. 

B. Gesichtsfeld eines rechten Auges bei 

einem Glaukom-Patienten.

Pathobiologie/Pathobiochemie Teil 2 - Alex Eberle

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