Deutschsprachige Leitlinie: Melanozytäre Nävi (ICD 10 ... - AWMF

013/045 – Melanozytäre Nävi aktueller Stand: 06/2010
Auch Sommersprossen (Epheliden) sind direkt mit einer höheren Nävuszahl bei Kindern
assoziiert. Hohe intermittierende UV-Belastung, z.B. durch Urlaube in sonnenreichen
Gegenden, führt ebenfalls zur Ausbildung einer höheren Zahl melanozytärer Nävi. Als
weiterer Faktor für die Nävusentwicklung ist eine mit einem Sonnenbrand (Dermatitis solaris)
einhergehende massive intermittierende UV-Exposition bekannt.
Außer diesen aktinischen sind auch genetische Faktoren bei der Entwicklung von
melanozytären Nävi bedeutsam, wie insbesondere Zwillingsuntersuchungen, aber auch
Studien über die Pigmentierungseigenschaften von Eltern im Vergleich zu ihen Kindern
zeigen. Neuere Untersuchungen konnten zeigen, dass u.a. der MAP (mitogen-activated
protein)-Kinase Signaltransduktionsweg in die Wachstumskontrolle melanozytärer Zellen
involviert ist [Dahl et al., 2007]. Dessen Aktivierung über somatische Mutationen der RASund
RAF-Gene wird als einer der ersten Schritte in der Entwicklung gewöhnlicher Nävi
angesehen. So werden Mutationen im BRAF-Gen sowohl in melanozytären Nävi als auch in
Melanomen auf intermittierend sonnenbelasteteter Haut gefunden. Hingegen kommen bei
blauen Nävi, Spitz-Nävi und kongenitalen melanozytären Nävi nicht oder nur selten BRAF-
Mutationen vor und stattdessen solche in den NRAS- oder HRAS-Genen [Ichii-Nakato et al.
2006]. Kürzlich wurden somatische Mutationen im GNAQ-Gen gehäuft bei blauen Nävi und
uvealen Melanomen gefunden [van Raamsdonk et al. 2009]. Beide Entitäten weisen aber
weder BRAF- noch NRAS-Mutationen auf. Allen Mutationen dieser Gene wie BRAF, RAS
oder GNAQ ist gemein, dass sie eine Aktivierung der MAP-Kinase induzieren und damit eine
melanozyäre Neoplasie hervorrufen können. Bei Koexistenz UV-Licht-bedingter und
genetischer Faktoren besteht wahrscheinlich ein besonders hohes Risiko für die Entstehung
melanozytärer Nävi.
2.3. Blauer melanozytärer Nävus (Naevus coeruleus)
Blaue melanozytäre Nävi sind regelmäßig rundlich bis oval geformte Papeln oder Knoten, die
eine blaugraue oder blauschwarze Pigmentierung aufweisen. In seltenen Fällen treten sie
auch gruppiert auf. Histologisch finden sich spindelförmige, lang gezogene Melanozyten in
der mittleren und oberen Dermis, die zwischen den dermalen Kollagenbündeln ausgestreckt
liegen. Die Melanozyten weisen zum Teil lange dendritische Ausläufer auf und sind deutlich
pigmentiert. Eine Variante stellen zellreiche blaue Nävi dar, ihr Anteil an allen blauen Nävi
beträgt etwa 15%. Sie treten zumeist als deutlich größere, noduläre Läsionen auf, die
insbesondere am behaarten Kopf und an den Extremitäten vorkommen. Histologisch liegen
spindelige und dendritische pigmentierte Melanozyten dicht in der Dermis zusammen. Nicht
selten kommen blaue Nävi in Kombination mit gewöhnlichen Compoundnävi vor. Eine
Entartung blauer Nävi ist außerordentlich selten. Bei eindeutiger klinischer Diagnose besteht