Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AG - Universität zu Lübeck

1. Einleitung 6
und besteht aus 15 Kollagen- und 16 Nichtkollagen-Domänen (Labib et al., 1986, Diaz et al.,
1990, Giudice et al., 1992, 1993, Masunaga et al., 1997, Zillikens et al., 1999, Hata et al.,
2000). Die 16. Nichtkollagen-Domäne reicht in den basalen Keratinozyten (Abbildung 3)
hinein (NC16C). Ihr extrazellulärer Anteil (NC16A) stellt die bedeutendste Bindungsstelle für
Autoantikörper beim bullösen Pemphigoid dar (Sitaru et al., 2004). Er besteht aus 76
Aminosäuren (Döpp et al., 2000). Neben der NC16A-Domäne identifizierten Perriard et al.,
1999 und Di Zenzo et al., 2008 weitere Bindungsstellen für diese Autoantikörper auf BP180.
Abbildung 3: Schematische Darstellung von BP180. Die NC16A-Domäne schließt direkt an
die Plasmamembran der basalen Keratinozyten an.
Die pathogenetische Bedeutsamkeit der gegen BP180-NC16A gerichteten Autoantikörper ist
bekannt und ergibt sich aus folgenden Beobachtungen:
(1) Bei Patienten mit Pemphigoid gestationis (Schwangerschaftspemphigoid) findet ein
passiver Transfer von Autoantikörpern auf den Fötus statt, der sich durch Blasenbildung bei
diesem äußert (Chorzelski et al., 1976, Katz et al., 1977).
(2) Der Autoantikörpertiter im Serum korreliert mit der Krankheitsaktivität beim bullösen
Pemphigoid und Pemphigoid gestationis (Schmidt et al., 2000, Kobayashi et al., 2002, Sitaru
et al., 2004).
(3) Die Autoantikörper verursachen eine Einwanderung von Leukozyten in den Bereich der
dermo-epidermalen Junktionszone, was zur Spaltbildung zwischen Dermis und Epidermis
führt (Sitaru et al., 2002, Herrero-Gonzalez et al., 2006).
(4) Beim passiven Transfer von Antikörpern gegen BP180 auf Hamster und Maus werden
auch in diesen Blasen erzeugt (Liu et al., 1993, Yamamoto et al., 2002).