Kinder-Viszeralchirurgie Teil 2 - gastroenterology-hepatology-basel
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Ösophagusatresie<br />
Ösophagusatresie<br />
Lagerung (präop)<br />
Lagerung (intraop) und Zugang<br />
Ösophagusatresie: Rö-Diagnostik<br />
Ösophagusatresie
Ösophagusatresie<br />
OP-Verfahren<br />
Ösophagusatresie<br />
Komplikationen<br />
primäre End-zu-End-Anastomose<br />
Magenhochzug<br />
Interponat von Darm<br />
(Colon, Dünndarm)<br />
Bougierungsbehandlung<br />
Aspirationsgefahr bei tr.-ös. Fistel<br />
Nahtinsuffizienz<br />
Mediastinitis<br />
Stenose im Anastomosenbereich<br />
Schluckstörungen/Transportstörung<br />
Tracheomalazie<br />
Ösophagusatresie<br />
Nachsorge<br />
Ösophagusatresie<br />
- Nachsorge<br />
klinische Beobachtung<br />
(Gewichtszunahme)<br />
Rö-Breischluck<br />
Endoskopie<br />
11d p.o. 5 Wochen p.o. 3 Monate p.o.
Duodenalatresie<br />
Retubularisierungsstörung des<br />
Darmabschnitt<br />
Häufigkeit ~1:3000 1:4000<br />
verschiedene Formen:<br />
‣ extraluminell intraluminell<br />
‣ komplette Atresie<br />
‣ Pancreas anulare<br />
Prognose abhängig von Geburtsgewicht<br />
und begleitenden Fehlbildungen<br />
Duodenalatresie<br />
Formen<br />
Duodenalatresie<br />
Duodenalatresie<br />
o Atresie/Stenose<br />
o Intraluminale Membran<br />
o Pankreas anulare
Duodenalatresie - Diagnostik<br />
Abdomensonographie<br />
Rö-Abdomenübersicht<br />
im Hängen (double bubble)<br />
Duodenalatresie<br />
Rö Abdomen:<br />
Sono Abdomen:<br />
Double<br />
bubble<br />
Duodenalatresie<br />
Diagnostik<br />
Polyhydramnion<br />
rezidivierendes Erbrechen<br />
(galliges Erbrechen ?)<br />
Oberbauch hervorgewölbt<br />
Unterbauch eingefallen<br />
event. verzögerte Stuhlentleerung<br />
Ausschluss anderer Ursachen<br />
Duodenalatresie<br />
Therapie<br />
• Magensonde<br />
• Ausschluss begleitender Fehlbildungen<br />
• dringliche OP-Indikation<br />
(keine Notfall-Indikation)<br />
•Operation<br />
‣ Membran: Ausschneidung<br />
‣ Pancreas anulare: Seit-zu-Seit-Anastomose<br />
‣ kompl. Atresie: End-zu-End-Anastomose
Duodenalatresie<br />
Seit-zu<br />
zu-Seit-Anastomose<br />
Duodenalatresie<br />
• Magensonde als Schienung der<br />
Anastomose<br />
• postoperativ langsamer Nahrungsaufbau<br />
• Prognose abhängig von begleitenden<br />
Fehlbildungen<br />
Dünndarmatresie<br />
• Störung der Durchblutung und/oder der<br />
Drehung eines Darmabschnittes<br />
• Häufigkeit 1:4000<br />
• funktionell/mechanisch<br />
• Symptomatik abhängig von der Höhe der<br />
Atresie (Jejunum/Ileum)<br />
• Prognose abhängig von Geburtsgewicht<br />
und begleitenden Fehlbildungen
Dünndarmatresie<br />
Dünndarmatresie<br />
Klinik<br />
• Zeichen des Ileus mit<br />
‣ rez. Erbrechen<br />
‣ aufgetriebenem Abdomen<br />
‣ verzögerter/fehlender Defäkation<br />
• Schocksymtomatik<br />
Dünndarmatresie<br />
Diagnostik<br />
•Anamnese<br />
• klinische Untersuchung<br />
• Sonographie (event. praenatal)<br />
• RÖ-Abdomen leer<br />
• RÖ mit Kontrastmittel<br />
Dünndarmatresie<br />
Therapie<br />
• Laparotomie<br />
• (Resektion nekrotischer Darmabschnitte)<br />
• Wiederherstellung der Darmkontinuität<br />
(Kalibersprung!)<br />
• alternativ AP-Anlage<br />
• alternativ Anlage einer<br />
Bishop-Koop-Anastomose<br />
Jejunalatresie
Kolonatresie<br />
Anorektale Mißbildungen<br />
Übersicht<br />
= fehlerhafte Unterteilung von Harntrakt und Enddarm,<br />
kein Anus an normaler Stelle<br />
a) mit Fistel<br />
zum Damm = ektoper Anus<br />
zum Urogenitaltrakt: Vulva, Vagina, Kloake oder Urethra, Blase<br />
b) ohne Fistel selten<br />
ca. 10 %<br />
Anorektale Mißbildungen<br />
Anorektale Mißbildungen
Anorektale Mißbildungen<br />
Symptome<br />
Anorektale Mißbildungen<br />
Diagnostik<br />
Knaben<br />
nur bei Analstenose oder ektopen Anus ausreichend<br />
Mekoniumabgang, sonst Ileus<br />
Mädchen<br />
Mekonium aus Vulva, häufig h<br />
kein Ileus<br />
1Öffnung =<br />
Kloake<br />
2Öffnungen = Urethra normal, rektovaginale Fistel<br />
3Öffnungen = Urethra und Vagina normal,<br />
anovestibuläre<br />
oder perineale Fistel<br />
Inspektion<br />
Analreflex ?<br />
Anorektale Mißbildungen<br />
Diagnostik<br />
Anorektale Mißbildungen<br />
Diagnostik<br />
Röntgen<br />
im Hängen<br />
und in Kopftieflage<br />
mit horizont. Strahlengang<br />
Mekonium im Harn?
Anorektale Mißbildungen<br />
Diagnostik<br />
Anorektale Mißbildungen<br />
Therapie<br />
Häufig urologische Fehlbildungen!<br />
• daher Harntraktsonographie obligat<br />
je nach Befund: Miktionscystographie<br />
i.v.Pyelogramm<br />
Szintigraphie<br />
• Rektum-und Blasenmanometrie<br />
• WS-Röntgen<br />
bis zur Korrekturoperation:<br />
konservativ<br />
bei ausreichender Stuhlentleerung<br />
bzw. nach regelmäß<br />
äßiger<br />
Fistelbougierung<br />
(anoperineal, anovestibulär,<br />
rektovaginal)<br />
Colostomie<br />
am Übergang<br />
Sigma-Descendens<br />
Rectourethrale(-vesikale<br />
vesikale) ) Fistel<br />
bei Analatresie<br />
OP nach Peña bei Analatresie<br />
OP nach Pena<br />
Posterior Sagittal AnoRectoPlasty (PSARP)<br />
Mekonium im<br />
Harn<br />
Peña-Muskelstimulator
Muskelstimulation zur Lokalisation<br />
des M. sphincter ani externus<br />
Zugang nach Peña für Analatresie-OP<br />
in Medianlinie Coccygis-Damm<br />
Coccygis<br />
Einblick auf<br />
Rectum<br />
Rectum eröffnet und<br />
Rectourethrale Fistel<br />
mit Sonde markiert
Rectum<br />
Bild am OP-Ende vor<br />
Einlage eines Darmrohres<br />
Sonde in<br />
rectourethraler Fistel<br />
Hautfaden (fortlaufend)<br />
zum Verschluss der<br />
Wunde zum Steiss<br />
Anorektale Mißbildungen<br />
Problematik<br />
Anastomosenstenose<br />
daher regelmäß<br />
äßiges postoperatives<br />
Bougieren über Wochen bis Monate<br />
Inkontinenz<br />
auch bei optimaler Verlagerung<br />
des Neoanus in das Zentrum<br />
des verbliebenen Sphinkterkomplexes möglich m
Anorektale Erkrankungen<br />
Anorektale Erkrankungen<br />
Fissur<br />
Prolaps<br />
Mariske<br />
Rektumpolyp<br />
Mekoniumileus:<br />
<strong>Kinder</strong>lied<br />
Komplizierter Mekoniumileus bei CF:<br />
Erstes (intrauterines) Symptom der cystischen Fibrose<br />
Überlebensrate (1969): 14 Jahre<br />
Überlebensrate (1990): 28 Jahre<br />
Heute erreichen in Europa ca 80% der Pat. das 45 Lj.<br />
Typisches Bild: eingedicktes Mekonium (Kindspech)<br />
im terminalen Ileum, davor Stau<br />
50% komplizierter Verlauf mit Volvulus, Perforation,<br />
Atresie/Stenose, Mekonium Peritonitis
Klinisches Beispiel:<br />
Dünnes Kolon<br />
Mekoniumilues bei CF<br />
Rektum<br />
*Eingedicktes Mekonium<br />
Chirurgische Verfahren / Deviationen:<br />
Eingedicktes Mekonium
Mekoniumileus / Cystische Fibrose<br />
<br />
<br />
Konservative Maßnahmen stehen heute im Vordergrund<br />
(Gastrografineinlauf !)<br />
Postop: 1 JÜL mit ca. 90 % gut<br />
„…Wir wenden die Bishop-Koop'sche<br />
Anastomose nicht nur beim<br />
Meconiumileus, sondern auch bei<br />
anderen Atresien und Stenosen im<br />
Dünn- und Dickdarmbereich an oder<br />
wenn es gilt, grosse Kalibersprünge zu<br />
überwinden…“<br />
<br />
ABER:<br />
Lebenslange Konstipation<br />
Analprolaps<br />
Invagination<br />
Ist die Bishop-Koop'sche Anastomose bei der Behandlung<br />
des Neugeborenenileus noch zeitgemäß?<br />
J. Wit, Susanne Sellin, Petra Degenhardt, M. Scholz und H. Mau Chirurg<br />
(2000) 71: 307±310<br />
Gallengangsatresie<br />
Gallengangsatresie - Formen<br />
Fehlen/unvollständige Anlage der<br />
intrahepatischen und/oder extrahepatischen<br />
Gallengänge<br />
Ätiologie unklar (Virus? Ischämie?)<br />
Häufigkeit ~1:15000<br />
Einteilung nach Lokalisation<br />
Prognose abhängig von Form und<br />
Zeitpunkt der Diagnosestellung<br />
Histologie: initial Nachweis von Riesenzellen<br />
=> Fibrose => Zirrhose<br />
extrahepatische GA<br />
extrahepatische GA<br />
intrahepatische GA
Gallengangsatresie<br />
Komplikationen ohne Operation<br />
Ausbildung einer Leberzirrhose<br />
portale Hypertension<br />
Ösophagusvarizen<br />
Vitamin K-Mangelblutung<br />
gestörte Funktion der Lebersynthese<br />
Gallengangsatresie<br />
Diagnostik<br />
klinische Untersuchung<br />
Sonographie (Gallenblase ?)<br />
Labor (Bilirubin-Differenzierung,<br />
Gerinnung, Leberwerte)<br />
Szintigraphie<br />
Serologie<br />
Urin: Nachweis von Bilirubin<br />
Leberbiopsie<br />
Gallengangsatresie<br />
Differentialdiagnosen<br />
Gallengangsatresie<br />
Therapie<br />
sämtliche Formen der Hepatitis<br />
(Hep. A, B, C, etc.; CMV, Herpes simplex,<br />
Toxoplasmose, etc.)<br />
Stoffwechselstörungen (z.B. Galaktose-<br />
Mangel, Aminoacidurien)<br />
Syndrom der eingedickten Galle<br />
(Hämolyse beim Neugeborenen)<br />
Choledochuszyste<br />
Hepatoporto-enterostomy (Kasai procedure)<br />
intrahepatische GA: Leber-Tx<br />
extrahepatische GA: Hepatoportojejunostomie (Kasai)
Gallengangsatresie<br />
Komplikationen<br />
Gastroschisis<br />
lokale Narbe => Rezidiv<br />
rezidiv. Cholangitis<br />
=> sek. biliäre Zirrhose<br />
portale Hypertension<br />
Folgen der Ösophagusvarizen<br />
Prognose ist abhängig vom Zeitpunkt der Operation (?)<br />
Definition:<br />
Eviszeration von Abdominalorganen (nie jedoch Leber!) durch eine meist rechts<br />
paraumbilikal gelegene Bauchwandlücke bei normaler Nabelschnurinsertion.<br />
KEIN BRUCHSACK !<br />
Ätiologie/ Pathogenese:<br />
Vaskulärer Insult bei vorzeitigem Verschluß der Arteria vitelina ?<br />
Häufigkeit:<br />
1: 8000 bis 1: 10000, Mädchen sind häufiger betroffen als Knaben, zwei Drittel<br />
sind Frühgeborene<br />
Gastroschisis<br />
Gastroschisis<br />
Durch Eviszeration von Abdominalorganen in die Amnionhöhle finden<br />
sich Zeichen der aseptischen Peritonitis an den vorgelagerten Organen<br />
(Ödem, Schrumpfung, Adhäsionen u. a.).<br />
Wenig Zusatzfehlbildungen (Lageanomalien obligat, Darmatresien).<br />
Relativ häufig bei unreifen FG.<br />
Diagnostik, Klinik, Erstversorgung:<br />
Pränatal (Sonographie), Blickdiagnose!<br />
Möglichst geplante Entbindung (evtl. per sectionem).<br />
Unmittelbar postnatal:<br />
Schock-, Infektionsprophylaxe,<br />
kardio-pulmonale Adaptation,<br />
Stabilisierung von Säuren-, Basen-, Wasser- und Elektrolythaushalt<br />
Störungen der Temperaturregulierung
Gastroschisis<br />
(Pflegerisches) Vorgehen:<br />
Magensonde, Seitlagerung zur besseren Durchblutung der<br />
prolabierten Organe<br />
Einpacken des Kindes in einen sterilen Sack:<br />
Minimierung der Infektionsgefahr, Verminderung der<br />
Austrocknung<br />
Rö-Thorax (Herzfehlbildungen!)<br />
Feststellen weiterer Fehlbildungen (Sonografie Abdomen)<br />
3 x S:<br />
Suction (Absaugung)<br />
Sack<br />
Seitlagerung<br />
Gastroschisis<br />
Gastroschisis<br />
Therapie:<br />
Keine absolute Not-OP, sondern erst nach guter präoperativer<br />
Vorbereitung (12-24-(48) h).<br />
Ziele der OP sind Reposition der vorgelagerten Abdominalorgane<br />
und Bauchdeckenverschluß (plus evtl. notwendige Behandlung von<br />
Zusatzfehlbildungen).<br />
Probleme entstehen durch das Mißverhältnis von Volumen der Bauchhöhle zum<br />
