Folien - Klinik für Neurologie - Universität zu Lübeck
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Neurologie-Hauptvorlesung 03.06.2013 Universität zu Lübeck Prof. Dr. med. Wolfgang Heide Neurologische Klinik AKH Celle Tel. 05141-721400 Email: wolfgang.heide@akh-celle.de
- Seite 3 und 4: Neurologische Klinik des AKH Celle
- Seite 5 und 6: Klinische Neurologie Symptom Hirnfu
- Seite 7 und 8: Fall 4: Doppelbilder, fluktuierend
- Seite 9 und 10: Fall 4: Doppelbilder, fluktuierend
- Seite 11 und 12: Fall 4: Wo ist die Läsion lokalisi
- Seite 13 und 14: Okuläre Myasthenia gravis Merke: M
- Seite 15: Okuläre Myasthenie • Belastungsa
- Seite 18 und 19: Facies myopathica
- Seite 20 und 21: Symptomatik im Verlauf Merke: Aus e
- Seite 22 und 23: Myasthenia gravis: Pathophysiologie
- Seite 24 und 25: Myasthenia gravis: Diagnostik 1) Te
- Seite 26 und 27: Myasthenia gravis: Diagnostik 4) EM
- Seite 28 und 29: Myasthenia gravis: Diagnostik 4) EM
- Seite 30 und 31: Myasthenia gravis: altersabhängige
- Seite 32 und 33: Medikamente, die eine Myasthenie au
- Seite 34 und 35: Myasthene und cholinerge Krise
- Seite 36 und 37: Myasthenia gravis: Stufen-Therapie
- Seite 38 und 39: Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS)
- Seite 40 und 41: Differenzialdiagnosen I zur Myasthe
- Seite 42 und 43: Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkei
- Seite 44: Myasthene Krise: Plasmapherese oder
<strong>Neurologie</strong>-Hauptvorlesung 03.06.2013<br />
<strong>Universität</strong> <strong>zu</strong> <strong>Lübeck</strong><br />
Prof. Dr. med.<br />
Wolfgang Heide<br />
Neurologische <strong>Klinik</strong><br />
AKH Celle<br />
Tel. 05141-721400<br />
Email: wolfgang.heide@akh-celle.de
Neurologische <strong>Klinik</strong> des AKH Celle<br />
- CA: Prof. Dr. med. Wolfgang Heide<br />
- Stellenschlüssel Ärzte 1 - 4 – 12<br />
- 2800 stationäre Fälle, 63 Betten<br />
- zertifizierte überregionale Stroke Unit (10 Betten) mit interventioneller<br />
Radiologie und Neurochirurgie<br />
- große Neurophysiologie, Gleichgewichtsstörungen, Epileptologie,<br />
multimodale Schmerztherapie, Parkinson, Demenz, MS, neuromusk. E<br />
- detailliertes WB-Curriculum<br />
über 4 Jahre (Rotationsplan)
PJ in der Neurologischen <strong>Klinik</strong> des AKH Celle<br />
Wir sind:<br />
eine große neurologische Akut-<strong>Klinik</strong> (63 Betten, 2800 stat. Fälle, 17,0 VK Ärzte) mit:<br />
- überregionaler zertifizierter Stroke Unit von 8 Betten,<br />
- allen Möglichkeiten der interventionellen Neuroradiologie (Thrombektomie etc.)<br />
- kompletter Notfallversorgung durch das Neurochirurgie-Team (Chefarzt Prof. E. Rickels)<br />
- eigener Abteilung <strong>für</strong> EEG, Epileptologie u. klinische Neurophysiologie bei Erwachsenen u. Kindern<br />
- Haus der Maximalversorgung mit 13 Fachabteilungen, u.a. intervent. Kardiologie u. Gefäßchirurgie<br />
Zertifiziert durch Audit<br />
„Beruf und Familie“<br />
Warum <strong>Neurologie</strong>?<br />
- Schnell wachsendes Fach mit rasant steigendem Versorgungsbedarf, hoher und effizienter<br />
Forschungsaktivität sowie <strong>zu</strong>nehmenden besseren Therapiemöglichkeiten<br />
- Hoher Stellenwert von Anamnese und klinischer Untersuchung am Krankenbett<br />
- Ganzheitliche Betrachtungsweise des Patienten als Mensch im Mittelpunkt<br />
- Das Gehirn ist das faszinierendste Organ des Menschen.<br />
