Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AG - Universität zu Lübeck

1. Einleitung 11
Lineare IgA-Dermatose. Das bullöse Pemphigoid (BP) ist die häufigste subepidermal Blasen
bildende Autoimmundermatose (Georgi et al., 2001) mit einer jährlichen Inzidenz von 0,7 -
1,8 Neuerkrankungen pro 100000 Einwohner und Jahr in Frankreich und in Deutschland
(Bernard et al., 1995, Zillikens et al., 1995). Sie steigt bei Menschen ab einem Alter von 60
Jahren deutlich an (Jainta et al., 2001) und liegt bei den über 90-jährigen Männern in
Deutschland bei mehr als 40 Neuerkrankungen pro Jahr (Jung et al., 1999). Vor allem in
feuchten Hautbereichen (Gesäß, Zehenzwischenräume, Achselhöhle), den
Oberschenkelinnenseiten (Abbildung 7) und am Abdomen finden sich bei Patienten mit
bullösem Pemphigoid stark juckende Blasen (Bernard et al., 1995, Zillikens et al., 1995,
Schmidt et al., 2000). Die Autoantikörper sind in der Regel gegen die NC16A-Domäne von
BP180 und gegen BP230 gerichtet.
Abbildung 7: Oberschenkel eines Patienten mit bullösem Pemphigoid mit prallen Blasen,
Krusten und Erosionen (aus Jainta et al., 2001).
Beim Schleimhautpemphigoid (0,5 Neuerkrankungen pro 100000 Einwohner und Jahr) ist
fast ausschließlich die Mucosa betroffen (Mutasim et al., 1993). Offene Wunden in Mund-,
Rachen- oder in der Speiseröhrenschleimhaut können Schluck-, Sprach-, Essstörungen als
auch Tumorbildung zur Folge haben (Mutasim et al., 1993). Ist zusätzlich die Bindehaut des
Auges befallen, können Verwachsungen entstehen, durch die es zur Erblindung kommen kann