Volumen der Abdominalorgane!<br />
Operative Möglichkeiten:<br />
1. Primär einzeitiger Bauchdeckenverschluß (bei kleinem Befund<br />
2. Zweizeitiger oder mehrzeitiger Verschluß
Gastroschisis<br />
GASTROSCHISIS<br />
Differentialdiagnosen:<br />
- frühembryonale rupturierte Omphalozele (Bruchpforte ist der<br />
Nabelring)<br />
- Vesikointestinale Fissuren<br />
- Blasenekstrophie<br />
6 Monate postop:<br />
Omphalozele<br />
Definition:<br />
Vorfall (Prolaps) von Bauchorganen in einem aus Nabelschnurhäuten<br />
bestehenden Bruchsack.<br />
Inzidenz: Ca. 1 : 4000-5000 Lebendgeborene.<br />
Ätiologie/Pathogenese:<br />
Hemmungsfehlbildung der vorderen Bauchwand mit unvollständigem<br />
Verschluß am Nabelring. Häufig (50 %) Zusatzfehlbildungen, die<br />
embryologisch erklärbar sind (z. B. Herzfehler, Sternumspalte, Ectopia<br />
cordis, Blasenekstrophie, vesikointestinale Fissur, Lageanomalie des<br />
Darmes obligat, Atresien u. a.).<br />
Omphalozele<br />
Diagnostik, Klinik, Erstversorgung:<br />
Pränatal (Sonographie), Blickdiagnose!<br />
Möglichst geplante Entbindung (evtl. per sectionem).<br />
Unmittelbar postnatal stehen Schock-,<br />
Infektionsprophylaxe, kardio-pulmonale Adaptation,<br />
Stabilisierung von Säuren-, Basen-, Wasser- und<br />
Elektrolythaushalt sowie Störungen der<br />
Temperaturregulierung im Vordergrund.<br />
Magensonde,<br />
Seitlagerung zur besseren Durchblutung des<br />
Bruchsackinhaltes,<br />
Einpacken des Kindes in einen sterilen Sack<br />
èMinimierung der Infektionsgefahr, Verminderung der<br />
Austrocknung.<br />
Rö-Thorax (Herzfehlbildungen!).<br />
Feststellen weiterer Fehlbildungen.
Zwerchfellhernie<br />
Formen:<br />
Morgagni-Hernie:<br />
Durchtrittspforte: Trigonum sternocostale<br />
dextrum (parasternale Zwerchfellhernie).<br />
Bochdalek-Hernie:<br />
Durchtrittspforte: Trigonum lumbocostale<br />
(Bochdalek-Dreieck); häufigste Form der<br />
Neugeborenenhernie.<br />
Zwerchfellhernie<br />
Pathogenese:<br />
Hemmungsfehlbildungen<br />
beim Verschmelzen des Septum transversum und<br />
der lateralen und dorsalen Membranae<br />
pleuroperitoneales.<br />
Intrauterine Verdrängung der Thoraxorgane (sog.<br />
Enterothorax) mit Lungenkompression,<br />
Herzverlagerung, Kompressionsatelektasen,<br />
Lungenhypoplasie<br />
Überwiegend linksseitig, da rechts die Leber den<br />
Weg versperrt.<br />
Zwerchfellhernie<br />
Klinik:<br />
Akute respiratorische Insuffizienz postnatal!<br />
Dyspnoe, Zyanose, asymmetrischer<br />
Thorax ohne Atemexkursionen<br />
Kein Atemgeräusch auskultierbar<br />
Evtl. thorakale Darmgeräusche;<br />
Hypersonorer Klopfschall<br />
Eingesunkenes Abdomen<br />
Verlagerung der Herztöne<br />
Entwicklung einer Schocksymptomatik.
Zwerchfellhernie<br />
Diagnostik:<br />
Unbedingt pränatal (Sonographie!), perinatale Betreuung in spezialisiertem Zentrum<br />
anstreben (evtl. mit ECMO-Option = extrakorporale Membranoxygenierung).<br />
Postnatal: Röntgen Thorax in zwei Ebenen:<br />
- Verlagerung abdomineller Weichteile (Darm)<br />
infolge Zwerchfelldefektes rechts in die Thoraxhöhle<br />
- Isolateral Lungenhypoplasie<br />
- Starke Überblähung der linken Lunge<br />
Komplikation:<br />
Schwere pulmonale und kardiovaskuläre Insuffizienz; Pneumothorax.<br />
Entwicklung einer<br />
sekundären persistierenden pulmonalen Hypertension des Neugeborenen<br />
(PPHN)<br />
Zwerchfellhernie<br />
Therapie:<br />
Erstversorgung:<br />
Primäre Intubation.<br />
CAVE: Keine Maskenbeatmungda Gefahr der<br />
Aufblähung des Enterons im Thorax).<br />
Magensonde; Lagerung auf betroffener Seite.<br />
Operativer Zwerchfellverschluß nach<br />
Stabilisierung! Evtl. ECMO.<br />
Zwerchfellhernie<br />
Therapie:<br />
Direkter Verschluss<br />
Prognose:<br />
Abhängig von Primärversorgung und<br />
postoperativem Verlauf;<br />
limitierend ist häufig die schwere<br />
Lungenhypoplasie und/oder<br />
Begleitfehlbildungen<br />
Immer noch hohe Letalität<br />
Hämangiome:<br />
Definition:<br />
- gutartige Tumore des vaskulären Endotheliums<br />
- wachsen rascher als übrige Körperregionen<br />
- spontane Rückbildung<br />
- Frühgeburtlichkeit prädisponierender Faktor<br />
- pathogenetische Hypothese: Organisation des Gefäßsystems der Haut<br />
normalerweise in den letzten Schwangerschaftsmonaten abgeschlossen<br />
- bei Hämangiomen postnatal noch nicht zum Abschluß gekommen,<br />
dadurch weiterhin dem Einfluß angiogenetischer Faktoren ausgesetzt
Hämangiomstadien in Abhängigkeit der Klinik<br />
Hämangiomstadien (Einteilung und Bilder: Poetke/Urban, Berlin):<br />
Prodromalphase:<br />
Frühphase:<br />
Proliferationsphase:<br />
Reifungsphase:<br />
Regressionsphase:<br />
roter der weisser Fleck, Telangiektasien, unscharf begrenzte<br />
Schwellung<br />
Verlust der typischen Hautstruktur, Farbintensität nimmt zu,<br />
Induration nimmt zu<br />
Kutan leutend rote Infiltration, flächige Ausbreitung, subkutanes<br />
Dickenwachstum, Infiltartion der Umgebung, Überschreiten von<br />
Organgrenzen<br />
Abblassung und livide Verfärbung, Nachlassen der<br />
Wachstumsgeschwindigkeit<br />
Hypopigmentierte gefältete Haut, in der Umgebung dilatierte<br />
subkutane Drainagevenen<br />
Prodromalphase: Frühphase: Proliferationsphase:<br />
Reifungsphase:<br />
Regressionsphase<br />
Hämangiome:<br />
Therapeutische Optionen<br />
‣ Laser (Nd-YAG, perkutan und interstitiell)<br />
‣ Unterspritzung<br />
‣ Sklerosierung<br />
‣ Steroide<br />
‣ Chirurgie<br />
‣ (Interferon)<br />
‣ OK 432<br />
‣ Kryotherapie<br />
‣ Kombinationsbehandlung<br />
‣ (Bestrahlung)<br />
Hämangiome:<br />
(Be-)Handlungbedarf bei:<br />
Hämangiomen im Gesicht und/oder Anogenitalregion<br />
rasch wachsenden Hämangiomen<br />
„wait and see ist möglich bei:<br />
erkennbarer Spontaninvolution<br />
Hämangiomen an unauffälligen Stellen<br />
Evtl. engmaschige Kontrollen erforderlich (wöchentlich)
Posteriore Urethralklappen =<br />
Infravesikales Abflusshindernis<br />
Posteriore Urethralklappen =<br />
Infravesikales Abflusshindernis<br />
Therapie:<br />
•Passagerer suprapubische Ableitung<br />
•Zystoskopische Klappenresektion<br />
Universitäts<strong>Kinder</strong>spital<br />
Beider Basel<br />
<strong>Kinder</strong>chirurgie
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