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Warum <strong>Neurologie</strong>-PJ in Celle? - Wir bieten:<br />
- Individuelle fachliche und didaktische Betreuung (Tutor Prof. Heide und Oberärzte)<br />
- Nach Einarbeitungszeit selbständige Patientenversorgung von der Aufnahme <strong>zu</strong>m Entlassbrief<br />
- Neurologischer Untersuchungskurs: Vom Symptom <strong>zu</strong>r Diagnose (1 x pro Woche, Do. 15:00)<br />
- Möglichkeit <strong>zu</strong>r Rotation auf die Stroke Unit oder in die Neurochirurgie<br />
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- Eigene neurologische PJ-Fortbildung mit Kasuistiken (1 x pro Woche, Do. 15:00, komb. mit U-Kurs)<br />
- Examensvorbereitung mit Probe-Staatsexamen,<br />
- wöchentliches interdisziplinäres PJ-Seminar u. EKG-Kurs (1 x pro Woche, Di., 14:00)<br />
- Teilnahme an wöchentlicher <strong>Neurologie</strong>-Abteilungs-Fortbildung möglich (Di., 16:00)<br />
- nettes kollegiales Team mit flachen Hierarchien<br />
- Kostenlose Teilnahme am <strong>Neurologie</strong>-Jahreskongress der DGN<br />
Ansprechpartner und Tutor:<br />
Prof. Dr. med. Wolfgang Heide Tel.: 05141 – 726480 oder 721400<br />
Chefarzt der Neurologischen <strong>Klinik</strong>,<br />
E-Mail: wolfgang.heide@AKH-celle.de<br />
Allgemeines Krankenhaus Celle
Klinische <strong>Neurologie</strong><br />
Symptom Hirnfunktion / Neurophys.<br />
HNO,<br />
Augenheilk.,<br />
Innere Med.,<br />
Orthopädie<br />
Qualitätsmanagem.,<br />
Budgetplanung<br />
Hirnforschung<br />
(Neurobiologie)<br />
Konsiliardienst:<br />
alle Fachabteilungen<br />
Topische<br />
Syndrom-<br />
Diagnose<br />
Neurosonologie,<br />
Radiologie, Labormedizin,<br />
Innere M., Patholog.<br />
Syndrom-orientierte<br />
Therapien:<br />
- Pflege<br />
- sympt. Medikation<br />
- Infusion, par. Ernäh.<br />
- KG, phys. Therapie<br />
- Logopädie, Ergoth.<br />
- neuropsych. Reha.<br />
- sozialmed. Versorg.<br />
Apparative Diag.<br />
Krankheitsspezifische<br />
Diagnose<br />
Spezielle Therapien,<br />
Prophylaxe:<br />
- Medikation<br />
- Stroke Unit / Intens.<br />
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- OP (Chir., NC, HNO)<br />
- Schmerz-Therapie<br />
(mit Anästhesiologie)<br />
- psychiatr. Mitbetr.<br />
- urolog. Ther.<br />
Fach-Abt. / Reha-<strong>Klinik</strong> / Institution / nach Hause
Paresen<br />
Paresetyp: Zentral neurogen Peripher neurogen Myogen<br />
MER +++ (sekundär) ↑↑ -- oder ↓ Normal oder ↓<br />
PBZ + -- --<br />
Tonus Sek. ↑↑ (Spastik) ↓ (schlaff) Normal oder ↓<br />
Trophik<br />
Normal / Inaktivitäts-Atrophie<br />
Neurogene Atrophie<br />
sekundär<br />
Normal oder myogene<br />
Atrophie o.<br />
Pseudohypertrophie<br />
Fibrill./Faszik. nein Ja, nach 2-3 Wochen Fib. + (EMG), Fasz. --<br />
Verteilung<br />
Hemi / Para / Tetra Radikulär, Plexus,<br />
peripherer Nerv<br />
Meist proximal<br />
betonte Tetraparese
Fall 4:<br />
Doppelbilder, fluktuierend<br />
‣ Anamnese: Bislang gesunder, 58jähriger Patient<br />
mit seit 2 Wochen horizontalen DB wechselnden<br />
Ausmaßes.<br />
‣ Neurolog. Befund: Adduktionsparese des RA, inklusive<br />
Konvergenz, sonst regelrecht<br />
‣ cMRT: normal inkl. Gefäßen<br />
‣ EMG: M. deltoideus und iliopsoas unauffällig. Bei<br />
der 3 Hz-Stimulation des N. accessorius kein<br />
Decrement.<br />
‣ Labor: Liquor normal. Ach-Rezeptor-Ak neg.
