Methodische Entwicklung und klinische Erprobung ...

Aus der Abteilung für Klinisch-Experimentelle Augenheilkunde
Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. med. E. Alexandridis
Augenklinik der Ruprecht-Karls-Universität, Heidelberg
Geschäftsführender Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. med. H. E. Völcker
Methodische Entwicklung und klinische Erprobung
softwaregesteuerter Monitortests zur Erfassung
angeborener und erworbener Farbsinnstörungen
Inauguraldissertation
zur Erlangung des medizinischen Doktorgrades
der Medizinischen Fakultät Heidelberg
der Ruprecht-Karls-Universität
vorgelegt von
Christoph Nimsgern
aus
Saarbrücken
1996

Dekan: Prof. Dr. med. H.-G. Sonntag
Referent: Prof. Dr. med. H. Krastel

„Das Licht ist da, und die Farben umgeben uns; allein, trügen wir kein
Licht und keine Farben in unserm Auge, so würden wir auch außer
uns dergleichen nicht wahrnehmen.“ Goethe, 26.2.1824
Meinen Eltern gewidmet

Inhalt
1 Einleitung
1.1 Historischer Rückblick . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7
1.2 Theorien des Farbensehens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.3 Farbspezifikation . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 8
1.4 Störungen des Farbensehens . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
1.4.1 Einteilung der Farbsinnstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
1.4.2 Angeborene Farbsinnstörungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9
1.4.3 Erworbene Farbsinnstörung am Beispiel des Glaukoms . . . . . . . . 10
1.4.4 Erworbene Farbsinnstörung: Retinitis pigmentosa . . . . . . . . . . . . . 10
1.4.5 Vulnerabilität des Blausinns . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 11
2 Fragestellung der vorliegenden Arbeit . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 12
3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
3.1 Material
3.1.1 Die Hardware . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
3.1.2 Die Software . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
3.1.3 Versuchsanordnung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13
3.2 Methodik
3.2.1 Grundlagen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 14
3.2.2 Tritanflimmertest: Testablauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 18
3.2.3 Langscher Farbtest: Testablauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 20
3.2.4 Statistische Verfahren . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 22
3.3 Probanden und Patienten
3.3.1 Normalprobanden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 23
3.3.2 Retinitis-pigmentosa-Patienten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
3.3.3 Patienten mit Glaukom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 24
3.3.4 Patienten mit angeborener Rot-Grün-Farbfehlsichtigkeit . . . . . . . . 25
4 Ergebnisse
4.1 Normalprobanden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 26
4.2 Retinitis-pigmentosa-Patienten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 31
4.3 Patienten mit Glaukom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 58

4.4 Patienten mit angeborener Rot-Grün-Farbfehlsichtigkeit . . . . . . . . . . . . . 74
4.5 Statistische Auswertung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 75
4.5.1 Normalprobanden . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 76
4.5.2 RP- und Glaukompatienten . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 79
4.5.3 Spezifität und Sensitivität der Farbtests . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 83
5 Diskussion
5.1 Computer-Farbtests . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 84
5.2 Tritanflimmertest und Langscher Farbtest
5.2.1 Der Helligkeitsabgleich des Tritanflimmertests . . . . . . . . . . . . . . . 85
5.2.2 Kontrastschwellen der Kollektive . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
5.2.3 Resultate der Patienten mit angeborener Farbfehlsichtigkeit . . . . 87
5.2.4 Spezifität und Sensitivität . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
5.3 Schlußfolgerungen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 88
6 Zusammenfassung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 90
7 Literaturverzeichnis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 92
8 Lebenslauf . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 100
9 Danksagung . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101

Abkürzungsverzeichnis
bds.
beidseits
bzw.
beziehungsweise
ca.
circa
Cat.
Cataracta
cd
Candela
CIE
Comittée International de l‘Eclairage
cort.
corticalis
DG
Deutangerade
dpt
Dioptrin
ECCE
extrakapsuläre Kataraktextraktion
EOG
Elektrookulogramm
ERG
Elektroretinogramm
Hkl
Hinterkammerlinse
J. Jahre
kinet.
kinetische
konz.
konzentrisch
LA
Linkes Auge
LFT
Langscher Farbtest
log
logarithmisch
Lj.
Lebensjahr
LV
Loss variance
M
Monitordreieck
MD
Mean defect
OA
Optikusatrophie
OHT
okuläre Hypertension
Pat.
Patient, -in
path.
pathologisch /-es
PCOWG progredient chronisches Offenwinkelglaukom
PG
Protangerade
phot.
photopisch
RA
Rechtes Auge
red.
reduziert /-es
RP
Retinitis pigmentosa
RPE
retinales Pigmentepithel
S
Spektrallinienzug
sen.
senilis
skot.
skotopisch
s. u. siehe unten
TFT
Tritanflimmertest
TG
Tritangerade
V. a. Verdacht auf
WP
Weißpunkt
Z. n. Zustand nach
ZVT
Zentralvenenthrombose

1 Einleitung
7
1 Einleitung
1.1 Historischer Rückblick
Das Wissen über Farbsinnstörungen und ihre physiologischen Grundlagen ist noch
nicht sehr alt. Im 17. und 18. Jahrhundert finden sich erste schriftliche Falldarstellungen
„farbenblinder“ Personen (Tuberville 1684, Huddart 1777, Dalton 1798).
Im Jahr 1790 beschreibt Goethe bei den Arbeiten zu seiner Farbenlehre zum ersten
Mal eine Untersuchungsmethode, die auf dem System der Verwechslungsfarben
aufbaut. Unter Verwechslungsfarben versteht man solche Farben, die von Personen
mit Farbstörungen verwechselt werden, die also für sie farblich und in ihrer Helligkeit
keinen Unterschied darstellen. Goethe plädierte für die Durchführung von
Reihenuntersuchungen und ließ diese durch einen befreundeten Arzt, Dr. Seebeck
1837 auch exemplarisch durchführen. Farbige Wollbündel und Papiermuster
dienten zur Prüfung der Farbtüchtigkeit.
Um Farbfehlsichtigkeit mittels Verwechslungsfarben standardisiert prüfen zu
können, entwickelte Stilling im Jahr 1877 die ersten pseudoisochromatischen
Tafeln.
Hierauf waren farbige Punkte so angeordnet, daß sie von Farbtüchtigen anders
gelesen wurden als von Beobachtern mit Farbstörungen. Die wissenschaftliche
Erforschung von angeborenen Farbstörungen wurde von Lord Rayleigh vorangetrieben.
Ein weiterer Meilenstein war im Jahr 1907 die Einführung des Nagelschen
Anomaloskops, womit eine systematische Klassifikation der Farbstörungen
möglich wurde (Heinsius, 1973).
Im 20. Jahrhundert wurde die Prüfung des Farbensehens weiter verfeinert und
viele neue Methoden - nicht zuletzt dank des Computers - entwickelt. Eine richtungsweisende
Entwicklung, die unter anderem Grundlage der hier vorliegenden
Arbeit ist, wurde von Yu 1991 vorgestellt. Hierbei wurde ein farbiger Ring von 25º
Exzentrizität auf einem andersfarbigem Hintergrund durch einen Farbmonitor
dargeboten. Ein Achtel des Ringes wurde zeitweise ausgeblendet und der Beobachter
mußte das fehlende Stück bei zentraler Fixation identifizieren.
Die wichtigsten heute in der ophthalmologischen Praxis eingesetzten Verfahren zur
Farbsinntestung sind u. a. die Pseudoisochromatischen Tafeln (z. B. Ichihara
1978), die Farbflecklegetests (Farnsworth Panel D-15, Lanthony Desaturated Test,
Farnsworth 1947, Lanthony und Dubois-Poulsen 1973) und das Anomaloskop
(Rayleigh 1881, Nagel 1907, Moreland 1980).
Ein neuer psychophysischer Ansatz zur Untersuchung von Glaukompatienten, der
nicht auf Testung mittels Farbe beruht, wurde von Korth 1992 beschrieben. Ein
weißer, mit 37,1 Hz flimmernder Ganzfeld-Stimulus wurde in einer Ulbricht-Halbkugel
dem Beobachter dargeboten und der zeitliche Kontrast moduliert, bis der
Betrachter das Flimmern gerade noch erkennen konnte. Dieses Verfahren zeigte
eine hohe Sensitivität für Patienten mit Glaukom und okulärer Hypertension.

1 Einleitung
8
1.2 Theorien des Farbensehens
Farbtestverfahren untersuchen die menschliche Farbwahrnehmung; darunter versteht
man die neuronale Umsetzung eines physikalischen Reizes in Form von elektromagnetischen
Wellen, dessen spektrale Zusammensetzung nicht alle Wellenlängen
im Bereich von 400 bis 700 nm gleichen Ausmaßes umfaßt.
Wie das menschliche Auge Farbeindrücke auf neuronaler Ebene verarbeitet, ist
heute weitgehend geklärt. Man nimmt heute zwei sich ergänzende Theorien an, die
auf unterschiedlichen Stufen des visuellen Systems jeweils Gültigkeit besitzen und
experimentell belegt sind (Brown und Wald 1964).
Die trichromatische Theorie des Farbensehens von Young und Helmholtz postuliert
drei unabhängige Zapfenarten, die für rot, grün und violett empfindlich sind
(Young 1802, Helmholtz 1896). Diese drei Zapfenarten entsprechen den gefundenen
Photopigmenten Erythrolab (Empfindlichkeitsmaximum um 570 nm), Chlorolab
(Maximum um 535 nm) und Cyanolab (Empfindlichkeitsmaximum um 440-
450 nm, Marks et al. 1964, Brown und Wald 1964). Wenn alle drei Photopigmente
gleichmäßig gereizt werden, entsteht der Farbeindruck „weiß“ oder „unbunt“. Die
Theorie von Young und Helmholtz erleichtert das Verständnis für die Einteilung
der Farbsinnstörungen, erklärt aber nicht die postretinale Reizverarbeitung, auch
wird keine Erklärung über Farbwahrnehmungen gemacht, die im Spektrum nicht
vorkommen, wie z. B. Purpur.
Die fehlenden Aspekte in der Young-Helmholtzschen Theorie werden gut durch
die Heringsche Gegenfarbtheorie komplettiert. Die von Hering 1878 aufgestellte
Theorie geht von der Existenz dreier antagonistischer neuronaler Prozesse aus: Rot
- Grün, Gelb - Blau und Schwarz - Weiß. Während Hering seine Vorstellungen auf
den Auf- und Abbau des Sehstoffes bezog, trifft sie vor allem auf die postrezeptorale
Signalumsetzung zu. Dieser neuronalen Verarbeitung liegt das Prinzip der
antagonistischen Abwägung von Impulsen mehrerer zugleich aktivierter Rezeptorentypen
zugrunde. Damit lassen sich gut Phänomene wie Nachbilder oder Kontraste
erklären.
Die Young-Helmholtzsche Theorie wird am ehesten den physiologischen, die Heringsche
am ehesten den psychologischen Vorgängen der Farbwahrnehmung gerecht.
Schon im Jahr 1897 schlug v. Kries in seiner Zonentheorie eine Kombination
aus Young-Helmholtzscher und Heringscher Theorie vor. Die Zonentheorie konnte
inzwischen elektrophysiologisch bestätigt werden (Zrenner 1980).
Die trichromatische Theorie trifft für die Signalaufnahme in den retinalen Zapfen
zu, die Gegenfarbtheorie von Hering beschreibt die postrezeptoralen Vorgänge.
Somit haben beide Konzepte ihre Berechtigung und können zum Verständnis, wie
Farbe wahrgenommen wird, beitragen.
1.3 Farbspezifikation
Da Farbwahrnehmungen und deren Benennung subjektiven Aspekten unterliegen,
wurden verschiedene Systeme entwickelt, um Farben „objektiv“ beschreiben zu
können. Es handelt sich dabei um eine Verallgemeinerung von Farbwahrnehmungen
für Normalbeobachter. Zwei davon haben weite Verbreitung gefunden, die
CIE-Farbtafel und das Munsell-Farbsystem (vor allem in den USA, Munsell 1905,

1 Einleitung
9
CIE 1931). Beiden Verfahren ist gemeinsam, daß die Farben nach ihren Farbtönen,
Sättigungsstufen und Helligkeiten eingeteilt werden. Der Farbton wird bestimmt
durch die relative spektrale Zusammensetzung eines chromatischen Reizes. Das
menschliche Auge kann etwa 160 Farbtöne unterscheiden, dem Farbton entsprechen
die Farbnamen: rot, grün, blau usw.
Unter der Sättigung einer Farbe versteht man den Grad der Buntheit im Vergleich
zum gleichhellen Weiß. Empirisch unterscheidet man zwischen blassen und gesättigten
Farben.
Die Helligkeit einer Farbe beruht auf ihrer Leuchtdichte. Sie läßt eine Farbe heller
oder dunkler erscheinen. Alle drei Parameter werden in der CIE Farbtafel von 1931
benutzt, um Farbvalenzen zu definieren (Fletcher 1985).
1.4 Störungen des Farbensehens
Die Untersuchung des Farbsinns spielt für einen Teil der Bevölkerung eine wichtige
Rolle. Für einige Berufe (Polizeidienst, gewerblicher Flugzeugführer, Marine,
Bahnführer) ist ein intaktes Farbenerkennen besonders wichtig und Voraussetzung,
um den jeweiligen Beruf ergreifen zu können. Um die Jahrhundertwende waren es
vor allem Schiffshavarien und Eisenbahnunfälle, die auf die Wichtigkeit von Farbentüchtigkeit
aufmerksam machten (Holmgren 1877).
1.4.1 Einteilung der Farbsinnstörungen
Nach dem Zeitpunkt ihres Auftretens kann man Störungen des Farbensehens in
angeborene und erworbene Störungen untergliedern. Die angeborenen Farbsinnstörungen
sind genetisch determiniert, während die erworbenen Defizite meist
Folge einer intraokularen Schädigung z. B. durch Entzündungen oder Druckerhöhung
sind.
1.4.2 Angeborene Farbsinnstörungen
Man kann angeborene Farbsinnstörungen in zwei Typen differenzieren:
1. die Anopien (Dichromasien)
2. die Anomalien (anomale Trichromasien)
Bei Ersteren fehlt der Anteil eines Zapfenpigmentes völlig. Bei den Anomalien ist
ein Zapfenpigment so verändert, daß sein Absorptionsmaximum verschoben ist.
Bei etwa 8-10% der Männer liegt eine angeborene Rot-Grün-Schwäche vor,
während bei den Frauen nur ca. 0,4% davon betroffen sind (Heinsius 1973).
Ursache für diese Ungleichverteilung ist ein x-chromosomal-rezessiver Erbgang.
Im Gegensatz zur recht häufigen angeborenen Rot-Grün-Schwäche, ist eine
angeborene Tritanomalie oder Tritanopie äußerst selten (1:1 Mio, Sachsenweger
1994, Pinckers 1971, Grützner und Schleicher 1972, Zrenner 1983).
Dagegen findet man erworbene Blausinnstörungen häufig bei Erkrankungen der
Netzhaut und des Sehnerven. Das soll im Folgenden am Beispiel des Glaukoms
und der Retinitis pigmentosa nun näher erläutert werden.

1 Einleitung
10
1.4.3 Erworbene Farbsinnstörung am Beispiel des Glaukoms
Die erworbene Störungen betreffen in einem großen Teil der Fälle das Blau-Gelb-
Unterscheidungsvermögen. So treten bei 15-50% der Glaukompatienten Störungen
des Blausinns auf, bevor sich perimetrisch Ausfälle im Gesichtsfeld feststellen lassen
(Fishman et al. 1974). Jedoch haben nicht alle Glaukompatienten eine Beeinträchtigung
des Farbensehens. Vor allem Glaukom-Patienten mit diffusen glaukomatösen
Gesichtsfeldschäden weisen Störungen in der Blauwahrnehmung auf
(Flammer und Drance 1984). Die Ursache könnte darin liegen, daß bei dieser
Schädigung die Makula stärker beteiligt ist, deren Funktion bei den Tests
hauptsächlich untersucht wird. Zusätzlich kann bei Glaukompatienten die Flimmerverschmelzungsfrequenz
erniedrigt sein (Bodis-Wollner et al. 1979, Korth et
al. 1989, Wolkenstein et al. 1980). Darunter versteht man das zeitliche Auflösungsvermögen
für oszillierende Lichtreize. Die Flimmerverschmelzungsfrequenz
ist die Herz-Zahl, bei der ein Proband die einzelnen Stimuli nicht mehr auflösen
kann und kein Flimmern mehr wahrnimmt.
De Lange hat darüber viele Untersuchungen durchgeführt und fand für rote und
grüne sinusoidale Lichtreize ein Maximum um 10 Hz (De Lange 1952). Durch die
zeitliche Modulation werden vor allem die Ganglienzellen (M-Typ) der Retina
getestet (Kaplan et al. 1990).
1.4.4 Erworbene Farbsinnstörung: Retinitis pigmentosa
Eine degenerative, zu den erworbenen Netzhautaffektionen zählende Erkrankung
ist die Retinitis pigmentosa (RP). Sie ist eine recht häufige Erkrankung mit einer
Prävalenz von 1 : 3000 bis 1 : 5000 (Merin und Auerbach 1976, Bird 1988). Schon
im Namen „pigmentosa“ wird auf die funduskopisch oft auffallende retinale
Ablagerung von schwarzen „Knochenbälkchen“ hingewiesen. Die Retinitis pigmentosa
ist gekennzeichnet durch eine meist schon in der Kindheit auftretende
Nachtsehschwäche, die bis zur Nachtblindheit (Hemeralopie) fortschreitet. Weiterhin
kommt es zu einer progredienten, zentripetalen Gesichtsfeldeinschränkung, bis
die Betroffenen nur noch ein bis zwei Grad des zentralen Sehfeldes zur Verfügung
haben (Röhrengesichtsfeld). Dieser Zustand bedeutet faktisch eine Erblindung, da
eine Orientierung im Raum nicht mehr möglich ist. Zusätzlich treten bei RP-
Patienten häufig Farbstörungen vor allem im Blaubereich auf (Fishman et al. 1977,
Hansen 1979, Young und Fishman 1980).
Die Retinitis pigmentosa unterliegt verschiedenen Erbmodi, man unterscheidet
autosomal-rezessive, autosomal-dominante und x-chromosomale Erbgänge. Es
gibt ferner sporadisch auftretende Fälle (Retinitis pigmentosa simplex) und Phänokopien
von RP duch exogene Noxen. Die autosomal-rezessiven Erbgänge treffen
für ca. 3/4 aller Patienten mit RP zu und spielen vor allem bei Verwandtenehen
eine Rolle (Jaeger et al. 1977). Eine autosomal-dominante RP liegt dann vor, wenn
im Stammbaum die zweimalige Weitergabe vom Vater auf den Sohn vorkommt.
Bei der x-chromosomalen Vererbung muß man hinsichtlich der Prognose zwischen
männlichen und weiblichen Merkmalsträgern unterscheiden. Während männliche
Patienten eine ungünstigere Prognose haben, die Symptomatik schon früh auftritt

1 Einleitung
11
und meist bis zur Erblindung fortschreitet, zeigen weibliche Merkmalsträger eine
große Vielfalt an Krankheitsausprägungen. Diese Tatsache kann mit der „Lyon-
Hypothese“ erklärt werden, die besagt, daß eines der beiden X-Chromosome jeder
Zelle einer Frau zufällig inaktiviert wird (Lyon 1962). Somit weisen RP-Konduktorinnen
ein genetisches Mosaik in ihren Zellen auf, teils wird das gesunde, teils
das krankmachende Gen exprimiert.
Die Diagnose „Retinitis pigmentosa“ ist somit ein Sammelbegriff für Erkrankungen
unterschiedlicher Genese mit einer „ähnlichen pathophysiologischen Endstrecke“
(Zrenner et al. 1992).
1.4.4 Vulnerabilität des Blausinns
Warum ist gerade das System für
die Blauwahrnehmung so anfällig
und bei vielen erworbenen Augenerkrankungen
wie beim Glaukom,
der RP oder der diabetischen Retinopathie
betroffen ? Dazu muß
man sich die lokale Verteilung der
drei retinalen Zapfenarten verdeutlichen.
Die menschliche Netzhaut
besitzt etwa sechs Millionen Zapfen,
die in der Foveola, der Stelle
des schärfsten Sehens, besonders
konzentriert sind. Die Blau-Zapfen
stellen in der Foveola nur etwa einen
Anteil von zwei bis drei
Prozent aller Zapfen dar (Abb. 1).
Man schätzt man den Anteil der
Blauzapfen der gesamten Retina
auf nur etwa 12%, während die
Grünzapfen 55% und die Rotzapfen
35% ausmachen.
Diese Verteilung mag ein Hinweis
sein, warum der kurzwellige Mechanismus
bei Schäden der Retina
früher betroffen ist und Ausfälle
zeigt, als die langwelligeren Mechanismen (Marré und Marré 1986).
Abb. 1 Geschätzte Verteilungsdichte der Rot-,
Grün- und Blau-Zapfen (R, G, B) der Retina
und ihre Gesamtzapfenzahl beim
Primaten (nach Sperling 1980).

2 Fragestellung der vorliegenden Arbeit
12
2 Fragestellung der vorliegenden Arbeit
Bei der universellen Verbreitung des Computers in Klinik und Praxis bietet es sich
heute an, standardisierte softwaregesteuerte Testverfahren zu entwickeln.
Mit modernen Graphiksystemen lassen sich Farben exakt ansteuern, reproduzierbar
verwenden und individuell für den Betrachter „anpassen“. Weiterhin ist die
computergestützte Untersuchung ein preiswertes und flexibles Instrumentarium.
Aufgabe der vorliegenden Arbeit ist die methodische Entwicklung von Softwareprogrammen
zur quantitativen Testung des peripheren und zentralen Farbsehens,
sowie deren klinische Erprobung bei angeborenen und erworbenen Farbsinnstörungen.
Die Teststrategie für das periphere Untersuchungsverfahren soll
„Schwachstellen“ bei retinalen Schädigungsprozessen wie erniedrigte Flimmerverschmelzungsfrequenz
und Störungen im Blauerkennungsvermögen (z. B. bei
Glaukompatienten) kombiniert testen, um einen möglichst sensitiven Screeningtest
zu entwickeln.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
13
3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
3.1 Material
3.1.1 Die Hardware
Als Computersystem wurde ein IBM-kompatibler PC verwendet (486 SX,
25 MHz, numerischer Coprozessor) mit einer handelsüblichen Grafikkarte (Cirrus
® AVGA-20). Weiterhin verfügte das System über eine 163 MB Festplatte, eine
serielle Maus, eine Tastatur sowie einen 24-Nadeldrucker (Epson ® LQ 100).
Als Bildschirm wurde ein 14-Zoll-Farbmonitor von Nytech ® angeschlossen (NM
14P 38LR, non-interlaced, 60 Hz), der von der Firma Broadcast Television
Systems GmbH in Darmstadt farbmetrisch kalibriert wurde.
3.1.2 Die Software
Die Software wurde erstellt in Zusammenarbeit mit Herrn Dr. Dipl. Ing. Heinwig
Lang (BTS). Der Tritanflimmertest und der Langsche Farbtest wurden programmiert
in der Computersprache Turbo-Pascal (Version 5.5) und laufen unter dem
DOS-Betriebssystem.
3.1.3 Versuchsanordnung
Abb. 2 Testaufbau: Probandin vor dem Monitor, Kopf ruht in
Kinn- und Stirnstütze, Abstand Auge-Monitor 37 cm.
Der Monitor wurde in
Augenhöhe des
sitzenden Probanden
positioniert und hatte
eine Entfernung zur
Kornea des jeweils
untersuchten Auges
von 37 cm. Somit
konnte in horizontaler
und vertikaler Achse
ein Gesichtsfeld von
bis zu 30° getestet
werden. Der Kopf des
Untersuchten ruhte
auf einer Kinnstütze,
um den Abstand zum
Monitor konstant zu
halten (Abb. 2). Prinzipiell wurde die Untersuchung monokular und bei optimaler
Nahkorrektur durchgeführt. Das andere Auge wurde abgedeckt. Die Raumbeleuchtung
wurde mittels eines Dimmers auf ca. 10 cd verdunkelt. Es wurden zwei Tests
entwickelt und klinisch erprobt: der Tritanflimmertest und der Langsche Farbtest.
Während des Tritanflimmertests wurde der Beobachter gebeten, auf ein aufgebrachtes
zentrales Fixationskreuz zu blicken. Dieses war auf eine runde Klebefolie
gezeichnet (ca. drei Grad des zentralen Gesichtsfelds waren so abgedeckt), um
Interferenzen mit dem Maxwellschen Phänomen (Makulapigment) auszuschließen.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
14
3.2 Methodik
3.2.1 Grundlagen
Bei der Entwicklung eines Farbsinntests ist es wichtig, auf ein objektives Farbspezifikationssystem
zurückzugreifen. In der Literatur werden diverse Systeme beschrieben
(Munsell 1905, Newhall et al. 1943, Richter 1976).
Im Jahr 1931 wurde die CIE-Normfarbwerttafel von dem Committée Internationale
de l`Eclairage (CIE, Paris) etabliert. Diese wird heute international als
Bezugsystem für die Farbmessung verwendet. Die psychophysische Wirkung einer
Strahlung wird Farbvalenz genannt. Diese wird durch den Erregungszustand der
drei Zapfenarten (für Blau, Grün, Rot) bestimmt. Farbvalenzen kann man etwa
durch drei reale Primärvalenzen oder durch drei konstruierte virtuelle Farbwerte
charakterisieren. Die CIE-Normfarbtafel greift auf drei virtuelle Farbvalenzen X,
Y und Z zurück, bzw. deren Normfarbwertanteile x, y, z.
Da gilt: x + y + z = 1 x + y = 1 - z, wird die zweidimensionale Darstellung aller
Farborte in der CIE-Normfarbtafel mittels der Koordinaten x und y möglich.
Das CIE-System wurde wiederholt erweitert. Die CIE-LUV-Farbtafel von 1976,
an der sich auch der Tritanflimmertest und der Langsche Farbtest orientieren,
Abb. 3 Die CIE-LUV-Normfarbtafel von 1976: S=Spektralfarbenzug, M=Monitordreieck,
WP=Weißpunkt.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
15
bietet den Vorteil, daß die Skalierung des Spektralfarbenzugs näherungsweise
empfindungsgemäß ist (für den 2°-Normalbeobachter), d. h. daß die Abstände
innerhalb der Farbtafel auch den subjektiven Empfindungsunterschieden entsprechen.
Das CIE-LUV-System ist folgendermaßen definiert:
Y
L* = 116 3 − 16 u* = 13 L*( u′ − u0′ ) u* = 13 L*( v′ − v0′
)
Y0
L * ist die psychometrische Helligkeitsfunktion, die aus dem Normfarbwert Y berechnet
wird. L * kann Werte zwischen 0 und 100 annehmen (0 = schwarz,
100 = weiß) und entspricht der z-Achse des x, y, z- Koordinatensystems. Für die
beiden Tests betrug L * = 61,6 für das hellste Weiß des Monitors. Nur beim Tritanflimmertest
wurde L * je nach Ergebnis des Helligkeitstest noch verändert (s. u.).
Die Größen u’ und v’ geben die Farbart der Beleuchtungsart wieder entsprechend
den x- und y Achsen der Normfarbtafel. Y 0 entspricht dem Normfarbwert der
Weißfläche, u’ 0 und v’ 0 entsprechen den Farbwertanteilen der Weißfläche. Das
Ende des sichtbaren kurzwelligen Endes wird mit 400 nm angesetzt, das langwellige
Ende mit 700 nm. Die Verbindungsgerade (bzw. Mischung) zwischen den
Endpunkten des langwelligen und kurzwelligen Bereichs ist eine Purpurgerade. In
dem Bereich, der von der Purpurgeraden und dem Spektrallinienzug umschlossen
wird, liegen alle möglichen Farben, die sich durch Mischung von zwei oder mehr
Spektralfarben ergeben. Die Farben innerhalb der CIE-LUV-Normfarbtafel werden
in Richtung Weißpunkt immer mehr entsättigt. In das CIE-LUV-Farbdreieck in
Abb. 3 ist das Monitordreieck eingezeichnet. Es beinhaltet alle Farben, die auf dem
Testmonitor darstellbar sind (Lang 1993)
Der Tritanflimmertest wurde auf einer isochromatischen Verwechslungsgeraden
durchgeführt (Smith und Pokorny 1975). Zwei Farben auf einer solchen Verwechslungsgeraden
werden von Dichromaten verwechselt, wenn zwischen ihnen
kein Helligkeitsunterschied besteht (Birch 1993).
In der Abb. 4 ist eine Tritan-Verwechslungsgerade (TG) eingezeichnet. Diese Verwechslungsgerade
wurde beim Tritanflimmertest standardmäßig verwandt. Sie
wurde nur durch den vorher durchgeführten Helligkeitstest in Richtung von L *
gekippt (siehe 3.2.2 Tritanflimmertest: Testablauf).
Der Langsche Farbtest wurde auf drei Verwechslungsgeraden im Monitorfarbdreieck
durchgeführt (Smith und Pokorny 1975, Pokorny et al. 1979). Die Protan-,
Deutan- und Tritangerade (PG, DG, TG) sind in Abb. 5 eingezeichnet.
Ziel beider Tests war es, eine Schwellenbestimmung durchzuführen. Es wurde
prinzipiell von zwei Farborten F1 und F2 ausgegangen, die auf der jeweiligen Verwechslungsgeraden
im Monitordreieck lagen. Deren Abstand zueinander wurde
sukzessive verringert, bis der Beobachter keinen Unterschied mehr zwischen den
Farborten wahrnehmen konnte. Der Abstand beider Punkte zueinander, den der
Beobachter noch unterscheiden konnte, war die jeweilige Kontrastschwelle. Um
den Abstand beider Farborte F1 und F2 exakt zu beschreiben, wurden Farbabstandsformeln
verwandt.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
16
Abb. 4 Tritanflimmertest: Verlauf der Tritan-Verwechslungsgerade (TG) im Farbraum;
S=Spektrallinienzug, M=Monitordreieck, WP=Weißpunkt.
Für das CIE-LUV-System gilt:
L * 1 , L * 2 , ΔL * = L * 2 - L * 1
u * 1 , u * 2 , Δu * = u * 2 - u * 1
v * 1 , v * 2 , Δv * = v * 2 - v * 1
Der Farbabstand ist demnach definiert als:
ΔEuv* = ΔL* + Δu* + Δv*
2 2 2
Dieser Ausdruck wird als Farbabstandsformel bezeichnet. Der Ausdruck ΔE uv * = 1
stellt den kleinsten gerade noch wahrnehmbaren farblichen Unterschied für den
Normalbeobachter dar (enspricht einem Vektor auf der Verwechslungsgerade).
Die Schwellenangabe im Tritanflimmertest erfolgte in der Einheit ΔT, wobei
ΔT = 2,7 ΔE für den achromatischen Punkt (Weißpunkt) war. Im Langschen
Farbtest wurden ΔP-, ΔD-, bzw. ΔT-Schwellenwerte bestimmt, wobei
ΔP = 7,25 ΔE, ΔD = 7,75 ΔE und ΔT = 2,7 ΔE waren (Angaben für den
Weißpunkt).
Die Zielgröße beider Tests, die Farbkontrastschwelle, ist somit definiert, als der
kleinste Abstand zwischen zwei Farben auf einer Verwechslungsgeraden, den der
Beobachter gerade noch unterscheiden kann.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
17
Abb. 5 Langscher Farbtest: CIE-LUV-Normfarbtafel mit Protan-, Deutan- und Tritanverwechslungsgeraden
(PG, DG, TG), S=Spektralfarbenzug, M=Monitordreieck, WP=
Weißpunkt.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
18
3.2.2 Tritanflimmertest: Testablauf
Das periphere Farbensehen bis 30° wurde getestet, indem dem Untersuchten auf
einem quadratischen Testfeld (19,8 x 19,8 cm) des Monitors ein mit 15 Hz flimmernder
Stimulus dargeboten wurde. Die Frequenz war durch das Grafiksystem in
bestimmtem Rahmen vorgegeben. Die maximale Flimmerfrequenz betrug 30 Hz.
Die nächst tieferen ansteuerbaren
Frequenzen waren 15, 10, 7,5
und 6 Hz. Da in der Literatur ein
maximaler Sensitivitätsverlust
von Glaukomaugen bei 15 Hz
beschrieben wird, wurde diese
als „Ausgangsfrequenz“ für den
Abb. 6 Durch die Wahl eines gelben Adaptationshintergrunds
von 562 nm wird selektiv das
Sensitivitätsspektrum der M- und L-Zapfen
supprimiert. Die Zapfen des kurzwelligen
Bereichs (S-Zapfen) bleiben in ihrem Empfindlichkeitsniveau
(S) unbeeinflußt (nach
Adams 1989).
Tritanflimmertest gewählt
(Breton et al. 1991). Der Stimulus
selbst bestand aus ca. 62 500
Einzelpunkten (250 x 250
Punkte, jeder drei Pixel groß) vor
einem gelben Adaptationshintergrund
(ca. 562 nm). Diese Vorgehensweise
war notwendig, um
die Zapfen des mittelwelligen
und langwelligen Empfindungsspektrums
(M- und L-Zapfen) zu
supprimieren (Abb. 6). Die
blauen Stimulus-Punkte waren
gleichmäßig über das Testfeld
verteilt und so klein, daß sie vom Auge des Untersuchten nicht mehr als Einzelpunkte
zu erkennen waren. Dies war wichtig, um eine Verfälschung des Untersuchungsergebnisses
durch spatiale Störeinflüsse zu eliminieren. Die Farbe des
Hintergrundes und die Farben der Punkte waren von der Tritan-Verwechslungsgeraden
genommen, die durch den Weißpunkt des Farbspektrums des Monitors
führte (Abb. 7). Die Punkte flimmerten nun abwechselnd zwischen zwei Farborten
F1 und F2 auf der Tritangeraden hin und her. Die Dauer einer Testdarbietung
betrug pro Kontraststufe jeweils zwei Sekunden. Danach war das Testbild mit
Punkten in der Mittelfarbe zwischen F1 und F2 zu sehen (F0). Der Abstand zwischen
F1 und F2 konnte (in jeweils 4 ΔT-Schritten) variiert werden. Begonnen
wurde mit dem maximalen Abstand zwischen F1 und F2 (88 ΔT). Dem Beobachter
konnte so meist ein eindeutig überschwelliger Reiz präsentiert werden. Danach
wurde der Kontrast in großen Schritten reduziert, bis kein Flimmern mehr wahrgenommen
wurde. Sodann wurde der Kontrast in 1 ΔT-Schritten erhöht. Ziel des
Tests war es, die kleinste Kontrastschwelle ΔT für das untersuchte Auge zu ermitteln,
die gerade noch einen Flimmereindruck hervorrief. Danach erfolgte ein Ausdruck
der ermittelten Daten bzw. eine Speicherung. War mit 15 Hz und maximaler
Kontrastschwelle (88 ΔT) kein Flimmereindruck zu erzielen, wurde die nächst
niedrigere Frequenzstufe (10, 7,5 oder 6 Hz) gewählt und die Flimmer-Schwelle
dann
bestimmt.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
19
Da verschiedene Erkrankungen des Auges (z. B. das Glaukom) auch mit einem
Helligkeitsempflindlichkeitsverlust für den kurzwelligen Spektralbereich einhergehen
können (Hsia und Graham 1957, Marré und Marré 1986, Steinhoff-Lang
1990), wurde dem Flimmertest noch ein anderer Programmteil vorangestellt.
Dabei wurde dem Untersuchten strukturell das gleiche Testfeld wie im Haupttest
mit 15 Hz angeboten. Der Teststimulus unterschied sich jedoch dahingehend, daß
die Punkte nicht zwischen den zwei Farborten F1 und F2 hin- und herflimmerten,
sondern zunächst F2 (violette Punkte) gegen unbunte Punkte F0 dargeboten wurden.
Weiterhin war der Hintergrund nicht gelb, sondern bestand aus einer grauen
Mittelfarbe. Die Helligkeit der Punkte F0 wurde nun so lange mit der Plus-/Minus-
Taste entlang der Helligkeits-Achse L * verändert, bis kein Flimmern oder nur noch
ein minimaler Flimmereindruck wahrnehmbar war. Dann waren die Punkte F2 und
F0 für den Betrachter gleich hell. Der Abgleich wurde danach ebenfalls für den
Farbort F1 (gelber Stimulus) durchgeführt.
So wurde für den Haupttest die Richtung der Tritangerade entsprechend der individuellen
Helligkeitsempfindung flimmerphotometrisch korrigiert. Im Weiteren wird
der Helligkeitsableich mit HF2 (violette Farbe der Punkte gegen den Weißpunkt)
und HF1 (gelbe Punkte gegen den Weißpunkt) bezeichnet.
Abb. 7 CIE-LUV-Normfarbtafel mit Tritan-Verwechslungsachse TG, entlang der getestet
wurde: F1, F2 Farben zwischen denen bei Kontraststufe ΔT=88 hin- und hergeflimmert
wurde, F0=Mittelfarbe zwischen F1 und F2, S=Spektralfarbenzug, M=
Monitordreieck, WP=Weißpunkt.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
20
Der Haupttest war dann ein reiner Farb-Flimmertest, da für den Betrachter zwischen
den Farben F2 und F1 kein Helligkeitsunterschied mehr wahrnehmbar war.
Da die Helligkeitswahrnehmung des Auges frequenzabhängig ist, mußte der Helligkeitsabgleich
bei Nichterkennen des Flimmerns bei 15 Hz gegebenenfalls noch
einmal mit einer niedrigeren Frequenz durchgeführt werden (Krastel et al. 1991).
Die Leuchtdichte des Haupttests lag im Bereich von 35,0-39,1 cd/m² (Minolta ®
Luminance Meter 1º digital). Es wurde somit im photopischen Bereich gearbeitet.
3.2.3 Langscher Farbtest: Testablauf
3
Abb. 8 Langscher Farbtest: Testbildschirm mit zentral
dargebotener Optotype.
Dem Probanden wurden beim
Langschen Farbtest Optotypen
in Form von Zahlen dargeboten,
die benannt werden sollten. Die
Farbe der Optotype und des
quadratischen Hintergrunds waren
von der jeweiligen Verwechslungsachse
gewählt. Der
Abstand der Farben F1 und F2
zum Weißpunkt war symmetrisch.
Das Testfeld (Abb. 8,
helles Quadrat) hatte eine horizontale
und vertikale Ausdehnung
von 6 cm, wurde also unter
einem Winkel von 5º gesehen.
Das entspricht der Abbildung auf dem zentralen Fundus. Die Optotypen selbst waren
ca. 4 cm hoch und maximal ca. 2,5 cm breit. Deren Farben waren - genauso wie
die Farben des Hintergrunds - von der jeweiligen Protan-, Deutan- oder Tritan-Verwechslungsgeraden
gewählt, die durch den Weißpunkt des Monitors gingen. Der
Test wurde für jede der drei Verwechslungsgeraden separat durchgeführt. Die Darbietung
der Zahl erfolgte für jeweils zwei Sekunden. Danach sah der Untersuchte
ein graues quadratisches Feld. Dadurch wurde vermieden, daß bei der folgenden
Optotypen-Darbietung Nachbilder entstanden. Der Test hatte eine auto-matisierte
Teststrategie (Eingabelung), die mit dem größten Kontrast begann, jede Zahl für je
zwei Sekunden darbot und den Kontrast zwischen Farbe des Hintergrundes und der
Optotype von Mal zu Mal in großen Stufen verringerte, bis die Zahl nicht mehr erkannt
wurde. Nach jeder Darbietung wurde die genannte Zahl vom Untersucher per
Tastatur eingegeben. Wurde die Zahl richtig benannt, so wurde der Kontrast vom
Programm weiter vermindert, wurde die Optotype nicht oder nicht richtig erkannt,
wurde der Kontrast wieder in kleineren Schritten erhöht. Der nied-rigste Kontrast,
bei dem eine Zahl bei zweimaliger Darbietung noch richtig erkannt wurde, war die
Kontrastschwelle ΔP, ΔD, bzw. ΔT.
Patienten, die eine Zahl beim maximalen Kontrast nicht erkannten, wurde diese

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
21
Luminance Kontraststufe Meter noch 1º zweimal digital). Es dargeboten, wurde somit bevor im photopischen das Programm Bereich abbrach gearbeitet. und den
Maximalwert entsprechend der jeweiligen Verwechslungsgerade als erzieltes
Ergebnis annahm (Protanachse 9,0 ΔP, Deutanachse 9,8 ΔD, Tritanachse 53,3 ΔT).
Das Programm bot auch die Möglichkeit, die ermittelten Schwellen als ΔE-Werte
auf dem Monitor graphisch darzustellen (Abb. 9). Das Ergebnis konnte dann abgespeichert
oder ausgedruckt werden.
Die Leuchtdichte des Langschen Farbtests lag zwischen 66,2 cd/m² für den
farbigen quadratischen Hintergrund auf dem die Optotypen dargeboten wurden,
und minimal 47,7 cd/m² je nach Farbart und Sättigung der Optotype (Minolta ®
Abb. 9 Hardcopy der graphischen Ergebnis-Darstellung des Langschen Farbtests auf dem
Monitor, beispielhafte Wahl der Farborte, PG=Protan-, DG=Deutan-, TG=Tritan-
Verwechslungsgerade, zentraler Punkt an den Achsenkreuzungen=Weißpunkt, FP1
und FP2=Farborte auf Protangeraden, FD1 und FD2 =Farborte auf Deutangeraden,
FT1 und FT2= Farborte auf der Tritangeraden.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
22
3.2.4 Statistische Verfahren
Der Tritanflimmertest wurde wie schon oben erwähnt mit unterschiedlichen Frequenzen
(15, 10, 7,5 oder 6 Hz) durchgeführt, je nach Ausmaß der ganglionären
Schädigung. Die Darbietungsfrequenz im kurzwelligen Bereich beeinträchtigt
stark die relative Empfindlichkeit des Auges (Krastel et al. 1991). Um den Einfluß
der unterschiedlichen Frequenzdarbietungen auf die Sensitivität in ihrer Größenordnung
einzuschätzen, legten wir die Ergebnisse von Klingaman et al. zugrunde
(1980). Für die Wellenlänge lamda = 445 nm ergab sich dabei ein Empfindlichkeitssteigerung
von 1,57 bei Reduktion der Ausgangsfrequenz von 15 Hz auf
10 Hz und von einem Faktor 1,67 bei Reduktion von 15 Hz auf 7,5 Hz. Es handelte
sich hierbei um vorsichtig geschätzte Faktoren. Mit diesen wurden dann die
Ergebnisse der Patienten multipliziert, die ein Flimmern erst bei einer erniedrigten
Frequenzstufe wahrnehmen konnten. Diese Umrechnung ermöglichte die Vergleichbarkeit
aller gewonnenen Daten einer Kohorte miteinander um den Preis
einer höheren Standardabweichung. In der Ergebnisdokumentation werden
Schwellen bei verminderter Frequenz in Klammern angegeben, davor steht der mit
dem Faktor multiplizierte, errechnete Schwellenwert.
Da aufgrund der Anzahl der Ergebnisse eines Kollektivs nicht von einer Normalverteilung
ausgegangen werden konnte, wurde die statistische Auswertung des
Datenmaterials mit dem U-Test von Mann, Whitney und Wilcoxon durchgeführt.
Dieser macht eine Aussage darüber, ob sich die Mittelwerte zweier unabhängiger
Stichprobenmengen signifikant voneinander unterscheiden. Weiterhin wurde der
Fisher-Test verwendet, um bei den gegebenen kleinen Stichprobenumfängen
Aussagen über den Unterschied von verschiedenen Merkmalen machen zu können.
Zur Prüfung der Enge des Zusammenhangs zwischen zwei Variablen fand die
Spearmansche Rangkorrelation Anwendung. Dieser Index kann Werte von -1 bis
+1 annehmen. Je weiter der Index im positiven Bereich liegt, desto enger ist der
Zusammenhang. Liegt er bei „0“ so gibt es keine Korrelation der beiden Größen.
Liegt er im negativen Bereich, so ist der Zusammenhang entgegengesetzt.
Bei allen statistischen Tests wurde als Signifikanzniveau p

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
23
3.3 Probanden und Patienten
3.3.1 Normalprobanden
Die Normalbeobachter wurden rekrutiert aus den Mitarbeitern des Kopfklinikums,
Kommilitonen und Patienten (die z. B. zur Brillenanpassung gekommen waren).
Sie wurden über die Testverfahren informiert und gaben ihr Einverständnis.
Die Normalbeobachter erfüllten folgende Einschlußkriterien:
• Ophthalmologischer Normalbefund am untersuchten Auge
• Visus > 0,8 (Refraktionsanomalien bis +/- 5dpt erlaubt)
• Panel-D-15-Test: Kategorie 1 und 2 nach Krastel, s. u.
Bei jedem Normalproband wurden beide Computertests durchgeführt, sowie zum
Vergleich der Farnsworth-Dichotomous-Test for Color Blindness Panel D-15 und
der Lanthony Panel D-15 Désaturé Test gemacht (im folgenden Panel D-15 gesättigt
und entsättigt genannt, Farnsworth 1947, Lanthony und Dubois-Poulsen 1973).
Dies war wichtig, um die neueren Verfahren mit einem etablierten Test vergleichen
zu können. Bei diesen Farbflecklegetests mußte der Proband je 15 farbige Kappen
sortieren. Die erste Kappe (violett) wurde vorgegeben und die übrigen 15 sollten
nun so hintereinandergereiht werden, daß immer die nächst ähnliche Farbabstufung
auf die vorhergehende folgte. Es sollten keine „Farbbrüche“ entstehen.
Die Auswertung erfolgte durch Verbinden der auf den Kappen rückseitig angebrachten
Zahlen (1-15) auf einem Auswertbogen (Abb. 10).
Rechtes Auge: Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Abb. 10 Formular zur Auswertung des Panel-D-15-Tests: fehlerfreies Testergebnis. Die Begriffe
Protan, Deutan, Scotopique, Tritan und Tetartan bezeichnen die jeweiligen
Verwechslungsachsen entlang derer die Farbverwechslungen stattfanden.
Die Resultate der Panel-D-15-Tests werden bei den Normalprobanden nicht
gesondert aufgeführt. Zur Klassifikation wurde die Einteilung von Krastel et al.

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
24
herangezogen (1992). Diese untergliedert die Ergebnisse des Panel in fünf
Kategorien (Kategorie 1 - fehlerfrei, Kategorie 2 - insignifikant, ein- oder
mehrmals nur je eine Farbmarke vertauscht, Kategorie 3 - signifikant, zwei
Verwechslungen über mehrere Marken hinweg plus insignifikante Vertauschung in
gleicher Richtung, Kategorie 4 - zahlreiche Verwechslungen in Richtung einer
Gerade, Kategorie 5 - chaotisch). Ein Normalproband wird im Ergebnisteil
exemplarisch mit grafischer Darstellung des Tritanflimmertests und des Langschen
Farbtests aufgeführt. Die Ergebnisse der übrigen 19 Normalprobanden werden in
tabellarischer Form wiedergegeben.
3.3.2 Retinitis-pigmentosa-Patienten
Einschlußkriterien waren:
• gesicherte RP oder Konduktorinnen-Status, bzw. Phänokopie einer RP
• Visus 0,1 oder besser
• Rest-Gesichtsfeld nicht kleiner als 10 º
In dieses Kollektiv wurden Patienten mit unterschiedlichen Arten von RP einbezogen.
Es wurden auch Konduktorinnen mit in die Auswertung aufgenommen,
da sie ebenfalls funktionelle und morphologische Auffälligkeiten aufweisen können
(Eberlein-Gonska 1984).
Die Ergebnisse der RP-Patienten werden in Form von Fallstudien vorgestellt. In
tabellarischer Form werden die wesentlichen Befunde aus der Patientenakte wie
Sehschärfe, Linsentrübung, Fundusbild, kinetisches Gesichtsfeld und die Elektroretinogramm-
und Elektrookulogramm-Befunde (ERG und EOG) dokumentiert.
Die Werte des Auges, die zur statistischen Auswertung herangezogen wurden, sind
mit einem Stern (*) gekennzeichnet. Bei einigen Patienten konnten nur die
Resultate entweder des Tritanflimmertests oder des Langschen Farbtests herangezogen
werden. Bei den meisten Patienten wurde der Panel D-15 Test durchgeführt.
Dieser wird mittels der Klassifikation nach Krastel bewertet.
Zwei Patienten werden exemplarisch mit grafischer Abbildung der Ergebnisse des
Tritanflimmertests und Langschen Farbtests aufgeführt (Patient JE, S. 49 und KBE
S. 52).
3.3.3 Patienten mit Glaukom
Einschlußkriterien für die Aufnahme in das Glaukom-Kollektiv waren:
• Papillenexkavation Cup/Disk-Ratio > 0,6
• Augeninnendruck über 21 mm Hg als adjuvantes Kriterium (nicht unbedingt
zum Zeitpunkt der Testdurchführung)
• Visus 0,1 oder besser
Die Ergebnisse der Glaukompatienten werden im Ergebnisteil in Form von Fallstudien
vorgestellt. In tabellarischer Form werden ähnlich den RP-Patienten die
Befunde des Visus, des Augendruckes, der Linse, und des Augenhintergrundes

3 Material, Methodik, Probanden und Patienten
25
aufgeführt. Wenn vorliegend wird der Gesichtsfeldbefund mittels der zwei
Parameter „Mean defect“ (MD) und „Loss variance“ (LV) dokumentiert, zwei
Größen, die bei der Untersuchung mittels automatischer Perimetrie (Oktopus)
errechnet wurden. Der „mittlere Defekt“ ist die mittlere Differenz zwischen den
alterskorrigierten Normalwerten und den im entsprechenden Gesichtsfeld
ermittelten Werten und macht eine Aussage über die quantitative, diffuse
Gesichtsfeldschädigung. Die Verlustvarianz (Loss variance) ist ein Maß für die
Heterogenität des Gesichtsfeldschaden (Gloor 1993). Sie gibt Aufschluß darüber,
ob Nervenfaserbündeldefekte vorliegen. Im Ergebnisteil werden diese beiden
Parameter mit dem erzielten Ergebnis im Tritanflimmertest und im Langschen
Farbtest (entlang der Tritangerade) korreliert.
Verschiedene Glaukomformen wurden in die Untersuchung einbezogen: progredient
chronische Offenwinkelglaukome (PCOWG), akute Winkelblock-, Pseudoexfoliations-,
juvenile- und Niederdruck-Glaukome.
Die Werte des Auges, die zur statistischen Berechnung dienten, sind im Ergebnisteil
mit einem Stern (*) gekennzeichnet.
3.3.4 Patienten mit angeborener Rot-Grün-Farbfehlsichtigkeit
Einschlußkriterien waren:
• Nachgewiese Farbfehlsichtigkeit am Heidelberger Anomaloskop
• sonst keine Augenkrankheiten
Die Resultate der farbanomalen Patienten werden im Ergebnisteil in tabellarischer
Form vorgestellt und im Diskussionsteil besprochen.

4 Ergebnisse
26
4 Ergebnisse
4.1 Normalprobanden

4.1 Ergebnisse: Normalprobanden
27
HD, 26 Jahre, männlich
Dieser Normalproband wird exemplarisch in tabellarischer Form mit Abbildung der Untersu-chungsergebnissen
behandelt; das Sternchen (*) markiert das zur statistischen Auswertung heran-gezogene
Ergebnis.
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus 1,25 1,25
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 1
Kategorie 1
Kategorie 2
Kategorie 1
Helligkeitsabgleich 39 - 32 40 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 4 * 8
Beurteilung Schwellen beidseits im Normbereich 1
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,4 * 0,4 * 1,6 * 0,4 0,4 1,6
Beurteilung Schwellen beidseits im Normbereich 1
1 ) Zum Begriff des Normbereichs s. S. 30.
Rechtes Auge
Linkes Auge
0,6
v'
0,5
520
500
560
580
600
0,6
v'
0,5
520
500
560
580
600
WP
WP
0,4
0,3
S
480
M
F1
F2
0,4
0,3
S
480
M
F1
F0
F2
0,2
0,2
TG
TG
0,1
460
0,1
460
0
400
0 0,1 0,2 0,3 0,4 u`
0 0,1 0,2 0,3 0,4 u`
Abb. 11 Tritanflimmertest: Darstellung der Ergebnisse in der CIE-LUV-Farbtafel. Der Abstand
zwischen F1 und F2 entspricht beim rechten Auge 4 ΔT und beim linken 8 ΔT.
Nur rechts ist die Mittelfarbe F0 (zwischen F1 und F2) in Form eines Karos
eingezeichnet, S= Spektrallinienzug, M=Monitordreieck, TG=Tritangerade, WP=
Weißpunkt
0
400

4.1 Ergebnisse: Normalprobanden
28
v'
0,46
0,44
FD1
FP1
FT1
FP2
FD2
FT2
PG
PG
DG
M
TG
0,42
0,14
0,16 0,18 0,2 0,22
u'
Abb. 12 Langscher Farbtest: Graphische Darstellung der Ergebnisse in der CIE-LUV-
Farbtafel. An der Kreuzungsstelle der drei Verwechslungsgeraden PA, DA, TA liegt
der Weißpunkt (WP). Es handelt sich bei dieser Abbildung um eine Vergrößerung
des zentralen Bereichs innerhalb des Monitordreiecks (M) aus der CIE-Farbtafel
(Abb. 5). Die symmetrisch um den Weißpunkt angeordneten Punkte auf den
jeweiligen Verwechslungsgeraden (PG=Protangerade, DG=Deutangerade, TG=Tritangerade)
stellen jeweils die beiden Farborte dar, deren Unterschied der Proband
noch erkennen konnte. Die Differenz zwischen den beiden Farborten ist die
Kontrastschwelle ΔP, ΔD, ΔT. Die gestrichelte Ellipse markiert den Normalbereich
(siehe S. 30). Da beide Augen des Patienten im Langschen Farbtest die gleichen
Werte erzielten, wurde die Abbildung nur einmal aufgeführt.

4.1 Ergebnisse: Normalprobanden
29
Tritanflimmertest: Normalprobanden, tabellarische Ergebnisdarstellung
Tab. 1 Tritanflimmertest: Ergebnisse der Normalprobanden, die zur statistischen Auswertung
herangezogenen Werte sind mit einem Stern (*) markiert.
Rechtes Auge
Linkes Auge
Name
Alter
Geschlecht
Visus
Helligkeitsabgleich
HF2
Helligkeitsabgleich
HF1
Frequenz (Hz)
Schwelle ΔT
Visus
Helligkeitsabgleich
HF2
Helligkeitsabgleich
HF1
Frequenz (Hz)
Schwelle ΔT
AG 30 m 1,25 38 32 15 4 1,25 39 32 15 4 *
DJ 23 w 1,25p 38 32 15 16 1,0 38 32 15 16 *
HA 36 w 1,0p 38 31 15 12 1,0p 38 32 15 16 *
HC 28 w 1,25 39 32 15 12 1,25 38 32 15 8 *
HCR 54 w 1,0 39 33 15 16 0,8 39 32 15 20 *
HDI 51 m 1,25 39 32 15 12 * 1,25 39 32 15 8
KBA 1 28 w 1,0 38 32 15 12 * - - - - -
KH 51 m 1,0 37 32 15 8 * 1,0 37 32 15 8
KM 2 25 w 1,0 38 32 15 12 * 1,0 38 31 15 28
KS 30 w 1,0 39 32 15 12 * 1,0 38 32 15 12
LB 3 28 w 1,25 40 33 15 16 * 1,25 38 33 15 24
LU 64 w 1,0 36 33 15 16 1,0 38 32 15 16 *
NF 27 m 1,0 38 32 15 8 1,0 38 32 15 8 *
PA 42 m 1,0 39 31 15 8 * - - - - -
RE 47 m 1,0 37 32 15 16 * 1/50 38 32 15 32
SM 25 m 0,8 38 31 15 20 1,0 39 31 15 12 *
SO 28 m 1,25 39 32 15 4 * 1,25 38 31 15 4
TW 50 w 1,0 37 32 15 16 1,0 37 32 15 12 *
WP 22 w 1,25 38 32 15 12 * 1,25 37 32 15 12
1) Nur rechtes Auge getestet
2) Linkes Auge ist seit Kindheit amblyop
3) Linkes Auge: Verdacht auf Pigmentepithelitis

4.1 Ergebnisse: Normalprobanden
30
Langscher Farbtest: Normalprobanden, tabellarische Ergebnisdarstellung
Tab. 2 Langscher Farbtest: Ergebnisse der Normalprobanden, die zur statistischen Auswertung
herangezogenen Werte sind mit einem Stern (*) markiert.
Rechtes Auge
Linkes Auge
Name
Alter
Geschlecht
Visus ΔP ΔD ΔΤ Visus ΔP ΔD ΔΤ
AG 30 m 1,25 0,4 * 0,4 * 1,6 * 1,25 0,4 0,4 1,6
DJ 23 w 1,25p 0,4 0,4 1,6 1,0 0,4 * 0,4 * 1,6 *
HA 36 w 1,0p 0,4 * 0,4 * 1,6 * 1,0p 0,4 0,4 1,6
HC 28 w 1,25 0,8 * 0,4 * 1,6 * 1,25 0,4 0,4 1,6
HCR 54 w 1,0 0,4 * 0,8 * 3,1 * 0,8 0,4 0,4 3,1
HDI 51 m 1,25 0,4 * 0,4 * 3,1 * 1,25 0,4 0,4 1,6
KBA 1 28 w 1,0 0,4 * 0,4 * 1,6 * - - - -
KH 51 m 1,0 0,4 0,4 1,6 1,0 0,4 * 0,4 * 1,6 *
KM 2 25 w 1,0 0,4 * 0,4 * 3,1 * 1,0 0,4 0,4 3,1
KS 30 w 1,0 0,4 * 0,4 * 3,1 * 1,0 0,8 0,4 1,6
LB 3 28 w 1,25 0,4 * 0,4 * 1,6 * 1,25 0,4 0,4 1,6
LU 64 w 1,0 0,4 0,4 1,6 1,0 0,8 * 0,8 * 3,1 *
NF 27 m 1,0 0,8 0,8 3,1 1,0 0,8 * 0,8 * 3,1 *
PA 42 m 1,0 0,4 * 0,4 * 3,1 * - - - -
RE 47 m 1,0 0,8 * 0,4 * 3,1 * 1/50 5,5 2,7 18,8
SM 25 m 0,8 0,4 0,8 1,6 1,0 0,4 * 0,8 * 1,6 *
SO 28 m 1,25 0,4 * 0,4 * 3,1 * 1,25 0,4 0,4 1,6
TW 50 w 1,0 0,8 * 0,4 * 3,1 * 1,0 0,4 0,8 1,6
WP 22 w 1,25 0,4 0,8 3,1 1,25 0,4 * 0,8 * 1,6 *
1) Nur rechtes Auge getestet 2) Linkes Auge ist seit Kindheit amblyop 3) Linkes Auge: Verdacht auf Pigmentepithelitis
Festlegung von Normwerten
Eine Festlegung von Normwerten ist aufgrund der Anzahl der Normalprobanden
empirisch möglich. Als normale Werte für den Augengesunden sprechen im Tritanflimmertest
Werte bis 16 ΔT (bei 15 Hz). Ein Wert von 20 ΔT ist grenzwertig.
Höhere Werte und/oder erniedrigte Frequenz sind pathologisch.
Im Langschen Farbtest verteilen sich die Werte der Normalprobanden auf die Kontrastschwellen
0,4 und 0,8 ΔP/ΔD bzw. 1,6 und 3,1 ΔT. Die nächst höheren
Schwellen von 1,2 Δ P/ΔD, bzw. 4,7 ΔT sind grenzwertig und darüber liegende
Kontrastschwellen sind als pathologisch anzusehen.

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
31
4.2 Retinitis-pigmentosa-Patienten

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
32
BB, 47 Jahre, weiblich, autosomal-dominante Form der RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,4 16 mm Hg 0,6 17 mm Hg
Linse pseudophak pseudophak
Glaskörper ohne Befund ohne Befund
Fundus
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
Sonstiges
Gefäße beidseits sehr eng, Knochenkörperchen
Außengrenzen beidseits auf ca. 10-15º eingeschränkt
skot. und phot. pathologisch/pathologisch
subjektiver Beginn in der Kindheit, RA/LA Z. n. ECCE und Hkl, LA
Z. n.YAG-Laserkapsulotomie
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 2
Kategorie 3 Scotopique/Tritan
Kategorie 2
Kategorie 3 Tetartan
Helligkeitsabgleich 36 - 33 36 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 16 * 16
Beurteilung
Schwellen beidseits im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsachse Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 1,6 * 1,6 * 23,5 * 0,8 0,8 7,8
Beurteilung
Schwellen für Protan und Deutan rechts erhöht, Tritanwerte beiseits
stark erhöht (rechts mehr als links)
Sehvermögen
schlecht, Nachtsehschwäche
Patientin BB, 47 J.
21 J. 25 J. fragl. Nachtsehschwäche
Abb. 13 Stammbaum von BB (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
33
BBRI, 41 Jahre, weiblich, autosomal-dominante Form der RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1/25 12 mm Hg 0,125 12 mm Hg
Linse Cataracta subcapsularis posterior Cataracta subcapsularis posterior
Glaskörper klar klar
Fundus
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
Sonstiges
Knochenkörperchen beidseits, Gefäßektasien
ca. 10º beidseits
skot. und photopisch reduziert/EOG pathologisch beidseits
Erstdiagnose RP 1984, Beginn schon früher, M. Coats
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 5
wegen Visus nicht gemacht
Kategorie 3 Tetartan
Kategorie 3 Tetartan
Tritanflimmertest
Langscher Farbtest
nicht gemacht
Verwechslungsachse Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE - - - 3,9 * 3,9 * 23,5 *
Beurteilung
alle Schwellen links erhöht, besonders Tritanwert
Pat. BBRI 34 J. 35 J.
41 J.
Abb. 14 Stammbaum von BBRI (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
34
BT, 36 Jahre, männlich, RP simplex
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,0 17 mm Hg 1,0 17 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper vereinzelt Zellen (+) vereinzelt Zellen (+)
Fundus
beidseits Gefäße diskret verengt
kinet. Gesichtsfeld Außengrenzen: zentral ca. 10º,
Ringskotom, peripher 50-60º
Außengrenzen: zentral ca. 10º,
Ringskotom, peripher ca. 50-70º
ERG/EOG
Sonstiges
skotopisch mehr als photopisch pathologisch/path. Lichtanstieg
subjektiver Beginn im 22. Lebensjahr
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 1
Kategorie 1
Kategorie 1
Kategorie 1
Helligkeitsabgleich 36 - 33 36 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 16 * 32
Beurteilung
Schwelle links deutlich erhöht, rechts im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsachse Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,4 0,4 3,1 0,8 * 0,4 * 4,7 *
Beurteilung:
Schwelle nur links im Tritanbereich grenzwertig erhöht
Pat. BT
36 J.
starke Brille
Abb. 15 Stammbaum von BT (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
35
BW, 65 Jahre, weiblich, Phänokopie einer RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,4 11 mm Hg 0,2 12 mm Hg
Linse Cat. cort. senilis insipiens Pseudophak
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
kinet. Gesichtsfeld
enge Gefäße, unscharfe Papillengrenzen
Außengrenzen: beidseits auf ca. 20º eingeschränkt
ERG/EOG
EOG: pathologischer Lichtanstieg
ERG: skotopisch und photopisch
pathologisch
Sonstiges
subjektiver Beginn im 61. Lj, Mutter diabetische Retinopathie, Glaukom
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 4
Kategorie 5
Kategorie 4
nicht durchgeführt wegen Visus
Helligkeitsabgleich 36 - 32 36 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 10
Kontrastschwelle ΔT 36 87,9 (56) *
Beurteilung
Schwelle rechts mittelgradig erhöht, links erhöhte Schwelle bei erniedrigter
Flimmerfrequenz
Langscher Farbtest
Verwechslungsachse Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 4,3 9,8 53,3 - - -
Beurteilung
Schwelle rechts maximal im Deutan- und Tritanbereich, Protanwert
mittelgradig erhöht, links alle Werte maximal (d. h. nichts erkannt)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
36
CH, 44 Jahre, männlich, RP simplex
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,0 10 mm Hg 1,0 10 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne Befund ohne Befund
Fundus
Papille scharf und vital, Makula regelrecht, Knochenkörperchen in
der mittleren Peripherie, enggestellte Gefäße
kinet. Gesichtsfeld
Außengrenzen: konzentrisch auf
10-15º eingeschränkt
Außengrenzen: konzentrisch auf
10-15º eingeschränkt
ERG/EOG
Sonstiges
skotopisch und photopisch pathologisch/nicht gemacht
subjektiver Beginn im 36. Lebensjahr
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 3 Tetartan
Kategorie 4 Tetartan und Tritan
Kategorie 1
Kategorie 4 Tetartan und Tritan
Helligkeitsabgleich 35 - 33 35 - 34
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 12 24 *
Beurteilung
rechts Schwelle im Normbereich, Schwelle links erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsachse Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 0,8 * 4,7 * 0,8 0,8 3,1
Beurteilung
Schwelle rechts für Tritanwert grenzwertig erhöht
Patient,
CH 44 J.
Abb. 16 Stammbaum von CH (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
37
DK, 59 Jahre, weiblich, Konduktorin RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,6 pp 23 mm Hg 0,5 21 mm Hg
Linse
Nachstar beidseits, nach ECCE und Hkl
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
Papillen scharf und vital, flach exkaviert
kinet. Gesichtsfeld konz. eingeschränkt auf 30-40º konz. eingeschränkt auf 30-40º
ERG/EOG
Sonstiges
skot. und mesopisch subnormal/
im Normbereich mit normalem
Basispotential
subjektiver Beginn im 46. Lebensjahr, V.a. okuläre Hypertension,
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 1
Kategorie 4 Tritan und Tetartan
Kategorie 2
Kategorie 3 Tritan
Helligkeitsabgleich 38 - 32 37 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 20 * 24
Beurteilung
Schwelle rechts grenzwertig, links erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 1,2 1,2 7,8 0,8 * 0,8 * 4,7 *
Beurteilung
rechts grenzwertig erhöht im Protan- und Deutanbereich, mittelgradig
erhöht im Tritanbereich, links nur Tritanwert grenzwertig erhöht
sei erblindet
Mutter: Cataract
& Glaukom
vier Cousins des Großvaters seien
erblindet
Pat. DK
59 J.
50 J. mit 16. J.
gestorb.
im Säuglingsalter
gestorb.
36 J. 32 J.
22 J.
3 J. 16 J. 10 Monate 6 J. 10 J.
Abb. 17 Stammbaum von DK (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP).
Der vorliegende Stammbaum läßt sich weder einem x-chromosomalen noch einem
autosomal-dominanten Erbgang schlüssig zuordnen, bei der einmaligen Konsultation
der Patientin war anamnestisch keine sichere Konklusion zu erhalten.

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
38
FB, 52 Jahre, männlich, RP simplex mit Vitiligo
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,25 16 mm Hg 0,1 16 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper Zellen (+) einzelne Zellen (+)
Fundus vereinzelt Knochenkörperchen keine Knochenkörperchen
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
konzentrisch auf ca. 10º eingeschränkt
skotopisch und photopisch
pathologisch/ pathol. Lichtanstieg
bei erhaltenem Basispotential
konzentrisch auf ca. 12º eingeschränkt,
Ringskotom, außerhalb
20-60º frei
skotopisch normal, photopisch
pathologisch/ EOG normal
Sonstiges
Erstdiagnosestellung 1983, Vogt-Koyanagi-Harda-Syndrom, kein
Hinweis auf Heredität
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 5
“alles gleich gesehen”
Kategorie 4 Protan, Deutan
Kategorie 5
Helligkeitsabgleich 34 - 34 34 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 10 15
Kontrastschwelle ΔT 56,5 (36) * 28
Beurteilung
Schwellen beidseits erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 7,8 * 8,6 * 26,7 * - - -
Beurteilung
Schwellen rechts stark erhöht für alle Achsen

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
39
GC, 48 Jahre, männlich, sektorielle RP (milde Ausprägung)
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,0 16 mm Hg 1,0 16 mm Hg
Linse
beidseits Diskontinuitätszonen
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
symmetrische nasale Pigmentierung beidseits, Netzhaut anliegend
kinet. Gesichtsfeld keine Ausfälle keine Ausfälle
ERG/EOG
Sonstiges
Normalbefund/beidseits deutlicher Lichtanstieg
Familienanamnese schwer zu erheben, da kein Kontakt mehr zu den
Eltern, keine Geschwister, keine Hinweise auf Phänokopie einer RP
(Heredität nicht auszuschließen)
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 2
Kategorie 3
Kategorie 1 ein grober Fehler
Kategorie 4 Tetartan
Helligkeitsabgleich 38 - 33 37 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 24 * 24
Beurteilung
Schwellen beidseits erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 0,4 3,1 0,8 * 0,8 * 3,1 *
Beurteilung
Schwellen im Normbereich

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
40
GE, 57 Jahre, weiblich, autosomal-dominante Form der RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1/25 15 mm Hg 0,1 15 mm Hg
Linse Pseudophak Cataracta subcapsularis posterior
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
beidseits deutliche Knochenkörperchen, Gefäße eng
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
konzentrische Einengung auf
ca. 10º
skotopisch und photopisch
pathologisch/ path. Lichtanstieg
konzentrische Einengung auf
ca. 10º
Sonstiges
subjektiver Beginn im 18. Lebensjahr
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
nicht gemacht (Visus)
Kategorie 3 Tritan
nicht durchgeführt
Helligkeitsabgleich - 35 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) - 15
Kontrastschwelle ΔT - 36 *
Beurteilung
Schwelle erhöht, rechts kein Flimmern wahrgenommen
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE - - - 2,7 * 4,3 * 53,3 *
Beurteilung
Schwellen für Protan und Deutan erhöht, für Tritan maximal erhöht
Pat. GE
57 J.
Nachtsehschwäche
31 J. Pat. GM 28 J. 20 - 25 J. 20 - 30 J.
Abb. 18 Stammbaum von GE
(◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
41
GJ, 40 Jahre, männlich, Phänokopie einer RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,5 10 mm Hg 0,25 12 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper Schlieren Schlieren
Fundus
Papille scharf und vital, Makula
mit RPE-Rarefizierungen, Engstellung
der Arterien, keine Knochenkörperchen
Papille, Makula, Gefäße wie
rechts, bei 2 Uhr pigmentiertes
kleine Foramen
kinet. Gesichtsfeld horizontal 50-80º
vertikal 20-70º
horizontal 15-50º
vertikal 15-50º
ERG/EOG
Sonstiges
skotopisch reduziert, photopisch
normal/EOG grenzwertig normal
subjektiver Beginn im 39. Lebensjahr, Familie nicht betroffen
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 5
Kategorie 5
Kategorie 3
Kategorie 3 Tritan
Helligkeitsabgleich 38 - 32 37 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 28 * 36
Beurteilung
Schwellen beidseits erhöht, links stärker
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 1,6 4,7 1,2 * 0,8 * 4,7 *
Beurteilung
Schwellen rechts im Deutan- und Tritanbereich leicht erhöht, links im
Protan und Tritanbereich grenzwertig erhöht

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
42
GM, 47 Jahre, weiblich, RP simplex
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,5p 9 mm Hg 0,6pp 9 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne Befund ohne Befund
Fundus
beidseits Knochenkörperchen, trockene Makuladegeneration, Papillen
scharf und vital,
kinet. Gesichtsfeld
konzentrisch auf 10-12º eingeschränkt,
temporale Restinsel
konzentrisch auf 10-12º eingeschränkt,
temporale Restinsel bei
40º
ERG/EOG
beidseits nahezu erloschen/kein Lichtanstieg beidseits
Sonstiges subjektiver Beginn im 32. Lebensjahr, Erstdiagnosestellung 1980,
Autoantikörper gegen Mitochondrien
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
nicht durchgeführt
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 36 - 33 35 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 16 * 8
Beurteilung
Schwellen beidseits im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 0,8 * 48,6 * 0,8 0,8 51,8
Beurteilung
Tritanschwelle beidseits submaximal erhöht
4 Geschwister, davon
niemand betroffen
5 Geschwister, davon
niemand betroffen
Pat. GM, 47 J.
21 J.
24 J.
Abb. 19 Stammbaum von GM
(◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
43
GMA, 28 Jahre, weiblich, autosomal-dominante RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,0 15 mm Hg 1,0 15 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
Papillen scharf und vital, Makula ohne path. Befund, mittlere und
äußere Peripherie vereinzelt Knochenkörperchen
kinet. Gesichtsfeld Außengrenzen: horizontal 40-70º
vertikal 45-50º
Außengrenzen: horizontal 30-60º
vertikal 45-45º
ERG/EOG
Sonstiges
skotopisch und photopisch
pathologisch/nicht gemacht
subjektiv kaum Beschwerden, Erstdiagnosestellung 1994, Konsanguinität
der Eltern und Großeltern
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 1
Kategorie 3 Tetartan
Kategorie 1
Kategorie 2 ein grober Fehler
Helligkeitsabgleich 38 - 32 38 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 12 16 *
Beurteilung
Schwellen im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,4 * 0,4 * 3,1 * 0,4 0,4 1,6
Beurteilung
Schwellen beidseits im Normbereich
GE 57 J.
Patientin GMA 28 J.
31 J. 20 - 25 J. 20 - 30 J.
Abb.20 Stammbaum von GMA (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
44
HA, 31 Jahre, männlich, x-chromosomal rezessive RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,3 15 mm Hg 0,4 15 mm Hg
Linse
Cataracta complicata beidseits
Glaskörper Zellen (+) Zellen (+)
Fundus
Knochenkörperchen beiseits in der mittleren Peripherie
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
konzentrische Einschränkung auf
12º, temporale Restinsel bei
50-60º horizontal
skotopisch und photopisch ohne
Lichtanstieg
zentral auf 10-15º eingeschränkt,
temporale Sichel bei horizontal
70-80º
Sonstiges
subjektiver Beginn im 10. Lebensjahr
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
nicht durchgeführt
nicht durchgeführt
Helligkeitsabgleich 36 - 32 36 - 34
Flimmerfrequenz (Hz) 15 7,5
Kontrastschwelle ΔT 68 86,84 (52) *
Beurteilung
Schwelle RA hochgradig erhöht, Flimmerfrequenz links um zwei
Stufen auf 7,5 Hz erniedrigt und Schwelle erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 2,7 9,8 42,4 2,7 9,8 53,3
Beurteilung
Schwellen rechts erhöht für Protan erhöht, Deutan maximal, Tritan
submaximal, links Protanwert erhöht, Deutan maximal, Tritan ebenfalls
maximal erhöht. Ergebnisse des Langschen Farbtests wurden
nicht zur statistischen Analyse herangezogen wegen möglicher Deutanopie.

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
45
HG, 38 Jahre, männlich, autosomal-dominante RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,4 15 mm Hg 0,5 15 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne Befund ohne Befund
Fundus
Papillen 0,3 exkaviert, Gefäße tapetoid eng, peripher zwei kleine Gefäßektasien,
Makula deutlich hyperpigmentiert, irreguläre Reflexe
kinet. Gesichtsfeld
horizontal und vertikal Grenzen
bei 50-90º, blinder Fleck vergrößert
Grenzen wie rechts, kein vergrößerter
blinder Fleck, Ausfall
temporal in mittlerer Peripherie
ERG/EOG
Sonstiges
keine Antwort bei skotopischer Reizung, Mischantworten und phot.
deutlich reduzierte Antwort/Basispotentiale beidseits im Normbereich
Beginn subjektiv im 35. Lebensjahr
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 3 Scotopique
nicht gemacht
Kategorie 3 Tritan
nicht gemacht
Helligkeitsabgleich - 35 - 34
Flimmerfrequenz (Hz) - 10
Kontrastschwelle ΔT - 100,48 (64) *
Beurteilung
rechts kein Flimmern bei 6 Hz gesehen, links Schwelle deutlich
erhöht bei reduzierter Frequenz
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE - - - 4,3 * 4,3 * 45,5 *
Beurteilung
Schwellen links Protan, Deutan, Tritan erhöht, vor allem Tritanwert,
rechts kein Flimmern gesehen
82 J. keine
Probleme
M. Usher
Pat. HG
38 J.
M. Coats
6 J. 11 J. 18 J. 16 J.
Abb. 21 Stammbaum von HG (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
46
HGÜ, 51 Jahre, männlich, autosomal-dominante Form der RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,6 pp 12 mm Hg 0,5 12 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne Befund ohne Befund
Fundus
kinet. Gesichtsfeld
Plastersteine bds.
beidseits unauffällig
ERG/EOG b-Welle reduziert bei normaler a-
Welle/EOG beidseits reduzierter
Lichtanstieg
Sonstiges
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Subjektiver Beginn vor zwei Jahren
Kategorie 5
Kategorie 5
Kategorie 5
Kategorie 5
Helligkeitsabgleich 38 - 32 37 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 44 * 54
Beurteilung
Schwellen beidseits stark erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 5,5 * 2,7 * 23,5 * 9,0 8,2 53,3
Beurteilung
Schwellen beidseits hochgradig erhöht, links alle Werte submaximal
bis maximal (Tritanwerte)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
47
HN, 22 Jahre, weiblich, RP simplex
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,4 17 mm Hg 0,5 pp 17 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne Befund ohne Befund
Fundus
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
Sonstiges
Knochenkörperchen ubiquitär beidseits, enge Gefäße, Papillen scharf
und vital, Defekte im retinalen Pigmentepithel
vertikal und horizontal konzentrische Gesichtsfeldeinschränkung auf
beiseits ca. 10º mit beidseits temporalen Restinseln
skotopisch und photopisch pathologisch/
EOG path. Lichtanstieg
Erstdiagnose 1986, Allergien, fibrinoide Fingerknötchen
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 2
Kategorie 3 Tritan
Kategorie 2
Kategorie 5
Helligkeitsabgleich 37 - 32 38 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 24 32 *
Beurteilung
Schwelle beidseits erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 1,6 * 6,3 * 53,3 * 2,4 7,1 34,5
Beurteilung
Schwellen für Protan beidseits erhöht, Deutan stark erhöht, Tritanwert
rechts maximal erhöht, links ebenfalls stark erhöht
Eltern wurden
untersucht,
kein Hinweis
auf RP
Pat. HN, 22 J.
Abb. 22 Stammbaum von HN
(◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
48
HT, 54 Jahre, männlich, RP simplex
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,4 18 mm Hg 0,8p 13 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
epiretinale Gliose, Choriodalatrophie
kinet. Gesichtsfeld Außengrenzen: horizontal 60-90º
vertikal 20-50º
Außengrenzen: horizontal 70-50º
vertikal 15-60º
ERG/EOG
Sonstiges
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
mangels Kapazität nicht durchgeführt,
aber wahrscheinlich früher
schon gemacht
Schwerhörigkeit seit dem 38. Lebensjahr
nicht durchgeführt
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 41 - 31 38 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 20 24 *
Beurteilung
Schwellen rechts grenzwertig, links erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 2,0 1,6 3,1 2,0 * 4,7 * 4,7 *
Beurteilung
Protan- und Deutanschwelle beidseits erhöht, Tritanwert nur links
grenzwertig

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
49
JE, 63 Jahre, weiblich, RP-Konduktorin (Exemplarische Darstellung)
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,6 p 17 mm Hg 0,6 p 17 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
Knochenkörperchen beidseits, Makula scharf und vital
Außengrenzen bei 10-60º beidseits
skotopisch und phot. reduziert
Sonstiges Subjektiv kaum Beschwerden, Erstdiagnose 1978
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 1
Kategorie 3 Tetartan
Kategorie 1
Kategorie 3 Tetartan
Helligkeitsabgleich 38 - 32 35 - 34
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 16 24 *
Beurteilung
Schwelle rechts im Normbereich, links erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 0,8 * 4,7 * 1,6 1,2 4,7
Beurteilung
rechts Tritanwert grenzwertig, links alle Werte grenzwertig erhöht
gest.
V. a. RP
Pat. JE
63 J.
25 J.
40 J. 34 J. 40 J.
11 J. 13 J. 14 J. 12 J. 14 J. 11 J. 12 J. 8 J.
Abb. 23 Stammbaum von JE (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
50
0,6
v`
0,5
520
500
560
580
600
620
700
WP
0,4
0,3
S
480
M
FT1
FT0
FT2
0,2
TG
0,1
460
0
400
0 0,1 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,7
Abb. 24 Tritanflimmertest: Graphische Darstellung der Ergebnisse des linken Auges von JE,
Abstand zwischen FT1 und FT2=24 ΔT, S=Spektrallinienzug, M=Monitordreieck,
TG=Tritanverwechslungsgerade, WP=Weißpunkt
u`
v'
0,46
FT1
FD1
WP
FP2
PG
0,44
FP1
FT2
FD2
DG
M
TG
0,42
0,14 0,16 0,18 0,2 0,22 u'
Abb. 25 Langscher Farbtest: Ergebniss des rechten Auges von JE (dick geränderte Punkte
auf Verwechslungsgeraden, M=Monitordreieck, TG=Tritangerade, DG=Deutangerade,
PG=Protangerade, WP=Weißpunkt, gepunktete Ellipse=Normwertgrenze).

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
51
JS, 29 Jahre, männlich, autosomal-dominante Form der RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,5 12 mm Hg 0,5 14 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne path. Befund ohne Befund
Fundus
Knochenkörperchen beidseits
kinet. Gesichtsfeld Außengrenzen bei 60º Außengrenzen bei 50º
ERG/EOG
Sonstiges
skotopisch reduziert, photopisch
pathologisch
„RP seit einigen Jahren“, Vater und Großvater ebenfalls RP
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 3 Tritan
Kategorie 5
Kategorie 3 Trtian
Kategorie 5 Tetartan und Tritan
Tritanflimmertest
Langscher Farbtest
nicht durchgeführt
Verwechslungsgerade Protan ΔP Deutan ΔD Tritan ΔT Protan ΔP Deutan ΔD Tritan ΔT
Kontrastschwelle ΔE 1,2 * 2,4 * 8,4 * 1,2 1,2 4,7
Beurteilung
Werte im Protanbereich beidseits grenzwertig erhöht, im Deutanbereich
rechts erhöht, links grenzwertig, Tritanwerte beidseits erhöht,
rechts stärker
Pat. JS
29. J.
Fragl. Netzhauterkrankung
Abb. 26 Stammbaum von JS (◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
52
KBE, 12 Jahre, männlich, x-chromosomal rezessive Form der RP
(Exemplarische Darstellung)
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,8 15 mm Hg 0,5-0,6 15 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
vereinzelt Knochenkörperchen beidseits
kinet. Gesichtsfeld Außengrenzen: horizontal 35-50º
vertikal 60-70º
ERG/EOG
Außengrenzen: horizontal 35-50º
vertikal 60-70º
skotopisch und photopisch
reduziert
Sonstiges
subjektiver Beginn: 12. Lebensjahr, Asthma bronchiale, Milchschorf
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 1
Kategorie 1
Kategorie 1
Kategorie 2
Helligkeitsabgleich 35 - 33 38 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 28 * 24
Beurteilung
Schwellen beidseits erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 1,6 * 6,3 * 0,8 1,6 6,3
Beurteilung
Schwellen beidseits erhöht für Deutan- und Tritanwerte
gest.
V. a. RP
Pat. JE
63 J.
25 J.
40 J. 34 J. 40 J.
11 J. 13 J. 14 J. Pat. KBE 12 J. 14 J. 11 J. 12 J. 8 J.
Abb. 27 Stammbaum von KBE
(◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
53
0,6
v'
0,5
520
500
560
580
600
620
700
WP
0,4
M
FT1
FT0
S
FT2
0,3
480
0,2
TG
0,1
460
0
400
0 0,1 0,2 0,3 0,4 0,5 0,6 0,7
Abb. 28 Tritanflimmertest: Graphische Darstellung der Ergebnisse des rechten Auges von
KBE, Abstand zwischen FT1 und FT2=28 ΔT, S=Spektrallinienzug, M=Monitordreieck,
TG=Tritangerade, WP=Weißpunkt.
u`
v'
0,46
FT1
FD1
WP
FP2
PG
0,44
FP1
FD2
FT2
DG
M
TG
0,42
0,14 0,16 0,18 0,2 0,22 u'
Abb. 29 Langscher Farbtest: Ergebnis des rechten Auges von KBE (dick geränderte Punkte
auf Verwechslungsgeraden, M=Monitordreieck, TG=Tritangerade, DG=Deutangerade,
PG=Protangerade, WP=Weißpunkt, gestrichelte Ellipse=Normwertgrenze).

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
54
PE, 54 Jahre, weiblich, autosomal-dominante Form der RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,5 13 mm Hg 0,16 p 17 mm Hg
Linse Cataracta corticalis nuclearis Pseudophak
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
Knochenkörperchen beidseits
konzentrische Einschränkung auf
20-30º
konzentrische Einschränkung
auf 10-30º
skotopisch deutlich reduziert
Sonstiges
subjektiver Beginn im 54. Lebensjahr, LA Z. n. ECCE und Hkl, exzessive
Myopie
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 3 Tritan und Deutan
Kategorie 3 Tritan
Kategorie 2
Kategorie 3 Tritan
Helligkeitsabgleich 37 - 32 37 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 28 * 12
Beurteilung
Schwelle rechts erhöht, links im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 1,8 1,8 42,2 0,8 * 0,8 * 3,1 *
Beurteilung
Schwellen rechts erhöht, links alle Werte im Normbereich
habe
schlecht
gesehen
Pat. PE 54 J.
Abb. 30 Stammbaum von PE
(◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
55
PI, 44 Jahre, weiblich, autosomal-dominante Form der RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,0 15 mm Hg 1,0 15 mm Hg
Linse klar klar
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus Exkavation 0,3 schlanke Gefäße Exkavation 0,3 schlanke Gefäße
kinet. Gesichtsfeld keine Angaben keine Angaben
ERG/EOG
Sonstiges
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
skot. und photopisch subnormal
keine Angabe
nicht durchgeführt
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 38 - 32 38 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 8 8 *
Beurteilung
Schwellen beidseits im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,4 * 0,4 * 1,6 * 0,4 0,4 1,6
Beurteilung
Schwellen beidseits im Normbereich
Pat. PI, 44 J.
12 J. 9. J.
Abb. 31 Stammbaum von PI
(◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
56
SMB, 57 Jahre, männlich, autosomal-dominante Form der RP
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,8 pp 18 mm Hg 0,8pp 18 mm Hg
Linse
dezente subcapsulare Cat. beidseits
Glaskörper ohne path. Befund ohne path. Befund
Fundus
kinet. Gesichtsfeld
ERG/EOG
Sonstiges
periphere Knochenkörperchen beidseits
Außengrenzen beidseits auf ca. 10º konzentrisch eingeschränkt
skotopisch und photopisch pathologisch/
pathol. Lichtanstieg
subjekt. Beginn: 22. Lj., Erstdiagnose mit 48 Jahren, Hypothyreose
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 3 Tritan und Tetartan
Kategorie 3 Tritan und Tetartan
Kategorie 3 Tritan und Tetartan
Kategorie 3 Tritan und Tetartan
Helligkeitsabgleich 35 - 34 37 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 44 * 24
Beurteilung
Schwelle rechts stark erhöht, links leicht erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 0,8 25,1 0,8 * 1,2 * 31,4 *
Beurteilung
Schwellen beidseits im Tritanbereich stark erhöht, Deutanschwelle
links grenzwertig erhöht
mit 19 J.
gest.
Pat.
SMB
57 J.
50 J. 53 J.
24 J.
20 J.
Abb. 32 Stammbaum von SMB
(◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4.2 Ergebnisse: Retinitis-pigmentosa-Patienten
57
WB, 37 Jahre, weiblich, V. a. M. Usher
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,4 10 mm Hg 0,6 10 mm Hg
Linse
Cataracta subcapsularis posterior beidseits
Glaskörper Pigmentzellen (+) Zellen (+)
Fundus
wächserne Blässe beider Papillen mit zarter Randunschärfe, arterielle
Gefäße deutlich verengt, Pigmentverschiebung der Makula, feine
Knochenkörperchen in der mittleren bis in die äußere Peripherie
kinet. Gesichtsfeld auf ca. 10º eingeschränkt auf ca. 10º eingeschränkt
ERG/EOG
Sonstiges
skotopisch und photopisch pathologisch/
pathologischer Lichtanstieg
bei erhaltenem Basispotential
Innenohrschwerhörigkeit seit Kindheit, angeblich erworben
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
Kategorie 3 Skotopique und
Tetartan
Kategorie 5
Kategorie 5
Kategorie 3 Tetartan
Helligkeitsabgleich 37 - 32 35 - 34
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 20 * 28
Beurteilung
Schwelle rechts grenzwertig, links erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 2,0 2,7 28,2 1,2 * 1,2 * 15,7 *
Beurteilung
Schwellen rechts im Protan und Deutanbereich erhöht, im Tritanbereich
stark erhöht, links im Protan- und Deutanbereich grenzwertig
erhöht, im Tritanbereich ebenfalls starke Erhöhung
56 J. 33 J. WB, 37 J. (keine Kinder)
Abb. 33 Stammbaum von WB
(◦ = weiblich, = männlich, Schraffur = krank/RP)

4 Ergebnisse
58
4.3 Patienten mit Glaukom

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
59
BA, 62 Jahre, männlich, PEX-Glaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,0 14 mm Hg 0,8 p 23 mm Hg
Linse klar klar
Fundus Exkavation 0,2 Exkavation 0,9
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 1,6 dB
Loss variance: 5,5 dB
Mean defect: 25,2 dB
Loss variance: 11,4 dB
Sonstiges
Glaukom LA seit 1991 bekannt, kein Diabetes mellitus, kein Hypertonus,
Hypertriglyceridämie, LA Laserverödung des Zilliarkörpers
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 2
Kategorie 2
Kategorie 2
Kategorie 2
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 37 - 32 36 - 34
Flimmerfrequenz (Hz) 15 10
Kontrastschwelle ΔT 8 138,16 (88) *
Beurteilung
Schwelle links maximal erhöht bei reduzierter Frequenz, rechts Normalbefund
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 0,8 3,1 1,6 * 3,1 * 37,6 *
Beurteilung
Schwellen rechts im Normbereich, links ΔP und ΔD erhöht, Tritanwert
stark erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
60
BE, 71 Jahre, weiblich, chronisches Offenwinkel-Glaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,6 14 mm Hg 0,1 14 mm Hg
Linse pseudophak pseudophak
Fundus Exkavation 0,8 Exkavation 0,8 oben Plombe
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Sonstiges
- -
Hypertonus, Diabetes mellitus, Z. n. Apoplex, Z. n. Fistel-Operation
1983, nach Argonlaser-Trabekuloplastik beidseits 1983, LA Amotio-
Operation, beidseits Argonlaser-Kapsulotomie
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 1
Kategorie 3 Skotopique
Kategorie 1
Kategorie 3 Tetartan
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 39 - 31 38 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 20 28 *
Beurteilung
Schwelle rechts grenzwertig, links erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 0,8 * 4,7 * 1,2 1,6 3,1
Beurteilung
Schwelle im Tritanbereich rechts grenzwertig erhöht, links im Protanbereich
grenzwertig erhöht, Deutanwert links erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
61
EF, 75 Jahre, männlich, PEX-Glaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,8 17 mm Hg 0,4 17 mm Hg
Linse klar klar
Fundus Exkavation 0,2 Exkavation 0,7
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 3,8 dB
Loss variance: 15,9 dB
Mean defect: 12,6 dB
Loss variance: 33,8 dB
Sonstiges
Glaukom seit 1988 bekannt, Z. n. Tbc 1984, kein Diabetes mellitus,
1988 Filter-Operation LA, RA Retinoschisis 5-7º
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 3 Tritan
Kategorie 5
Kategorie 3 Tritan
Kategorie 3 Tritan, Scotopique
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 37 - 32 37 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 16 28 *
Beurteilung
Schwelle rechts im Normbereich, links erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 0,8 3,1 0,8 * 1,2 * 6,3 *
Beurteilung
Schwelle links Deutanwert grenzwertig, Tritanwert erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
62
HA, 65 Jahre, weiblich, PEX-Glaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,4 15 mm Hg 0,2 21 mm Hg
Linse Cat. corticalis insipiens Cat. polararis anterior insipiens
Fundus Exkavation 0,3 scharf und vital Exkavation 0,6 scharf und vital
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 15,3 dB
Loss variance: 11,8 dB
Mean defect: 19,8 dB
Loss variance: 18,4 dB
Sonstiges
Glaukom seit 1990 bekannt, Kornea guttata, Asthma bronchiale, kein
Diabetes, kein Hypertonus
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 2
Kategorie 1
Kategorie 1
Kategorie 2
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 37 - 32 37 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 36 36 *
Beurteilung
Schwelle beidseits erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 0,8 4,7 0,8 * 0,8 * 9,4 *
Beurteilung
Schwellen nur im Tritanbereich erhöht, rechts grenzwertig, links stark
erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
63
HM, 60 Jahre, weiblich, Niedrigdruck-Glaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,8 pp 14 mm Hg 1,0 pp 14 mm Hg
Linse klar klar
Fundus Exkavation 0,7 Exkavation 0,6
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 4,4 dB
Loss variance: 6,7 dB
Mean defect: 2,1 dB
Loss variance: 3,9 dB
Sonstiges
leere Familienanamnese, Hypertonus, V. a. Asthma
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 2
Kategorie 3 Deutan
Kategorie 1
Kategorie 2
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 37 - 33 37 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 28 8 *
Beurteilung
Schwelle rechts erhöht, links im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 0,8 * 7,8 * 0,8 0,8 3,1
Beurteilung
rechts Tritanwert erhöht, links alle Schwellen im Normbereich

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
64
KP, 73 Jahre, männlich, PEX-Glaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,8p 20 mm Hg 0,8pp 20 mm Hg
Linse Cat. corticonuclearis insipens Cat. corticonuclearis insipiens
Fundus Papillenexkavation 0,9-1,0 OA Exkavation 0,9 OA
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 23,7 dB
Loss variance: 16,8 dB
-
Sonstiges Glaukom seit 1979 bekannt, Glaukom und OA RA mehr als LA Z. n.
ZVT, ischämisch proliferative Retinopathie
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
nicht gemacht
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 36 - 32 38 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 36 * 20
Beurteilung
Schwelle rechts erhöht, links grenzwertig
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 2,7 * 3,5 * 7,8 * 3,1 5,5 7,8
Beurteilung
alle Kontrastschwellen erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
65
LH, 71 Jahre, männlich PCOWG
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,5 19 mm Hg 1,0 17 mm Hg
Linse Cat. cort. insipiens Cat. cort. insipiens
Fundus Exkavation 1,0 scharf Exkavation 0,4 scharf und vital
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Sonstiges
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
nicht durchgeführt
Glaukom seit 1991 bekannt
Kategorie 3 Skotopique
Kategorie 5
nicht durchgeführt
Kategorie 3 Deutan
Kategorie 5
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 36 - 33 37 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 36 * 12
Beurteilung
Schwelle rechts erhöht, links im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 5,1 * 2,4 * 12,5 * 4,7 1,6 3,1
Beurteilung
Schwelle für Protan stark erhöht rechts, für Deutan mäßig erhöht, für
Tritan stark erhöht, links für Protan und Deutan erhöht, Tritanschwelle
im Normbereich

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
66
SG, 59 Jahre, männlich, Pigmentdispersionsglaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,5 27 mm Hg 1,25 17 mm Hg
Linse Cat. corticonuclearis insipiens Cat. corticonuclearis insipiens
Fundus Exkavation 0,7 Exkavation 0,6
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
nicht durchgeführt
nicht durchgeführt
Sonstiges
Glaukom seit 1981 bekannt, kein Diabetes mellitus, kein Hypertonus,
RA Z. n. Argonlaser-Trabekuloplastik
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Tritanflimmertest
nicht gemacht
nicht gemacht
Helligkeitsabgleich 39 - 32 38 - 31
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 24 16 *
Beurteilung
Schwelle rechts erhöht, links im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 0,8 * 3,1 * 0,4 0,4 1,6
Beurteilung
Schwellen beidseits im Normbereich

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
67
SH, 57 Jahre, weiblich, akutes Winkelblockglaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,16 8 mm Hg 0,3 21 mm Hg
Linse klar klar
Fundus Exkavation scharf und vital Exkavation 0,6 scharf und vital
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Sonstiges
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
- -
RA wegen Visus nicht getestet (1/25 ohne stenopädische Lücke), LA
kein Hornhautödem
nicht getestet wegen Visus Kategorie 1
Kategorie 3
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich - 37 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) - 15
Kontrastschwelle ΔT - 20 *
Beurteilung
Schwelle links grenzwertig erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE - - - 0,8 * 0,8 * 4,7 *
Beurteilung
nur Tritanschwelle grenzwertig erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
68
SH, 57 Jahre, weiblich, PCOWG
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,0 20 mm Hg 1,0 19 mm Hg
Linse klar klar
Fundus Exkavation 0,9-1,0 OA Exkavation 0,9-1,0 OA
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 11,2 dB
Loss variance: 41,4 dB
Mean defect: 10,2 dB
Loss variance: 28,5 dB
Sonstiges
Glaukom seit 1989 bekannt, Argonlaser-Trabekuloplastik
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 1
Kategorie 3 Tetartan
Kategorie 1
Kategorie 3 Tetartan
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 39 - 33 38 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 20 20 *
Beurteilung
Schwellen beidseits grenzwertig erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 0,8 * 4,7 * 0,8 0,4 3,1
Beurteilung
Schwellen im Normbereich, Tritanwert rechts grenzwertig erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
69
SHE, 83 Jahre, weiblich, Niederdruckglaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,8 16 mm Hg 0,4 16 mm Hg
Linse Cat. corticonuclearis Cat. corticonuclearis brunescens
Fundus Exkavation 0,8 Exkavation 0,9
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 13,8 dB
Loss variance: 87,2 dB
-
Sonstiges
kein Diabetes mellitus, kein Hypertonus, Aderhautnävus RA, immer
augengesund gewesen
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 1
Kategorie 3
Kategorie 3
Kategorie 5
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 35 - 34 36 - 34
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 36 * 48
Beurteilung
Schwellen beidseits erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,8 * 0,8 * 3,1 * 1,2 0,8 9,8
Beurteilung
Schwellen rechts im Normbereich, links Protanwert grenzwertig
erhöht, Tritanwert stark erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
70
TG, 79 Jahre, weiblich, PEX-Glaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,3 14 mm Hg 0,6 14 mm Hg
Linse Cat. corticonuclearis Cat. corticonuclearis
Fundus Exkavation 1,0 scharf, OA Exkavation 1,0 scharf OA
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 23,2 dB
Loss variance: 24,7 dB
Mean defect: 23,0 dB
Loss variance: 17,5 dB
Sonstiges
fraglicher Diabetes mellitus, Angina pectoris, Hornhautnarbe links,
Familienanamnese leer
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 3 Tetartan und Tritan
nicht gemacht
Kategorie 5
Kategorie 3 Tetartan
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 35 - 35 35 - 34
Flimmerfrequenz (Hz) 10 15
Kontrastschwelle ΔT 43,96 (28) * 28
Beurteilung
beidseits erhöhte Schwellen
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 3,1 4,7 53,3 0,8 * 2,0 * 20,4 *
Beurteilung
rechts Protan- und Deutanschwelle erhöht, Tritanschwelle maximal
erhöht, links Deutanschwelle erhöht, Tritanschwelle stark erhöht

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
71
TI, 59 Jahre, weiblich, Winkelblockglaukom
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,0 14 mm Hg 1,0 14 mm Hg
Linse klar klar
Fundus Exkavation 0,6 scharf und vital Exkavation scharf und vital, nur
schemenhaft zu erkennen (Hornhautödem)
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Mean defect: 6,5 dB
Loss variance: 13,7 dB
Mean defect: 7,0 dB
Loss variance: 13,4 dB
Sonstiges
Familienanamnese: Psoriasis, Arthritis, Hypertonus, akuter Glaukomanfall
links schon einmal vor 3 Jahren aufgetreten
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 3 Deutan und Tetartan
Kategorie 3 Tetartan, Deutan
Kategorie 3 Tetartan
Kategorie 3 Tetartan
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 37 - 33 38 - 33
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 20 * 20
Beurteilung
beidseits Schwellen grenzwertig erhöht
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,4 * 0,4 * 3,1 * 0,8 0,8 4,7
Beurteilung
Schwellen im Normbereich außer Tritanschwelle links grenzwertige
Erhöhung

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
72
TR, 32 Jahre, weiblich, juveniles Glaukom links
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 1,25 12 mm Hg 1,0 32 mm Hg
Linse klar klar
Fundus Exkavation 0,3 Exkavation 0,7 flach auslaufend
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Sonstiges
- -
Glaukom seit einem halben Jahr bekannt, Rötung des Auges bestehe
schon seit ca. eineinhalb Jahren
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 1
Kategorie 2
Kategorie 1
Kategorie 1
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 39 - 32 40 - 32
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 8 8 *
Beurteilung
Schwellen beidseits im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 0,4 0,4 3,1 0,4 * 0,4 * 1,6 *
Beurteilung
Schwellen beidseits im Normbereich

4.3 Ergebnisse: Patienten mit Glaukom
73
TYJ, 36 Jahre, männlich, PCOWG
Rechtes Auge
Linkes Auge
Visus / Tensio 0,5p 32 mm Hg 1,0 12 mm Hg
Linse klar klar
Fundus
Oktopus-Gesichtsfeld
(Programm 38)
Exkavation 0,9 randständig, blaß,
OA
Mean defect: 21,2 dB
Loss variance: 48,8 dB
Exkavation 0,6 scharf und vital
Mean defect: 3,3 dB
Loss variance: 20,2 dB
Sonstiges
Glaukom bekannt seit 1993, LA Z. n. ArgonlaserTrabekuloplastik,
Z. n. Trabekulektomie 1994, alte Hornhautnarbe rechts
Panel D-15 gesättigt
entsättigt
Kategorie 1
Kategorie 3 Scotopique
Kategorie 1
Kategorie 1
Tritanflimmertest
Helligkeitsabgleich 38 - 32 37 - 31
Flimmerfrequenz (Hz) 15 15
Kontrastschwelle ΔT 28 * 12
Beurteilung
Schwelle rechts erhöht, links im Normbereich
Langscher Farbtest
Verwechslungsgerade Protan Deutan Tritan Protan Deutan Tritan
Kontrastschwelle ΔE 1,2 * 1,2 * 6,3 * 0,4 0,4 1,6
Beurteilung
Schwellen rechts grenzwertig erhöht für Protan und Deutan, erhöht
für Tritan, links Schwellen im Normalbereich

4 Ergebnisse
74
4.4 Patienten mit angeborener Rot-Grün-Farbfehlsichtigkeit
Die Ergebnisse im Tritanflimmertest (entlang der Blau-Verwechslungsgerade)
bewegten sich bei allen Farbanomalen im Normbereich bis 16 ΔT.
Im Langschen Farbtest zeigten sich hingegen Auffälligkeiten, jedoch nicht entlang
der Tritangerade. Da es sich bei den Patienten um ansonsten Augengesunde handelte,
wurde auf eine individuelle Darstellung anhand von Fallbeispielen verzichtet
und die tabellarische Darstellungsform gewählt.
Tab. 3: Langscher Farbtest: Ergebnisse der Patienten mit angeborener Rot-Grün-Farbfehlsichtigkeit.
Die ΔP-, ΔD- und ΔT-Werte, die gegenüber den Normalwerten erhöht
waren, sind mit einem Plus ( + ) gekennzeichnet.
Rechtes Auge
Linkes Auge
Name
Alter
Geschlecht
Visus ΔP ΔD ΔΤ Visus ΔP ΔD ΔΤ
Anomalquotient
HP 12 m 1,25 0,8 3,1 + 1,6 1,25 0,8 3,1 + 1,6 keine
Angaben
KH 9 w 1,0 0,8 2,0 + 1,6 1,0 0,8 3,1 + 3,1 Deuteranomal
KM 32 m 1,0 1,6 + 3,9 + 3,1 1,0 0,8 5,1 + 1,6 Deuteranop
LT 15 w 1,25 1,6 + 2,7 + 3,1 1,25 0,8 3,9 + 3,1 3,57
SJ 19 m 1,0 0,8 2,7 + 3,1 1,0 0,8 3,1 + 1,6 5,1
WE 47 m 1,0 9,0 + 0,8 3,1 1,0 9,0 + 0,8 1,6 Protanop

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
75
4.5 Statistische Auswertung
Die statistische Auswertung der Daten von Normalprobanden, RP- und Glaukompatienten
ist getrennt nach Tritanflimmertest und Langschem Farbtest in Tab. 4 und
5 aufgeführt.
Tab. 4 Tritanflimmertest: statistische Auswertung der Resultate der Normalprobanden, RPund
Glaukompatienten. HF2=Helligkeitsabgleich mit Farbort F2, HF1=Helligkeitsabgleich
mit Farbort F1. In der letzten Zeile von RP- und Glaukompatienten stehen
die Werte des Mittelwertvergleichs mit den Werten der Normalprobanden (U-Test
nach Mann-Whitney-Wilcoxon).
Kollektiv (Anzahl) Alter Visus Helligkeitsabgleich
HF2
Helligkeitsabgleich
HF1
Frequenz
Hz
Schwelle
ΔT
Normalprobanden (20)
Mittelwert 35,75 1,08 38,35 31,95 15,0 11,4
Median 29,0 1,0 38,0 32,0 15,0 12,0
Standardabweichung 12,62 0,14 0,81 0,39 0 4,55
Range 42,0 0,45 3,0 2,0 0 16,0
RP-Patienten (22)
Mittelwert 44,82 0,61 36,46 32,86 13,98 35,44
Median 47,0 0,55 36,0 33,0 15,0 26,0
Standardabweichung 13,44 0,28 1,37 0,83 2,27 25,5
Range 53,0 0,9 4,0 4,0 7,5 92,48
Mittelwertvergleich Normalprobanden
und RP-
Patienten (U-Test)
- - p=0,0001 p=0,0002 - p=0,0001
Glaukom-Patienten (15)
Mittelwert 62,6 0,66 37,0 32,8 14,33 33,48
Median 62,0 0,8 37,0 33,0 15,0 28,0
Standardabweichung 14,23 0,36 1,31 1,01 1,76 30,86
Range 51,0 1,15 5,0 4,0 5,0 130,16
Mittelwertvergleich Normalprobanden
und Glaukompatienten
(U-Test)
- - p=0,0011 p=0,002 - p=0,0001

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
76
Tab. 5 Langscher Farbtest: statistische Auswertung der Ergebnisse der Normalprobanden,
Retitnitis-pigmentosa- und Glaukom-Patienten. In der letzten Zeile von RP- und
Glaukompatienten stehen die Werte des Mittelwertvergleichs mit den Werten der
Normalprobanden (U-Test nach Mann-Whitney-Wilcoxon).
Kollektiv
(Anzahl Probanden)
Alter Visus Kontrastschwelle
ΔP
Kontrastschwelle
ΔD
Kontrastschwelle
ΔT
Normalprobanden (20)
Mittelwert 35,75 1,09 0,5 0,5 2,35
Median 29,0 1,0 0,4 0,4 2,35
Standardabweichung 12,62 0,12 0,18 0,18 0,77
Range 42,0 0,25 0,4 0,4 1,5
RP-Patienten (22)
Mittelwert 43,6 0,59 1,86 2,26 18,13
Median 45,5 0,55 1,0 1,2 7,35
Standardabweichung 12,78 0,31 1,89 2,2 17,94
Range 51,0 0,9 7,4 8,2 51,7
Mittelwertvergleich Normalprobanden
und RP-
Patienten (U-Test)
- - p=0,0001 p=0,0001 p=0,0001
Glaukom-Patienten (15)
Mittelwert 62,6 0,65 1,24 1,32 8,87
Median 62,0 0,6 0,8 0,8 6,3
Standardabweichung 14,23 0,26 1,21 0,97 9,23
Range 51,0 0,8 4,7 3,1 36,0
Mittelwertvergleich Normalprobanden
und Glaukompatienten
(U-Test)
- - p=0,0002 p=0,0001 p=0,0001
4.5.1 Normalprobanden
Es wurden 20 Untersuchte als Normalprobanden klassifiziert, elf Frauen und neun
Männer. Die durchschnittliche Untersuchungszeit betrug beim Tritanflimmertest
etwa 5 min, beim Langschen Farbtest etwa 4 min pro Auge. Insgesamt wurden die
Ergebnisse von 20 per Münzwurf randomisiert ausgewählter Augen zur statistischen
Berechnung verwertet. Das Durchschnittsalter der Frauen lag mit 35,27 Jahren
etwas höher als das der Männer (33,44 Jahre). Alle Normalprobanden waren

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
77
beim Paneltest nach der Klassifikation von Krastel als „ohne pathologischen Befund“
einzustufen (Kategorie 1 und 2): es wurden im gesättigten Test keine und im
entsättigten Panel maximal zwei unspezifische Verwechslungen pro untersuchtem
Auge gemacht.
Bei der Auswertung der Ergebnisse fiel auf, daß es beim Tritanflimmertest eine
unterschiedliche Verteilung der Ergebnisse bezüglich der Frauen und Männer gab.
So lagen die Resultate der weiblichen Probanden im Durchschnitt um den Faktor
1,64 höher als die der männlichen (Abb. 34). Der Unterschied war im U-Test nach
Mann-Whitney-Wilcoxon signifikant (p=0,0106). Beim Langschen Farbtest war
diese Tendenz der geschlechterabhängigen Verteilung nicht festzustellen, der Vergleich
der Resultate Männer gegen Frauen ergab keinen signifikanten Unterschied
mittels U-Test (p=0,8396 für ΔP, p=0,8396 für ΔD, p=0,6934 für ΔT).
Eine Abhängigkeit der Resultate vom Alter war beim Tritanflimmertest und beim
Langschen Farbtest nicht festzustellen (Abb. 35 und 36): wenn man beim Tritanflimmertest
zwei Gruppen bildete nach den erzielten ΔT-Werten bis 10 und gleich
oder größer 10 bis 20, so ergab sich laut zweiseitigem Fishertest ein Wert von
p=1,000 (d. h. der Unterschied war nicht signifikant, Tab. 6).
Bildete man beim Langschen Farbtest zwei Gruppen, die unter 40 Jahre und die
darüber, so stellte man eine Häufung der 3,1 ΔT-Werte bei Probanden älter 40
Jahre fest. Dieser Unterschied war im zweiseitigen Fishertest ebenfalls nicht signifikant
(p=0,0573, Tab. 6).
Weiterhin wurde untersucht, ob sich eine Abhängigkeit der Tests in Bezug auf die
Sehschärfe der Probanden feststellen ließ (Tab. 7). Beim Tritanflimmertest ergab
sich ein Wert von p=0,174 (nicht signifikant). Bei den Resultaten des Langschen
Farbtest betrug p=0,35 im zweiseitigen Fishertest (nicht signifikant).
8
6
= männlich
= weiblich
Anzahl Probanden
4
2
0
4 8 12 16 20
Schwelle ΔT
Abb. 34 Tritanflimmertest: Ergebnisverteilung der weiblichen und männlichen Normalprobanden
(gruppiert nach den erzielten Kontrastschwellen ΔT).

