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Hypophysen- und<br />

Nebennierenerkrankungen<br />

Prof. Dr. Martin Grußendorf, Dr. Astrid Cordes<br />

<strong>Stuttgart</strong><br />

11.7.2011


Die Hypophyse<br />

• Die Hypophyse ist das zentrale Steuerorgan der<br />

Hormonbildung.<br />

• Hormone sind körpereigene Botenstoffe, die in<br />

die Blutbahn abgegeben werden und spezifische<br />

Wirkungen im Körper ausüben.<br />

• Sowohl ein Mangel als auch ein Überschuss von<br />

Hormonen kann Krankheiten verursachen.


Die Hypophyse


Die Hypophyse


Hypophyse:<br />

das zentrale Steuerorgan des<br />

Hormonhaushalts<br />

Hypophysenvorderlappen:<br />

- TSH: Schilddrüse (T4, T3)<br />

- ACTH: Nebenniere (Cortisol)<br />

- LH/FSH: Gonaden (Östradiol, Testosteron)<br />

- STH via IGF Wachstum<br />

- Prolaktin Milchsekretion<br />

Hypophysenhinterlappen:<br />

- ADH: Osmolalität, Blutdruck, Trinkmenge


Hypophysen-Untersuchung<br />

1. Hypophysen – „Tumor“<br />

oft zufällig entdeckt<br />

oft ohne Hormonstörung, dann „Inzidentalom“<br />

2. Hypophysen – Ausfall<br />

durch Druck des Tumors<br />

3. Hypophysen – Überfunktion<br />

im Tumor selbst


Inzidentalome<br />

Mikroadenome ( -10 mm DM)<br />

- Labordiagnostik<br />

- Therapie: keine<br />

Makroadenome ( >10 mm DM)<br />

- Labordiagnostik<br />

- augenärztl. Untersuchung: Chiasma-Syndrom?<br />

- Therapie: meist Operation


Nicht hypophysäre Raumforderungen<br />

1. Zellrest Tumore<br />

Kraniopharyngeome, Rathke - Zysten, Lipome, Chordome<br />

2. Primitive Germ - Zell - Tumore<br />

Teratome, Dermoidzysten, Gliome, Ependymome<br />

3. Benigne Tumore<br />

Meningeome, Enchondrome<br />

4. Maligne Tumore<br />

Metastasen (Primärtu: Mamma, Lunge, Niere, Prostata, Parotis)<br />

5.Vaskuläre Veränderungen<br />

Aneurysmen<br />

6. Infektiöse, entzündliche und granulomatöse Erkranungen<br />

bakteriell, Tbc, Mykosen, Echinokokkus, Sarkoidose, Histiozyst. X


Hypophysen - Ausfall<br />

Hypophyseninsuffizienz (bei ca. 20% der Pat.)<br />

charakteristische Reihenfolge:<br />

- GH Mangel<br />

- Hypogonadismus<br />

- Hypothyreose<br />

- Hypocortisolismus<br />

Therapie: meist Operation


Überfunktion eines Adenoms<br />

1. Prolaktinom (ca. 54 % aller hormonaktiven<br />

Hypophysenadenome)<br />

2. Akromegalie (ca. 35 %)<br />

3. M. Cushing (ca. 10 %)<br />

4. TSH - om (sehr selten)<br />

5. Gonadotropinom (sehr sehr selten)


Prolaktinom<br />

Symptomatik:<br />

bei der Frau: Zyklusstörungen, unerfüllter Kinderwunsch,<br />

Amenorrhoe, Galaktorrhoe<br />

beim Mann: Potenzprobleme, Galaktorrhoe, (Gynäkomastie)<br />

Therapie: medikamentös<br />

- vorzugsweise mit Cabergolin (Dostinex, Cabaseril<br />

0,25 – 7mg/Wo)<br />

- Alternativen: Quinagolid (Norprolac 75 – 150 ug/d)<br />

Bromocryptin (Pravidel 2,5 – 180 mg/d)<br />

Lisurid (Dopergin 0,5 – 7,5 mg/d)<br />

Operation nur bei Nichtansprechen


Akromegalie<br />

Symptomatik:<br />

- Akromegalie (große Hände, Füße, Nase, Soprarbitalwülste)<br />

- Hyperhidrosis, Carpaltunnelsyndrom, tiefe Stimme,<br />

Prognathie, Makroglossie, progrediente Zahnlücken<br />

- Splanchnomegalie: Struma, Cardiomegalie,<br />

Viszeromegalie, Colon elongatum<br />

- Diabetes mellitus, Hypertonie<br />

Therapie: Operation,<br />

evtl. im Anschluss Medikamente<br />

Bromocryptin, Somatostatin, Somavert<br />

evtl. Bestrahlung


Symptomatik:<br />

Morbus Cushing<br />

- Vollmondgesicht, „Büffelnacken“<br />

- Stammbetonte Adipositas mit Striae rubrae<br />

- Corticoidhaut mit Hämatomneigung, Ekchymosen<br />

- Muskelschwäche<br />

- Diabetes melitus, Hypertonie<br />

- Osteoporose<br />

- Hirsutismus, Akne, Zyklusstörungen<br />

- Potenzverlust, Infertilität<br />

- bei Kindern: Wachstumshemmung<br />

Therapie: Operation, (Bestrahlung)


Empfehlung bei Entlassung:<br />

Abhängig vom Operationsausmaß:<br />

eventuell Substitution mit<br />

- Glucocorticoidpräparat: Endokrinologische<br />

Hydrocortison 25 mg/d oral Untersuchung<br />

(z.B. HC 10 : 1 1/2 - 0 - 1)<br />

nach 2 - 4 Wochen<br />

- Minirin 1-3 Spray/d<br />

(Trinkmenge 2 - 3 Liter!)<br />

- Thyroxin 75 - 100 ug/d


Cortisonpräparate<br />

Potenz Äquiv-Dos.(mg) HWZ (h)<br />

Cortisol: 1,0 20 8 - 12<br />

Hydrocortison 0,8 25 8 - 12<br />

Cortisonacetat 0,5 37,5 8 - 12<br />

Prednisolon 4,0 5 18 - 36<br />

(z.B. Decortin H)<br />

Methylprednis. 5,0 4 18 - 36<br />

(z.B. Urbason)<br />

Triamcinolon<br />

(z.B. Volon A)<br />

Dexamethason 30 0,5 36 - 54


Endokrinologische Nachuntersuchung<br />

Abhängig vom Operationsausmaß<br />

-Labordiagnostik:<br />

Stimulationsteste: 0,30,60 min:<br />

oder<br />

Insulin - Hypoglykämie - Test (0,15 IU/ kg KG Altisulin)<br />

eventuell nach Auslassversuch (Hydrocortison: 2 - 3 Tage)


Dauertherapie der kompletten<br />

Hypophyseninsuffizienz<br />

- Glucocorticoidpräparat:<br />

Hydrocortison 25 mg/d oral<br />

(z.B. HC 10 : 1 1/2 - 0 - 1)<br />

- Thyroxin 75 - 100 ug/d<br />

Notfallausweis!!!<br />

- Testoviron 250 mg/4 Wo oder Testogel 50 mg/d<br />

bzw. Oestrogen/Gestagen<br />

- evtl. Wachstumshormon (ca. 500 - 2000 EU/ Mon.)<br />

- Minirin 1-3 Spray/d<br />

(Trinkmenge 2 - 3 Liter!)<br />

(keine Therapie der Hyperprolaktinämie bei leichter<br />

Erhöhung!!)


NEBENNIERE


NEBENNIERE<br />

NN-Rinde:<br />

Cortisol<br />

Aldosteron<br />

Geschlechtshormone<br />

(Testosteron)<br />

NN-Mark:<br />

Adrenalin<br />

Noradrenalin


Erkrankungen der Nebenniere<br />

NN-Rinde<br />

• Überproduktion von Cortisol = Cushing-Syndrom<br />

• Überproduktion von Aldosteron = Conn-Syndrom<br />

• (selten): Geschlechtshormon-produzierende<br />

Tumore, Carzinome<br />

• Inzidentalome<br />

NN-Mark:<br />

• Phäochromozytom


Erkrankungen der Nebenniere<br />

• Nebennieren – Unterfunktion<br />

• Morbus Addison (autoimmun, 70 %)<br />

• Amyloidose, Durchblutungsstörungen,<br />

Infektionen, Metastasen<br />

• nach beidseitiger (!) Operation<br />

• oder durch hypophysäre Steuerstörung


Nebennieren-Insuffizienz<br />

Symptomatik:<br />

• Schwäche, Infektanfälligkeit, Gewichtsverlust<br />

• Appetitlosigkeit, Erbrechen<br />

• Schwindel, niedriger Blutdruck<br />

• Bräunliche Hautfärbung (nur primäre Form)<br />

• Bauchschmerzen, Verstopfung o. Durchfälle<br />

• Unterzuckerungen<br />

• Libidoverlust


THERAPIE<br />

Bei Überproduktion von Hormonen:<br />

(meist einseitige) Operation<br />

Bei Unterfunktion:<br />

• Hydrocortison +/- 25 mg/d<br />

• Fludrocortison = Astonin H 0,1 mg/d<br />

• evtl. DHEA 25 mg/d<br />

Addison-Krise: Intensivstation


Wer von Ihnen…<br />

• ... Ist wegen der Hypophyse hier?<br />

• … und operiert?<br />

• … wegen eines Prolaktinoms?<br />

• … wegen eines M. Cushing?<br />

• … wegen einer Akromegalie?<br />

• … sonstige Hypophysen-Raumforderung?<br />

Wer ist nicht operiert?


Wer von Ihnen…<br />

• ... Ist wegen der Nebenniere hier?<br />

... und operiert?<br />

... nicht operiert?<br />

• … hat sich bisher noch gar nicht<br />

gemeldet??


Hypophysen- und Nebennieren –<br />

Erkrankungen<br />

• www.glandula-online.de<br />

• www.nebenniere.de<br />

• www.glandula-stuttgart.de


Hypophysen- und Nebennieren-<br />

Erkrankungen<br />

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