Doppelbildanalyse (Abdecktest): gekreuzt<br />
Merke: gekreuzte DB = ungekreuzte Sehachsen (Exotropie)<br />
ungekreuzte DB = gekreuzte Sehachsen (Esotropie)
Fall 4:<br />
Doppelbilder, fluktuierend<br />
‣ Augen: Adduktions-Sakkaden verlangsamt und limitiert<br />
(RA > LA), Abduktion hypermetrisch, ø BRN
Fall 4:<br />
Wo ist die Läsion lokalisiert?<br />
1) Fasciculus longitudinalis medialis<br />
2) Nervus oculomotorius<br />
3) Aquädukt-nahe<br />
4) Neuro-muskuläre Endplatte<br />
5) Musculus rectus medialis
Fall 4:<br />
Wo ist die Läsion lokalisiert?<br />
1) Fasciculus longitudinalis medialis<br />
2) Nervus oculomotorius<br />
3) Aquädukt-nahe<br />
4) Neuro-muskuläre Endplatte<br />
5) Musculus rectus medialis
Okuläre Myasthenia gravis<br />
• Belastungsabhängige Ptose<br />
und Doppelbilder<br />
Vor Tensilon<br />
• Limitierter Range von Augenbewegungen,<br />
nicht durch<br />
Hirnnervenparesen <strong>zu</strong> erklären,<br />
z.B. Pseudo-INO<br />
• Schnelle Sakkaden im Zentrum,<br />
verlangsamte Sakkaden<br />
nach Belastung (2 min)<br />
Nach 10 mg Tensilon i.v.<br />
• „quivering eye movements“<br />
• Normale Sakkaden nach<br />
Tensilon
Okuläre Myasthenia gravis<br />
Merke:<br />
Myasthenie kann fast jede peripher- oder<br />
zentral-neurogene Augenbewegungsparese<br />
imitieren, auch zerebelläre Phänomene (z.B.<br />
Sakkaden-Hypermetrie), aufgrund von Adaptationsphänomenen.<br />
Im Verdachtsfalle: Tensilon-Test !
Okuläre Myasthenia gravis<br />
• Belastungsabhängige Ptose<br />
und Doppelbilder<br />
• Zur Diagnostik Simpson-Test:<br />
90 sec nach oben schauen
Okuläre Myasthenie<br />
• Belastungsabhängige<br />
Ptose und Doppelbilder<br />
– Cogan‘s eyelid twitch sign<br />
• Limitierter Range von<br />
Augenbewegungen, nicht<br />
durch Hirnnervenparesen<br />
<strong>zu</strong> erklären<br />
• Schnelle Sakkaden im<br />
Zentrum, verlangsamte<br />
Sakkaden nach Belastung<br />
(2 min)<br />
• „quivering eye movements“<br />
• Normale Sakkaden nach<br />
Tensilon
Myasthenia gravis: Leitsymptom patholog. Ermüdbarkeit
Facies myopathica
Leitsymptom pathologische Ermüdbarkeit
Symptomatik im Verlauf<br />
Merke: Aus einer primär okulären wird oft eine generalisierte Myasthenie!
Tabelle 2 Klinische Klassifikation der Myasthenia gravis (modifizierte MGFA-<br />
Klassifikation 2000)<br />
Klasse I: Rein okuläre Myasthenie, beschränkt auf äußere Augenmuskeln und<br />
Lidschluss<br />
Klasse II: Leicht- bis mäßiggradige generalisierte Myasthenie mit Einbeziehung<br />
anderer<br />
Muskelgruppen, oft einschließlich der Augenmuskeln<br />
Klasse III: Mäßiggradige generalisierte Myasthenie, oft einschließlich der<br />
Augenmuskeln<br />
Klasse IV: Schwere generalisierte Myasthenie<br />
Klasse V: Intubationsbedürftigkeit mit und ohne Beatmung*;<br />
Die Klassen II bis IV lassen sich in 2 Subgruppen unterteilen:<br />
A Betonung der Extremitäten und/oder Gliedergürtel<br />
B Besondere Beteiligung oropharyngealer und/oder der Atemmuskulatur, geringere<br />
oder gleichstarke Beteiligung der Extremitäten oder rumpfnahen Muskelgruppen<br />
* Notwendigkeit einer Nasensonde ohne Intubationsbedürftigkeit: Klasse IVb
Myasthenia gravis: Pathophysiologie I<br />
Ak gegen Strukturen der neuromuskulären Endplatte, nämlich Acetylcholin-<br />
Rezeptoren (AChR) oder die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK) o. LRP4<br />
Thymus<br />
Myoid-<br />
Zellen
Myasthenia gravis: Pathophysiologie II<br />
Ak gegen Strukturen der neuromuskulären Endplatte, nämlich Acetylcholin-<br />
Rezeptoren (AChR) oder die muskelspezifische Tyrosinkinase (MuSK)
Myasthenia gravis: Diagnostik<br />
