S3-Leitlinie Demenzen (Kurzversion) - AWMF

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1. Methodik der Leitlinienentwicklung
1.3.2.6 Lewy-Körperchen-Demenz
Die Lewy-Körperchen-Demenz (LKD) (Lewy Body Dementia, LBD) ist ohne syndromale Beschreibung
in der ICD-10 benannt (G.31.82). Es liegen aber aktuelle, wissenschaftlich verwendete Konsensuskriterien
für die LKD vor (Tabelle 5).
Tabelle 5: Klinisch-diagnostische Konsensuskriterien der Lewy-Körperchen-Demenz (LKD)
(nach McKeith et al. 2005 6 )
I. Das zentrale Merkmal der LKD ist eine Demenz, die mit Funktionseinschränkungen im Alltag
einhergeht. Die Gedächtnisfunktion ist beim Erkrankungsbeginn relativ gut erhalten. Aufmerksamkeitsstörungen,
Beeinträchtigungen der exekutiven und visuoperzeptiven Funktionen sind häufig
II.
Kernmerkmale sind:
• Fluktuation der Kognition, insbesondere der Aufmerksamkeit und Wachheit
• Wiederkehrende ausgestaltete visuelle Halluzinationen
• Parkinson-Symptome
III. Stark hinweisende Merkmale sind:
• Verhaltensstörungen im REM-Schlaf (Schreien, Sprechen, motorisches Ausagieren von Träumen)
• Ausgeprägte Neuroleptikaüberempfindlichkeit
• Verminderte dopaminerge Aktivität in den Basalganglien, dargestellt mit SPECT oder PET
Für die Diagnose "mögliche" LKD muss das zentrale Merkmal zusammen mit einem Kernmerkmal
vorkommen
Wenn Kernmerkmale fehlen, genügt mindestens ein stark hinweisendes Merkmal für die Diagnose
"mögliche" LKD
Für die Diagnose "wahrscheinliche" LKD müssen mindestens zwei Kernmerkmale oder ein Kernmerkmal
zusammen mit mindestens einem stark hinweisenden Merkmal erfüllt sein
IV. Unterstützende Merkmale kommen häufig vor, haben aber zurzeit keine diagnostische Spezifität:
wiederholte Stürze oder Synkopen, vorübergehende Bewusstseinsstörung, schwere autonome Dysfunktion
(orthostatische Hypotension; Urininkontinenz), Halluzinationen in anderen Modalitäten, systematischer
Wahn, Depression, Erhaltung des medialen Temporallappens (cCT, cMRT), verminderter Metabolismus,
insbesondere im Okzipitallappen, pathologisches MIBG-SPECT des Myokards, verlangsamte EEG-
Aktivität mit temporalen scharfen Wellen
Gegen LKD sprechen:
• Zerebrovaskuläre Läsionen in der cCT oder cMRT oder fokal-neurologische Symptome
• Andere Erkrankungen, die das klinische Bild zureichend erklären können
• Spontane Parkinson-Symptome, die ausschließlich bei schwerer Demenz auftreten
1.3.3 Verlauf und Prognose von Demenzerkrankungen
Alle neurodegenerativen Demenzerkrankungen (Alzheimer-Demenz, frontotemporale Demenz, Parkinson-Demenz,
Lewy-Körperchen-Demenz) sind progressive Erkrankungen mit Verläufen über mehrere
Jahre. Die Dauer der Erkrankungsverläufe ist sehr variabel. Die frontotemporale Demenz zeigt einen
deutlich früheren Erkrankungsbeginn als die anderen genannten Erkrankungen.
Da für keine der degenerativen Demenzerkrankungen eine Therapie zur Verminderung der Progression
bzw. zur Heilung existiert, haben alle eine Prognose mit weitreichender Pflegebedürftigkeit und einer
reduzierten Lebenserwartung.
Bei der vaskulären Demenz sind auch stufenförmige Verläufe mit langen Phasen ohne Progredienz und
Phasen leichter Besserung möglich.
S3-Leitlinie "Demenzen": Kurzversion (November 2009)
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