Nystagmus

Klinik und Differenzialdiagnose von Nystagmen
Wolfgang Heide
Neurologische Klinik
Allgemeines Krankenhaus Celle

Nystagmus bei Amblyopie / Blindennystagmus
Anamnese:
Seit der Kindheit progrediente
„Sehprobleme“ mit Unscharfsehen,
Visusabfall / Amblyopie,
Farbenblindheit
Diagnose: Nystagmus bei
kongenitaler Dyschromatopsie

Leitsymptom Nystagmus
• Vestibuläre Nystagmen
Peripher-vestibulär
Zentral-vestibulär
• Andere zentrale Nystagmusformen
Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N.,
Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc.
Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus
• Kongenitale Nystagmen
Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler N.

Nystagmus: Anamnese
• Schwindel: „vertigo“ oder „dizziness“ ?
• Oszillopsie (Bildwackeln) ?
• Seit wann / Dauer der Attacken / Auslöser ?
• Begleitsymptome: akustisch, neurologisch ?
• Frühkindliches Schielen / OP ?
• Familien-Anamnese
• Neurolog. oder okuläre Erkrankung ?
(z.B. MS, Heredoataxie, Albinismus,
Sehbehinderung)

Elektronystagmographie
(ENG)

Quantitative Elektrookulographie (EOG / ENG)

Nystagmus-Formen
• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN

Langsame Augenfolgebewegungen und
optokinetischer Nystagmus
Klinische Untersuchung
• periodische Fingerbewegung / pendelndes Stethoskop
(0,25 - 0,5 Hz)
• OKN-Handtrommel (= AFB-Komponente des OKN)
2

Langsame Augenfolgebewegungen und
optokinetischer Nystagmus
Klinische Untersuchung

Optokinetischer Nystagmus (OKN)
Direktionales Defizit des kontralateralen OKN bei Läsion im
Bereich des FEF rechts

Nystagmus-Formen
• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus

Vestibulärer Dauer-
Schwindel
mit
Nystagmus:
Statische Imbalance des VOR

Räumliche Orientierung, Bewegungswahrnehmung
Parieto-temporaler Cortex:
Haltungsregulation
Drehschwindel
Cerebellum
Vestibuläre
Kerne
Nystagmus
Vestibulo-okulärer
Reflex
Medulla oblongata:
VegetativÜbelkeit, Erbrechen
Myelon:
Ataxie

Vestibulärer Nystagmus
• Rucknystagmus in der Ebene des betroffenen horizontalen
Bogengangs
• wird durch Fixation supprimiert
• nimmt bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu
• korreliert mit Drehschwindel-Intensität (+ Übelkeit, Fallneigung)
Drehschwindel, Übelkeit und Fallneigung nach links seit 2 Tagen
Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion

Ort der Läsion?
oder
?

Der peripher-vestibuläre Nystagmus schlägt in der
Ebene des betroffenen Bogenganges.
PC
AC
HC
AC+HC
Neuritis vestibularis

Zentraler vs. peripherer
vestibulärer Spontannystagmus
• Peripherer Spontannystagmus:
– vertikal/torsionell (kann auch zentral sein)
– horizontal/torsionell ( “ )
• Zentraler Spontannystagmus:
– rein vertikaler Nystagmus (immer zentral)
– rein torsioneller Nystagmus (immer zentral)
– rein horizontaler Nystagmus

Peripher-vestibulärer Nystagmus
• Rucknystagmus in der Ebene des betroffenen horizontalen
Bogengangs
• wird durch Fixation supprimiert
• nimmt bei Blick in Richtung der schnellen Phase zu
• korreliert mit Drehschwindel-Intensität (+ Übelkeit, Fallneigung)
Neuritis vestibularis links seit 2 Tagen
Spontanystagmus nach rechts mit positiver Torsion

Kalorische Prüfung der Labyrinthe
Spontannystagmus nach links
14 o /sec
Rechtes Ohr
14 o /sec (SPN)
Linkes Ohr
22 o /sec
20 deg
1 sec
44 o C
12 o /sec (SPN)
6 o /sec
27 o C
Patient mit Neuritis vestibularis rechts seit 4 Tagen

Kopfimpuls-
Test: zur
dynamischen
VOR- Prüfung
bei raschen
unilateralen
Kopfbewegungen,
unter
Geradeaus-
Fixation
(Halmagyi und
Curthoys, Arch.
Neurol. 1988)

Pathologischer Halmagyi-Test (dynam. VOR-Defizit)
Nachstellsakkaden bei rascher Kopfwendung nach links unter
Fixation aufgrund einer insuffizienten Blickstabilisation durch den
VOR nach links (2 Wochen nach Vestibularis-Ausfall links)

Dauer-Schwindel mit Nystagmus:
Vestibularis-Ausfall / Neuritis
vestibularis
• Ursache: (Virus)entzündung des N. vestibularis
• Symptome: Akut (in 1-2 Wochen abklingend)
– Drehschwindel,
– Fallneigung zur kranken Seite,
– Hor.-rotierend. Spontannystagmus zur gesunden Seite,
– Übelkeit, Erbrechen

Zentral-vestibulärer Nystagmus
• Rucknystagmus außerhalb der Bogengangs-Ebenen
- kann rein horizontal, rein vertikal oder rein torsionell schlagen
• wird oft durch Fixation nicht supprimiert, sondern aktiviert
• korreliert schlecht mit Schwindel-Intensität
• Downbeat-Nystagmus wird durch Seitblick aktiviert
Upbeat-Nystagmus bei MS
Downbeat-Nystagmus

.. und bilaterale Kleinh.-
Flocculus-Läsionen,
z.B. Chiari-Malformation

Fall 4:
Downbeat-Nystagmus
• Therapie:
Gabapentin, Baclofen,
(3,)4-Aminopyridin (Fampridin) (3 x 5 bzw. 10mg)
Ohne
Mit 3,4-Diaminopyridin 3 x 10 mg

Fall 3:
Anamnese: Akut heftiger Schwankschwindel und Lateropulsion
nach links, keine Paresen, keine Doppelbilder, normales CCT
Torsioneller
SPN nach
rechts,
mehr unter
Fixation

Ort der Läsion?
oder
?

Zentraler vs. peripherer
Spontannystagmus
• Peripher-vestibulärer Spontannystagmus:
– vertikal/torsionell oder horizontal/torsionell
– durch Fixation (partiell) supprimierbar
– korreliert mit Drehschwindel-Intensität
• Zentral-vestibulärer Spontannystagmus:
– rein vertikaler Nystagmus oder
– rein torsionaler Nystagmus
– korreliert nicht mit der Schwindel-Intensität

Auf eine zentral-vestibuläre Genese deuten hin:
1) Skew deviation
2) BR-Nystagmus nach rechts und links
3) Normaler Kopfimpulstest nach Halmagyi
Cnyrim et al. 2010

Fall 3:
Anamnese: Akut heftiger Schwankschwindel und Lateropulsion
nach links, Sakkadenhypermetrie nach li., -hypometrie nach re.

Diagnose ?

Ort der Läsion: linke dorso-laterale Medulla
WALLENBERG-Syndrom u. V4-Verschluss links

Wallenberg-Syndrom
Infarkt der dorso-lat. Medulla oblongata
• ipsilateral:
– Horner-Syndrom
– N. V sensibel
– Lateropulsion von Körper und Sakkaden
(Hypermetrie)
– N. IX / X
• kontralateral:
– Dissoziierte Sensibilitätsstörung
– Sakkadierte Augenfolgebewegungen
– Inkonstant SPN, oft rotierend

Zum
Vergleich:
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
des rechten posterioren
Bogengangs
Befund: Vertikalrotierender
Nystagmus
nach
oben und zum
rechten Ohr

Zum
Vergleich:
Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
des rechten posterioren
Bogengangs
Befund: Vertikalrotierender
Nystagmus
nach
oben und zum
rechten Ohr

Fall 6:
• Anamnese: 44-j.
Patient, Mittelohr-OP
links 2 Wochen zuvor
• seitdem Anfälle von
Drehschwindel,
Erbrechen, durch
Valsalva provozierbar
• Fallneigung nach li.
A
up15
Ev [deg]
10
down 5
Spontaneous PN
B
Ev[deg]
25
20
15
10
5
0
ValsalvaelicitedJN
cw5
Et [deg]
Eh[deg]
0
ccw-5
right 5
0
left -5
Eh[deg]
Et [deg]
15
10
5
0
-5
-10
10
5
0
-5
-10
-15
pressure

B
Fall 6b: Labyrinthfistel des
Valsalva elicited JN
rechten horizontalen Bogengangs
C
Ev
[de
g]
Et
[de
g]
25
20
15
10
5
0
Normaler
15
horizontaler
10
Bogengang
-5
-10
5
0
Rambold, Heide, Gehrking, Helmchen et al. (2001), Neurology
Defekter
horizontaler
Bogengang
(Unterbrechung=
Fistel)
D
10 pressure

Attackenschwindel
• Wenige Sek. Vestibularisparoxysmie (+akust. Sy.)
DD Labyrinthfistel
• 15-30 Sek. benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel
• 10-120 Sek. Vestibuläre Epilepsie
• 1-2 Min. phobischer Attackenschwindel
• 15-60 Min. Basilaris-Migräne / Vestibuläre Migräne, DD
TIA
• 1-3 Std. Morbus Menière (+ akust. Sy.)

Epileptischer Nystagmus

Leitsymptom Nystagmus
• Vestibuläre Nystagmen
Peripher-vestibulär
Zentral-vestibulär
• Andere zentrale Nystagmusformen
Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N.,
Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc.
Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus
• Kongenitale Nystagmen
Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler N.

Nystagmus-Formen
• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
2) Nicht vestibulärer Spontannyst.
(kortikaler N., epileptischer N.)
3) Blickrichtungs-Nystagmus:
(Blickhalteschwäche durch
Läsion des Blickhaltenetzwerkes
in paramed. Hirnstamm
und Vestibulo-Cerebellum)

Nystagmus-Formen
• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
2) Nicht vestibulärer Spontannyst.
(kortikaler N., epileptischer N.)
3) Blickrichtungs-Nystagmus (Blickhalteschwäche),
Rebound-Nyst.
Läsion: ponto-med., cerebellär

Nystagmus-Formen
• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
2) Nicht vestibulärer Spontannyst.
(kortikaler N., epileptischer N.)
3) Blickrichtungs-Nystagmus
4) Fixationsnystagmus:
- Erworbener Fixationspendelnystagmus

Erworbener Fixationspendelnystagmus
MS-Patient, 38 J., stark beeinträchtigt durch Oszillopsien u. Visusreduktion

Erworbener Fixationspendelnystagmus
MS-Patient, 38 J., stark beeinträchtigt durch Oszillopsien u.
Visusreduktion
• Durch Fixation aktivierter, meist sinusförmiger
Pendelnystagmus, vorwiegend horizontal
• Ursache sind demyelinisierende Läsionen
mittelliniennah zw. Kleinhirn und Hirnstamm, meist
bei MS
• Wirksame medikamentöse Therapie mit:
Gabapentin (Neurontin) (Averbuch-Heller et al., Ann.
Neurol. 1997)
Memantine (Axura)
4-Aminopyridin (Fampridin)

Erworbener Fixationspendelnystagmus / DBN
Wirksame medikamentöse Therapie mit:
- Gabapentin (Neurontin) (Averbuch-Heller et al., Ann. Neurol. 1997)
- Memantine (Axura)
- 4-Aminopyridin (Fampridin)

Fall 6:
Willkür-“Nystagmus“:
• Anamnese: intermittierend
für sec Unscharfsehen
und unsystematischer
Schwindel
• Sonst neurolog. Status,
cMRT, Liquor etc. o.B.
• Hochfrequente
feinschlägige
sakkadische Oszillationen,
meist
mit Konvergenzimpuls und
Nah-Triade
• Kurze Dauer (1-4 sec)

Fall 6:
• 40jähriger Mann, plötzliche
Gangunsicherheit
mit Verschwommen- /
Doppelt-Sehen, meist
durch Vertikalblick ausgelöst.
Pupillen-R. oB
• Sonst neurolog. Status,
cMRT, Liquor etc. o.B.
Diagnose ?

Fall 6:
Akkommodations-Konvergenz-Spasmus
• Der Akkommodations-Konvergenz-Spasmus
(AKS) wird an der Aktivierung der intakten Nah-
Triade erkannt:
– Akkommodation
– Konvergenz
– Miosis
• Er ist eine funktionelle, meist psychogene Störung,
zum Teil mit einem phobischen Attackenschwindel
assoziiert.

Fall 6b: Konvergenz-Retraktions-Nystagmus
• Anamnese: seit einigen Wochen
Schwierigkeiten beim
Blick nach oben, mit Unscharfsehen,
Oszillopsien u.
intermittierend Doppelbildern
• Neurolog. Status: leichte
Gangataxie und vertikale
Blickparese nach oben, gestörte
Lichtreaktion der Pupillen
bei erhaltener Nah-Reaktion
(„Licht-Nah-Dissoziation“),
bei versuchtem Aufblick
Konvergenz-Retraktions-Nystagmus/-Sakkaden,
Pseudo-
Abduzens-Parese
MRT: Pinealis-Tumor mit
Kompression des Tectum

Fall 6b:
Dorsales Mittelhirn-Syndrom
• Ursache : Druck auf die posteriore Commissur im
Mittelhirn-Tectum

Fall 6b:
Dorsales Mittelhirn-Syndrom
• Ursache : Druck auf die posteriore Commissur im
Mittelhirn-Tectum
• Symptome:
– Vertikale Blickparese nach
oben
– Gestörte Pupillenreaktion
(Licht-nah-Dissoziation)
– Lidretraktion (Collier-Zeichen)
– Vergenzstörungen, z.B. Konvergenz-Retraktions-Nystagmus
– Pseudo-Abduzens-Parese

Fall 5: 26-j. Patientin mit Ataxie und Oszillopsien

Fall 5: 26-j. Patientin mit Ataxie und Oszillopsien
• Anamnese:
– Vor 3 Wochen gastro-intestinaler
Infekt
– Seit 2 Wochen progrediente
Gang- und Standataxie,
Aktionstremor und unregelmäßige
horizontale Oszillopsien
– cMRT, Liquor, Doppler etc. o.B.
Diagnose ?

Fall 5:
• Anamnese:
Ocular Flutter: Benigne cerebelläre
Enzephalitis des Erwachsenenalters
– Vor 3 Wochen gastro-intestinaler
Infekt
– Seit 2 Wochen progrediente
Gang- und Standataxie,
Aktionstremor und unregelmäßige
horizontale Oszillopsien
– cMRT, Liquor, Doppler etc. o.B.

