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Pathobiologie/Pathobiochemie Teil 1 - Alex Eberle

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Essentielle Thrombozythämie<br />

Die essentielle Thrombozythämie ist die häufigste<br />

chronisch-myeloproliferative Erkrankung. Bei ihr<br />

überwiegt die gesteigerte Megakaryopoese. Die<br />

Ätiologie ist unbekannt.<br />

Die gesteigerte Megakaryopoese bringt grosse<br />

Megakaryozyten mit sich und geht meist mit einer<br />

Überproduktion funktionsgestörter Thrombozyten<br />

einher.<br />

Klinisch kommt es einerseits vermehrt zu thromboembolischen<br />

Ereignissen, da die Thrombozyten<br />

eine erhöhte Spontanaggregation zeigen,<br />

andererseits zu einer hämorrhagischen Diathese<br />

mit Blutungsneigung aufgrund der Thrombopathie.<br />

Des Weiteren kann eine mässige (Hepato-)<br />

Splenomegalie auftreten.<br />

Leitsymptome sind Durchblutungsstörungen in<br />

Form von arteriellen und venösen Thrombosen.<br />

Knochenmarkhistologie bei essentieller Thrombozytopenie<br />

mit Ansammlung von Megakaryozyten (Pfeile).<br />

Das Fettmark ist weitgehend erhalten. Erythro- und<br />

Granulopoese präsentieren sich überwiegend unverändert.<br />

50<br />

31/03/10 <strong>Pathobiologie</strong> - FS 2010 - Lektion 6 50

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