Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AG - Universität zu Lübeck
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1. Einleitung 5<br />
1.2 Zielstrukturen für die Bindung von Autoantikörpern in der Haut<br />
Einige Proteine in der Haut stellen Zielstrukturen für die Bindung von Autoantikörpern dar<br />
(Abbildung 2), z. B. BP180 (BP<strong>AG</strong>2, Typ XVII Kollagen) und BP230 (BP<strong>AG</strong>1, Dystonin),<br />
zwei Proteine des Hemidesmosoms.<br />
Abbildung 2: Die dermo-epidermalen Junktionszone besteht aus der Lamina lucida, Lamina<br />
densa und Sublamina densa. Strukturproteine dieser Zonen sind Ziele von Autoantikörpern<br />
bei Autoimmundermatosen (modifiziert nach Sitaru et al., 2004).<br />
Bei BP180 handelt es sich um ein Glykoprotein, das aus einer intrazellulären, einer<br />
Transmembran- und einer extrazellulären Domäne besteht. Der N-terminale Bereich ist im<br />
Zytosol der Keratinozyten lokalisiert und interagiert mit α6β4-Integrin, einem<br />
Adhäsionsmolekül (Borradori et al., 1999). Der C-terminale Bereich liegt extrazellulär vor
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