1) Tensilontest: 10 mg Edrophoniumchlorid<br />
i.v., initial<br />
Testdosis von 2 mg<br />
cave: Atropin bereit halten!<br />
2) Ach-Rezeptor-Antikörper im Serum (50% bei okulärer<br />
und 90% bei generalisierter Myasthenie),<br />
ggfs. MuSK-Ak (5% der generalis.), Titin-Ak u.a.<br />
3) Thorax-CT oder –MRT: Thymom oder<br />
Thymushyperplasie ?<br />
4) EMG: Frequenzbelastung (3 Hz-Stimulation) eines<br />
proximalen Nerven, z.B. N. accessorius
Andere Antikörper<br />
Titinrezeptor AK: Vor dem 60. LJ als Hinweis auf ein Thymom<br />
verwertbar, nach dem 60. LJ auch ohne Thymom<br />
vorkommend<br />
MuSK AK: 40% der „Seronegativen“ sind MuSK-AK-positiv<br />
(Muskelspezifische Tyrosinkinase = postsynaptisches<br />
transmembranäres Protein). Patienten mit Thymom und<br />
okulärer MG sind MuSK-negativ. Bei MuSK-positiver MG<br />
häufig faziale und Zungenatrophie als myopathisches Symptom,<br />
vorherrschend fazio-pharyngeale und Atemmuskulatur<br />
betroffen, selten die Extremitätenmuskulatur. ChE Hemmer<br />
wirken oft schlecht. Oft Plasmaaustasuch und Rituximab<br />
erforderlich.<br />
LRP4-AK: (LDL receptor related protein), < 2%, Bedeutung unklar;<br />
Higuchi et al., Ann Neurol. 2011)
Myasthenia gravis: Diagnostik<br />
4) EMG: Frequenzbelastung (3 Hz-Stimulation)<br />
eines proximalen Nerven, z.B. N. accessorius<br />
Normalperson<br />
Myastheniepat.:<br />
Amplitudenred.<br />
>12%
Decrement im EMG: >12%<br />
Amplitudenabnahme
Myasthenia gravis: Diagnostik<br />
4) EMG: Frequenzbelastung N. accessorius<br />
(paraneoplastisch, Ak gegen<br />
präsynaptische spannungsabh.<br />
Ca-Kanäle)<br />
(3 sec nach Belastung)<br />
(3 min nach Belastung)
Myasthenia gravis: Epidemiologie altersabh.
Myasthenia gravis: altersabhängige Verlaufsformen
Thymus und MG<br />
• Morphologische<br />
Thymusveränderung<br />
en bei 80%<br />
• Thymitis bei 70%<br />
• Thymom bei 10-<br />
40%, bei 20%<br />
ektopisches oder<br />
polytopes Thymusgewebe<br />
• Thymuscarzinom –<br />
schlechte Prognose
Medikamente, die eine Myasthenie auslösen oder verstärken:<br />
(Gyrasehemmer [Ciproflox.],<br />
Penicilline in hoher Dosis)<br />
(Ethosuximid)
Myasthenia gravis: Therapie<br />
1) Symptomatische Therapie:
Myasthene und cholinerge Krise
Myasthenia gravis: Therapie<br />
1) Symptomatische Therapie<br />
- nicht bei okulärer Myasthenie<br />
2) Immunsuppressive<br />
Therapien<br />
3) “<br />
4) “<br />
5) “<br />
6) “<br />
7) “<br />
(gleichwertig)
Myasthenia gravis: Stufen-Therapie<br />
1) Symptomatische Therapie<br />
- nicht bei okulärer Myasthenie<br />
2) Immunsuppressive<br />
Therapien<br />
3) “<br />
4) “<br />
5) “<br />
6) “<br />
7) “
Übersicht: Störungen der neuromuskulären Erregungsübertragung
Lambert-Eaton-Syndrom<br />
(LEMS)
Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS): Neurographie/Frequenzbelastung<br />
Diagnostik: 1) EMG: Increment (>100%) posttetanisch oder unter 20 o. 30 Hz-Stim.<br />
Diagnostik: 2) Serologie: Ak gg. spannungsabhängige Calciumkanäle (P/Q-Typ)<br />
oder gegen das SOX 1-Tumor-Antigen<br />
Diagnostik: 3) Tumorsuche: Bronchialcarcinom (in 60%)<br />
Therapie:<br />
1) symptomatisch Pyridostigmin und/oder 3,4-Diaminopyridin<br />
2) Prednisolon, Azathioprin, evtl. Plasmapherese, ivIG<br />
3) Therapie der Tumorerkrankung
Differenzialdiagnosen I <strong>zu</strong>r Myasthenie I
WIEDERHOLUNG:<br />
Die wichtigsten myasthenen Syndrome:<br />
Neurographie/Frequenzbelastung:<br />
a) Myasthenia gravis:<br />
b) Lambert-Eaton-Syndrom (LEMS):
Vielen Dank <strong>für</strong> Ihre Aufmerksamkeit !
Myasthene Krise: Plasmapherese oder Immunadsorption
Myasthene Krise: Plasmapherese oder Immunadsorption