Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AG - Universität zu Lübeck

1. Einleitung 12
(Jainta et al., 2001). Der Krankheitsverlauf ist meistens chronisch und schubartig. Bei einer
von 7000 Schwangerschaften (Wever et al., 1995) kommt es prä- oder postpartal zum
Auftreten des Pemphigoid gestationis (PG). Die Patientinnen haben ekzematöse, urtikarielle
oder papulöse Hautveränderungen (Mutasim et al., 1993, Wever et al., 1995, Ogilvie et al.,
2000, Schumann et al., 2000). Bei 5-10% kommt es zu einer Übertragung der Antikörper auf
die Föten. Die Symptome bei diesem sind sehr schwach (Sitaru et al., 2004), und die
Krankheit klingt innerhalb weniger Wochen nach der Geburt ab. Bei gleicher Vaterschaft
rezidiviert das PG in den folgenden Schwangerschaften (Wever et al., 1995). Die
Autoantikörper sind nahezu ausschließlich gegen NC16A gerichtet (Giudice et al., 1993,
Murakami et al., 1996, Perriard et al., 1999). Selten treten Antikörper gegen BP230 auf
(Morrison et al., 1988, Messer et al., 1993, Murakami et al., 1996). Zu den charakteristischen
Immunglobulinsubklassen zählen im Gegensatz zum bullösen Pemphigoid IgG 1 und IgG 3
(Chimanovitch et al., 1999). Die lineare IgA-Dermatose tritt unabhängig vom Alter auf und
wird auch chronisch bullöse Dermatose des Kindesalters genannt (Chorzelski et al., 1979,
Zillikens et al., 1999). Die Krankheit ist charakterisiert durch urtikarielle Plaques, Erytheme
oder Blasen. Bei Erwachsenen sind häufig die Schleimhäute befallen (Wojnarowska et al.,
1988).
Die chronische Epidermolysis bullosa acquisita ist sehr selten und zeichnet sich durch
Blasen und Erosionen an mechanisch beanspruchten Hautbereichen aus. Die Abheilung
erfolgt unter Narben- und Milienbildung oder kann zu Nageldystrophie („Krümelnägel“)
führen (Roenigk et al., 1971).
Vor allem in Nordeuropa und Ungarn werden häufig Fälle der Dermatitis herpetiformis
Duhring beobachtet, die bei Menschen im frühen bis mittleren Erwachsenenalter auftritt.
Klinisch ist die Krankheit durch gerötete Papeln an den Streckenseiten, selten durch Bläschen,
gekennzeichnet (Reunala et al., 1977, Fry et al., 1995).
1.4 Diagnose bullöser Autoimmundermatosen
Besteht klinisch und histologisch der Verdacht auf eine bullöse Autoimmundermatose, dienen
die direkte (DIF) und die indirekte Immunfluoreszenz (IIF) zur Sicherstellung der Diagnose.
Für die direkte Immunfluoreszenz ist die Entnahme einer Blase mit ausreichend gesund