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Hypophysen- und<br />
Nebennierenerkrankungen<br />
Prof. Dr. Martin Grußendorf, Dr. Astrid Cordes<br />
<strong>Stuttgart</strong><br />
11.7.2011
Die Hypophyse<br />
• Die Hypophyse ist das zentrale Steuerorgan der<br />
Hormonbildung.<br />
• Hormone sind körpereigene Botenstoffe, die in<br />
die Blutbahn abgegeben werden und spezifische<br />
Wirkungen im Körper ausüben.<br />
• Sowohl ein Mangel als auch ein Überschuss von<br />
Hormonen kann Krankheiten verursachen.
Die Hypophyse
Die Hypophyse
Hypophyse:<br />
das zentrale Steuerorgan des<br />
Hormonhaushalts<br />
Hypophysenvorderlappen:<br />
- TSH: Schilddrüse (T4, T3)<br />
- ACTH: Nebenniere (Cortisol)<br />
- LH/FSH: Gonaden (Östradiol, Testosteron)<br />
- STH via IGF Wachstum<br />
- Prolaktin Milchsekretion<br />
Hypophysenhinterlappen:<br />
- ADH: Osmolalität, Blutdruck, Trinkmenge
Hypophysen-Untersuchung<br />
1. Hypophysen – „Tumor“<br />
oft zufällig entdeckt<br />
oft ohne Hormonstörung, dann „Inzidentalom“<br />
2. Hypophysen – Ausfall<br />
durch Druck des Tumors<br />
3. Hypophysen – Überfunktion<br />
im Tumor selbst
Inzidentalome<br />
Mikroadenome ( -10 mm DM)<br />
- Labordiagnostik<br />
- Therapie: keine<br />
Makroadenome ( >10 mm DM)<br />
- Labordiagnostik<br />
- augenärztl. Untersuchung: Chiasma-Syndrom?<br />
- Therapie: meist Operation
Nicht hypophysäre Raumforderungen<br />
1. Zellrest Tumore<br />
Kraniopharyngeome, Rathke - Zysten, Lipome, Chordome<br />
2. Primitive Germ - Zell - Tumore<br />
Teratome, Dermoidzysten, Gliome, Ependymome<br />
3. Benigne Tumore<br />
Meningeome, Enchondrome<br />
4. Maligne Tumore<br />
Metastasen (Primärtu: Mamma, Lunge, Niere, Prostata, Parotis)<br />
5.Vaskuläre Veränderungen<br />
Aneurysmen<br />
6. Infektiöse, entzündliche und granulomatöse Erkranungen<br />
bakteriell, Tbc, Mykosen, Echinokokkus, Sarkoidose, Histiozyst. X
Hypophysen - Ausfall<br />
Hypophyseninsuffizienz (bei ca. 20% der Pat.)<br />
charakteristische Reihenfolge:<br />
- GH Mangel<br />
- Hypogonadismus<br />
- Hypothyreose<br />
- Hypocortisolismus<br />
Therapie: meist Operation
Überfunktion eines Adenoms<br />
1. Prolaktinom (ca. 54 % aller hormonaktiven<br />
Hypophysenadenome)<br />
2. Akromegalie (ca. 35 %)<br />
3. M. Cushing (ca. 10 %)<br />
4. TSH - om (sehr selten)<br />
5. Gonadotropinom (sehr sehr selten)
Prolaktinom<br />
Symptomatik:<br />
bei der Frau: Zyklusstörungen, unerfüllter Kinderwunsch,<br />
Amenorrhoe, Galaktorrhoe<br />
beim Mann: Potenzprobleme, Galaktorrhoe, (Gynäkomastie)<br />
Therapie: medikamentös<br />
- vorzugsweise mit Cabergolin (Dostinex, Cabaseril<br />
0,25 – 7mg/Wo)<br />
- Alternativen: Quinagolid (Norprolac 75 – 150 ug/d)<br />
Bromocryptin (Pravidel 2,5 – 180 mg/d)<br />
Lisurid (Dopergin 0,5 – 7,5 mg/d)<br />
Operation nur bei Nichtansprechen
Akromegalie<br />
Symptomatik:<br />
- Akromegalie (große Hände, Füße, Nase, Soprarbitalwülste)<br />
- Hyperhidrosis, Carpaltunnelsyndrom, tiefe Stimme,<br />
Prognathie, Makroglossie, progrediente Zahnlücken<br />
- Splanchnomegalie: Struma, Cardiomegalie,<br />
Viszeromegalie, Colon elongatum<br />
- Diabetes mellitus, Hypertonie<br />
Therapie: Operation,<br />
evtl. im Anschluss Medikamente<br />
Bromocryptin, Somatostatin, Somavert<br />
evtl. Bestrahlung
Symptomatik:<br />
Morbus Cushing<br />
- Vollmondgesicht, „Büffelnacken“<br />
- Stammbetonte Adipositas mit Striae rubrae<br />
- Corticoidhaut mit Hämatomneigung, Ekchymosen<br />
- Muskelschwäche<br />
- Diabetes melitus, Hypertonie<br />
- Osteoporose<br />
- Hirsutismus, Akne, Zyklusstörungen<br />
- Potenzverlust, Infertilität<br />
- bei Kindern: Wachstumshemmung<br />
Therapie: Operation, (Bestrahlung)
Empfehlung bei Entlassung:<br />
Abhängig vom Operationsausmaß:<br />
eventuell Substitution mit<br />
- Glucocorticoidpräparat: Endokrinologische<br />
Hydrocortison 25 mg/d oral Untersuchung<br />
(z.B. HC 10 : 1 1/2 - 0 - 1)<br />
nach 2 - 4 Wochen<br />
- Minirin 1-3 Spray/d<br />
(Trinkmenge 2 - 3 Liter!)<br />
- Thyroxin 75 - 100 ug/d
Cortisonpräparate<br />
Potenz Äquiv-Dos.(mg) HWZ (h)<br />
Cortisol: 1,0 20 8 - 12<br />
Hydrocortison 0,8 25 8 - 12<br />
Cortisonacetat 0,5 37,5 8 - 12<br />
Prednisolon 4,0 5 18 - 36<br />
(z.B. Decortin H)<br />
Methylprednis. 5,0 4 18 - 36<br />
(z.B. Urbason)<br />
Triamcinolon<br />
(z.B. Volon A)<br />
Dexamethason 30 0,5 36 - 54
Endokrinologische Nachuntersuchung<br />
Abhängig vom Operationsausmaß<br />
-Labordiagnostik:<br />
Stimulationsteste: 0,30,60 min:<br />
oder<br />
Insulin - Hypoglykämie - Test (0,15 IU/ kg KG Altisulin)<br />
eventuell nach Auslassversuch (Hydrocortison: 2 - 3 Tage)
Dauertherapie der kompletten<br />
Hypophyseninsuffizienz<br />
- Glucocorticoidpräparat:<br />
Hydrocortison 25 mg/d oral<br />
(z.B. HC 10 : 1 1/2 - 0 - 1)<br />
- Thyroxin 75 - 100 ug/d<br />
Notfallausweis!!!<br />
- Testoviron 250 mg/4 Wo oder Testogel 50 mg/d<br />
bzw. Oestrogen/Gestagen<br />
- evtl. Wachstumshormon (ca. 500 - 2000 EU/ Mon.)<br />
- Minirin 1-3 Spray/d<br />
(Trinkmenge 2 - 3 Liter!)<br />
(keine Therapie der Hyperprolaktinämie bei leichter<br />
Erhöhung!!)
NEBENNIERE
NEBENNIERE<br />
NN-Rinde:<br />
Cortisol<br />
Aldosteron<br />
Geschlechtshormone<br />
(Testosteron)<br />
NN-Mark:<br />
Adrenalin<br />
Noradrenalin
Erkrankungen der Nebenniere<br />
NN-Rinde<br />
• Überproduktion von Cortisol = Cushing-Syndrom<br />
• Überproduktion von Aldosteron = Conn-Syndrom<br />
• (selten): Geschlechtshormon-produzierende<br />
Tumore, Carzinome<br />
• Inzidentalome<br />
NN-Mark:<br />
• Phäochromozytom
Erkrankungen der Nebenniere<br />
• Nebennieren – Unterfunktion<br />
• Morbus Addison (autoimmun, 70 %)<br />
• Amyloidose, Durchblutungsstörungen,<br />
Infektionen, Metastasen<br />
• nach beidseitiger (!) Operation<br />
• oder durch hypophysäre Steuerstörung
Nebennieren-Insuffizienz<br />
Symptomatik:<br />
• Schwäche, Infektanfälligkeit, Gewichtsverlust<br />
• Appetitlosigkeit, Erbrechen<br />
• Schwindel, niedriger Blutdruck<br />
• Bräunliche Hautfärbung (nur primäre Form)<br />
• Bauchschmerzen, Verstopfung o. Durchfälle<br />
• Unterzuckerungen<br />
• Libidoverlust
THERAPIE<br />
Bei Überproduktion von Hormonen:<br />
(meist einseitige) Operation<br />
Bei Unterfunktion:<br />
• Hydrocortison +/- 25 mg/d<br />
• Fludrocortison = Astonin H 0,1 mg/d<br />
• evtl. DHEA 25 mg/d<br />
Addison-Krise: Intensivstation
Wer von Ihnen…<br />
• ... Ist wegen der Hypophyse hier?<br />
• … und operiert?<br />
• … wegen eines Prolaktinoms?<br />
• … wegen eines M. Cushing?<br />
• … wegen einer Akromegalie?<br />
• … sonstige Hypophysen-Raumforderung?<br />
Wer ist nicht operiert?
Wer von Ihnen…<br />
• ... Ist wegen der Nebenniere hier?<br />
... und operiert?<br />
... nicht operiert?<br />
• … hat sich bisher noch gar nicht<br />
gemeldet??
Hypophysen- und Nebennieren –<br />
Erkrankungen<br />
• www.glandula-online.de<br />
• www.nebenniere.de<br />
• www.glandula-stuttgart.de
Hypophysen- und Nebennieren-<br />
Erkrankungen<br />
Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit!