Pathobiologie/Pathobiochemie Teil 1 - Alex Eberle
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Essentielle Thrombozythämie<br />
Die essentielle Thrombozythämie ist die häufigste<br />
chronisch-myeloproliferative Erkrankung. Bei ihr<br />
überwiegt die gesteigerte Megakaryopoese. Die<br />
Ätiologie ist unbekannt.<br />
Die gesteigerte Megakaryopoese bringt grosse<br />
Megakaryozyten mit sich und geht meist mit einer<br />
Überproduktion funktionsgestörter Thrombozyten<br />
einher.<br />
Klinisch kommt es einerseits vermehrt zu thromboembolischen<br />
Ereignissen, da die Thrombozyten<br />
eine erhöhte Spontanaggregation zeigen,<br />
andererseits zu einer hämorrhagischen Diathese<br />
mit Blutungsneigung aufgrund der Thrombopathie.<br />
Des Weiteren kann eine mässige (Hepato-)<br />
Splenomegalie auftreten.<br />
Leitsymptome sind Durchblutungsstörungen in<br />
Form von arteriellen und venösen Thrombosen.<br />
Knochenmarkhistologie bei essentieller Thrombozytopenie<br />
mit Ansammlung von Megakaryozyten (Pfeile).<br />
Das Fettmark ist weitgehend erhalten. Erythro- und<br />
Granulopoese präsentieren sich überwiegend unverändert.<br />
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31/03/10 <strong>Pathobiologie</strong> - FS 2010 - Lektion 6 50