Okuläre Oszillationen
• Sakkadische Oszillationen und
Intrusionen:
– Ocular Flutter (horizontal):
benigne cerebelläre Enzephalitis
– Opsoklonus (omnidirektional):
paraneoplastisch
– Gegenrucke / Square wave jerks

Leitsymptom Nystagmus
• Vestibuläre Nystagmen
Peripher-vestibulär
Zentral-vestibulär
• Andere zentrale Nystagmusformen
Störungen der Blickhaltung: BRN, Rebound-N.,
Fixations-Pendel-Nystagmus, Blinden-N. etc.
Sakkadische Oszillationen: ocular flutter, Opsoklonus
• Kongenitale Nystagmen
Latenter Fixationsnystagmus, kongenitaler Nystagmus

Fall 4:
18-jährige Patientin
• Kommt in die ZNA mit Anfällen von unsystematischem
Schwindel und Schwarzwerden vor Augen
bei Orthostase
• Anamnese: Bis auf Schiel-OP unauffällig
• RR 85/60 mm Hg
• Neurolog. Status oB bis auf leichten BR-Nystagmus
horizontal bds., leichten Strabismus convergens
sowie Schielamblyopie links
Was tun ?

Fall 4: 18-j. Patientin mit Orthostase-Schwindel
Monokuläre Fixation beim Abdecktest provoziert Nystagmus
zur Seite des fixierenden Auges !

Fall 4: 18-j. Patientin mit Orthostase-Schwindel
Monokuläre Fixation beim Abdecktest provoziert Nystagmus
zur Seite des fixierenden Auges !
Diagnose ?

Latenter Fixations-Nystagmus
• Definition: bei monokulärer Fixation rechts
schlägt der Nystagmus nach rechts und
umgekehrt. Keine Oszillopsien
• Kann auch bei binokulärer Fixation schwach
da sein (manifest-latenter FN), oft in Form
eines BRN
• OKN-Richtungs-Inversion bei monokulärer
Stimulation
• Vorkommen nur bei frühkindlichem Schielen
und gestörtem Binokularsehen
• DD zentrale Läsion wichtig

Nystagmus-Formen
• Physiolog. Nystagmus: OKN, VN
• Pathologische Nystagmen:
1) Vestibulärer Nystagmus
2) Nicht vestibulärer Spontannyst.
(kortikaler N., epileptischer N.)
[Kongenitaler Nystagmus]
3) Blickrichtungs-Nystagmus
4) Fixationsnystagmus:
- Erworbener Fixationspendelnystagmus
- Kongenitaler Nystagmus

Kongenitaler Nystagmus: Nullzone

Kongenitaler Nystagmus: Symptome
Erbgang oft X-chromosomal rezessiv, oft sporadisch
• Auftreten bis zum 3. Monat, spät. bis 1. Jahr
• In der Regel keine Oszillopsien, Augen o.B.
• Oft begleitendes Kopfwackeln
• Merkmale des Nystagmus:
1) Wird durch Fixation aktiviert
2) Patholog. Schlagform: zykloid / Ruck / Pendel
3) Schlägt konjugiert und meist rein horizontal

Kongenitaler Nystagmus: Schlagformen
Foveation

Kongenitaler Nystagmus: Schlagformen

Kongenitaler Nystagmus
• Merkmale des Nystagmus:
1) Wird durch Fixation aktiviert
2) Patholog. Schlagform: zykloid / Ruck / Pendel
3) Schlägt konjugiert und meist rein horizontal
4) Ändert sich blickrichtungsabhängig: Null-Zone
kompensatorische Kopfzwangshaltung
5) Hemmung durch Konvergenz oder Lidschluss
6) Inversion des horiz. OKN bei gutem vert. OKN

Kongenitaler Nystagmus
„OKN-Inversion“

Nystagmus-Differenzialdiagnose
Periphervestibul.
N.
Zentralvestibul.
N.
Erworbener
Fixations-N.
Kongenitaler
Nystagmus
Drehschwindel ++ (+) - -
Oszillopsie + (+) ++ -
Fixation supprimiert +/- aktiviert aktiviert
Schlagform,
Dissoziation
Ruck
-
Ruck
(-)
Pendel
+
Zykloid/Ruck
-
Richtung
horiz.-tors.,
vert.-tors.
rein horiz.,
vert. o. tors.
omnidirekt.
meist horiz.
Optokinetik-
Inversion
Null-Zone
(BR-abh. Mod.)
- - - +
(+) (+) - +

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit !