Neurologie - Skript - RadarContact.de

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Neurologie - Skript 

Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) 

Aphasie 

BROWN-SÉQUARD-Syndrom 

Chorea HUNTINGTON 

Dystone Syndrome 

Epilepsie 

FRIEDREICH-Ataxie 

Funikuläre Myelose 

Gesichtsschmerz 

Herpes-simplex-Enzephalitis 

Kopfschmerz 

LAMBERT-EATON-Syndrom 

Morbus WILSON 

Multiple Sklerose (MS) 

Muskeldystrophie 

Myasthenie 

Myositis 

Myotone Dystrophie 

Olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) 

PARKINSON-Syndrom 

Poliomyelitis 

Polyneuropathie (PNP) 

Schlaganfall 

Schwindel 

Spastische Spinalparalyse 

Spinale Muskelatrophie (SMA) 

Spinalis-anterior-Syndrom 

Subarachnoidalblutung (SAB) 

Syringomyelie 

Zervikale Myelopathie 

ANHANG 

Liquordiagnostik 

Epidemiologie 

Quellenangaben 

Inhaltsverzeichnis 

www.medi-scripts.de - Die Seite für den Medizinstudenten 

Skripten schicken an: scripten@medi-scripts.de

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Amyotrophische Lateralsklerose (ALS) 

Amyotrophe / myatrophische Lateralsklerose, Motor Neuron Disease (MND), Morbus CHARCOT 

Definition 

Progressive degenerative Erkrankung des 1. und 2. motorischen Neurons unbekannter Ätiologie, die zu 

degenerativen Veränderungen motorischer Anteile des zentralen (Gyrus precentralis, motorischer Hirnnervenkerne, 

Pyramidenbahn, Vorderhorn) und peripheren Nervensystems (motorischer Nerv) sowie zu neurogener 

Muskelatrophie führt und unter dem Bild progredienter atrophischer Paresen regelmäßig einen letalen Ausgang 

nimmt. 

Formen: 

• sporadische Form (häufigste Form) 

• familiäre Form (5-10%) 

• endemische Form (sog. Westpazifik-Form) 

• symptomatische Formen 


• Inzidenz: 1-1,8 Erkrankungen / 100.000 Einwohner / Jahr 

• Prävalenz: 5 Erkrankungen / 100.000 Einwohner 

• Bevorzugung des männlichen Geschlechtes (Männer : Frauen = 1,2-2 : 1) 

• Altersgipfel: 56. Lebensjahr 

Ätiologie 

• weitgehend unbekannt 

o endemische Form (Guam): gehäufte Assoziation mit präseniler Demenz und PARKINSON-Syndrom; Slowvirus-Infektion? 

o symptomatische Formen: paraneoplastisch, monoklonale Gammopathie, Lues spinalis, Elektrotrauma des 

Rückenmarks 

Der degenerative Prozeß bei ALS kann auf jeder Ebene des motorischen Systems (1. oder 2. motorisches Neuron) 

beginnen. 

Pathologie 

• Atrophie von Gyrus precentralis und der motorischen Hirnnervenkerne 

• Degeneration der Pyramidenbahn mit Verschmälerung von Medulla und Rückenmark 

• Degeneration der ? -Motoneurone des Rückenmarkvorderhorns (? -Motoneurone werden später und schwächer 

betroffen), abnorm dünne Vorderwurzeln 

• neurogene Muskelatrophie 

• selten: Befall nicht-motorischer Strangsysteme, degenerative Veränderungen von Stammganglien und Kleinhirn 

Klinik 

Die Symptomatik der ALS ist gekennzeichnet durch eine Kombination aus zentralen Paresen, Bulbärparalyse 

und spinaler Muskelatrophie; es handelt sich bei der ALS jedoch nicht um ein zufälliges Zusammentreffen dieser 

Symptomenkomplexe, sondern um eine eigenständige Erkrankung. Sensibilitätsstörungen gehören nicht zum Bild 

der ALS. 

Symptom 

spastische Paresen (v.a. der unteren Extremität), 

gesteigerte Eigenreflexe, pathologische Fremdreflexe 

(BABINSKI-Zeichen) 

Dysarthrie, Dysphagie, gesteigerter Masseterreflexes, 

Ausfall der mimischen Muskulatur, Faszikulieren 

schlaffe Parese, Ausfall von Eigenreflexen, 

Muskelatrophie, Faszikulieren 

Ursache 

zentrale Paresen (Schädigung des 1. motorischen 

Neurons) 

Bulbärparalyse (Schädigung des 2. motorischen 

Neurons) 

spinale Muskelatrophie (Schädigung des 2. 

motorischen Neurons) 

Verlauf 



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Am Anfang der Erkrankung stehen häufig fokale atrophische Paresen der Muskulatur v.a. der oberen (40%) oder 

der unteren (30%) Extremität, wobei distale Gliedmaßenabschnitte bevorzugt befallen werden (typisch: Befall der 

kleinen Handmuskeln). Diese machen sich initial oft nur in Form einer Muskelschwäche bemerkbar, ohne daß die 

Atrophien selbst bemerkt werden. Der Befall ist zunächst normalerweise einseitig, beim selteneren proximalen 

Beginn dagegen beidseitig; ein Rumpfmuskelbefall ist selten Erstsymptom. Unabhängig von der 

Primärlokalisation breiten sich Schwäche und Atrophien in der Folge in benachbarte, noch intakte 

Muskelgruppen aus. Bei distalem Beginn an den Extremitäten folgt auf die Ausdehnung des Prozesses nach 

proximal ein Überspringen auf die Muskeln der kontralateralen Gliedmaße, die in analoger Reihenfolge paretisch 

wird, bevor schließlich auch andere Körperregionen ergriffen werden. In 25% der Fälle beginnt die Erkrankung mit 

Zeichen der Bulbärparalyse, wobei anfänglich insbesondere Zungen-, Pharynx- und Gaumenmuskulatur betroffen 

sind, meist in symmetrischer Ausprägung. Zentrale (kortikospinale) Symptome stehen zu Beginn selten im 

Vordergrund, sind aber obligat zum Nachweis einer ALS, v.a. zur Abgrenzung gegenüber der spinalen 

Muskelatrophie. So ist in nur 2% eine isolierte spastische Parese Erstsymptom der Erkrankung. Im Verlauf der 

Erkrankung wird allerdings bei 20% der Erkrankten eine merkliche spastische Tonuserhöhung der Muskulatur 

nachweisbar, 30-40% zeigen pathologische Reflexe (BABINSKI-Zeichen). Das empfindlichste Zeichen für eine 

zentrale Beteiligung sind gesteigerte Eigenreflexe, zunächst evtl. beschränkt auf paretische Regionen. Im 

Krankheitsverlauf kann ebenso eine anfängliche Abschwächung der Eigenreflexe (Schädigung des 2. Neurons) 

von einer Reflexsteigerung (Schädigung des 1. motorischen Neurons) abgelöst werden wie auch umgekehrt. Im 

Verlauf kann sich außerdem eine Pseudobulbärparalyse (= Schädigung zentraler Neurone, die die motorischen 

Hirnnervenkerne innervieren) einstellen, die sich durch Dysarthrie und Dysphagie bei gut erhaltener 

Zungentrophik und durch einen gesteigerten Masseterreflex äußern kann. In diesem Zusammenhang können sich 

auch Symptome wie pathologisches Lachen, Weinen oder Gähnen als Zeichen einer enthemmten motorischen 

Hirnstammfunktion einstellen. Je nach Progredienz tritt der Tod, meist infolge respiratoris cher Insuffizienz, nach 6 

Monaten bis zu 30 Jahren ein. Die durchschnittliche Krankheitsdauer beträgt ungefähr 7 Jahre. Das Auftreten der 

Bulbärparalyse ist ein prognostisch ungünstiges Zeichen und limitiert die Lebenserwartung auf durchschnittlich 2 

Jahre. 

Elektrophysiologie 

• Riesenpotentiale (> 10 mV): Folge der Bildung größerer motorischer Einheiten aufgrund der 

Aussprosssung von Kollateralen verbliebener intakter ? -Motoneurone; charakteristisch, aber nicht 

pathognomonisch 

• pathologische Spontanaktivität, Faszikulationen 

• Elektroneurographie: geringe Reduktion der Leitgeschwindigkeit motorischer Nerven bei normaler 

Leitgeschwindigkeit sensibler Nerven 

Therapie 

• eine kausale Therapie ist nicht bekannt 

• Anfangsstadium: Krankengymnastik, Anabolika 

• Lockerung der Spastik 

o Baclofen (Lioresal ® ) 

o Tizanidin (Sirdalud ® ) 

• transiente Besserung der Symptomatik bei Gabe von Thyreotropin-Releasing-Hormon (TRH) oder 

Pyridostigminbromid (Mestinon ® ) 

• Steigerung der Überlebenszeit durch Gabe des Glutamatantagonisten Riluzol (Rilutek ® ) 

• bei fortgeschrittener bulbärer Symptomatik: Magensonde 

• bei Ateminsuffizienz: Beatmung 

• psychologische Betreuung 

Prognose 

• durchschnittliche Krankheitsdauer: ca. 7 Jahre 

• beim Eintreten bulbärer Symptome ist die Prognose infaust (Lebenserwartung: 2 Jahre) 

• Komplikation: Entwicklung einer Aspirationspneumonie infolge Schluckstörung 



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Definition 

Aphasie 

Zentrale Sprachstörung nach (weitgehend) abgeschlossener Sprachentwicklung als Folge einer Schädigung der 

Sprachregion in der sprachdominanten Hemisphäre (bei den meisten Menschen: linke Hemisphäre). 


• etwa 250.000 Schlaganfälle/Jahr 

Ätiologie 

• akute Durchblutungsstörungen im Versorgungsgebiet der A. cerebri media (75-80%) 

• Trauma, Tumor, Abszeß (20-25%) 

Klinik 

BROCA-Aphasie (bei Ischämie im vorderen Anteil des Mediastromgebietes; typischerweise mit einer Hemiparese 

kombiniert) 

• verlangsamte Sprachproduktion, große Sprechanstrengung 

• häufig Dysarthrie 

• Prosodie oft nivelliert 

• einfache Satzstrukturen, Funktionswörter fehlen (Agrammatismus, "Telegrammstil") 

• eng begrenztes Vokabular 

• oft phonematische Paraphasien 

• selten semantische Paraphasien 

• leicht gestörtes Sprachverständnis 

WERNICKE-Aphasie (bei Ischämie im hinteren Anteil des Mediastromgebietes; in der Regel ohne Hemiparese, 

evtl. jedoch Quadrantenanopsie; häufige Fehldiagnose: akuter Verwirrtheitszustand) 

• flüssige Sprachproduktion 

• ungestörte Artikulation 

• Verdopplung und Verdrehung einzelner Satzteile (Paragrammatismus) 

• viele phonematische Paraphasien, Neologismen bis hin zum phonematischen Jargon 

• viele semantische Paraphasien bis hin zum semantischen Jargon 

• Sprachverständnis stark eingeschränkt 

Globale Aphasie 

• spärliche bis fehlende Sprachproduktion 

• meist dysarthrische Artikulation 

• Prosodie oft nivelliert 

• nur Einzelworte, Floskeln, Sprachautomatismen 

• grob abweichende semantische Paraphasien 

• stark gestörtes Sprachverständnis 

Amnestische Aphasie 

• oft flüssige Artikulation 

• meist gut erhaltene Prosodie 

• kaum gestörter Satzbau 

• Wortfindungsstörungen mit Ersatzstrategien 

• einige semantische Paraphasien 

• einige phonematische Paraphasien 

• leicht gestörtes Sprachverständnis 

Störung des Sprachverständnisses 



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globale Aphasie > WERNICKE-Aphasie > BROCA-Aphasie > amnestische Aphasie 

Therapie 

• viele Aphasien sind behandlungsbedürftig und einer Therapie zugänglich: 

o zunächst stimulierende und deblockierende Methoden (Ziel: relativ intakte Fähigkeiten zur 

Reaktivierung gehörter Sprachleistungen heranziehen) 

o bei stabilisiertem Krankheitszustand (nach 3-4 Wochen): störungsspezifische Therapie für 6-12 

Monate (Ziel: Besserung stabilisieren, Anwendung zurückgewonnener Sprachleistungen auf 

nicht geübtes Material, Einbau erreichter Besserungen in soziale Situationen) 

Spinales Halbseitensyndrom (BROWN-SÉQUARD) 

Definition 

BROWN-SÉQUARD-Syndrom 

Seltene neurologische Symptomatik nach halbseitiger Rückenmarkschädigung. 

Klinik 

Symptom 

ipsilaterale spastische Parese unterhalb der 

Läsionshöhe 

ipsilaterale Störung der Tiefensensibilität (Berührungsund 

Lageempfindung) 

kontralaterale Störung der Schmerz- und 

Temperaturempfindung* 

Ursache 

Pyramidenbahnschädigung 

Hinterstrangschädigung 

Schädigung der spinothalamischen Fasern nach 

Kreuzung in der vorderen Kommissur 

* führt zum Symptom einer halbseitigen dissoziierten Sensibilitätsstörung, da die Hinterstränge (→ 

Tiefensensibilität) der nicht betroffenen Rückenmarkshälfte intakt sind 



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Definition 

Chorea HUNTINGTON 

Chorea major HUNTINGTON, Morbus HUNTINGTON 

Autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die neuropathologisch mit einer Hirnatrophie in Form einer rasch 

fortschreitenden Degeneration von Kortexstrukturen, des Dienzephalons und v.a. der Basalganglien einhergeht 

und klinisch zu choreatischer Hyperkinese und psychiatrischen Veränderungen führt. 


• Inzidenz: 4-8 Erkrankungen / 100.000 Einwohner / Jahr 

• Manifestationsalter: 35.-55. Lebensjahr 

• keine Geschlechtsbevorzugung 

Ätiologie 

• autosomal-dominant vererblicher Gendefekt (abnormes HUNTINGTON-Gen auf Chromosom 4p mit 

vermehrtem Auftreten von CAG-Trinukleotid-Repeats) → Untergang kleiner Interneurone v.a. im Caput 

nuclei caudati und in den vorderen Putamenanteilen, geringer auch im Cortex (Störung des 

Neurotransmitterstoffwechsels der ? -Aminobuttersäure?) 

• Folge: Affektion der GABAergen Anteile der striatalen Efferenzen, wobei es zu einem Verlust der vom 

Striatum normalerweise gegenüber dem Pallidum ausgeübten Hemmung kommt ("Enthemmung" der 

Motorik) 

Klinik 

• Bewegungsstörungen: 

o Grimmassieren der mimischen Muskulatur 

o verwaschene Sprache 

o gestörte Kau- und Schluckbewegungen 

o Hyperkinese beim Gehen 

o Muskelhypotonie 

o okulomotorische Störungen (in 50% der Fälle; z.B. vertikale Blickparese) 

• psychische Veränderungen: gesteigerte Reizbarkeit, Unverträglichkeit, affektive Enthemmung, 

Depressionen 

• paranoische Ideen, paranoide Psychosen (5% der Erkrankten entwickeln eine Schizophrenie) 

• Demenz 

• Anorexie 

Therapie 

• keine kausale Therapie bekannt 

• symptomatische Behandlung (allenfalls vorübergehende Besserung): 

o Hyperkinese: Tiaprid (Dopaminrezeptorantagonist, Tiapridex ® ), Haloperidol (Haldol ® ) 

o PARKINSON-Syndrom: L-Dopa + Benserazid bzw. Carbidopa 

o Anorexie: hochkalorische Ernährung (3.000-4.000 kcal/d oder mehr) 

o schizoaffektive Psychosen: Neuroleptika, z.B. Haloperidol 

o Depressionen: Maprotilin 

Prognose 

• Tod nach einer durchschnittlichen Krankheitsdauer von 12-15 Jahren 

• aber: auch Krankheitsverläufe von über 30 Jahren kommen vor 



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Definition 

Dystonien 

Störung des Wechsels zwischen Muskelkontraktion und -relaxation mit langanhaltenden Muskelkontraktionen, 

die sich bei der Initiierung von Willkürbewegungen verstärken. 

Formen (nach Ausdehnung der Symptomatik): 

• generalisierte Dystonien (= Dystonien, die Rumpf und Extremitäten erfassen; rumpfbetonte 

Torsionssymptome) 

• segmentale Dystonien (= Dystonien, die Kopf und Arm bzw. Arm und Bein einer Seite betreffen) 

• fokale Dystonien (= Dystonien in umschriebenen Muskeln bzw. Muskelgruppen, v.a. im Bereich von 

Hals - und Gesichtsmuskulatur und der oberen Extremitäten) 

o konstante Dystonien: Blepharospasmus, Torticollis spasmodicus 

o beschäftigungsinduzierte Dystonien: Schreibkrampf, Musikerkrampf 

Formen (nach Ätiologie): 

• primäre Dystonien 

• sekundäre Dystonien (= Dystonien als Begleitphänomen einer anderen Erkrankung) 

Torticollis spasmodicus 

Toticollis spasticus 

Definition 

Kopfschiefstellung infolge Dystonie der Halsmuskulatur (v.a. Mm. sternocleidomastoideus, splenius capitis, 

trapezius). 


• Prävalenz: 250 Fälle / 1.000.000 Einwohner (damit häufigste Dystonie) 

• Altersgipfel: 30.-50. Lebensjahr 

Ätiologie 

• unklar 

• Nervenzellschädigung im Bereich des Nucleus caudatus und des Putamen? 

Klinik 

• anfangs zumeist Schmerzen in der Nackenmuskulatur 

• abrupter Beginn oder schleichende Entwicklung der Kopfschiefstellung innerhalb Wochen bis Monaten 

Verlauf 

Zumeist progrediente Verschlechterung in den ersten Jahren. In 30% der Fälle zeitweise spontane Remissionen 

von Tagen bis Jahren Dauer. Auf lange Sicht jedoch Neigung zur Chronifizierung der Symptomatik. 

Therapie 

• Injektion von Botulinustoxin in die betroffenen Muskeln (Effekt hält etwa ¼ Jahr an, dann erneute 

Injektion erforderlich) 



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Definition 

Epilepsie 

Ätiologisch und klinisch heterogene zerebrale Funktionsstörungen mit paroxysmalen Störungen des Sensoriums 

und der Motorik, des subjektiven Befindens und des objektiven Verhaltens, die durch eine plötzliche abnorme 

Aktivitätssteigerung des ZNS entstehen. 


• Prävalenz: 0,5-1% der Bevölkerung 

• 5% der Bevölkerung erleiden zumindest einmal im Leben einen Gelegenheitsanfall 

• 10% der Gesunden zeigen im EEG Zeichen einer gesteigerten neuronalen Erregbarkeit 

Ätiologie 

• Klassifikation der Epilepsien: 

o idiopathisch: spontane Entstehung ohne erkennbare Ursache 

o symptomatisch: Epilepsie als Begleitsymptom einer Grunderkrankung 

o kryptogenetisch: Ursache muß vorhanden sein, ist jedoch unbekannt 

• anfallsauslösende Faktoren: 

o Schlafentzug 

o Alkohol und dessen Entzug 

o Fieber (im Kleinkindalter) 

o Stoffwechselstörungen 

o Medikamente oder deren Entzug 

o akute intrazerebrale Prozesse: Trauma, Blutung 

Klinik 

Einfach-fokale Anfälle 

• keine Bewußtseinsstörungen 

• keine Amnesie 

• fokale motorische, sensible, sensorische (Aura) oder psychische (z.B. „dejavu“) Symptome 

• plötzlicher Beginn und plötzliches Ende 

• fokale Symptome von lokalisierter Bedeutung 

o Herd im Gyrus precentralis → motorische Anfälle 

o frontaler Herd → Adversivanfälle 

Komplex-fokale Anfälle 

• mit oder ohne Aura (sensorische oder psychische Symptome) 

• Bewußtseinsstörungen 

• Amnesie 

• Automatismen: Grimassieren, Nesteln, Schmatzen 

• plötzlicher Beginn und allmähliches Ende 

• oft temporal, aber auch extratemporal 

• wenn frontal: eher aggressives Verhalten 

Absencen 

• starrer, leerer Blick 

• Bewußtseinsstörunge, Amnesie 

• evtl. Augenbewegung nach oben, Augenblinzeln 

• Automatismen 

• plötzlicher Beginn und plötzliches Ende 

Tonisch-klonische Anfälle 



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• evtl. fokaler Beginn 

• Bewußtseinsverlust 

• Sturz 

• tonische Phase (ca. 30 sec) 

• klonische Phase 

• Zungenbiß (eher lateral), Einnässen, Vokalis ation („Initialschrei“) 

• plötzlicher Beginn und allmähliches Ende (Müdigkeit, Nachschlaf, Muskelkater) 

Diagnose 

• exakte Anamneseerhebung: 

o Eigen- und Familienanamnese 

o Fremdanamnese 

• EEG, evtl. mit Provokation: Schlafentzug, optischer Reiz („Flackerlicht“) 

• Bildgebung (CT, MRT): bei jedem Patienten mit Verdacht auf epileptischen Anfall 

• EKG: Rhythmusstörungen? 

• Labordiagnostik: metabolische Störungen (v.a. Diabetes mellitus) 

Therapie 

• medikamentös 

• operativ: bei primär fokalen Epilepsien mit nachweisbarem konstantem epileptogenem Herd (zuvor 

Lokalisation) 

• Lebensführung: 

o regelmäßiger, ausreichender Schlaf 

o kein Alkohol 

Standardtherapie mit Antiepileptika 

fokal (partiell) 

einfach-fokal komplex-fokal tonischklonisch 

Phenytoin, Carbamazepin 

Phenobarbital, Primidon 

Valproinsäure 

generalisiert 

tonisch atonisch Myoklonien Absencen 

Ethosuximid 

Wirkstoff 

Phenytoin 

Carbamazepin 

Phenobarbital, Primidon 

Valproinsäure 

Nebenwirkungen 

Gingivahyperplasie (nach 10-20 Jahren) 

kosmetische Veränderungen (vergröberte Gesichtszüge) 

Kleinhirnatrophie 

Schwindel, Gangunsicherheit (innerhalb der ersten 2 Wochen) 

Müdigkeit 

Tremor, Haarausfall, Gewichtszunahme (10-20 kg) 

Neue Antiepileptika 

Wirkstoff Vorteile Nachteile 

Vigabatrin 

wirksame Zusatztherapie partieller und 

sekundär generalisierter Anfälle; 

nur geringe allergische NW 

Lamotrigin 

Gabapentin 

wirksame Mono- und Zusatztherapie 

besonders generalisierter Anfälle; 

geringe ZNS-Nebenwirkungen 

wirksame Zusatztherapie partieller und 

sekundär generalisierter Anfälle; 

geringe NW 

relativ unwirksam; 

KI: primär generalisierte Anfälle; 

Toleranzentwicklung 

eingeschränkte Zulassung 

relativ schwach wirksam 

Oxcarbazepin Mono- und Zusatztherapeutikum in Deutschland nicht zugelassen 

Grundsätzliches Vorgehen bei der Epilepsie-Medikation (Abfolge des Vorgehens, wenn die Therapie jeweils 

nicht zu Anfallsfreiheit führt): 

1. Monotherapie mit einem Medikament der 1. Wahl 



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2. Monotherapie mit einem Medikament der 2. Wahl 

3. Kombinationstherapie mit Medikamenten der 1. Wahl 

4. Kombinationstherapie mit Medikamenten der 2. Wahl 

Status epilepticus 

• jeder nichtkonvulsive Status kann in einen konvulsiven Status übergehen 

• Mortalität rund 10% 

• sollte möglichst innerhalb 1-2 h durchbrochen sein 

• Therapie: Phenytoin, Valproinsäure (im Extrem: Diazepam + Barbituratnarkose) 

Spinozerebelläre Heredoataxie 

FRIEDREICH-Ataxie 

Definition 

Auf einen autosomal-rezessiv vererblichen Gendefekt zurückgehende degenerative Erkrankung von Kleinhirn und 

Rückenmark, die klinisch u.a. mit sensibler Ataxie einhergeht. 


• Altersgipfel bei Manifestation im Kindesalter: 9.-14. Lebensjahr 

• aber: auch Erwachsene zeigen den Gendefekt, jedoch mit schwächeren Effekten 

Ätiologie 

• autosomal-rezessiv vererblicher Gendefekt auf Chromosom 9 (9p22) 

Klinik 

Symptom 

Gangunsicherheit, die durch Augenkontrolle gebessert 

wird; Parästhesien in Füßen und Unterschenkeln; 

Muskelhypotonie (v.a. an den Beinen); Erlöschen von 

Eigenreflexen; strumpfförmig abgegrenzte 

Sensibilitätsstörungen der distalen 

Extremitätenabschnitte; vermindertes 

Vibrationsempfinden an den Beinen 

Dysdiadochokinese, grober Intentionstremor, 

Nystagmus, skandierendes Sprechen 

Lebhafterwerden der zuvor abgeschwächten Reflexe, 

pathologische Reflexe, spastisch-ataktischer Gang 

distale Muskelatrophien (Hand, Unterschenkel) 

FRIEDREICH-Fuß (Hohlfuß mit Überstreckung 

im Grundgelenk und Beugung in den 

Interphalangealgelenken der Zehen); 

FRIEDREICH-Hand (Krallenstellung der Finger bei 

überstreckten Grundgelenken), Kyphoskoliose 

Ursache 

Degeneration von Hinterwurzeln und Hintersträngen 

Degeneration der CLARKschen Säule, des Tractus 

spinocerebellaris und Kleinhirnatrophie 

Degeneration von Pyramidenbahnseiten- und 

-vordersträngen 

Vorderhornzelldegeneration 

Muskelhypotonie 

• weitere Symptomatik: 

o Kardiomyopathie (häufig) 

o Diabetes mellitus (40%) 

o Endstadium: Demenz 



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Funikuläre Myelose 

Funikuläre Spinalerkrankung, DANA-LICHTHEIM-Krankheit 

Definition 

Rückenmarkschädigung bei Vitamin-B 12 - (= Cobalamin-) Mangel durch unsystematische Demyelinisierung 

markhaltiger Nervenfasern v.a. im Bereich der Seiten- und Hinterstränge infolge Störung der Myelinsynthese. 

Ätiologie 

• Vitamin-B 12 -Mangel → Störung von Kohlenhydrat- und Fettstoffwechsel → Demyelinisierung? 

• gestörte Resorption von Cobalamin: 

o Mangel an Intrinsic factor 

• Antikörperbildung bei perniziöser Anämie 

• Magenoperationen (Gastrektomie) 

• alkoholbedingte Gastritis 

• Magenkarzinom 

o Pankreasinsuffizienz (fehlende Proteasen erschweren die Bildung des Intrinsic-factor- 

Cobalamin-Komplexes) 

o Parasiten (z.B. Fischbandwurm) 

o defekte Resorption im Ileum: 

• schwere familiäre Anämie des Kindes (IMERSLUND-GRÄSBECK) 

• chirurgische Entfernung eines größeren distalen Ileumabschnittes 

• Medikamente (z.B. Biguanide, Zytostatika) 

• ungenügende Cobalaminzufuhr 

• Erschöpfung der Cobalaminspeicher in Leber und Muskulatur (z.B. bei Schwangerschaft, Kachexie) 

Die perniziöse Anämie wird in 60% der Fälle von einer funikulären Myelose begleitet. 

Klinik 

• initial: Parästhesien in den Extremitäten (Brennen), gesteigerte Ermüdbarkeit beim Gehen 

• später: Ausfälle der Tiefensensibilität in den Beinen,Verlust des Vibrationsempfindens 

• mögliche Folgesymptome: 

o spastische Paraparese der Beine 

o sensible Ataxie 

o pathologische Reflexe 

o Störungen der Blasen- und Mastdarmfunktion, Potenzstörungen 

• Enstadium: partielle Querschnittslähmung 

Die Symptomatik der funikulären Myelose ist Folge der Degeneration der Hinterstränge, der 

Kleinhirnseitenstränge und der Pyramidenbahnseitenstränge. Diese Veränderungen finden sich v.a. in Hals - 

und Brustmark. Auch periphere Nerven zeigen eine (reversible) Marscheidendegeneration (→ periphere 

Neuropathie). Das Großhirn kann in geringem Umfang mitbetroffen sein, im wesentlichen beschränkt sich die 

Erkrankung aber auf das Rückenmark. 

Diagnostik 

• Klinik (s.o.) 

• Bestimmung des Cobalaminspiegels im Serum: < 150 pg/ml 

• Nachweis einer möglichen Resorptionsstörung: SCHILLING-Test (Beurteilung der Ausscheidung 

radioaktiv markierten Cobalamins im Urin) 

Therapie 

• parenterale Substitution von Cobalamin 

o initial: 500g/die (über 3 Wochen) 

o nach Besserung der Symptomatik: 2 × 500g/Woche (über 1 Jahr) 

o Erhaltungsdosis: 1000g/Monat (lebenslang) 



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Trigeminusneuralgie 

Trigeminusneuropathie, „Tic douloureux“ 

Definition 

Gesichtsschmerz 

Heftigste, akut einschießende Schmerzen im Ausbreitungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste, die fast 

immer einseitig auftreten und durch Reizung bestimmter Haut- und Schleimhautareale (→ Triggerzonen) ausgelöst 

werden können. 

Formen: 

? idiopathische Trigeminusneuralgie (bei weitem die häufigste Form) 

? symptomatische Trigeminusneuralgie 


? häufigste Hirnnervenneuralgie 

? Altersgipfel: meist 2. Lebenshälfte 

? Bevorzugung des weiblichen Geschlechtes (Frauen : Männer = 2 : 1) 

Ätiologie 

? idiopathische Trigeminusneuralgie: Druck arteriosklerotisch verhärteter Gefäße (v.a. A. cerebelli superior) 

auf die Trigeminuswurzel? 

? symptomatische Trigeminusneuralgie: 

? N. ophthalmicus (V 1 ): Glaukom, Rhinitis, Sinusitis, Orbitafraktur 

? Nn. maxillaris und mandibularis (V 2/3 ): Sinusitis, Otitis media, Zahn- und Knochenkrankheiten von Ober- und 

Unterkiefer 

Klinik 

? blitzartig einschießender, brennender Schmerz im Ausbreitungsgebiet eines oder mehrerer Trigeminusäste 

? meist sind der 2. (N. maxillaris) oder/und 3. Ast (N. mandibularis) betroffen, nur in 5% der 1. Ast (N. 

ophthalmicus) 

? meist einseitig (95%) 

? wenige Sekunden, selten auch einige Minuten Dauer (begleitet von tonischen oder klonischen Kontraktionen 

der mimischen Muskulatur) 

? nach dem Schmerzanfall: 

? vegetative Reizerscheinungen: Hautrötung, Sekretion von Tränen-, Nasen- oder Speicheldrüsen 

? Schmerzrefraktärität der betroffenen Zone (→ sensible Reize lösen keine Schmerzattacke mehr aus) für 

Sekunden bis Minuten 

Ast 

Schmerzsymptomatik 

N. ophthalmicus (V 1 ) Ausstrahlung in Stirn, Scheitelgegend, Auge, Rötung der Stirn, konjunktivale 

Injektion, Lichtscheu, Tränenfluß 

N. maxillaris (V 2 ) Ausstrahlung in Oberlippe, Nasenflügel, Nasenschleimhaut, Gaumen, Zähne des 

Oberkiefers 

N. mandibularis (V 3 ) Ausstrahlung in Unterlippe, Zunge, Unterkiefer 

Verlauf 

Zunächst sporadisches Auftreten, später im Abstand von Wochen bis Monaten und weitere 

Häufigkeitszunahme, bis schließlich mehrere Attacken an einem Tag beobachtet werden. Die Schmerzsymptomatik 

neigt mit zunehmender Krankheitsdauer zur Ausbreitung, wobei der N. ophthalmicus nur selten und 

normalerweise zuletzt befallen wird. Zunehmend werden die Anfälle durch äußere Reize getriggert (Berührung, 

kalter Luftzug, Kauen, Trinken, Sprechen, Schlucken). Im fortgeschrittenen Stadium zeigen 25% der Patienten 

geringfügige Sensibilitätsstörungen im betroffenen Trigeminusareal. 

Therapie 



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? medikamentös: 

? Carbamazepin (Tegretal ® ) 600-1.200 mg/die 

? alternativ: Kominationen von Carbamazepin + Imipramin oder Amitriptylin 

? Neuroleptika: z.B. Haloperidol (Haldol ® ) 

? Phenothiazine (Neurocil ® , Aolept ® ) 

? operativ (nur bei Unwirksamkeit der konservativen Behandlung): neurovaskuläre Dekompression nach 

JANETTA (Lösung vaskulärer Kompressionen der Trigeminuswurzel, Erfolgsquote 80%) 

Atypischer Gesichtsschmerz 

Definition 

Psychogen ausgelöster, nichtneuralgischer Gesichtsschmerz mit unbestimmtem Charakter. 


>meist sind Frauen im mittleren oder höheren Lebensalter betroffen 

Ätiologie 

>psychogen (somatisierte Depression?) 

Klinik 

? unbestimmbarer, dumpfer Schmerzcharakter ohne typische Schmerzausstrahlung, Dauerschmerz 

? Lokalisation: häufig beidseitig (in der Tiefe des Gesichtes empfunden) 

? Oberkiefer 

? Perioralregion 

? Nasenwurzel 

? fehlende Beeinflußbarkeit durch äußeren Faktoren: 

? keine Triggerung 

? häufig kein Ansprechen auf medikamentöse Therapie (gelegentlich aber auch Besserung durch 

Thymoleptika) 



14 

Herpes-simplex-Enzephalitis 

akute nekrotisierende hämorrhagische Enzephalitis vom Herpes-simplex-Typ, Encephalitis herpetica 

Definition 

Durch das Herpes-simplex-Virus (HSV) ausgelöste Entzündung des Zentralnervensystems, die sich meist in Form 

einer nekrotisierenden, hämorrhagischen Meningoenzephalitis manifestiert, mit einer hohen Letalität und einer 

hohen Rate persistierender zerebraler Defektzustände behaftet ist. 


? Häufigkeit: 

? BRD (Durchseuchung mit HSV > 95%): ca. 100 Fälle / Jahr 

? aller Enzephalitiden 

? aller sporadischen, nekrotisierenden Enzephalitiden (damit häufigste sporadische Enzephalitis) 

? die Durchscuchung steigt in den Entwicklungsländern durchweg viel früher an als in den Ländern mit hohem 

Lebensstandard 

Ätiologie 

? Infektion mit dem Herpes-simplex-Virus (HSV; DNA-Virus aus der Herpes-Gruppe) 

? fast ausschließlich Typ 1 beim Erwachsenen 

? in 80% Typ 2 beim Säugling 

? Übertragung: von Mensch zu Mensch (Kontagiosität allerdings nicht sehr hoch) 

Klinik 

? Prodromalstadium: einige Tage 

? Fieber 

? Kopfschmerzen 

? Erbrechen 

? fakultativ: freies Intervall 

? Phase mit neurologischen Herdzeichen: 1 Woche 

? hohes Fieber 

? hirnorganische Anfälle 

? neurologische Herdzeichen: z.B. Hemiparese, 

? Tetraspastik, Aphasie (seltener Hirnnervenausfälle, vestibuläre oder zerebelläre Symptome) 

? Meningitis 

? Komaphase: 

? zunehmende Eintrübung, Bewußtseinsverlust 

? Tod unter den Zeichen der Hirnstammeinklemmung 

Diagnostik 

? Klinik (s.o.) 

? Liquor: 

? lymphozytäre Pleozytose: 100 / 3 - 1500 / 3 Zellen 

? Glucose und Laktat normal 

? Eiweiß normal oder gering erhöht 

? EEG: 

? Allgemeinveränderungen: verlangsamtes EEG 

? Herdzeichen, v.a. temporal 

? FIRDA = frontale intermittierende rhythmische Delta-Aktivität 

? CCT: normal oder diffuses Ödem und/oder hypodense Areale 

Therapie 



15 

? virustatische Therapie: Aciclovir (Zovirax ® ) 

? Thromboseprophylaxe: Heparin 

? Anfallsfallsprophylaxe: Phenytoin 

? Hirndrucktherapie: 

? Flüssigkeitsbilanzierung 

? Osmodiuretika, Saluretika 

? Hochlagerung des Oberkörpers 

? beim beatmeten Patienten: Hyperventilation 

? bei drohender Einklemmung: Kortikoide 

Prognose 

? unbehandelt: 

? in 70% letal (meist innerhalb 10-15 Tagen) 

? > 50% der Patienten behalten gravierende Defekte (symptomatische Anfallsleiden, Halbseitensyndrome, 

Aphasie, 

? dementielle Syndrome, organisch bedingte Wesensänderung) 

? behandelt: 

? Letalität: 10-20% 

? geringere Defektrate 

Spannungskopfschmerz 

Tension headache 

Definition 

Kopfschmerz 

Auf muskulären und vasomotorischen Ursachen beruhender Kopfschmerz. 



>Erstmanifestation meist mit 15-20 Jahren 

Ätiologie 

>ständige Anspannung der Kopf- und Nackenmuskulatur 

>Konstriktion der Kopfschwarterarterien auf dem Boden einer abnormen vasomotorischen Reagibilität 

Klinik 

? meist beidseitiges Druck- oder Schweregefühl entweder über dem gesamten Kopf oder bevorzugt frontal bzw. 

okzipital 

? Begleiterscheinungen: 

• Angstgefühle, Schwindel, leichte Übelkeit 

• Berührungsempfindlichkeit von Kopfhaut und Haarwurzeln 

• verspannte, schmerzhafte Druckpunkte in der Nackenmuskulatur 

• leichte, schmerzbedingte Bewegungseinschränkung des Kopfes 

Therapie 

>Entspannungsübungen 

>medikamentöse Therapie (nur wenn anders keine Besserung zu erreichen ist): Dihydroergotamin 



16 

LAMBERT-EATON-Syndrom 

Myasthenisches Syndrom LAMBERT -EATON, LAMBERT -EATON-ROOKE-Syndrom 

Definition 

Paraneoplastisch bzw. im Zusammenhang mit Autoimmunkrankheiten auftretende myasthenische Symptomatik. 

Ätiologie 

? Assoziation mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom (60%) bzw. mit Autoimmunkrankheiten (40%) 

Klinik 

? Schwäche und vorzeitige Ermüdbarkeit v.a. der proximalen Muskulatur 

Differentialdiagnose: LAMBERT-EATON-Syndrom - Myasthenia gravis 

Merkmal LAMBERT -EATON-Syndrom Myasthenia gravis 

Ptose, Doppeltsehen, 

Schluckstörungen 

Antikörper gegen 

Acetylcholinrezeptoren 

Muskelkraft (wiederholte 

Belastung) 

EMG (frequente repetitive 

Reizung) 

spät 

fehlen 

zunächst Besserung, später 

Verschlechterung 

Inkrement der Amplitude 

früh 

meist vorhanden 

zunehmende Verschlechterung 

Dekrement der Amplitude 

Therapie 

? bei Assoziation mit einem kleinzelligen Bronchialkarzinom: Tumorresektion 

? Guanidinhydrochlorid (→ Acetylcholinfreisetzung↑) 



17 

hepatolentikuläre Degeneration 

Morbus WILSON 

Definition 

Autosomal-rezessiv vererbliche Kupferstoffwechselstörung, die zu vermehrter Ablagerung von Kupfer v.a. in 

Leber und Gehirn führt. 


? Manifestationsalter: 5.-37. Lebensjahr (im Mittel 16. Lebensjahr) 

? Inzidenz: 3 / 100.000 

? keine Geschlechtsbevorzugung 

Ätiologie 

? autosomal-rezessiv vererblicher Gendefekt (Chromosom 13), der eine unzureichende Bildung des Kupfer- 

Transportproteins und Oxidationsenzyms Coeruloplasmin bewirkt 

? Kupferinkorporationsrate in Coeruloplasmin (normalerweise Bindung von 95% des Serumkupfers) 

? heterozygoter Genträger: ↓ 

? homozygoter Genträger: ↓↓ 

Klinik 

? hepatische Manifestation: Fettleber → chronische Hepatitis → Leberzirrhose 

? neurologisch-psychiatrische Manifestation: 

? PARKINSON-ähnliche Symptome: Akinese, Rigor, Tremor 

? Chorea 

? Dystonie 

? Myoklonie 

? Ataxie 

? Dysarthrie 

? Nystagmus 

? spastischer Muskeltonus, Steigerung der Muskeleigenreflexe, pathologische Reflexe 

? psychiatrische Symptome: 

? paranoide Psychosen 

? depressives, schizoaffektives Verhalten 

? manisch gefärbte Psychosen (mit erheblicher Libidosteigerung) 

? Augensymptome: KAYSER-FLEISCHER-Kornealring (goldbraungrüne Kornealrandverfärbung durch 

Kupferablagerung) 

Diagnose 

? Plasma: Cu 2+ ↑, Coeruloplasmin↓ 

? Urin: Cu 2+ ↑ 

? Radiokupfertest: orale Gabe von 64 Cu führt normalerweise zu einem doppelgipfligen Anstieg der 

Radioaktivität im Serum; der 2. Gipfel, der den Einbau von Cu 2+ in Coeruloplasmin markiert, fehlt beim 

Morbus WILSON 

? Leberbiopsie 

Therapie 

? Erhöhung der Cu 2+ -Ausscheidung durch den Chelatbildner D-Penicillamin 

? evtl. kupferarme Diät 

? bei terminaler Leberinsuffizienz: Lebertransplantation 

Prognose 

? unbehandelt: letal 

? bei rechtzeitiger Therapie: normale Lebenserwartung 



18 

Multiple Sklerose (MS) 

Encephalomyelitis disseminata, Polysklerose, Morbus CHARCOT 

Definition 

Schubweise oder chronisch progredient verlaufende herdförmig disseminierte Entmarkungskrankheit des 

Zentralnervensystems (selten auch des peripheren Nervensystems) auf dem Boden autoaggressiver 

Immunprozesse. 


? Manifestationsalter: 15.-40. Lebensjahr (selten auch nach dem 60. oder vor dem 10. Lebensjahr) 

? Bevorzugung des weiblichen Geschlechtes (Frauen : Männer = 1,8 : 1) 

? Inzidenz (BRD): 2-2,5 Neuerkrankungen / 100.000 Einwohner / Jahr 

? Prävalenz (BRD): 80 Erkrankungen / 100.000 Einwohner 

? Zunahme der Inzidenz mit wachsender Entfernung vom Äquator 

? Migrationsstudien: 

? Umzug aus Gebieten mit niedriger in Gebiete mit höherer Prävalenz führt zu einer Erhöhung des 

Krankheitsrisikos 

? Emigranten neigen dazu, das Risiko des Landes beizubehalten, in dem sie bis zum 15. Lebensjahr gelebt 

haben 

Ätiologie 

? unbekannt 

? Hypothese: abnorme Immunreaktion auf ein in früher Jugend aufgenommenes Agens (z.B. Virus)? 

Hinweise für autoaggressive Immunreaktion 

ℵ postmortaler Nachweis zellulärer Infiltrate (CD8 + -/CD4 + -Zellen, Makrophagen) in frischen MS-Herden 

I Lymphopleozytose und Immunglobulinanstieg (u.a. verschiedene virusspezifische Antikörper) im Liquor 

R HLA-Assoziation (HLA -A3, -B7, -DR2) 

℘ Ansprechen auf immunsuppressive Therapie 

⊗ Bevorzugung des weiblichen Geschlechtes (typisch für Autoimmunerkrankungen) 

Klinik 

Die multiple Sklerose kann praktisch alle aus Läsionen im Zentralnervensystem begründbaren neurologischen 

und neuropsychologischen Ausfälle verursachen. Es gibt daher keine typische Symptomkonstellation. Ein 

System ist aber umso häufiger betroffen, je ausgebreiteter es ist. 

? diagnostische Hauptkriterien zur Diagnose der MS : 

? polytope Läsionen (min. 2) 

? schubweiser Verlauf (min. 2 Schübe) oder chronisch progredienter Verlauf (min. 1 Jahr) 

? Liquorbefund: 

? Pleozytose ( 15 / 3 - 100 / 3 Zellen) 

? ? -Globulin (v.a. IgG)↑ 

? oligoklonale Fraktionen 



19 

? motorische Ausfälle: 

? asymmetrische spastische Paraparesen mit lebhaften bis unerschöpflich kloniformen Reflexen und positivem BABINSKI - 

Zeichen 

? sensible Symptome: 

? Kribbelparästhesien, Spannungsgefühl, Engeempfinden 

? diskrete Hypästhesien 

? Störung von Vibrations- und Lageempfindung 

? LHERMITTE-Zeichen = Parästhesien in Rücken und Extremitäten bei forciertem Vorbeugen des Kopfes 

? Störungen des visuellen Systems: 

? Retrobulbärneuritis (Optikusneuritis): anfänglich retrookulärer Schmerz, innerhalb von Stunden bis Tagen Entwicklung von 

Sehstörungen (verminderte Farbintensitäten, Skotome, Amaurose) 

? Augenmotilitätsstörungen: 

? internukleäre Ophthalmoplegie 

? Blickparese 

? Nystagmus 

? andere Hirnnervenstörungen: 

? Fazialisparese 

? Vestibularis-/Statoakkustikusausfall 

? Trigeminusneuralgie 

? zerebelläre Symptome (CHARCOT-Trias = Nystagmus + skandierende Sprache + Intentionstremor): 

? Stand-/Gangataxie 

? Intentionstremor 

? Dysdiadochokinese 

? Dysmetrie 

? skandierende Sprache 

? vegetative Symptome: 

? imperativer Harndrang 

? Inkontinenz 

? Harnverhalt 

? Überlaufblase 

? Obstipation 

? Sexualstörungen 

? Hirnleistungsstörungen, evtl. dementielle Entwicklung 

? affektive Störungen: depressive Symptomatik, Euphorie 

? generalisierte oder fokale epileptische Anfälle (2-4mal so häufig wie in der Normalbevölkerung) 

Symptom Erstmanifestation weiterer Verlauf 

Paresen 44% 81% 

Spastik, BABINSKI-Zeichen 28% 79% 

sensible Störungen 42% 83% 

Optikusstörungen 53% 60% 

Gleichgewicht, Koordination 24% 75% 

Augenmotilität 14% 34% 

Trigeminus, Fazialis 10% 29% 

Blase, Darm, Sexualfunktion 9% 57% 

Hirnleistung, Affekt 4% 36% 

Verlauf 

Etwa 80% der MS-Erkrankungen beginnen mit Schüben. Man unterscheidet verschiedene Verlaufsformen, die 

häufig nacheinander durchlaufen werden: 

ℵ schubförmig mit vollständiger Remission 

I schubförmig mit unvollständiger Remission 

R schubförmig mit unterlagerter Progredienz 

℘ sekundär chronisch progredient Nur 10- 

20% der Patienten zeigen einen stetigen, mehr oder weniger schnell progredienten Verlauf (primär chronisch 

progredienter Verlauf). Die mittlere Krankheitsdauer beträgt etwa 30 Jahre. 

Diagnose 



20 

? Liquor: 

? oligoklonale Banden (90-95%) 

? autochthones IgG (80-85%) 

? Pleozytose (30-50%) 

? Kernspintomographie (MRT): Entmarkungsherde in Gehirn und/oder Rückenmark 

? evozierte Potentiale: 

? MEP (durch Magnetstimulation transkraniell evozierte motorische Potentiale, 80-90%) 

? VEP (visuell evozierte Potentiale, 80%) 

? SEP (somatosensorisch evozierte Potentiale, 60%) 

? AEP (akustisch evozierte Potentiale, 30-50%) 

Therapie 

? eine kausale Therapie ist nicht bekannt (der Therapieeffekt besteht in einer Verzögerung, nicht jedoch 

in einer Heilung der Erkrankung) 

? Krankheitsschub: Kortikosteroide (Prednisolon 500-1.000 mg/d für 5-8 Tage, danach ausgehend von 100 

mg/d ausschleichende Dosierung für 4-8 Wochen) 

? Intervalltherapie: 

? Azathioprin (Imurek ® ) 2-3 mg/kg/d 

? Cyclophosphamid (Endoxan ® ) 2 mg/kg/d 

? Mitoxantron (Novantron ® ) alle 3 Monate 

? Methotrexat: wegen erheblicher Nebenwirkungen heute eher nicht mehr 

? Cyclosporin A 

? ? -Interferon: 8 Mio. E/2 Tage s.c. oder 6 Mio. E/Woche i.m. 

? anfängliche Nebenwirkungen in Form einer schweren Grippesymptomatik (Fieber, Schüttelfrost, 

Muskelschmerz, Krankheitsgefühl), Besserung unter Gabe von ASS oder Paracetamol 

? Wirkung: Verlängerung des Schubintervalls, Verminderung der Symptomatik im nächsten Schub, 

Verminderung der Herdgröße, Verminderung der Anzahl der Herde mit Schrankenstörung 

(Schrankenstörung = Zeichen für frische Herde) 

? Copolymer 1 = synthetisches Polypeptid, Ähnlichkeiten mit der Aminosäuresequenz des basischen 

Myelinproteins (MBP) 

? symptombezogene Therapie: 

? Spastik: 

? Baclofen (Lioresal ® ) 

? Tizanidin (Sirdalud ® ) 

? Memantin (Akatinol ® ) 

? Benzodiazepine (z.B. Musaril ® ) 

? Dantrium (Dantramacrin ® ) 

? zerebellärer Tremor: (Tetrahydrocannabrol), Stereotaxie 

? Paroxysmen (= ungezielte Streuung aktivierender Impulse in der Nachbarschaft demyelinisierender Areale des 

Hirnstamms oder des Rückenmarks): Phenytoin, Carbamazepin (Tegretal ® ) 

? Blasenstörungen: Phenoxybenzamin, Distigminbromid, Carbachol 

? Krankengymnastik (BOBATH, VOJTA, BRUNHO, PNF) 



21 

Definition 

Muskeldystrophie 

Hereditäre Muskelerkrankung, die zu Muskelfaseruntergang und konsekutiv zu je nach Typ unterschiedlich 

ausgeprägter Muskelschwäche und -atrophie der großen proximalen Muskelgruppen im Bereich der Becken- und 

Schultergürtelmuskulatur und angrenzender Extremitätenanteilen führt. 

Formen: 

? progressive Muskeldystrophie Typ DUCHENNE 

? progressive Muskeldystrophie Typ BECKER-KIENER 

? Gliedergürteldystrophie 

? Faszioskapulohumerale Muskeldystrophie 

Progressive Muskeldystrophie Typ DUCHENNE 


? Häufigkeit: 300 / 1.000.000 

? Altersgipfel: 1.-3. (5.) Lebensjahr 

? 2 / 3 aller Muskeldystrophien 

? fast ausschließlich das männliche Geschlecht betroffen (X-chromosomal rezessiver Erbgang) 

Ätiologie 

? X-chromosomal-rezessiv vererblicher Gendefekt (Xp21) der ein Fehlen/Mangel des Proteins Dystrophin 

bewirkt (dieses ist normalerweise assoziiert mit der Membran des T-Tubulus-Systems der Muskelfaser) 

? aufgrund des X-chromosomalen Erbgangs erkranken praktisch ausschließlich männliche Neugeborene 

? 1 / 3 der Erkrankungen beruhen auf Spontanmutationen 

Klinik 

? Symptomatik: 

? proximale, Beckengürtel-betonte, atrophische Paresen 

? Pseudohypertrophie (= Vakatfettwucherung) der Waden 

? Kontrakturen (v.a. Beugekontrakturen der großen Gelenke) 

? Verlust von Muskeleigenreflexen 

? hormonelle Störungen (Adipositas, Hypogenitalismus, Nebennierenrindeninsuffizienz) 

? Labor: 

? CK↑ 

? GOT↑ 

? GPT↑ 

? LDH↑ 

? Prognose: 

? Lebenserwartung: 15-30 Jahre 

? Tod meist infolge Bronchopneumonie oder Herzversagen 



22 

Progressive Muskeldystrophie Typ BECKER-KIENER 


? Altersgipfel: 6.-20. Lebensjahr 

? fast ausschließlich das männliche Geschlecht betroffen (X-chromosomal rezessiver Erbgang) 

Ätiologie 

? wie Typ DUCHENNE 

Klinik 


? Hyperlordose (Parese der Rückenstrecker) 

? „Watschelgang“ (Schwäche des M. gluteus medius) 

? erschwertes/unmögliches Aufrichten aus dem Liegen (Schwäche des M. iliopsoas und der 

Bauchdeckenmuskulatur) 

? Wadenpseudohypertrophie 

? Gehunfähigkeit meist erst im 5. Lebensjahrzehnt 

? Prognose: Lebenserwartung leicht verkürzt 

Gliedergürtelform 



? Krankheitsbeginn: 2.-50. Lebensjahr 

Ätiologie 

? autosomal-rezessiv vererblicher Gendefekt 



? Dystrophie beginnend an Becken- oder Schultergürtelmuskulatur 

? Pseudohypertrophien, Facies myopathica: selten 

? Prognose: verkürzte Lebenserwartung 

Fazio-skapulo-humerale Muskeldystrophie 



? Krankheitsbeginn: 7.-25 (-50.) Lebensjahr 

Ätiologie 

? autosomal-dominant vererblicher Gendefekt 

Klinik 


? Dystrophie der proximalen Arm- und Schultergürtelmuskulatur (erschwertes Heben), asymmetrischer 

Muskelbefall 

? Facies myopathica (leichte Ptosis, fehlende Faltenbildung auf der Stirn und in der Nasolabialregion, leicht 

geöffneter Mund) 

? Augen- und Mundschluß schwach („Tapirschnauze“), Pfeifen oder Aufblasen der Backen nicht möglich 

? herabhängendes Schultergelenk 

? doppelseitige Scapula alata 

? später: am Rumpf absteigende bzw. sich an den Extremitäten von proximal nach distal ausdehnende 

Dystrophie, Kontrakturen, selten Pseudohypertrophien 

? Prognose: Lebenserwartung meist normal 



23 

Definition 

Myasthenie 

Meist belastungsabhängig auftretende Schwäche der Willkürmuskulatur, die durch Störungen der 

neuromuskulären Erregungsübertragung hervorgerufen wird. 

? Formen: 

? Myasthenia gravis 

? konnatale Myastheniesyndrome 

? kongenitale Myastheniesyndrome 

? symptomatische Myasthenie 

Myasthenia gravis 


? Inzidenz: 2-4 / 1.000.000 

? Prävalenz: 40 / 1.000.000 


? Altersgipfel: 20.-40. Lebensjahr (Erkrankung aber grundsätzlich in jedem Lebensalter möglich) 

Ätiologie 

? Autoimmunreaktion gegen Acetylcholinrezeptoren (Acetylcholinrezeptor-Autoantikörper vom IgG-Typ); 

Wirkmechanismen: 

? lokale Aktivierung des Komplementsystems → Zerstörung der postsynaptischen Membran 

? vermehrter Abbau von Acetylcholinrezeptoren 

? Curare-ähnliche Wirkung einiger Antikörper 

? Assoziation mit HLA -B8 und -DR3 

Klinik 

? Augensymptome (in 90% vorhanden, bei 70% als Erstsymptom): 

? ein- oder doppelseitige Ptose, die im Tagesverlauf zunimmt 

? Doppelbilder 

In 20% der Fälle bleibt die Krankheit auf die äußeren Augenmuskeln und die Lidheber beschränkt (okuläre 

Myasthenie). Diese Form hat eine gute Prognose. 

? Fazio-pharyngeale Symptome: 

? Facies myopathica: kraftloser Mundschluß, Unfähigkeit zu Pfeifen oder die Backen aufzublasen 

? Kau- und Schluckstörungen, Regurgitation von Nahrung 

? näselnde Stimme (mangelnde Abdichtung des Nasen-Rachenraums), erschwerte Artikulation 

? Rumpf- und Extremitätenbefall: proximaler Beginn, Ausbreitung nach distal 

? watschelnder Gang, Treppensteigen erschwert/unmöglich 

? später auch Feinmotorik (z.B. Schreiben) beeinträchtigt 

? bei Interkostalmuskelbefall: Gefahr der Atemlähmung 

Verlauf 

Okuläre Symptomatik → fazio-pharyngeale Symptomatik → Rumpf- und Extremitätenbefall. 

Im Endstadium der Krankheit entwickelt sich eine in Ruhe nicht mehr rückbildungsfähige Muskelschwäche, die 

nur noch geringe Bewegungen zuläßt. Plötzlicher Tod durch Atemlähmung. 

Diagnose 



24 

? Nachlassen der Muskelkraft bei repetitiven Bewegungen: z.B. Verstärkung einer Ptose bei mehrmaligem 

schnellem Augenöffnen-/schließen (→ belastungsabhängige Muskelschwäche) 

? schubweiser Krankheitsverlauf 

? EMG: Amplitudenabnahme (Dekrement) bei repetitiver Reizung 

? Tensilontest: 

? i.v.-Injektion von 10 mg Tensilon ® (Edrophoniumhydrochlorid = reversibler Acetylcholinesterase-Hemmstoff) 

→ Besserung der Muskelkraft für 1-2 Minuten, die innerhalb von Sekunden eintritt 

? nicht spezifisch 

>Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren bzw. gegen Skelettmuskulatur 

>Röntgen/CT Thorax: Thymom? 

Therapie 

? Immunsuppression: 

? Thymektomie 

? Kortikosteroide 

? Azathioprin (Imurek ® ) 2-3 mg/kg/die 

? Cholinesterasehemmstoffe: Pyridostigminbromid (Mestinon ® ) 

? evtl. Plasmapherese 

Eine Thymektomie ist auch deshalb indiziert, da die Myasthenie häufig mit einer Thymushyperplasie bzw. einem 

Thymom (15-20%) assoziiert ist. Dabei sind 10% der Thymome maligne (Thymuskarzinome). 

Prognose 

? weitgehend normale Lebenserwartung bei geeigneter Therapie 

? bei 20% der Patienten ist der Krankheitsverlauf therapeutisch nicht beeinflußbar 

? z.T. foudroyante Verläufe → Tod innerhalb weniger Monate 

? Verschlechterung der Prognose mit dem Erkrankungsalter 

Konnatale Myasthenie 

? transitorische Myasthenia gravis des Neugeborenen, hervorgerufen durch diaplazentar übertragene 

Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper der Mutter 

? Bestehen der Myastheniesymptomatik von Geburt an für einige Monate 

Kongenitale Myasthenie 

? Gruppe seltener, hereditärer Myastheniesyndrome 

? Fehlen von Acetylcholinrezeptor-Antikörpern 

? bekannte Formen: 

? Defekt der Acetylcholinsynthese 

? Mangel an Acetylcholinesterase 

? Defekt des Acetylcholinrezeptor-assoziierten Ionenkanals 

? andere Funktionsstörungen des Acetylcholinrezeptormoleküls 

Symptomatische Myasthenie 

? myasthenes Syndrom bei Polymyositis 

? myasthenes Syndrom nach Behandlung mit D-Penicillamin 

? myasthenes Syndrom bei Hyperthyreose oder Lupus erythematodes 

? LAMBERT -EATON-Syndrom 



25 

Definition 

Myositis 

Akute, subakute oder chronische entzündliche Erkrankung der Muskulatur auf der Grundlage autoaggressiver 

oder infektiöser Prozesse, die klinisch mit Muskelschwäche bis hin zur Parese, Muskelschmerzen, in fortgeschrittenen 

Stadien auch mit Muskelatrophie und Kontrakturen einhergeht. 


? Inzidenz: 1 / 100.000 

? Prävalenz: 6 / 100.000 

Polymyositis und Dermatomyositis 



? Altersgipfel: 

? 3.-15. Lebensjahr 

? 50. Lebensjahr 

? Inzidenz: 0,5 / 100.000 

Ätiologie 

? unbekannt, jedoch Hinweise auf autoimmunologische Genese: 

? Antimyoglobin-Antikörper 

? antinukleäre Antikörper 

? zytotoxische T-Lymphozyten mit Sensibilisierung gegen Skelettmuskulatur 

? Koinzidenz mit Malignomen (v.a. des Gastrointestinaltraktes): kreuzreagierende Antikörper gegen Tumorzellen sowie Haut 

und Muskelantigene? 

? gelegentliche Assoziation mit weiteren Autoimmunerkrankungen (rheumatisches Fieber, Lupus erythematodes, Sklerodermie, 

Panarteriitis nodosa) 

? Ansprechen auf immunsuppressive Therapie 

? vermehrtes Auftreten beim weiblichen Geschlecht (typisch für Autoimmunerkrankungen) 

? gehäufte Assoziation mit HLA-B8 und -DR3 

Klinik 

? Muskelschwäche bis hin zur Parese 

? muskelkaterartige Muskelschmerzen (50-70%): spontan oder auf Druck 

? umschriebene Muskelverhärtungen (Myogelose) 

? Dysphagie (50%): Störung v.a. des „Anschluckaktes“ 

? kardiale Beteiligung (bis 50%) 

? EKG-Veränderungen, Arrhythmie, Tachykardie 

? interstitielle Myokarditis (30%) 

? Kardiomyopathie 

? Hauterscheinungen (bei Dermatomyositis) 

? symmetrische, flächenhafte Gesichtserytheme 

? livides Erythem der Augenlider (gilt als pathognomonisch für Dermatomyositis) 

? Poikilodermie: Nebeneinander von De-/Hyperpigmentierung, Atrophie, Teleangiektasien, v.a. im Bereich des vorderen 

Halsdreiecks und der Unterarmstreckseiten 

? kleine runde, porzellanfarbene atrophische Hautfelder, v.a. an den Fingergelenkstreckseiten 

? Teleangiektasien und Hyperkeratosen am Nagelfalz 

? im fortgeschrittenen Stadium: Muskelatrophie, Kontrakturen 

Muskelbefall (nach absteigender Häufigkeit): 

ℵ Muskulatur der proximalen oberen und unteren Extremitäten 

I Flexoren und Extensoren der Halsmuskulatur 

R Muskulatur der distalen oberen und unteren Extremitäten 

℘ Atemmuskulatur 

⊗ bulbäre Muskeln 

Labor 



26 

? Muskelenzyme: 

? CK↑↑ (bis auf das 30-60fache erhöht; geeignet auch zur Verlaufsbeurteilung) 

? Aldolase↑ 

? GOT↑, GPT↑ 

? Kreatin-Ausscheidung im Urin↑ 

? vereinzelt: Myoglobinurie 

? unspezifische Entzündungsparameter: Leukozytose, BSG↑ 

? Autoantikörper: ANA (50%), anti-Jo1 (20%), anti-PM1 

Elektromyographie 

? myopathietypisches Muster mit pathologischer Spontanaktivität, insbesondere Fibrillationen 

Therapie 

? hochdosierte Glukokortikoidtherapie: Prednison 60-100 mg/d für 3-6 Monate 

? evtl. zusätzlich Immunsuppressiva: Azathioprin (Imurek ® ) 2-3 mg/kg/d 

? in Einzelfällen: Plasmapherese 

? bei Myasthenie: Pyridostigminbromid (Mestinon ® ) 

? Thromboseprophylaxe 

? Krankengymnastik zur Behandlung sich entwickelnder Kontrakturen (Cave: Überbeanspruchung der 

Muskulatur unbedingt vermeiden, da die Muskulatur ohnehin durch ein begleitendes Ödem bereits 

gefährdet ist) 

Prognose 

? 5-Jahres-Überlebensrate: 70-80% 

? lebensgefährliche Komplikationen: 

? Befall der Atemmuskulatur 

? Befall des Myokard 

? Lungenfibrose (selten) 

Achtung: Die Dermatomyositis ist bei Patienten über 40 Jahren in 60-70% mit einem Malignom assoziiert! 



27 

Myotone Dystrophie 

Dystrophia myotonica CURSCHMANN-STEINERT , CURSCHMANN-STEINERT -Krankheit, dystrophische Myotonie 

Definition 

Autosomal-dominant vererbliche Erkrankung, deren Symptomatik in einer Kombination aus degenerativer 

Muskeldystrophie, myotoner Membranstörung, einem typischen Habitus und psychischen Veränderungen 

besteht. 

Formen: 

? kongenitale Form 

? juvenile / adulte Form 


? zweithäufigste degenerative Myopathie (nach der progressiven Muskeldystrophie Typ DUCHENNE) 

? Frequenz: 1 / 10.000 

? Bevorzugung des männlichen Geschlechtes 

Ätiologie 

? autosomal-dominant vererblicher Gendefekt auf Chromosom 19q 

? die kongenitale Form wird immer von der Mutter übertragen 

? häufig Zunahme der Schwere der Erkrankung von Generation zu Generation (Antezipation) 

Klinik 

? juvenile und adulte Form: atrophische Paresen mit faziozervikodistalem Verteilungsschwerpunkt 

? ausgeprägte Facies myopathica mit Ptose 

? evtl. Mitbeteiligung des weichen Gaumens und des Pharynx: dysarthrische Sprache, selten Dysphagie 

? zervikal: Mitbeteiligung des M. sternocleidomastoideus 

? im Bereich der Extremitäten: Paresen v.a. der Unterarmextensoren und der Fußheber 

? Manifestationen außerhalb der Skelettmuskulatur: 

? frühzeitige Stirnglatze (Männer), struppiges Haar (Frauen) 

? Auge: Cataracta myotonica (98%) 

? Ohr: Innenohrschwerhörigkeit 

? Herz: Rhythmusstörungen, Repolarisationsstörungen 

? Magen: Anazidität 

? Motilitätsstörungen von Gallenwegen, Gallenblase und des Magen-Darm-Trakts 

? endokrin: Hodenatrophie bzw. Ovarialinsuffizienz 

? hirnorganische Psychosyndrome: Schwäche des vitalen Antriebs, affektive Indifferenz (fehlendes „soziales 

Gewissen“), Oligophrenie (50%) 

Verlauf 

Die Erkrankung beginnt in der Pubertät zunächst mit myotonen Funktionsstörungen, bevor sich im 3. Lebensjahrzehnt 

die Muskeldystrophie und endokrine Symptomatik einstellt. Der Verlauf ist langsam progredient, 

Arbeitsunfähigkeit tritt häufig schon vor dem 40. Lebensjahr ein. Tod meist infolge interkurrenter Infekte oder 

Herzversagen im mittleren Lebensalter. 

? kongenitale Form: 

? ausgeprägtes Floppy-infant-Syndrom 

? Ateminsuffizienz 

? hochgradige Saug- und Trinkschwäche 

? leises/heiseres Schreien 

? Gesicht: längsovales Gesicht, antimongoloide Lidachse, dreiecksförmiger, offenstehender Mund 

? Spitzfuß 

Diagnose 



28 

? elektromyographischer Myotonienachweis 

? Perkussionsmyotonie: v.a. an Zunge, Thenarmuskulatur, Unterarmextensoren 

? myotone Delle bei Perkussion mit dem Reflexhammer 

? Aktionsmyotonie: 

? verlangsamte Öffnung der fest geballten Faust 

? verlangsamte feine Fingerbeweglichkeit (z.B. Klavierspielen) 

Therapie 

? keine kausale Therapie bekannt 

? symptomatische Behandlung: 

? Myotonie: Phenytoin 3 × 100 mg/die 

? endokrine Symptomatik: Sexualhormone (Depotpräparate) 

? Schrittmacherimplantation bei Herzrhythmusstörungen 

? maschinelle Beatmung bei Ateminsuffizienz 

? Krankengymnastik 



29 

Definition 

Neuroborreliose 

Neurologische Symptomatik nach Infektion mit parasitär übertragenen Borrelien. 


? in Deutschland wesentlich häufiger als die ebenfalls über Zecken übertragene Frühsommer- 

Meningoenzephalitis (FSME) 

? Verbreitung der übertragenden Zeckenart Ixodes ricinus und der Borrelien v.a. in Süddeutschland, 

Oberösterreich, Elsaß, Balkan, Rußland (evtl. bis zum Ural) 

? Durchseuchung der Bevölkerung mit Borrelien (Deutschland): ca. 10% 

Ätiologie 

? Infektion meist mit Borrelia burgdorferi (Übertragung durch die Zeckenart Ixodes ricinus) 

? günstig für Zecken ist eine feucht-warme Witterung (Häufung der Borreliose im Frühjahr/Frühsommer, 

evtl. auch im Spätsommer/Herbst) 

? Zecken zeigen eine Taxis für Rauhes (Kleidung) 

? bevorzugte Stichstelle: die weniger verhornte Haut (Ellenbeugen, seitliche Halspartie, Ohren, 

Inguinalregion, Skrotum) 

? die in Europa verbreitete Form der Borreliose ist nicht identisch mit der Lyme-Borreliose 

? der europäische Erreger besitzt mehr Geißeln, ist etwas länger, zeigt mehr Spiralwindungen und 

unterscheidet sich in der Antigenität (7 Serotypen) 

? die hervorgerufenen Krankheitsbilder unterscheiden sich 

Entwicklungszyklus von Ixodes ricinus 



30 

Klinik 

? Stadium I (nach 3 Tagen bis 3 Wochen) 

? sich konzentrisch ausbreitende Hautrötung mit zentraler Abblassung im Bereich des Zeckenbisses (Erythema chronicum 

migrans); bei ausgeprägter Entzündungszellinfiltration an der Bißstelle kann ein benignes Lymphozytom entstehen (v.a. im 

Bereich des Ohrläppchens) 

? Allgemeinerscheinungen: Fieber, Kopfschmerzen, 

? Lymphadenopathie, Muskelschmerzen, Hepatomegalie, Splenomegalie, Konjunktivitis, 

? Hämaturie 

? Stadium II (nach 1-4 Monaten) 

? lymphozytäre Meningitis 

? Meningopolyneuritis, Meningopolyradikulitis: Schmerz, gefolgt von Paresen und oft auch sensiblen Störungen (häufig 

gutartiges Verhalten, d.h. Rückbildung ohne schwere Residuen) 

? Hirnnervenlähmungen (häufig beidseitiger Befall des N. facialis = Diplegia facialis) 

? Karditis (10%) 

? selten: Enzephalitis, Myelitis, Plexusneuritis 

? Stadium III (nach 5-6 Monaten oder später): progrediente Enzephalomyelitis 

Schmerzphänomene bei Neuroborreliose 

Erythemschmerz (15%) 

radikulärer Schmerz (90%): in der Ausbreitung einer Nervenwurzel 

meningitischer Schmerz (12%) 

Arthralgie/Myalgie (12%) 

? Nachkrankheit: Acrodermatitis chronica atrophicans 

? teigig-ödematös geschwollene, livid-rot verfärbte Haut, v.a. im Bereich von Knien, Streckseiten 

der Unterschenkel, Ellenbogen und Streckseiten der Unterarme 

? spricht auf Antibiose an 

Labor 

? Liquor: 

? mäßige Pleozytose: 200 / 3 ( 30 / 3 - 1000 / 3 ) Zellen 

? Lymphozyten: 75% (60-95%) 

? Plasmazellen: 6% (1-90%) 

? Eiweiß: 140 mg/dl (50-1000 mg/dl) 

? IgG: 1,6 (0,7-5,3) 

? oligoklonale Banden (in 95% der Fälle) 

Diagnose 

? Kultur: nur spezielle Medien 

? Antikörper: 

? IgM (für etwa 6 Wochen): eher akute Infektion 

? IgG: eher chronische Infektion 

? evtl. Western Blot oder PCR 

Therapie 

? Stadium I: Doxycyclin 200 mg/d für 3 Wochen 

? Stadium II und III: Cephalosporin der 3. Generation 

? Cefotaxim 3 x 2 g/d für 2-4 Wochen 

? Ceftriaxon 2 x 2 g/d für 2-4 Wochen 

? evtl. Penicillin G 20 Mio. IE/d für 2 Wochen 

Prävention 

? wenn die Zecke weniger als 48 h an der Stelle saugt → 70%igen Alkohol auftragen → 1 Minute warten: 

Abtötung der Zecke → Zecke inkl. Kopf herausdrehen und entfernen 

? wenn die Zecke schon viel Blut gesaugt hat und schon länger auf der Haut → Zecke entfernen (s.o.) → 

evtl. direkt Antibiose (da die Wahrscheinlichkeit der Übertragung mit der Zeit zunimmt) 

? Methode der Wahl zur Vermeidung von Borrelieninfektionen ist das sorgfältige Absuchen des Körpers 

nach Zecken möglichst unmittelbar nach Exposition (Aufenthalt in Waldgebieten) 



31 

Definition 

Olivopontozerebelläre Atrophie (OPCA) 

Progrediente, hereditär oder spontan auftretende Multisystemdegeneration von Kleinhirn, Brücke, Medulla und 

Rückenmark (daneben auch z.T. der Stammganglien sowie vegetativer Zentren von Zwischenhirn und Thalamus), 

die klinisch u.a. mit Symptomen einer zerebellären Ataxie einhergeht. 

Formen: 

? Typ I (MENZEL): autosomal-dominant 

? Typ II (FICKLER-WINKLER): autosomal-rezessiv 

? Typ III: autosomal-dominant 

? Typ IV (SCHUT-HAYMAKER): autsomal-dominant 

? Typ V: autosomal-dominant 

? Typ VI (DEJÉRINE-THOMAS): sporadisch 


? Altersgipfel: 20.-50. Lebensjahr 


Ätiologie 

? unbekannt (in 75% der Fälle sporadisch) 

? bei den hereditären Formen sind Gendefekte auf Chromosom 6 bzw. 12 beschrieben 

Klinik 

Allen klinischen Formen der OPCA gemeinsam ist, allerdings in wechselnder Ausprägung, die zerebelläre 

Symptomatik sowie okulomotorische Störungen. Insbesondere die über die Kleinhirnsymptome hinausgehenden 

klinischen Kennzeichen sind aber typspezifisch. 

? zerebelläre Symptomatik: 

? Gang- und Standataxie 

? Dysmetrie 

? Intentionstremor 

? Dysdiadochokinese 

? Dysarthrie 

? pontine Symptomatik: 

? Sakkadenverlangsamung 

? Ophthalmoplegie 

? extrapyramidale Symptomatik: 

? Rigor 

? Bradykinese 

? choreatische/ballistische Hyperkinesen 

? pyramidale Symptomatik 

? spastische Paresen 

? positives BABINSKI-Zeichen 

? spinale Symptomatik: gestörte Vibrations- und Lageempfindung 

? vegetative Symptomatik: Blasen- und Mastdarmstörungen 

? Demenz (nicht regelmäßig) 

Therapie 

? keine kausale Therapie bekannt 

? symptomatische Therapie: 


? Rigor, Akinese: L-Dopa, Dopaminrezeptoragonisten 

? zerebelläre Symptome: 5-Hydroxytryptophan (Vorstufe des zerebellären Transmitters Serotonin; allenfalls 

leichte Besserung) 



32 

Definition 

PARKINSON-Syndrom 

Durch die drei Kardinalsymptome Akinese, Rigor und Tremor gekennzeichnetes Krankheitsbild, das meist auf 

einem degenerativen Prozeß der Stammganglien beruht (Morbus PARKINSON), aber auch symptomatisch im 

Rahmen anderer Erkrankungen auftreten kann. 

Ätiologie 

? idiopathisches PARKINSON-Syndrom (= Morbus PARKINSON) 

? symptomatisches PARKINSON-Syndrom: 

? enzephalitisches PARKINSON-Syndrom 

? vaskulär oder ischämisch bedingtes PARKINSON-Syndrom 

? Hirntraumen (v.a. häufige Hirnkontusionen → Boxerparkinsonismus) 

? Lues cerebrospinalis 

? intrakranielle Raumforderungen 

? Normaldruckhydrozephalus 

? Morbus WILSON (= hepatolentikuläre Degeneration) 

? Hypoparathyreoidismus (→ Morbus FAHR = symmetrische Stammganglienverkalkung) 

? chronische Schwermetallintoxikation (Mangan, Blei, Quecksilber) 

? akute CO-Intoxikation 

? medikamentös induziertes PARKINSON-Syndrom: 

? Neuroleptika 

? Reserpin 

? ? -Methyldopa 

? Valproinat 

? Vitamin-B 6 bei L-Dopa-Therapie 

? Flunarizin 

? Cinnarizin 

Morbus PARKINSON 

Paralysis agitans 


? Prävalenz: 0,5-0,8% 

? Erkrankungsalter: meist 40.-60. Lebensjahr 

? Bevorzugung des männlichen Geschlechtes 

Ätiologie 

? Dopaminmangel in Neuronen des Corpus striatum und v.a. in der Substantia nigra (unzureichende 

Dopaminsynthese) 



33 

Klinik 

? Akinesie bzw. Hypokinesie (Bewegungsarmut) und Rigor (wächserne Muskeltonuserhöhung, 

Zahnrandphänomen) 

? Hypomimie, Amimie (verminderte bis fehlende Mimik, Maskengesicht) 

? monotone, heisere, aphone, leise Aussprache 

? kleinschrittiger, schlurfender Gang mit mangelnder/fehlender Mitbewegung der Arme 

? Mikrographie (kleine, zittrige Schrift, verlangsamter Schriftablauf) 

? Dysphagie (→ Pseudohypersalivation) 

? Fallneigung 

? Tremor (4-7 Hz, in 80% der Fälle vorhanden, betrifft die distalen Extremitätenabschnitte früher und 

stärker, beruht auf rhythmisch alternierender Aktivierung antagonistischer Muskeln) 

? Ja-/Nein-Tremor des Kopfes 

? Pillendreher-/Münzzählertremor der Hände 

? vegetative Störungen: 

? Seborrhoe („Salbengesicht“) 

? nächtliches Schwitzen 

? Blasen-/Sexualfunktionsstörungen 

? Bradyphrenie (= Verlangsamung geistiger Abläufe) 

? depressive Verstimmung 

Diagnose 

? klinisch (s.o.) 

? apparative Zusatzuntersuchungen: 

? EEG: Grundrhythmusverlangsamung 

? CT/MRT: Zeichen der Hirnatrophie 

? EMG: 

? Tremor: regelmäßige reziproke Innervation von Agonist und Antagonist 

? Rigor: Hintergrundaktivität, Entdehnungsaktivität (sog. Release-Phänomen) 

? VEP, AEP, SEP: Nachweis systemübergreifender Degenerationen bzw. von Begleiterkrankungen 

Therapie 

? Kombinationspräparate (z.B. Madopar ® ) aus L-Dopa (= Dopaminvorläufer) + Benserazid bzw. Carbidopa 

(= Dopamindecarboxylasehemmer) 

? Anticholinergika (gut wirksam gegen Rigor und Tremor): 

? Biperiden (Akineton ® ) 

? Metixen (Tremarit ® ) 

? Amantadin (Symmetrel ® , Adamantin-ratiopharm ® , PK-Merz ® , Contenon ® ) 

? Monoaminooxidase-B-Hemmer: Selegilin (Movergan ® ) 

? Dopaminagonisten: 

? Bromocriptin (Pravidel ® ) 

? Lisurid (Dopergin ® ) 


? stereotaktische Hirnoperation: obsolet 

Beurteilungskriterien der therapeutischen Beeinflußbarkeit des PARKINSON-Syndroms 

ℵ Ausmaß der Hirnatrophie im CCT/MRT 

I IBZM-SPECT 

R L-Dopa- / F-Glucose-PET (zeigt postsynaptisch verminderten Dopaminstoffwechsel) 

℘ Apomorphin-Test (Apomorphin = Dopaminagonist; Symptombesserung nach Apomorphin i.v., wenn nicht 

postsynaptisch bedingt) 



34 

Poliomyelitis 

Poliomyelitis acuta anterior, Poliomyelitis epidemica anterior acuta, HEINE-MEDIN-Krankheit,epidemische spinale 

Kinderlähmung 

Definition 

Viral bedingte entzündliche Veränderung des Rückenmarksvorderhorns, die pathologisch-anatomisch mit 

Ganglienzellnekrosen (Tropismus des Virus für ? -Motoneurone) einhergeht, klinisch häufig inapparent bleibt, 

leichte katharrhalische Symptome zeigt oder sich als Meningitis manifestiert, selten aber auch zu Lähmungen 

führt. 


? Inzidenz (weltweit): 10 / 1.000.000 

? Verbreitung in Nordamerika und Europa wegen des hohen Immuniserungsgrades durch Schutzimpfung 

drastisch zurückgegangen, jedoch in tropischen Ländern noch relativ häufig 

? Zielgruppe: v.a. Kleinkinder, zunehmend auch ältere Kinder und Erwachsene 

Ätiologie 

? Infektion durch Poliomyelitis -Viren (RNA-Viren des Genus Enterovirus der Picornaviridae) 

? Typ I (Brunhilde, häufigster Erreger) 

? Typ II (Lansing) 

? Typ III (Leon) 

? Reservoir: Nasenrachenraum 

? Übertragung: fäkal-oral 

Gleichartige Krankheitszustände werden u.U. auch durch andere Viren (ECHO-, Coxsackie-, Arboviren) 

hervorgerufen. 

Klinik 

90-95% der Infektionen verlaufen inapparent. Außerdem sind abortive Verläufe mit leichten, katharrhalischen 

Symptomen ("minor illness"), sowie Verläufe mit Meningitis, jedoch ohne Lähmungen ("aseptische Meningitis") 

möglich. Eine Manifestation der paralytischen Form ist somit eine Seltenheit (ca. 0,1%). 

? Prodromalstadium: 

? katharrhalische Erscheinungen der oberen Luftwege oder des Darmkanals (→ Durchfall) 

? mäßiger Temperaturanstieg 

? Kopf-, Rücken- und Gliederschmerzen 

? allgemeine Hyperästhesie 

? freies Intervall (1-5 d) 

? meningitisches Stadium: meningitische Zeichen, EEG-Veränderungen (in 50%) 

? paralytisches Stadium (kann auch akut einsetzen!) 

? asymmetrische schlaffe Paresen unterschiedlicher Ausprägung (z.B. Klauen-, Flaggenhand) und Verteilung 

(v.a. Paraplegien der unteren Extremität) 

? Areflexie in den gelähmten Partien 

? keine Sensibilitätsstörungen bei der spinalen Form 

? nach Entfieberung keine Progression der Lähmungen 

Therapie 

? symptomatisch: Intensivtherapie und Beatmung bei Atemmuskelbefall sowie bei der bulbären Form 

? Isolation des Poliomyelitiskranken 

Prognose 

? bei Beteiligung v.a. der Kerne des IX. und X. Hirnnerven (= bulbopontine Form) oder rasch aufsteigender 

Lähmung (= LANDRY-Paralyse) schlechte Prognose (Letalität 20-60%) 

? häufig Rückbildung der Lähmungen innerhalb eines Jahres 

? Residualschäden: 

? atrophische Lähmungen (Paresen bleiben in 30% der Fälle zurück) 

? trophische und vasomotorische Störungen 

? Skelett- und Gelenkveränderungen 

? Zurückbleiben des Knochenwachstums einzelner Extremitäten 



35 

Definition 

Polyneuropathie (PNP) 

Gruppe ätiologisch unterschiedlicher Erkrankungen des peripheren Neurons bzw. seiner Hüllen, die mit schlaffen 

Lähmungen, sensiblen Reiz- und Ausfallserscheinungen sowie vegetativen Störungen einhergehen und viele 

bzw. alle Nerven betreffen. 

Ätiologie 

? toxisch (2% bzw. 15% bei Hinzurechnung alkoholtoxischer Polyneuropathien) 

? Medikamente: 

? Chloroquin: hochdosiert 

? Disulfiram: 1-1,5 g 

? Isoniazid: 400-800 mg/d (irreversibel, jedoch verhinderbar durch Vitamin-B 6 -Substitution) 

? Nitrofurantoin > 400 mg/d 

? Phenytoin: hochdosiert und langfristig 

? Sulfonamide: 30-40 g 

? Vincristin: > 10 mg 

? Amiodaron: 200-400 mg 

? Schwermetalle 

? Lösungsmittel 

? Bakteriengifte 

? metabolisch (34%): 

? Diabetes mellitus, Urämie: 30% 

? Porphyrie, Amyloidose, Makroglobulinämie: 4% 

? Kollagenosen-assoziiert (3%): 

? Panarteriitis nodosa 

? Lupus erythematodes 

? Sklerodermie 

? zirkulatorisch: 

? arterielle Verschlußkrankheit 

? Ergotismus 

? entzündlich: 

? Coxsackie-Viren 

? Borrelien 

? idiopathisch: GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom 

? Krankheitserreger-bedingt: 

? Zoster 

? Lepra 

? Lues 

? alimentär: 

? Malabsorption 

? Beri-Beri 

? Vitamin-B 12 -Mangel 

? hereditär 



36 

Klinik 

sensibel 

Motorisch 

Vegetativ 

Reizsymptome 

Parästhesien 

Schmerz 

Hitzegefühl/Brennen 

Hyperpathie 

Crampi 

Faszikulationen 

Hyperhidrose 

Hyperkeratose 

Bindegewebsproliferation 

Tachykardie 

Ausfallssymptome 

Hyp-/Anästhesie 

Hyp-/Analgesie 

Parese/Paralyse 

Atrophie 

Hypo-/Areflexie 

Anhidrose 

Rubeosis (Vasomotorenlähmung) 

Hautatrophie, Ulzera, Wundheilungsstörungen 

neurogene Osteoarthropathie 

Darm-, Blasen-, Sexualfunktionsstörungen 

Kreislauf-/Herzfunktionsstörungen 

Zusatzsymptomatik bei bestimmten PNP-Formen 

Polyneuropathie-Ursache Symptome 

Arsen 

Hyperkeratosen, Nagelstreifen (MEES-Streifen) 

Thallium 

Haarausfall, Psychosen, „burning feet“, Hirnnervenbeteiligung 

Blei 

Radialisparese 

Triarylphosphat (TAP) Wadenmuskelschmerz, Atrophien („Storchenbeine“), Myopathie, 

Eigenreflexe ↑ 

Triorthocresylphosphat (TOCP) Fußheberparese 

GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom (GBS) 

Idiopathische Polyneuritis GUILLAIN-BARRÉ-STROHL 


? Inzidenz: 1,7 / 100.000 

? Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten 

Ätiologie 

? unbekannt (in 80% der Fälle geht allerdings ein Infekt des Gastrointestinal- bzw. Respirationstraktes 

voraus) 

Klinik 

? anfangs milde sensible Ausfälle, häufig Kribbelparästhesien 

? folgend: motorische Störungen (innerhalb von 14 Tagen, selten bis 4 Wochen, aufsteigende 

symmetrische Lähmungen) 

Diagnose 

? Klinik (s.o.) 

? verlangsamte Nervenleitgeschwindigkeit (Markscheidenschädigung): < 30 m/s 

? isolierte Liquoreiweißvermehrung (entzündlich veränderte Nervenwurzeln): > 80-150 mg% 

Therapie 

? Immunglobulingabe und/oder Plasmaseparation 

Prognose 

? in > 80% der Fälle: gute Prognose mit vollständiger Abheilung nach 3-5 Monaten 



37 

Apoplexie, Apoplexia cerebri 

Schlaganfall 

Definition 

Durch Ischämie oder Blutung bedingte Nekrose von Hirnarealen. 


? Häufigkeit (BRD): 250.000 / Jahr 

Risikofaktor Alter 

45-54 Jahre: 1faches Risiko 

55-64 Jahre: 2,5faches Risiko 



Ätiologie 

? Ischämie (80%): 

? Myxom, Aneurysma, paradoxe Embolie bei offenem Foramen ovale 

? arterio-arterielle Embolisation (60%): Plaquematerial aus der Aorta oder den Karotiden 

? hämodynamisch (20%): Carotis -interna-Stenose/-Verschluß bei fehlender/mangelnder Kollateralisation 

? Blutung (20%): 

? Parenchymblutungen: z.B. Tumorblutungen, 

? Blutungen bei Antikoagulation 

? Subarachnoidalblutung 

? Subdural-/Epiduralblutung 

? Sinusvenenthrombosen 

Ursachen ischämischer Schlaganfälle 

ℵ Arteriosklerose 

I Gefäßdissektion (meist traumatisch: Schlag auf Karotiden oder Vertebralisarterien) 

R Vaskulitiden: autoimmun (SLE, Panarteriitis nodosa), erregerbedingt (Syphilis, Tbc, Viren) 

℘ Moya-Moya: ätiologisch unklarer Verschluß basaler Hirnarterien bei jungen Patienten (schlechte Prognose) 

Risikofaktoren der Arteriosklerose der Hirnarterien 

ℵ arterielle Hypertonie (6-8faches Risiko) 

I periphere arterielle Verschlußkrankheit (2-3faches Risiko) 

R Diabetes mellitus (2-3faches Risiko) 

℘ koronare Herzkrankheit (2-3faches Risiko) 

⊗ Alkohol (2-3faches Risiko) 

⊕ Fettstoffwechselstörungen (2faches Risiko) 

∅ Rauchen (1,5-2faches Risiko) 

∩ Adipositas, Kontrazeptiva (Risikofaktoren, deren Bedeutung derzeit aber noch unbekannt ist) 

Klinik 

? Hemiparese 

? Hemihypästhesie 

? Hemiataxie 

? neuropsychologische Ausfälle: Aphasie, Akalkulie, Agraphie, Alexie 

? Kopfschmerzen 

? Vigilanzminderung (auch Folge des perifokalen Ödems) 

Diagnose 



38 

? Vitalzeichen 

? RR 

? Blutzucker 

? EKG (Vorhofflimmern? Alter Herzinfarkt?) 

? CCT (Blutung?) 

? Blutbild 

? Gerinnung 

? weitere Diagnostik zur Sekundärprophylaxe: 

? Ultraschall: extrakraniell/transkraniell (Stenose, die zu operieren ist?) 

? 24-h-EKG 

? Echokardiographie: transthorakal, TEE 

? Foramen-ovale-Diagnostik 

? Syphilisdiagnostik (TPHA) 

? ANA (antinukleäre Antikörper), anti-DNA-Antikörper (Vaskulitis?) 

? Protein C, Protein S, erweiterte Gerinnnung 

? MR-Angiographie 

? Angiographie 

Therapie 

? allgemeine Maßnahmen: 

? RR nur senken, wenn > 230 mmHg (Aufrechterhaltung der Hirnperfusion!) 

? Hkt senken, wenn erhöht 

? Hypo-/Hyperglykämien ausgleichen 

? Fibrinolyse (gebräuchlich beim Basilarisinfarkt, im vorderen Stromgebiet eher nicht bzw. nur im Rahmen von 

Studien angewandt) 

? fibrinolytische Behandlung des intrakraniellen Gefäßverschlusses innerhalb maximal 6 h, eher sogar nur 3 h 

nach Beginn der Symptomatik lokal oder systemisch 

? Cave: Blutungsrisiko 

? fraglich: therapeutischer Effekt oder Spontanverlauf? 

? Thrombozytenaggregationshemmer als Sekundärprophylaxe 

? signifikante Risikoreduktion durch ASS 

? notwendige ASS-Dosis derzeit noch umstritten (30-300 mg/die) 

? Tiklopidin: gleiche Wirksamkeit wie ASS, jedoch erheblich teurer 

? Antikoagulation: 

? Heparin, Heparinoide 

? Vitamin-K-Antagonisten (low-dose-Marcumarisierung wegen hohem Blutungsrisiko) 

? Behandlung einer symptomatischen Karotisstenose: 

? Endarteriektomie bei symptomatischer Stenose > 70% 

? Operation bei symptomatischen Stenosen < 30% jedoch unterlegen 

? Senkung/Beseitigung von Risikofaktoren 



39 

Schwindel 

Benigner paroxysmaler Lagerungsschwindel 

Definition 

Durch eine bestimmte Kopfbewegung ausgelöste, auf einer Kupulolithiasis beruhende Form des peripheren 

Lagerungsschwindels mit guter Prognose. 


? Altersgipfel: 6.-8. Lebensdekade 

? Bevorzugung des weiblichen Geschlechtes 

Ätiologie 

? Anlagerung spontan-degenerativ oder traumatisch losgelöster anorganischer Partikel des 

Utrikulusotolithen an die Kupula des hinteren Bogenganges (→ Kupulolithiasis) 

? Folge: die normalerweise das gleiche spezifische Gewicht wie die Endolymphe besitzende Kupula wird 

durch die Partikelanlagerung schwerer und damit auf Drehbeschleunigungen überempfindlich 

Klinik 

? kurzdauernde Schwindelanfälle, oft mit rotierender Scheinbewegung und Übelkeit, Schweißausbruch, 

Angstgefühl (jedoch ohne Ohrgeräusch), die durch eine bestimmte Kopfbewegung ausgelöst werden 

Diagnose 

? Untersuchung des Patienten unter FRENZEL-Brille im abgedunkelten Raum: 

? Patient wird aufgefordert, die anfallsauslösende Lage einzunehmen (meist Seitenlage) 

? nach wenigen Sekunden Latenz → rotierender Nystagmus zum untenliegenden Ohr (20 sec bis 1 min 

Dauer) 

? nach dem Aufrichten → gegenläufiger, schwächerer Nystagmus mit geringem Schwindel 

Therapie 

? physikalisches Lagerungstraining (→ Auflösung/Verteilung der Partikel) 

Prognose 

? gut (spontane Rückbildung innerhalb Wochen bis Monaten) 



40 

Morbus MENIÈRE 

MENIÈRE-Krankheit 

Definition 

Erkrankung des peripheren Hör- und Gleichgewichtsapparates, gekennzeichnet durch einseitigen, anfangs 

fluktuierenden Hörverlust, Ohrensausen (Tinnitus) und Attacken von Drehschwindel mit oder ohne Erbrechen. 

Ätiologie 

? Endolymphhydrops des Labyrinths infolge entzündlich (Labyrinthitis), traumatisch oder akzidentell bedingter 

Resorptionsstörung im Saccus endolymphaticus durch perisakkuläre Fibrose bzw. Obliteration des Ductus 

endolymphaticus 

? typische Drehschwindelattacken sind durch Rupturen des Endolympheschlauches, Austritt von Endolymphe 

und vorübergehende Kaliumintoxikation eines Bogengangnervs bedingt 


? Manifestation bevorzugt in der 4.-6. Lebensdekade 

? geringe Bevorzugung des männlichen Geschlechtes 

Klinik 

? Tinnitus und fluktuierende Hörstörungen 

? häufig schon Jahre vor der Krankheitsmanifestation Druckgefühl im betroffenen Ohr 

? einseitiger Beginn mit unregelmäßiger, zunächst zunehmender, dann wieder abfallender Frequenz der 

Drehschwindelattacken (minuten- bis stundenlange Dauer; im Verlauf u.U. Übergriff auf das andere Ohr) 

? im Intervall (d.h. zwischen den Anfällen) zunächst Beschwerdefreiheit, dann zunehmend Ohrensausen und 

Hörminderung 

Therapie 

? Durchblutungsförderung: Betahistidin (Vasomotal ® , Aequamen ® ) 

? Antivertiginosa: Dimenhydrinat (Vomex A ® ) 

? operativ: 

? kochleäre endolymphatische Shuntoperation 

? intratympanale Instillation ototoxische Substanzen 

? transtemporale Vestibularisneurektomie 

? translabyrinthäre Vestibularisneurektomie 

? Labyrinthektomie 

Prognose 

? Sistieren der Drehschwindelattacken innerhalb von 5 Jahren in 80-90% der Fälle (auch unbehandelt; 

Ausbildung einer permanenten Fistel des membranösen Labyrinths?) 

Akuter peripherer Vestibularisausfall 

Akute periphere Vestibularisstörung, „Neuronitis vestibularis“ 

Definition 

Akut oder subakut einsetzender, peripher bedingter Schwindel mit der Symptomatik eines einseitigen 

Labyrinthausfalls. 

Ätiologie 

? virale Infektion des Ganglion vestibulare 

? Durchblutungsstörungen (z.B. Apoplexia labyrinthi) 

? toxische Faktoren (z.B. Streptomycin) 

? traumatische Faktoren 



41 

Klinik 

? Drehschwindel mit Fallneigung und vegetativer Begleitsymptomatik (Übelkeit, Brechreiz) 

? heftiger horizontaler Spontannystagmus zur intakten Seite 

? Rumpfataxie mit Fallneigung zur Seite 

? kalorische Un- oder Untererregbarkeit des betroffenen Labyrinths 

? Auslösung kurzer Schwindelphasen durch schnelle Kopfbewegungen 

Verlauf 

Gutartig. Nach wenigen Tagen vermindert sich die Symptomatik und setzt nach Tagen (selten erst nach Wochen) 

vollständig aus. Dies beruht entweder auf einer Herstellung der normalen Labyrinthfunktion oder auf zentraler 

Kompensation. 

Therapie 

>Antivertiginosa (nur in den ersten 3-5 Tagen sinnvoll, da sie eine zentrale Kompensation verzögern): 

!Dimenhydrinat (Vomex A ® ) 

!Sulpirid (Dogmatil ® ) 

? Übungsbehandlung (ab dem 3. Tag) 



42 

Definition 

Spastische Spinalparalyse 

Sehr seltene, meist hereditär bedingte degenerative Erkrankung des 1. motorischen Neurons. 


>Bevorzugung des männlichen Geschlechtes (Männer : Frauen = 2 : 1) 

Ätiologie 

>hereditär (75%): autosomal-dominanter, -rezessiver oder X-chromosomal-rezessiver Erbgang 

>spontan (25%) 

Pathologie 

>Verschmälerung des Gyrus precentralis, Degeneration der Pyramidenbahn 

>Degneration des Tractus reticulospinalis 

>in späteren Krankheitsstadien: geringe degenerative Veränderungen der Hinterstränge 

Klinik 

>Beginn der Erkrankung meist im Kindes- oder Jugendalter (im Extrem erst ab dem 50. Lebensjahr): Steifigkeit in 

den Beinen 

>später: 

? Paraspastik der Beine (charakteristisch: Adduktorenspasmus → Beine werden aneinandergepreßt) 

? gesteigerte Eigenreflexe 

? pathologische Reflexe 

>keine wesentlichen Sensibilitätsstörungen 

Verlauf 

Langsame Progredienz über 20-30 Jahre. Armmuskulatur und bulbäre Muskeln werden erst spät betroffen. Im 

Endstadium Bettlägerigkeit mit spastischen Kontrakturen. 

Therapie 

>eine kausale Therapie ist nicht bekannt 

>Krankengymnastik (v.a. nach BOBATH) 

>orthopädische Behandlung 

>Behandlung der Spastik: z.B. Baclofen, Dantrolen 



43 

Definition 

Spinale Muskelatrophie (SMA) 

Degenerative Erkrankung des Vorderhornzellsystems, die in unterschiedlichen Manifestationsformen in Kindes-, 

Jugend- und Erwachsenenalter vorkommt und sekundär zu einer Muskelatrophie führt. 

Formen: 

? SMA im Kindesalter (SMA-K) 

? infantile akute SMA (SMA 1) 

? infantile intermediäre SMA (SMA 2): WERDNIG-HOFFMANN 

? juvenile chronische SMA (SMA 3): KUGELBERG-WELANDER 

? juvenile Bulbärparalyse: FAZIO-LONDE 

? juvenile proximale SMA 

? SMA im Erwachsenenalter (SMA-E) 

? chronisch progrediente sporadische SMA 

? benigne fokale SMA 

? postpoliomyelitische SMA 

? hereditäre Formen der SMA 

Ätiologie 

? unklar; vermutlich handelt es sich um einen einfachen degenerativen Prozeß, z.B. aufgrund eines 

genetischen Defektes 

Klinik 

? Leitsymptome (→ nukleäres motorisches Syndrom) 

? Muskelatrophie 

? Parese 

? Faszikulationen 

? Muskeltonus↓ 

? Reflexminderung bis -verlust 

? Vergrößerung der motorischen Einheiten (Folge der Neurondegeneration mit anschließender Reinnervation 

durch Kollateralenbildung verbliebener intakter Motoneurone) 

? Nebensymptome: 

? NLG↓ 

? bei Kindern: kontinuierliche Entladung motorischer Einheiten 

SMA des Kindesalters 

Infantile akute SMA (SMA 1; 0.-3. Lebensjahr, autosomal-rezessiver Erbgang) 

? verminderte intrauterine Kindsbewegungen 

? Bewegungsarmut, Schlaffheit, Abduktionshaltung der Extremitäten 

? Trinkschwäche 

? paradoxe Atmung (inspiratorische Bauchvorwölbung und Thoraxeinsenkung) 

? Fehlen von Eigenreflexen 

Rasche Progredienz, Tod an den Folgen von Aspiration bei Atem- und Schluckschwäche (in 95% vor dem 18. 

Lebensmonat). 

Infantile intermediäre SMA (SMA 2; 3.-12. Lebensjahr, autsomal-rezessiver Erbgang): WERDNIG-HOFFMANN 

? generalisierte Schwäche der Muskulatur (betont in den proximalen Beinmuskeln) 

? Fehlen der Kniereflexe, die übrigen Reflexe erlöschen etwa ab dem 2. Lebensjahr 

? Faszikulationen, Fingertremor 

? „lernen nie gehen“ 

? Entwicklung schwerer Skoliosen 

Lebenserwartung 4-8 Jahre, in Einzelfällen bis 15 Jahre. 

Juvenil chronische SMA (SMA 3; 2.-8. Lebensjahr, autosomal-rezessiver Erbgang): KUGELBERG-WELANDER 



44 

? verzögerte motorische Entwicklung 

? anfangs Schwäche v.a. der proximalen Beinmuskulatur (z.B. Aufstehen aus dem Sitzen, Treppensteigen) 

? lumbale Hyperlordose 

? Pseudohypertrophie der Waden 

? Reflexminderung, später Reflexverlust 


Gehunfähigkeit je nach vorliegender Unterform der Erkrankung nach 15-20 oder bis zu 40 Jahren. 

Juvenile Bulbärparalyse (2.-10. Lebensjahr, autosomal-rezessiver Erbgang): FAZIO-LONDE 

? Schwäche der mimischen Muskulatur, evtl. Ptose 

? Schluckstörungen 

? verwaschene Sprache 

? später absteigende Parese von Hals -, Interkostal, Rumpf- und Extremitätenmuskulatur 

Tod nach wenigen Jahren (Aspirationspneumonie). 

Juvenile proximale SMA (6.-14. Lebensjahr, autosomal-dominanter Erbgang) 

Klinik wie SMA 3 (Verlauf allerdings etwas günstiger). 

SMA des Erwachsenenalters 

Chronische progrediente sporadische SMA (48. [20.-60.] Lebensjahr): DUCHENNE-ARAN / VULPIAN-BERNHARD 

? anfangs Muskelsteife, „Ungeschicklichkeit“ (v.a. in Kälte) 

? Schwäche bzw. Muskelatrophien häufig auch einseitig an Händen oder Schultergürtel, gelegentlich am 

Unterschenkel 

? Ausbreitung der Paresen am ganzen Arm, Übergriff auf den anderen Arm und schließlich auf den ganzen 

Körper 

? Reflexverlust (parallel zur Atrophie/Parese) 


Verlauf 5-22 Jahre. 

Benigne fokale SMA (15.-40. Lebensjahr, fast nur Männer betroffen) 

? meist nur einseitig 

? umschriebene Atrophien, Parese 

? Reflexminderung bis -verlust 

1-2 Jahre raschere Entwicklung, dann weitgehend stationär. 

Postpoliomyelitische SMA 

Spiales nukleäres Syndrom an der Schädigungslokalisation der abgelaufenen Poliomyelitis 

Langsame Progredienz, gute Prognose. 

Hereditäre Formen der SMA 

Diagnose 

? Klinik (nukleäres motorisches Syndrom, s.o.) 

? EMG 

? Muskelbiopsie 

Therapie 

? bislang keine kausale Therapie möglich 

? Krankengymnastik (weder unterfordern noch überlasten!) 

? orthopädis che Apparateversorgung 



45 

Spinalis-anterior-Syndrom 

Arteria-spinalis -anterior-Syndrom, Syndrom der Thrombose der A. spinalis anterior 

Definition 

Neurologische Symptomatik bei ischämischer Durchblutungsstörung ventraler Rückenmarksanteile im 

Versorgungsgebiet der A. spinalis anterior (meist ist das Brust- und Lendenmark betroffen). 

Ätiologie 

? meist kurzstreckige Thrombosen mit Verschluß funktioneller Endarterien (Sulkokommissuralarterien) im 

Zusammenhang mit 

? Aneurysma dissecans, anderen Aneurysmen, Atherosklerose oder Thrombose der Aorta abdominalis 

? Kompression/Verletzung einer Radikulararterie bzw. der A. spinalis anterior (Diskushernie, Tumor, epiduraler 

spinaler Abszeß) 

? systemische Einflüsse: Intoxikation, Hypoxämie, akute Blutdrucksenkung 

Klinik 

Symptom 

schlaffe Parese auf Läsionsniveau 

Dissoziierte Empfindungsstörung (verminderte/ 

aufgehobene Schmerz- und Temperaturempfindung bei 

intakter Oberflächen- und Tiefensensibilität) auf 

Läsionshöhe 

fakultativ: dissoziierte Empfindungsstörung auch 

unterhalb des Läsionsniveaus 

spastische Parese unterhalb des Läsionsniveaus 

Ursache 

Schädigung der motorischen Vorderhornzellen 

Schädigung der vor dem Zentralkanal kreuzenden 

Fasern des Tractus spinothalamicus lateralis bei 

intakten Hintersträngen 

Schädigung des im Vorderseitenstrang nach oben 

ziehenden Tractus spinothalamicus lateralis 

Schädigung der Pyramidenbahn 

Das Symptom der „aufgehängten“ dissoziierten Sensibilitätsstörung (d.h. oberhalb und unterhalb der Läsion ist 

die Sensibilität intakt) tritt u.a. bei folgenden Erkrankungen auf: 

? Spinalis -anterior-Syndrom 

? Syringomyelie 

? BROWN-SÉQUARD-Syndrom 



46 

Subarachnoid hemorrhage (SAH) 

Definition 

Subarachnoidalblutung (SAB) 

Akute Blutung in den Subarachnoidalraum, die meist auf ein basales Aneurysma, seltener auf ein Angiom 

zurückzuführen ist. 


? Inzidenz: 10-13 / 100.000 

? aller Schlaganfälle 

? aller intrakraniellen Blutungen 

Ätiologie 

? Ursachen: 

? sackförmige Aneurysmen (70%) 

? arteriosklerotische Aneurysmen 

? arteriovenöse Malformationen (5-10%) 

? Tumorblutungen (2%) 

? Traumen 

? Sinusvenenthrombose 

? Risikofaktoren: 

? Hypertonie 

? Alkoholabusus 

? Rauchen 

Lokalisation von Aneurysmen (häufig multipel) 

ℵ A. communicans anterior (34%) → bei Blutung häufig Okulomotoriusparese! 

I A. carotis interna (26%) 

R A. cerebri media (17%) 

℘ A. cerebri anterior (5%) 

⊗ vertebrobasiläres Stromgebiet (3%) 

⊕ spinales Stromgebiet (1-3%) 

Klinik 

? plötzliche, intensive, meist okzipital betonte Kopfschmerzen, häufig gefolgt von Meningismus 

? Übelkeit, Erbrechen, andere vegetative Symptome 

? fokalneurologische Zeichen 

Einteilung nach HUNT und HESS 

Grad I: Kopfschmerzen, leichter Meningismus 

Grad II: schwerste Kopfschmerzen, deutlicher Meningismus, Hirnnervenparesen (oft N. oculomotorius) 

Grad III: Somnolenz, Psychosyndrom, leichte Herdsymptome 

Grad IV: Sopor, Hemiparese, vegetative Dysregulation (Schwitzen, zentrales Fieber) 

V: Koma 

Grad 

Diagnose 

? Anamnese (s.o.) 

? CCT (in 95% positiv am 1., in 75% am 3. und in 50% nach 1 Woche) 

? Lumbalpunktion (falls CCT negativ oder fraglich): 

? Blut im Liquor (später: Hämosiderophagen) 

? Xanthochromie (= Gelbfärbung) des Liquors nach Zentrifugation (6 h bis 14 d nach der Blutung): 

pathognomonisch für SAB 

? TCD (transkranieller Doppler): falls Symptomatik älter als 24 h 

? Angiographie 



47 

Therapie 

? akuter Hydrozephalus: externe Ventrikeldrainage 

? Vasospamusprophylaxe: 

? bereits in der Notaufnahme und für 14 Tage: Nimodipin 2 mg/h i.v. 

? Flüssigkeitszufuhr 

? Blutkoagelentfernung noch experimentell 

? Vasospasmusbehandlung: 

? Nimodipin 

? hypervolämisch-hypertensive Therapie 

? 3-5×250 ml Humanalbumin 5%/24 h 

? Dopamin, Dobutamin 

? Reblutungsprophylaxe: Aneurysma-Clipping (Therapiealternative: Coiling) 

? bei HUNT-HESS I-III (-V): Früh-OP (innerhalb der ersten 72 h nach Blutung, jedoch niemals in der Phase 

des Vasospasmus zwischen dem 3. und 14. Tag) 

? bei HUNT-HESS IV und V: OP nach 14 Tagen 

Prognose 

? Letalität: 

? Erstblutung (präklinisch): 15% 

? Erstblutung (im Krankenhaus, ohne OP): 26% 

? Erstblutung (im Krankenhaus, nach Früh-OP): 15% 

? Reblutung (präklinisch): 78% 

? Reblutung (im Krankenhaus): 50% 

? Reblutungsrisiko: 

? rupturiertes Aneurysma ohne OP: 50% in 6 Monaten, danach 3%/Jahr (davon 70% innerhalb von 14 d) 

? rupturiertes Aneurysma nach Früh-OP: 6% 

? rupturiertes Aneurysma nach Spät-OP: 22% 

? SAB unbekannter Ätiologie: 1%/Jahr 



48 

Definition 

Syringomyelie 

Langsam progrediente zentrale Hohlraumbildung des Rückenmarks mit neurologischer Ausfallssymptomatik 

infolge der Kompression von Rückenmarksstrukturen (zentromedulläres Syndrom). 

? Ausdehnung über 5-10 Segmente, bevorzugt im Bereich des unteren Zervikal- und oberen 

Thorakalmarks, selten auch bis in Medulla oblongata und Pons (→ Syringobulbie) oder ins Mittelhirn 

reichend; Lumb almark selten und niemals isoliert betroffen 

? Formen: 

? primäre Syringomyelie (90%): angeboren, Kommunikation mit dem Zentralkanal 

? sekundäre Syringomyelie (10%): erworben im Rahmen anderer Erkrankungen, meist keine Kommunikation mit 

dem Zentralkanal 

Von einer Hydromyelie spricht man, wenn die Hohlraumbildung in einer Erweiterung des beim Erwachsenen 

normalerweise auf weiten Strecken obliterierten Zentralkanals besteht. 


? Inzidenz: 5 / 1.000.000 

? Prävalenz: 60-90 / 1.000.000 

? Manifestationsalter: 20.-40. Lebensjahr 

? Bevorzugung des männlichen Geschlechtes (Männer : Frauen = 2 : 1) 

Ätiologie 

? primäre Syringomyelie: embryonale Fehlbildung des Neuralrohres, häufig assoziiert mit weiteren 

Fehlbildungen: 

? ARNOLD-CHIARI-Syndrom (Tiefstand der Kleinhirntonsillen) 

? Spina bifida 

? basiläre Impression 

? Blockwirbel 

? Skoliose 

? Nävus der Haut 

? sekundäre Syringomyelie: 

? Trauma 

? Arachnitis 

? intramedulläre Tumoren 



49 

Klinik 

Symptom 

leichte, flüchtige bis heftige, z.T. brennende, dauerhafte 

Schmerzen, meist im Bereich des Schultergürtels (in 25% 

Erstsymptom) 

Dissoziierte Empfindungsstörung (verminderte/ 

aufgehobene Schmerz- und Temperaturempfindung bei 

intakter Oberflächen- und Tiefensensibilität) auf 

Läsionshöhe 

vegetative Störungen (Hypo-/Anhidrose, akrodistale 

Zyanose, Nagel-/Hautveränderungen, neurogene 

Osteoarthropathie mit Gelenkkapselverkalkung, 

Knochenentkalkungen) 

schlaffe Parese auf Läsionsniveau 

spastische Paraparese unterhalb des Läsionsniveaus 

bulbäre Symptome (horizontaler Nystagmus, Zungenatrophie, 

Dysphagie, Dysarthrophonie, abgeschwächter 

Kornealreflex, „zwiebelschalenförmige“ dissoziierte 

Empfindungsstörung des Gesichtes etc 

HORNER-Syndrom (= Miosis + Ptosis) 

Kyphoskoliose 

Ursache 

Reizung von Hinterhornzellen durch Infiltration / 

Begleitgliose? 

Schädigung der vor dem Zentralkanal kreuzenden 

Fasern des Tractus spinothalamicus lateralis bei 

intakten Hintersträngen 

Schädigung sympathischer Neurone des 

Rückenmarkseitenhorns 

Schädigung von Neuronen des 

Rückenmarkvorderhorns 

Schädigung der Pyramidenbahn (nur bei großer 

Syrinxhöhle) 

Schädigung von bulbären Hirnnervenkernen bei 

Syringobulbie 

Schädigung zentraler sympathischer Fasern 

Skelettanomalie bei Status dysraphicus? Trophische 

Störungen an Wirbelkörpern und Rippen bei 

veränderter Durchblutung? Lähmung/Atrophie der 

langen Rückenmuskeln? Veränderungen der Statik 

durch schlaffe Lähmungen im Schultergürtelbereich? 

Achtung: Aufgrund des Ausfalls von Schmerz- und Temperaturempfindung und gleichzeitiger gesteigerter 

Verletzlichkeit der atrophen Haut kommt es häufig zu unbemerkten Verletzungen, die sich infizieren und in eine 

Sepsis übergehen können. 

Diagnose 

? MINORscher Schweißversuch zum Nachweis einer (segmentalen bzw. quadrantenförmigen) Anhidrose 

? CCT + Myelographie 

? MRT 

Therapie 

? operativ: 

? syringo-arachnoidaler oder syringo-peritonealer Shunt 

? Foramen-magnum-Dekompression bei ARNOLD-CHIARI-Syndrom 

? bei sekundärer Syringomyelie: ggf. Tumorexstirpation, Wirbeloperation etc. 

? präventive Maßnahmen zur Vermeidung von Wunden, Ulzera, Sepsis: 

? Verwendung von Schutzhandschuhen bei Arbeiten mit Verletzungsrisiko 

? intensive Hautpflege 

? Schmerztherapie: Carbamazepin, Amitriptylin 




50 

Definition 

Zervikale Myelopathie 

Neurologische Symptomatik infolge mechanischer Kompression des Zervikalmarks. 

Ätiologie 

? Einengung des Spinalkanals 

? primär: anlagebedingt 

? sekundär: ausgeprägte Spondylose, abnorme Beweglichkeit durch Mikrotraumen, medialer 

Bandscheibenvorfall 

? vaskuläre Faktoren (Beeinträchtigung der Blutzufuhr durch die spinalen Aa. radiculares) 

Klinik 

? langsam progrediente spastische Paraparese (Schwere-/Schwächegefühl der Beine) 

? Parästhesien und Sensibilitätsstörungen v.a. der unteren Extremitäten 

? radikuläre Schmerzausstrahlung in die Arme (20-30%) 

Verlauf 

Charakteristisch ist ein langsames Aufsteigen sensibler und motorischer Ausfälle von den unteren Extremitäten 

bis auf das Niveau der Kompression. 



51 

Liquordiagnostik 

Liquorgewinnung 

Liquor wird durch Punktion des Subarachnoidalraumes gewonnen, wobei prinzipiell zwei Verfahren angewandt 

werden: 

ℵ Lumbalpunktion: Punktion zwischen dem 3. und 4. oder 4. und 5. Lendenwirbelkörper 

I Subokzipitalpunktion: technisch einfacher, jedoch risikoreicher (deshalb nicht routinemäßig angewandt) 

Eine Liquorentnahme ist bei gesteigertem intrakraniellem Druck kontraindiziert, da die hierdurch bewirkte 

plötzliche Druckentlastung zur Einklemmung des Hirnstammes im Tentoriumschlitz oder im Foramen magnum 

führen kann. 

Normwerte 

Physikalische Parameter 

Farbe 

Wasserklar 

Volumen Säuglinge 40-60 ml 

jüngere Kinder 

60-100 ml 

ältere Kinder 

80-120 ml 

Erwachsene 

135 (100-160) ml 

Produktionsrate 

0,35 ml / min 

Druck Kinder 40-100 mmH 2 O 

Erwachsene 

60-195 mmH 2 O 

Biochemische Parameter 

Erythrozyten* Neugeborene 120 (0-675) / µl 

ältere Kinder/ Erwachsene 0 

Leukozyten* Neugeborene 0-15 / µl 

Erwachsene 0-5 / µl 

Gesamtprotein Neugeborene 430-1030 mg/l 

Säuglinge 

150-450 mg/l 

ältere Kinder/Erwachsene 200-400 mg/l 

Glucose 

2,7-4,1 mmol/l bzw. 65 (61-89)% der Blutglucose 

Lactat ½-15 Jahre 1,1-1,8 mmol/l 

16-50 Jahre 1,5-2,1 mmol/l 

pH-Wert 7,31 

* Der Zellgehalt des Liquors wird nach Anfärbung der Zellen mit Karbolfuchsinlösung in der FUCHS- 

ROSENTHAL-Kammer bestimmt. Da diese ein Volumen von 3.2 mm 3 (µl) hat, erfolgt im deutschen Schrifttum die 

Angabe in „/3 Zellen“. „15/3 Zellen“ z.B. entsprechen somit 5 Zellen pro µl. 



52 

Pathologische Normabweichungen 

Parameter Veränderung Ursache 

Farbe 

Rotfärbung 

(Erythrochromie) 

Blutbeimischung im Verlauf der Punktion oder höchstens 5-6 h 

vorher 

Gelbfärbung 

(Xanthochromie) 

Beimischung von Blutzerfallsprodukten (Blutung älter als 6 h), 

starke Eiweißvermehrung, schwerer Ikterus (Bilirubin > 15 mg%), 

erhöhte Permeabilität der Meningealschranke für Bilirubin oder 

Carotine (z.B. bei Meningitis, Liquorzirkulationsblock) 

Braunfärbung Melanosarkom von ZNS oder Meningen 

Trübung 

Pleozytose > 800/3 Zellen 

eitrige Verfärbung Pleozytose > 3000/3 Zellen 

Gesamtprotein* ↑↑↑↑ Sperrliquor, hypertone Dehydratation, Melanom des ZNS, Mykosen 

des ZNS, eitrige Meningitis 

↑↑↑ 

GUILLAIN-BARRÉ-Syndrom, diabetische Polyneuritis, 

Akustikusneurinom, Aliquorrhoe 

↑↑ 

tuberkulöse Meningitis, parasitärer Befall des ZNS, Neurolues, 

Subduralhämatom 

↑ 

Hirntumor, Tabes dorsalis, Virusmeningoenzephalitis, 

Nachbarschaft eines Diskusprolaps 

oligoklonale Banden 

bakterielle Meningitis, mykotische/parasitäre Infektionen, 

Neuroborreliose, Herpes-simplex-Meningitis, Herpes-zoster- 

Meningitis, Meningitis bei Zytomegalie / Mumps / Masern, 

Hirnabszeß, Neurolues des ZNS, subakute sklerosierende 

Panenzephalitis, Myleom, liquornahe ZNS-Tumoren, Meningeosis 

carcinomatosa 

Glucose ↑ Diabetes mellitus 

↓ 

bakterielle Meningits, Pilzmeningitis, virale Meningoenzephalitis 

(Mumps, Herpes simplex), Meningeosis carcinomatosa, Sarkoidose 

des ZNS 

Lactat ↑ bakterielle Meningitis, zerebrovaskuläre Erkrankungen, diabetische 

Azidose 

* Bei stark erhöhtem Eiweißgehalt kann der entnommene Liquor gerinnnen. 

Liquorimmunglobuline 

Anders als im Serum spielt sich die Immunglobulinproduktion im ZNS nicht so ab, daß einer frühen IgM-Synthese 

eine spätere, anhaltende IgG-Synthese folgt. IgM und IgA werden hierbei nur bei einzelnen Krankheitsbildern 

beobachtet, wobei sie in der Regel parallel zum IgG gebildet werden. Ein Nachweis einer lokalen (autochthonen) 

Immunglobulinproduktion im ZNS kann durch die Bestimmung des IgG-Index erfolgen: 

Werte > 0,7 sind pathologisch und deuten auf eine lokale IgG-Synthese hin. 

Ein qualitativer Nachweis einer lokalen Immunglobulinproduktion kann durch oligoklonale Subfraktionierung im 

Liquor mit Hilfe einer empfindlichen elektrophoretischen Technik (isoelektrischen Fokussierung) erfolgen. Die 

hohe Auflösungskraft dieser Methode erlaubt die Darstellung von oligospezifischem IgG, das sich in Form eines 

Bandenmusters („oligoklonale Banden/Fraktionen“) aus dem Hintergrund des polyklonalen IgG heraushebt. 

Paresen 

schlaff spastisch 

Amyotrophische 

+ + 

Lateralsklerose 

BROWN-SÉQUARD- 

+ 

Syndrom 

FRIEDREICH-Ataxie + + 

Funikuläre Myelose + 



53 


Quellenangaben 

[01] Vorlesung Neurologie B 

[02] Kunze: Lehrbuch der Neurologie, Thieme, 1992. 

[03] Fröscher: Neurologie, de Gruyter, 1990. 

[04] Poeck: Neurologie, 9. Auflage, Springer, 1994. 

[05] Trepel: Neuroanatomie, Urban & Schwarzenberg, 1995. 

[06] Kahle: dtv-Atlas der Anatomie, Bd. 3: Nervensystem und Sinnesorgane, 6. Auflage, dtv, 1991. 

[07] Rauber, Kopsch: Anatomie des Menschen, Bd. 3: Nervensystem, Sinnesorgane, Thieme, 1987. 

[08] Herold: Innere Medizin, Gerd Herold, 1997. 

[09] Wissenschaftliche Tabellen Geigy, Teilband Körperflüssigkeiten, 8. Auflage, Geigy, 1977. 

[10] Dörner: Klinische Chemie, 2. Auflage, Enke, 1992. 

[11] Forth, Henschler, Rummel, Starke: Allgemeine und spezielle Pharmakologie und Toxikologie, 6. Auflage, 

BI-Wiss.- Verlag, 1992.

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