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
78
20
15
Schwelle ΔT
10
5
0
10 20 30 40 50 60 70
Alter in Jahren
Abb. 35 Tritanflimmertest: Ergebnisverteilung der Normalprobanden gemäß dem Alter.
Wurde mehrmals der gleiche Wert erreicht, so stehen diese Punkte direkt vertikal
übereinander. Der jeweils unterste Punkt gibt die erreichte Schwelle ΔT an.
3,5
3
Schwelle ΔT
2,5
2
1,5
10 20 30 40 50 60 70
Alter in Jahren
Abb. 36 Langscher Farbtest: Ergebnisse der Normalprobanden gemäß dem Alter (eng vertikal
übereinanderstehende Punkte bedeuten gleiche Schwelle, der unterste Punkt
gibt die tatsächliche Schwelle ΔT an).

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
79
Tab. 6 Gruppierung der Testergebnisse entsprechend den Kontrastschwellen ΔT und des
Alters der Normalprobanden.
Tritanflimmertest
Langscher Farbtest
Gruppierung ΔT < 10 10 ≤ ΔT ≤ 20 ΔT = 1,6 ΔT = 3,1
Alter unter 40 Jahre 5 8 9 4
Alter über 40 Jahre 2 5 1 6
Zweiseitiger Fisher-Test p=1,000 p=0,0573
Tab. 7 Gruppierung der Testergebnisse entsprechend den Kontrastschwellen ΔT und des
Visus der Normalprobanden.
Tritanflimmertest
Langscher Farbtest
Gruppierung ΔT

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
80
formen (Abb. 38). Es setzte sich
zusammen aus neun Frauen und
sechs Männern. Die Ergebnisse
der Glaukompatienten entlang
den Tritan-Verwechslungsachsen
wurden - sofern verfügbar -
mit den „Mean defect“ (MD)-
und den „Loss variance“ (LV)-
Werten des Gesichtfelds korreliert.
Dabei ergab sich für den
Tritanflimmertest ein Spearmanscher
Rangkorrelationsindex
von 0,603 für MD (Signifikanzniveau
beträgt p=0,065)
und -0,417 für LV (Signifikanz-
PCOWG
(4)
Winkelblockglaukom
(2)
Abb. 38 Glaukomtypen der 15 Patienten (Ziffer in
Klammern gibt die absoulute Anzahl der
Patienten an). PEX= Pseudoexfoliationsglaukom,
PCOWG= Progredient chronisches Offenwinkelglaukom.
niveau von p= 0,231). Beim Langschen Farbtest ergab sich bei der Korrelation des
erzielten Wertes auf der Tritangeraden mit MD ein Index von 0,630 (Signifikanzniveau
p=0,05) und -0,507 bei LV (Signifikanzniveau p=0,134).
Die Ergebnisse des Helligkeitsabgleichs beim Tritanflimmertest wurden mittels U-
Test verglichen: der Unterschied zwischen den Normalprobanden und den RPbzw.
Glaukompatienten ist jeweils signifikant (Tab. 4). Der Unterschied zwischen
den RP- und Glaukompatienten selbst ist nicht signifikant (p=0,3384 für HF1,
p=0,8188 für HF2).
Die Abbildungen 40-43 zeigen eine Darstellung der Kontrastschwellenergebnisse
des Tritanflimmertests und des Langschen Farbtests in Form von Box Plots (s. S.
22, Turkey 1977). Der Abstand zwischen den beiden Hinges ist der Interquartilabstand
und wird Hspread genannt. Es gilt:
Tab. 8 Definitionen der Box Plots (nach Turkey 1977)
PEX (5)
Pigmentdispersionsglaukom
(1)
juveniles Glaukom
(1)
Niederdruckglaukom (2)
lower inner fence = lower hinge - 1,5 x Hspread
far outside
outside
upper inner fence = upper hinge + 1,5 x Hspread
lower outer fence = lower hinge - 3 x Hspread
Hinges
Median
Whiskers
upper outer fence = upper hinge + 3 x Hspread
Whiskers = Werte innerhalb von 1,5 x Hspread
outside values = Werte außerhalb der inner fences
Abb. 39 Legende zu den Box-
Plot-Diagrammen auf
S. 81f.
far outside values = Werte außerhalb der outer fences

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
81
0,1484 E+03
0,5459 E+02
0,201 E+02
Kontrastschwelle ΔT (log)
7,39
2,72
Normal RP Glaukom
Abb. 40 Tritanflimmertest: Ergebnisdarstellung der Kontrastschwelle ΔT der Normalprobanden,
RP- und Glaukompatienten in Form von Box Plots (Turkey 1977).
0,201 E+02
Kontrastschwelle ΔP (log)
7,39
2,72
1,0
0,37
Normal RP Glaukom
Abb. 41 Langscher Farbtest: Ergebnisdarstellung der Kontrastschwelle ΔP der Normalprobanden,
RP- und Glaukompatienten in Form von Box Plots (Turkey 1977).

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
82
0,201 E+02
Kontrastschwelle ΔD (log)
7,39
2,72
1,0
0,37
Normal RP Glaukom
Abb. 42 Langscher Farbtest: Ergebnisdarstellung der Kontrastschwelle ΔD der Normalprobanden,
RP- und Glaukompatienten in Form von Box Plots (Turkey 1977).
0,5459 E+02
0,201 E+02
Kontrastschwelle ΔT (log)
7,39
2,72
1,0
Normal RP Glaukom
Abb. 43 Langscher Farbtest: Ergebnisdarstellung der Kontrastschwelle ΔT der Normalprobanden,
RP- und Glaukompatienten in Form von Box Plots (Turkey 1977).

4.5 Ergebnisse: Statistische Auswertung
83
4.5.3 Spezifität und Sensitivität der Farbtests
Bei der Berechnung der Sensitivität für den Paneltest der RP-Patienten und Glaukom-Patienten
wurde jeweils das Ergebnis der softwaregesteuerten Tests mit den
Kategorien des gleichen Auges im Panel verglichen.
Tab. 9 Spezifität und Sensitivität des Tritanflimmertests, Langschen Farbtests und des gesättigten
und entsättigten Panel (TFT=Tritanflimmertest, LFT=Langscher Farbtest).
Kohorte / Farbtest
Tritanflimmertest
ΔT
Langscher Farbtest
ΔP ΔD ΔT
Panel
gesättigt:
TFT
LFT
Panel
entsättigt:
TFT
LFT
Normalprobanden
Spezifität 95,0%
100,0% 100,0% 100,0%
100,0%
100,0%
100,0%
100,0%
RP-Patienten
Sensitivität 77,3%
50,0% 54,0% 81,8%
50,0%
52,6%
78,6%
87,5%
Glaukom-Patienten
Sensitivität 80,0%
26,7% 40,0% 73,3%
30,8%
30,8%
66,6%
76,9%

5 Diskussion
84
5. Diskussion
5.1 Computer-Farbtests
In den letzten Jahren wurden computergestützte Farbtests wiederholt in der Literatur
beschrieben (McKinnon et al. 1992). Man kann zwei Gruppen differenzieren:
1. computergestützte Umsetzung herkömmlicher Farbtests (Farnsworth Panel D-
15, Lanthony D-15 Désaturé, Anomaloskop etc.) und 2. neuartige Softwaretests,
die verschiedene Forschungsansätze kombinieren unter Ausnutzung der Vorteile,
die ein Computer bietet. Mit einem PC ist es heute zum Beispiel möglich, Farben
reproduzierbar anzusteuern, die Helligkeit und Sättigung beliebig zu variieren, den
Stimulus für eine exakte Zeit darzubieten und in seiner Größe zu verändern, einen
automatisierten Testablauf durchzuführen und die Ergebnisse in aufbereiteter Form
ausgeben zu lassen.
Ein Beispiel für die softwaregesteuerte Umsetzung herkömmlicher Farbtest stellt
der „ColorTest“ von Two Docs dar (1993). Dieses Programm läuft unter dem
Betriebssystem Windows 3.1 und umfaßt auch traditionelle Farbtests wie den
Panel D-15, den Lanthony D-15 Désaturé und den 90 Hue-Test. Weiterhin wird
softwaremäßig ein Kalibrierungsprogramm mitgeliefert, um den jeweiligen Testbildschirm
farbmetrisch zu eichen. Der Betriebsanleitung beigefügt ist ein Abstract
über eine Screening-Untersuchung mit der Software an 118 Schülern. Es wurden
somit nur angeborene Farbstörungen untersucht und die Ergebnisse mit denen der
Ichihara-Tafeln korreliert. Insgesamt fand man acht Beobachter mit angeborerer
Farbfehlsichtigkeit. Diese Anzahl Untersuchter ist zu gering, um Aussagen über
die Validität eines kommerziell vertriebenen Softwaretests zu treffen. Untersuchungen
über Einsatz des Tests bei erworbenen Farbstörungen wurden laut den
Unterlagen bisher nicht durchgeführt. Problematisch ist auch der Einsatz der Maus
zum Anordnen der „Farbsteinchen“ beim Panel auf dem Monitor. Bei Personen,
die den Umgang mit einer PC-Maus nicht geübt sind, muß der Untersucher selbst
das Eingabegerät bedienen.
Ein Beispiel für einen neuartigen Softwaretest, der traditionelle Forschungsergebnisse
kombiniert testet, ist der von Yu et al. 1991 beschriebene periphere Farbkontrasttest.
Dieser basiert auf Arbeiten von Arden (1988). Beim Yuschen Farbtest
wird, wie in der Einleitung schon ausgeführt, bei zentraler Monitorfixation des
Untersuchten, ein 1° dünner Ring mit einem Radius von 12,5° dargeboten. Der
Kontrast zwischen Farbe des Rings und Hintergrundfarbe wird durch Eingabelung
variiert. Die Farben liegen auf einer Verwechslungsgeraden im Farbraum. Der Beobachter
muß nun identifizieren, welches Achtel des Ringes ausgeblendet wird.
Die zentrale Fixation des Beobachters wird mittels einer Videokamera überprüft.
Vor dem Test wird mit Hilfe eines Flimmertests die individuelle Helligkeits-empfindlichkeit
berücksichtigt und fließt in die Berechnung der Verwechslungsgeraden
mit ein.
Die Testdauer beträgt weniger als 15 Minuten für beide Augen. Es wurden Normalprobanden
mit Glaukom- (und OHT-) Patienten verglichen. Dabei wurde eine
gute Trennung zwischen „gesund“ und „krank“ erreicht. Eine statistisch signifi-

5 Diskussion
85
kante Abhängigkeit der Ergebnisse vom Alter konnte nicht aufgezeigt werden.
Ebenso wie beim Langschen Farbtest wurden auch hier erhöhte Werte bei Glaukompatienten
für die Testung entlang der Protan- und Deutangerade gefunden.
Ein Punkt, der bisher noch keine Erwähnung fand, ist die Bedeutung der Pupillengröße
auf das Erkennen eines Flimmerstimulus. Dieser Einfluß konnte in Arbeiten
der neueren Zeit nachgewiesen werden (Gleissner und Lachenmayr 1992). Eine
Verengung der Pupille führt zu einem Absinken der Flimmerschwelle. Es konnte
gezeigt werden, daß vor allem ein Pupillendurchmesser von unter zwei Millimeter
die Detektion eines Flimmerstimulus beeinträchtigt. Beim Tritanflimmertest war
bei der relativ geringen Testhelligkeit eine solch enge Pupille bei keinem der Normalprobanden
und RP-Patienten vorhanden. Es wurde darauf geachtet, daß kein
Untersuchter dieser Gruppen vor dem Test Augentropfen erhalten hatte, welche die
Pupillenweite verändert hätte. Es wurde somit eine natürliche Pupillenweite
zugrundegelegt, um ein schnelles Screening zu ermöglichen. Bei den Glaukompatienten
war eine Miosis oft vorhanden; dies wurde in den Testunterlagen protokolliert.
Es wäre sinnvoll den Einfluß der Pupillenweite auf die Testergebnisse des
Tritanflimmertests genauer zu untersuchen, z. B. durch das Vorhalten genormter
Blenden.
Beim Yuschen Farbmonitortest wurde der Einfluß der Pupillengröße auf die Erkennungsschwelle
als eher gering eingeschätzt. Allerdings wurde wie schon erwähnt
nicht mit einem Flimmerstimulus, sondern nur mit einem reinen Farbkontraststimulus
getestet.
Im Gegensatz zum Tritanflimmertest arbeitet der Yusche Farbtest mit einem spatialen
Muster. Damit werden die subjektiven Angaben des Untersuchten objektivierbar.
Das ist ein großer Vorteil, denn beim Tritanflimmertest muß man den
subjektiven Angaben des Probanden vertrauen. Der TFT versucht Störeinflüsse,
die durch die periphere spatiale Darbietung hervorgerufen werden könnten, durch
eine rein temporale Testung mittels eines homogenen Stimulus zu vermeiden.
Beim Tritanflimmertest handelt es sich um eine subjektive Methode.
5.2 Tritanflimmertest und Langscher Farbtest
5.2.1 Der Helligkeitsabgleich des Tritanflimmertests
Vor dem eigentlichen Kontrastflimmerschwellentest wurde beim peripheren Farbtest
ein Abgleich der Endpunkte der Blauverwechslungsgeraden entsprechend der
individuellen Helligkeitsempfindlichkeit durchgeführt. Die erzielten Ergebnisse
der RP- und Glaukompatienten wichen oft nur um ein oder zwei L * -Stufen von den
Werten der Normalprobanden ab. Es zeigten sich beim statistischen Vergleich
allerdings signifikante Unterschiede zwischen den Gesunden und den Kranken
(Normal gegen RP: p=0,0001 für HF2, p=0,0002 für HF1, Normal gegen Glaukom:
p=0,0011 für HF2, p=0,002 für HF1). Die RP- und Glaukompatienten untereinander
zeigten keine statistisch signifikanten Unterschiede (p=0,8188 für HF2,
p=0,3384 für HF1). Das war auch nicht zu erwarten, da die Pathogenese der Farbsinnstörung
bei den beiden Krankheitsbildern verschieden ist, das Ergebnis jedoch
zu ähnlichen Sensitivitätsänderungen für bestimmte spektrale Helligkeiten führt.

5 Diskussion
86
5.2.2 Kontrastschwellen der Kollektive
Beim Tritanflimmertes wurde beim Helligkeitsabgleich und beim eigentlichen
Haupttest dem Beobachter ein flimmernder Stimulus dargeboten. Es bestand somit
eine relative Kontraindikation für Patienten mit Epilepsie und Migräne. Die photosensible
Epilepsie, eine Unterform der subkortikalen Epilepsie und die Migräne
können durch Flimmerlicht provozierbar sein (Juul-Jensen 1966, Jaevons 1975,
Scheife und Hills 1980). Bei keinem der 62 Patienten, die dem Tritanflimmertest
unterzogen wurden, kam es zu einem solchen Phänomen.
Bei den Kontrastschwellenresultaten der Normalprobanden im peripheren Farbtest
zeigte sich eine signifikante Abhängigkeit vom Geschlecht. Dabei muß berücksichtigt
werden, daß dieser Zusammenhang bei der Anzahl von 20 Normalprobanden
rein zufällig bedingt sein kann. Diese Aussage gilt im Prinzip für alle durchgeführten
statistischen Tests bei den gegebenen Probandenkollektiven: sie zeigen eine
Tendenz an, dürfen jedoch nicht absolut betrachtet werden.
Beim Langschen Farbtest war keine Abhängigkeit vom Alter der Beobachter nachzuweisen.
Da die Ergebnisse zwischen Gesunden und Kranken sich entlang der
Tritanachse am stärksten unterschieden, wurde die Abhängigkeit der Resultate
vom Geschlecht, Alter und der Sehschärfe nur hier berechnet. Da sich keine Korrelation
nachweisen ließ, erübrigte sich der Vergleich bezüglich der zuvor genannten
Parameter entlang der Protan- und Deutanachse. Mit den statistischen Berechnungen
ließ sich auch keine Abhängigkeit der Ergebnisse vom Visus nachweisen. Die
Sehschärfe war beim Langschen Farbtest bedeutsamer als beim Tritanflimmertest,
um die Optotypen richtig zu erkennen. In den beiden p-Werten findet dies aber
keinen Ausdruck (p=0,174 für den TFT, p=0,35 für den Langschen Farbtest).
Bei Farbtests wird in der Literatur oft darauf hingewiesen, daß der physiologische
Alterungsprozeß Einfluß auf das Testergebnis haben könnte. Zum einen spielt bei
einem Farbtest sicher die mit dem Alter fortschreitende Linsenopaleszenz eine
Rolle. Die zunehmende Eintrübung wirkt wie ein Gelb-Filter. Dadurch ist vor
allem die Prüfung im kurzwelligen Wellenlängenbereich (S-Zapfen) betroffen.
Beim Tritanflimmertest und Langschen Farbtest konnte keine statistisch signifikante
Abhängigkeit vom Alter festgestellt werden. Der individuelle Helligkeitsabgleich
des TFT sorgte dafür, die spektrale Helligkeitsminderung der möglicherweise
getrübten Linse zu kompensieren. Zudem wurden im Normalprobandenkollektiv
keine Patienten über 65 Jahren untersucht, bei denen eine Katarakt häufiger
vorzufinden gewesen wäre.
Ein zweiter physiologischer Alterungsprozeß betrifft das ZNS: die Reaktionszeit.
Diese spielte im Tritanflimmertest keine Rolle, da der Stimulus beliebig häufig
angeboten wurde, es sollte vom Beobachter nur entschieden werden, ob ein Flimmern
gesehen wurde oder nicht. Die Reaktionszeit war aber von besonderer
Bedeutung beim Langschen Farbtest. Hier sollte der Untersuchte innerhalb von
zwei Sekunden entscheiden, welche Zahl er gesehen hatte. Danach wurde der Kontrast
wieder verändert. Eine Wiederholung auf gleicher Kontraststufe war von dem
Programm nicht vorgesehen (außer bei Nichterkennen des maximalen Kontrasts).
Die Ergebnisse der Kontrastschwellen beim Tritanflimmertest lagen bei den 22

