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Thrombozyten - mqzh

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Blickpunkt Hämatologie <strong>Thrombozyten</strong> MQZH 2009-3<br />

Steckbrief <strong>Thrombozyten</strong><br />

Grösse<br />

1-3 μm normal<br />

> 4 μm Makrothrombozyten<br />

> 7 μm Riesenthrombozyten<br />

Form<br />

rund bis leicht oval, z. T. auch<br />

Zigarren-, Komma-, oder Sternformen<br />

Kern<br />

kernlos<br />

Zytoplasma<br />

Färbung:<br />

graublau<br />

Konturen:<br />

a) regelmässig, leicht «verwischt»<br />

b) haarförmige Ausläufer<br />

c) abgerundete «Ausstülpungen»<br />

Granulation<br />

azurophil, über die Zelle verteilt,<br />

häufig auch zentral konzentriert.<br />

Bei den azurophil gefärbten Körnchen<br />

handelt es sich um Vesikel<br />

(Bläschen), welche als Alpha Granula<br />

bezeichnet werden und u.a.<br />

Gerinnungsfaktoren enthalten. Daneben<br />

enthalten die <strong>Thrombozyten</strong><br />

lichtmikroskopisch nicht erkennbare<br />

Delta Granula (Dense-Bodies)<br />

und Lysosomale Granula.<br />

Einleitung<br />

Die <strong>Thrombozyten</strong> (Blutplättchen) bilden zusammen mit den Leukozyten und den<br />

Erythrozyten die zellulären Bestandteile des Blutes. Ihre physiologische Aufgabe ist der<br />

Verschluss bei Defekten an Blutgefässen. Bei einer erhöhten <strong>Thrombozyten</strong>zahl spricht<br />

man von einer Thrombozytose, bei einer verminderten von einer Thrombozytopenie. Morphologisch<br />

können die <strong>Thrombozyten</strong> in Grösse, Form und Granulation variieren.<br />

Entstehung<br />

<strong>Thrombozyten</strong> entstehen durch Abschnürung von Megakaryozyten-Zytoplasmafragmenten<br />

im Knochenmark.<br />

Aus einem Megakaryozyten entstehen ca. 1000-3000 <strong>Thrombozyten</strong>. 60-70 % der<br />

<strong>Thrombozyten</strong> zirkulieren im Blutkreislauf, der verbleibende Anteil befindet sich in<br />

der Milz. Nach einer Blut-Verweildauer von 7 bis 10 Tagen werden sie zum grössten<br />

Teil in der Milz, teils auch in der Lunge und Leber abgebaut.<br />

Funktion<br />

Die Hauptaufgabe der <strong>Thrombozyten</strong> ist die Blutstillung.<br />

Bei Verletzungen des Gefässendothels binden die <strong>Thrombozyten</strong> unter Mithilfe des<br />

Von-Willebrand-Faktors an subendotheliale Strukturen. Diese <strong>Thrombozyten</strong>adhäsion<br />

führt zur Aktivierung und Formveränderung der Plättchen (Kugelform, Bildung<br />

von Fortsätzen). Durch Quervernetzung einzelner <strong>Thrombozyten</strong> entsteht ein weisser<br />

Thrombus, welcher den Endotheldefekt vorläufig verschliesst. Durch Aktivierung der<br />

Plasma-Gerinnungsfaktoren, kommt es anschliessend zum definitiven Wundverschluss<br />

durch einen stabilen Thrombus (roter Thrombus).<br />

Morphologie<br />

<strong>Thrombozyten</strong> sind flache, kernlose Zytoplasmafragmente von<br />

runder bis ovaler Form. Sie bestehen aus dem Hyalomer und<br />

dem Granulomer.<br />

Das Hyalomer ist das schwach grau-blaue Plättchenzytoplasma,<br />

welches heller und dunkler gefärbte Areale aufweist. Das<br />

Granulomer besteht aus azurophiler Granula.<br />

Grössenvariabilität der <strong>Thrombozyten</strong><br />

Hyalomer<br />

1-3 µm<br />

Normale <strong>Thrombozyten</strong> 1- 3 µm Makrothrombozyt > 4 µm Normaler Erythrozyt 7 µm Riesenthrombozyt >7 µm<br />

Granulomer<br />

α-Granula<br />

Semiquantitative Beurteilung<br />

der <strong>Thrombozyten</strong>zahl<br />

Eine normale <strong>Thrombozyten</strong>zahl liegt<br />

vor, wenn bei Beurteilung des Blutausstriches<br />

mit dem 100-er Objektiv<br />

8-15 <strong>Thrombozyten</strong>/ Gesichtsfeld<br />

oder<br />

1 Thrombozyt auf 10-20 Erythrozyten<br />

gefunden werden.<br />

Normwert im peripheren Blut<br />

Erwachsene 143-400 G/l (10 3 /μl)<br />

2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm 2µm<br />

Bezug zwischen Grösse, Alter und Zahl der <strong>Thrombozyten</strong><br />

Junge <strong>Thrombozyten</strong> sind grösser und wirken «ausgebreiteter», ältere Plättchen wirken<br />

kleiner und dichter mit Granula bepackt.<br />

Mittels MPV-Messung (mean-platelet-volume) lässt sich zudem belegen, dass bei<br />

hoher <strong>Thrombozyten</strong>zahl die einzelnen Plättchen kleiner bzw. bei tiefer Zahl grösser<br />

werden. Diese Grössenanpassung spricht dafür, dass der Körper primär bestrebt ist,<br />

die <strong>Thrombozyten</strong>masse und nicht die <strong>Thrombozyten</strong>zahl, stabil zu halten.<br />

<strong>Thrombozyten</strong>anisozytose und Riesenthrombozyten<br />

Eine ausgeprägte Anisozytose (Grössenvariabilität) der <strong>Thrombozyten</strong> fällt speziell<br />

bei erhöhtem <strong>Thrombozyten</strong>-Umsatz auf.<br />

Riesenthrombozyten<br />

Riesenthrombozyten kommen vor allem bei malignen Stammzellerkrankungen wie<br />

den Myeloproliferativen Neoplasien und myelodysplastischem Syndrom vor.