5 Diskussion
87
Patienten mit Retinitis pigmentosa durchschnittlich um 3,11 mal höher als bei den
Normalprobanden. Bei den 15 Augen mit Glaukom betrug der Faktor 2,94.
Beim Langschen Farbtest lagen die Kontrastschwellen bei den RP-Patienten um
3,72, 4,52 und 7,71 höher, als bei den augengesunden Betrachtern (Protan-,
Deutan-, Tritanschwelle). Die Ergebnisse entlang der Blauverwechslungsgeraden
wichen am stärksten von den Referenzwerten ab. Bemerkenswert sind auch die im
pathologischen Bereich liegenden Resultate entlang der Rot- und Grüngerade.
Diese sind damit begründbar, daß zwar die Rezeptoren des kurzwelligen Bereichs
am stärksten betroffen sind und am frühsten durch Funktionsausfälle auf sich
aufmerksam machen, die Zapfen des mittel- und langwelligen Bereichs aber
ebenfalls geschädigt werden. Die Patienten mit erhöhtem Augeninnendruck
benötigten eine um 2,48, 2,64 und 3,77 höhere Schwelle, um die dargebotenen
Zahlen beim Test entlang der Protan-, Deutan- und Tritangeraden richtig lesen zu
können. Der Vergleich der Kontrastschwellen der Glaukompatienten mit dem
Mean defect (MD), bzw. der Loss variance (LV) ergab eine positive Korrelation
mit MD (+0,63) und eine negative mit LV (-0,507). Dieses Ergebnis unterstreicht
die These von Flammer und Drance (1984), daß diffuse Druckschädigungen der
Retina eher mit Störungen des Farbensehens einhergehen, als Nervenfaserbündeldefekte.
Die teilweise hohen Standardabweichungen der Ergebnisse erklären sich einerseits
aus der Umrechnung der Resultate bei niedrigeren Frequenzen von 10 und 7,5 Hz
beim Tritanflimmertest, andererseits aus der Heterogenität der Patientenkollektive
hinsichtlich der Progression ihrer Erkrankungen.
5.2.3 Resultate der Patienten mit angeborener Farbfehlsichtigkeit
Bei den sechs Patienten mit angeborener Rot-Grün-Farbfehlsichtigkeit bestätigte
sich die These von Jaeger und Krastel (1982), daß diese keine Auffälligkeiten entlang
der Blau-Gelb-Verwechslungsachse zeigen. Alle sechs Patienten wiesen beim
Tritanflimmertest und entlang der Blauachse im Langschen Farbtest Werte im
Normbereich auf.
Eine Unterscheidung zwischen Anomalen und Anopen scheint nach den ersten
Ergebnissen mit dem zentralen Farbtest möglich. Eine Deutanoper (Namenskürzel
KM) wies einen größeren ΔD-Wert auf, als ein nach dem Anomaloskop als deutanomal
Klassifizierter (KH). Um dies abschließend beurteilen zu können, müssen
aber noch mehr Patienten mit angeborenen Farbsinnstörungen untersucht werden.
Der Langsche Farbtest eignet sich in der hier beschriebenen Version für junge
Patienten ab dem 7.-8. Lebensjahr, in dem Zahlen sicher gelesen werden können.
Um auch jüngere Patienten zu untersuchen, könnten anstelle von Zahlen „E-
Zeichen“ verwendet werden, bei denen nur die Richtung detektiert werden muß.
Zusätzlich würden damit Stimuli völlig gleicher Visusanforderung offeriert
werden.

5 Diskussion
88
5.2.4 Spezifität und Sensitivität
Die Spezifität des Tritanflimmertests und des Langschen Farbtests liegt bei 95
bzw. 100%. Beim Langschen Farbtest wäre eine feinere Abstufung der Kontrastschwellen
wünschenswert. Besonders deutlich wird dies bei den Normalbeobachtern,
deren Werte sich auf zwei Kontraststufen verteilten (0,4 und 0,8 für ΔP
und ΔD bzw. 1,6 und 3,1 für ΔT). In einer zukünftigen Version vom Langschen
Farbtest werden die Stufen im unteren Bereich verdoppelt werden.
Die Spezifität des gesättigten und entsättigten Paneltest betrug ebenfalls je 100%.
Die Sensitivität - also die Wahrscheinlichkeit eines Tests, einen Kranken als krank
zu klassifizieren - beträgt beim Tritanflimmertest 77,3% für die RP-Patienten.
Beim Langschen Farbtests werden entlang der Protangerade 50% der RPler als
krank eingestuft, entlang der Deutangerade 54% und 81,8% bei Testung mit Optotypen
entlang der Blaugerade.
Der Farnsworth Panel D-15 (gesättigt) liegt demgegenüber nur bei 50% für RP.
Erst im entsättigten Farbflecklegetest werden 78,6% Sensitivität erreicht. Dieser
Wert liegt über dem des Tritanflimmertest und unterhalb dem des Langschen
Farbtest (ΔT). Erwähnt werden muß auch, daß bei der Berechnung der Sensitivität
für die durchgeführten Panel-Tests auch die Kategorie 5 nach Krastel als positives
Ergebnis gezählt wurde. Unter dieser Kategorie wird eine „chaotische“ Anordnung
der Farbsteinchen subsumiert und es wird demnach keine Aussage über die Art der
Verwechslung gemacht. Auch kann ein Mangel an Verständnis des Getesteten zu
einem Ergebnis nach Kategorie 5 führen, ohne daß eine Farbstörung vorliegt.
Der Tritanflimmertest bei Retinitis pigmentosa ist demnach fast gleich sensitiv wie
die Untersuchung mit dem entsättigten Panel. Zudem macht der TFT direkt eine
quantitative Aussage über der Ausmaß der Farbstörung. Insgesamt zeigte der
Langsche Farbtest bei den RP-Patienten eine höhere Sensitivität als der Tritanflimmertest.
Sie lag weit über der des gesättigten Panels (52,6%) und etwas unter der
Sensitivität des entsättigten Panels (87,5%).
Bei den Glaukompatienten ist dieses Verhältnis umgekehrt: hier zeigte der periphere
Farbtest mit 80,0% Sensitivität ein besseres Ergebnis als der Langsche
Farbtest mit maximal 73,3% (ΔT). Besonders niedrig sind die Sensitivitäten des
gesättigten Panels mit jeweils 30,8%. Beim entsättigten Panel liegt die Sensitivität
mit 66,6% und 76,9% mehr als doppelt so hoch, erreicht jedoch nicht den Wert des
Tritanflimmertests. Wie bei den RP-Patienten zeigen auch die Untersuchten mit
Glaukom erhöhte Kontrastschwellen entlang der Protan- und Deutangerade des
Langschen Farbtests. Dies spricht dafür, daß der kurzwellige Mechanismus des
erkrankten Auges bei RP und Glaukom früh und am stärksten Auffälligkeiten aufweist,
der mittel- und langwellige Mechanismus aber ebenfalls betroffen ist.
5.3 Schlußfolgerungen
Für einen routinemäßigen Praxiseinsatz des Tritanflimmer- und Langschen Farbtests
müssen noch einige Details verbessert werden. So sind für die Monitoreichung
mehrere Lösungsmodelle vorstellbar. Wünschenswert wäre eine software-

5 Diskussion
89
mäßige Kalibrierung z. B. mit Überprüfung mittels einer externen Photodiode.
Beide Computerprogramme sollten ferner unter einer gemeinsamen Oberfläche zu
bedienen sein und der Programmablauf noch benutzerfreundlicher gestaltet
werden, um dem Ziel eines schnell durchzuführenden Screeningverfahrens näher
zu kommen. Interessant wäre ferner eine Korrelation der Ergebnisse im Langschen
Farbtest bei Patienten mit angeborenen Farbsinnstörungen mit den Resultaten des
Anomaloskops.
Die Sensitivität beider Computer-Farbtests liegt für die Ergebnisse entlang der Tritanverwechslungsgeraden
über der des gesättigten Panels und etwa im Bereich des
entsättigten Farbflecklegetests. Da zur Angabe der entsprechenden Verwechslungsachsen
entlang der die Farbverwechslungen begangen werden, beide Monitortests
besonders einfach eine quantitative Aussage über das Ausmaß der Farbsinnstörung
machen, ist die Aussagekraft der computergestüzten Verfahren höher
als die der Paneltests.
Abschließend kann gesagt werden, daß die beiden neu entwickelten Computertests,
der Tritanflimmertest und der Langsche Farbtest, zwei sensitive Verfahren
darstellen zur quantitativen Klassifikation von erworbenen Farbsinnstörungen. Sie
können die in der Diagnostik des Glaukoms und der Retinitis pigmentosa etablierten
Instrumente wie Perimetrie und ERG um Patienten wenig belastende und schnell
durchzuführende Verfahren ergänzen.

6 Zusammenfassung
90
6 Zusammenfassung
Um die menschliche Farbwahrnehmung zu untersuchen und als zusätzliches diagnostisches
Werkzeug für Patienten mit Retinitis pigmentosa und Glaukom nutzen
zu können, wurden zwei softwaregestützte Testverfahren entwickelt. Die Programme
generieren auf einem PC mit geeichtem Farbmonitor reproduzierbare und CIEgemäß
definierte Farbreize:
Um den peripheren Farbsinn (30°-Gesichtsfeld) zu untersuchen, wurde zunächst
ein Helligkeitsabgleich durchgeführt. Dieser war notwendig, da viele Patienten mit
okulären Erkrankungen auch Änderungen in ihrer Helligkeitswahrnehmung
unterschiedlicher Spektralbereiche aufweisen.
Beim anschließenden Haupttest wurde ein blauer Stimulus mit identischer
Frequenz des Helligkeitsabgleichs (15 Hz, 10 Hz, 7,5 oder 6 Hz) auf einem
quadratischen Feld von 19,8 x 19,8 cm homogen und kongruent zum gelben
Adaptationshintergrund dargeboten. Der Flimmerstimulus oszillierte zwischen
zwei Farborten auf einer Blau-Verwechslungsgerade. Unter einer Verwechslungsgeraden
versteht man eine Achse im Farbraum, auf der Farben liegen, die von
Personen mit der betreffenden Farbsinnstörung erschwert oder nicht unterschieden
werden können.
Ausgehend von einer überschwelligen Darbietung mit maximalem Kontrast,
wurde der Abstand zwischen den beiden Farborten schrittweise vermindert, bis die
Flimmerschwelle eingegabelt war. Unter der Fimmerschwelle ΔT wird der kleinste
Farbabstand auf der Blau-Verwechslungsgeraden verstanden, bei dem der Betrachter
gerade noch ein Flimmern wahrnehmen kann. Wurde bei 15 Hz und maximalem
Kontrast kein Flimmern wahrgenommen, konnte die Stimulus-Frequenz
auf 10, 7,5 oder 6 Hz vermindert werden.
Der zentrale Farbsinn (5°-Feld) wurde durch Ermittlung der Kontrastschwelle für
farbige Optotypen auf einem andersfarbigen Hintergrund geprüft. Die CIE-
Farborte von Stimulus und Umfeld entstammten einer Protan-, Deutan- bzw.
Tritan-Verwechslungsgeraden. Optotype und Umfeld wurden in schrittweise abgestuftem
Kontrast gezeigt bis die Kontrastschwelle ermittelt war. Unter der Kontrastschwelle
ΔP, ΔD, ΔT versteht man den kleinsten Abstand zwischen zwei
Farborten auf der entsprechenden Verwechslungsgeraden, bei welcher der Beobachter
die Optotype noch richtig detektieren kann.
Zur Festlegung des Referenzbereichs wurden die Ergebnisse von 20 randomisiert
ausgewählten Augen von 20 Augengesunden herangezogen. Außer den Normalbeobachtern
wurden 22 an Retinitis pigmentosa (RP) erkrankte Personen, 15
Glaukompatienten und 6 Probanden mit angeborener Rot-Grün-Schwäche untersucht.
Die randomisierten Ergebnisse der Normalprobanden, RP- und Glaukompatienten
wurden statistisch ausgewertet.
Der Helligkeitsabgleich, der vor dem peripheren Farbsinntest zur Korrektur der
Blau-Verwechslungsgerade durchgeführt wurde, zeigte bei den RP- und Glaukom-

6 Zusammenfassung
91
Erkrankten eine statistisch signifikante Verminderung der Helligkeitsempfindung
für „Blau“ und eine signifikante Zunahme der Helligkeitsempfindung für „Gelb“.
Zur Ermittlung der peripheren Flimmerschwelle mußte die Amplitude des
Flimmerstimulus im Vergleich zu den Normalprobanden bei den geprüften RP-
Augen im Schnitt um den Faktor 3,11 und bei den Glaukomaugen um 2,94 höher
gewählt werden.
Die zentrale Farbkontrastschwelle ΔT überschritt die Mittelwerte der Normalprobanden
um den Faktor 7,71 bei den RP- und um 3,77 bei den Glaukompatienten.
Die Unterschiede zwischen den Ergebnissen der Normalprobanden und RP-
Patienten bzw. Glaukompatienten waren jeweils signifikant (U-Test).
Bei den Glaukompatienten konnte nachgewiesen werden, daß Empfindungsstörungen
im kurzwelligen Wellenlängenbereich vor allem mit einem diffusen
Gesichtsfeldschaden korreliert sind.
Bei den Patienten mit angeborener Rot-Grün-Farbfehlsichtigkeit zeigte sich eine
Bestätigung der These von Jaeger, daß die Augen keine Erhöhung der Werte im
Tritanbereich aber - entsprechend ihren Vergleichswerten im Anomaloskop -
Defizite im Protan- und/oder Deutanbereich aufwiesen.
Die Spezifität des peripheren Farbtests lag bei 95%, die Sensitivität zwischen
77,3% und 80% (Retinitis pigmentosa und Glaukom). Beim zentralen Farbtest lag
die Spezifität bei 100%, die Senitivität bei 81,8% für Retinitis-pigmentosa- und
79,3% für Glaukompatienten (für ΔT). Dabei muß berücksichtigt werden, daß die
Kollektive sehr heterogen zusammengesetzt waren, also Patienten unterschiedlicher
Krankheitsstadien umfaßten.
Mit der Prüfung des Farbensinns anhand der hier beschriebenen Methoden stehen
schnell durchzuführende psychophysische Verfahren zur Verfügung, die adjuvante
Parameter zur quantitativen Charakterisierung des Schadensumfangs bei RP- und
Glaukompatienten darstellen.

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Zrenner E (1980)
Neurophysiological aspects of color vision in primates: Comparative studies
on simian retinal ganglion cells and the human visual system.
Med. Habilitationsschrift, Justus-Liebig-Universität Gießen
Zrenner E (1983)
Neurophysiological aspects of color vision mechanisms in the primate retina
In Mollon FD, Sharpe LT (Hrsg): Colour Vision, Physiology and Psychophysics,
Academic Press London: 195-210
Zrenner E, Rüther K, Apfelstedt-Sylla E (1992)
Retinitis pigmentosa: Klinische Befunde, molekulargenetische Ergebnisse
und Forschungsperspektiven.
Ophthalmologe 89: 5-21
Eigene Veröffentlichungen:
Nimsgern C, Lang H, Auffarth GU, Krastel H (1995)
Lang‘s PC-Colour-Tests: Clinical application in congenital and acquired
colour vision deficiencies.
(Publikation in Vorbereitung)

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8 Lebenslauf
Name
Christoph Manuel Nimsgern
Anschrift Plöck 2
69 198 Schriesheim
Geburtsdatum 23. Februar 1968
Geburtsort
Eltern
Saarbrücken
Siegmund Nimsgern, Konzert- und Opernsänger
Mechthild Nimsgern, Lehrerin
Abitur 19.06.1987
Allgemeine Hochschulreife am Staatl. Leibniz-
Gymnasium, St. Ingbert
Scheffel-Preis (für besondere Leistungen in deutscher
Sprache)
Berufsausbildung
Studium
1987-89 Ausbildung zum Bankkaufmann bei der
Deutsche Bank Saar AG, Saarbücken
Studium der Humanmedizin an der Ruprecht-Karls-
Universität Heidelberg, seit Sommersemester 1990
30.03.1992 Physikum
16.04.1993 Erster Teil des Staatsexamens
19.09.1995 Zweiter Teil des Staatsexamens
Seit 15.10.1995 Ableistung des Praktischen Jahrs:
Kopfklinikum Heidelberg und Theresienkrankenhaus
Mannheim
Sonstiges
USA-Famulatur 1993 (Cornell University, NY)
1991-1995 Tag- und Nachtdienste in der Augenklinik
Städt. Klinikum Mannheim

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9 Danksagung
Herrn Prof. Dr. H. E. Völcker und Herrn Prof. Dr. E. Alexandridis danke ich sehr
für die Möglichkeit, an der Universitäts-Augenklinik arbeiten zu dürfen.
Ganz besonders herzlichen Dank möchte ich Herrn Prof. Dr. Hermann Krastel für
die fruchtbare und engagierte Betreuung aussprechen; seine Freundlichkeit und
fachliche Kompetenz werden mir auf meinem weiteren Weg als Vorbild dienen.
Weiterhin danke ich Herrn Dr. Dipl. Ing. Heinwig Lang, ohne dessen Sachkenntnis
und große Geduld die Software nicht hätte entwickelt werden können.
Weiterer Dank gebührt:
Herrn Kirchhügel von der Firma Oculus, Wetzlar; für die Überlassung der
Hardware
Herrn Michael Spies und Herrn Bernd Löffler für die Hilfe in Fragen der
Statistik
Herrn Dr. Windeler,
Institut für medizinische Biometrie und Informatik, Universität
Heidelberg
Herrn Prof. Dr. Jaeger
Herrn PD Dr. R.O.W. Burk
Herrn Dr. Gerd U. Auffarth
Herrn Dr. Oliver Schapp
allen Ärzten der Augenklinik
Frau Petra Weimar
Frau A. Henß
Johanna Dumitru
und ganz besonders auch meinen Eltern, Mechthild und Siegmund Nimsgern

Aus der Abteilung für Klinisch-Experimentelle Augenheilkunde
Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. med. E. Alexandridis
Augenklinik der Ruprecht-Karls-Universität, Heidelberg
Geschäftsführender Ärztlicher Direktor: Prof. Dr. med. H. E. Völcker
Methodische Entwicklung und klinische Erprobung
softwaregesteuerter Monitortests zur Erfassung
angeborener und erworbener Farbsinnstörungen
Inauguraldissertation
zur Erlangung des medizinischen Doktorgrades
der Medizinischen Fakultät Heidelberg
der Ruprecht-Karls-Universität
vorgelegt von
Christoph Nimsgern
aus
Saarbrücken
1996