Blickpunkt Hämatologie<br />

<strong>Thrombozyten</strong>morphologie<br />

Ursachen für eine<br />

Thrombozytose<br />

Primär (maligne)<br />

Myeloproliferative Neoplasien<br />

(Essentielle Thrombozythämie, Polycythämia<br />

vera, Chronisch-myeloische Leukämie,<br />

Myelofibrose)<br />

Myelodysplastische Syndrome<br />

Sekundär (reaktiv)<br />

Blutungen, Chronischer Eisenmangel,<br />

Postsplenektomie-Status, Chronisch und<br />

akut entzündliche/ infektiöse Prozesse,<br />

Malignome, Medikamente<br />

Normale <strong>Thrombozyten</strong><br />

Runder<br />

Thrombozyt<br />

Haarförmig auslaufendes<br />

Plasma<br />

Ovaler<br />

Thrombozyt<br />

Zytoplasmaausstülpungen<br />

Kleiner, kompakterThrombozyt<br />

Nur Granulomer<br />

sichtbar<br />

<br />

Kleine, kompakte, sehr dunkel<br />

erscheinende <strong>Thrombozyten</strong><br />

können auch als Artefakt bei zu<br />

dicken Blutausstrichen gesehen<br />

werden.<br />

Dabei kommt es durch die verlängerte<br />

Trocknungszeit zu einer<br />

Schrumpfung der Zelle.<br />

Ursachen für eine<br />

Thrombozytopenie<br />

Produktionsstörung<br />

Akute und chronische Leukämien, Tumorinfiltration<br />

oder Fibrosierung des<br />

Knochenmarks, Knochenmarksaplasie,<br />

Megaloblastäre Anämie, Myelodysplastische<br />

Syndrome, Suppression durch Alkohol.<br />

Vermehrte <strong>Thrombozyten</strong>zerstörung<br />

Immunologisch durch Auto- oder Alloantikörper<br />

z.B. Idiopathisch-thrombozytopenische<br />

Purpura (ITP), feto-maternale Inkompatibilität.<br />

Nicht immunologisch<br />

z. B. Disseminierte intravasale Gerinnung<br />

(DIG), Thrombotisch-thrombozytopenische<br />

Purpura (TTP), Mechanisch (Prothesematerial)<br />

Kongenitale Ursachen<br />

Wiskott-Aldrich-Syndrom, Bernard Soulier-<br />

Syndrom, Gray-platelet-Syndrom, Fanconi-<br />

Anämie, May-Hegglin-Anomalie<br />

Sequestration in der Milz bei<br />

Hypersplenismus<br />

Pseudothrombozytopenien<br />

Artefakte oder abnorme <strong>Thrombozyten</strong> führen<br />

zur fehlerhaften Zählung der <strong>Thrombozyten</strong>zahl<br />

auf Hämatologie-Analyzern sowie<br />

teilweise bei der Kammerzählung.<br />

- Riesenthrombozyten<br />

- <strong>Thrombozyten</strong>aggregate<br />

- <strong>Thrombozyten</strong>satellitismus<br />

Impressum<br />

Autorin<br />

Annette Steiger<br />

Fachliche Beratung<br />

K. Bruni, Dr. J. Goede, Klinik für<br />

Hämatologie, Universitätsspital Zürich<br />

© 2009 Verein für medizinische<br />

Qualitätskontrolle www.<strong>mqzh</strong>.ch<br />

Abnorme <strong>Thrombozyten</strong><br />

Riesenthrombozyt<br />

Megakaryozyten-<br />

Kernrest<br />

Die Pseudothrombozytopenie<br />

Hämatologie-Analyzer erkennen <strong>Thrombozyten</strong> nur als solche, wenn sie normal gross sind und<br />

einzeln vorliegen. Vergrösserte <strong>Thrombozyten</strong> wie Riesenthrombozyten, zusammengeklumpte<br />

Plättchen (<strong>Thrombozyten</strong>aggregate) oder an Leukozyten angelagerte <strong>Thrombozyten</strong> (<strong>Thrombozyten</strong>satellitismus)<br />

werden vom Gerät zu den Leukozyten gezählt. Daraus resultiert eine falsch tiefe<br />

<strong>Thrombozyten</strong>zahl Pseudothrombozytopenie.<br />

<strong>Thrombozyten</strong>satellitismus<br />

<strong>Thrombozyten</strong>aggregate<br />

Riesenthrombozyten<br />

Hypogranulärer<br />

Thrombozyt<br />

Agranulärer<br />

Thrombozyt<br />

Bei den Riesenthrombozyten handelt es<br />

sich um krankheitsbeding stark vergrösserte<br />

Plättchen.<br />

<br />

<strong>Thrombozyten</strong>aggregate treten hauptsächlich<br />

als Artefakt (Kunstprodukt) in vitro auf. Zur<br />

Aggregation kommt es während der Blutentnahme<br />

(z.B. schwierige Venenverhältnisse,<br />

suboptimale kapilläre Blutennahme) oder<br />

durch ungenügende Durchmischung des<br />

Bl ut es mit dem Ant ik oag u lans im Röhr che n.<br />

EDTA-induziert kommt es bei einigen Menschen<br />

zur Bildung von grossen <strong>Thrombozyten</strong>aggregaten<br />

oder zur rosettenförmigen Anlagerung<br />

von Plättchen an Neutrophile oder selten<br />

Monozyten <strong>Thrombozyten</strong>satellitismus.<br />

Diese Phänomene verstärken sich bei zunehmender<br />

Abklühlung der Blutprobe und haben<br />

keinen Krankheitswert.<br />

<br />

<br />

<br />

Ein teilweiser oder vollständiger<br />

Granulationsverlust kommt bei<br />

myeloproliferativen Neoplasien,<br />

myelodysplastischen Syndromen,<br />

beim «Gray-platelet Syndrom»,<br />

aber auch als Artefakt bei vorangegangener<br />

Aktivierung und Degranulation<br />

der <strong>Thrombozyten</strong><br />

z.B. durch das Angerinnen der<br />

Blutprobe bei Entnahmefehlern,<br />

vor.<br />

Megakaryozytenkernreste können<br />

in sehr seltenen Fällen im<br />

Blut Gesunder auftreten. Meist ist<br />

ihr Auftreten in der Zirkulation<br />

jedoch pathologisch. Man findet<br />

sie gehäuft bei myeloproliferativen<br />

Neoplasien.<br />

<br />

Kammerzählung durchführen<br />

- Mikroskopische Bestätigung<br />

der Tc- Aggregation im Blutausstrich<br />

- Erneute Blutentnahme<br />

- Messung wiederholen in EDTA,<br />

Heparin und Citrat*<br />

- Mikroskopische Bestätigung<br />

der Tc- Aggregation/-Satellismus<br />

im Blutausstrich<br />

- Messung wiederholen:<br />

a) manuell mit Kapillarblut<br />

ohne Zusatz<br />

b) maschinell mit anderem<br />

Antikoagulans (Heparin,<br />

Citrat*)<br />

*Verdünnungseffekt miteinrechnen

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