Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AG - Universität zu Lübeck

1. Einleitung 10
Frankreich und Tunesien (Bastuji-Garin et al., 1995). Der auch als Blasensucht bezeichnete
Pemphigus vulgaris (PV) manifestiert sich meistens an den Schleimhäuten, initial an der
Mundschleimhaut. Charakteristisch sind zu Beginn der Erkrankung nach kurzer Zeit
platzende Blasen, die leicht blutende, schmerzhafte Erosionen hinterlassen. Anschließend
breiten sich schlaffe, mit klarem Inhalt gefüllte Blasen über das gesamte Integument aus.
Durch Konfluenz mehrerer Blasen können große Hautgebiete betroffen sein. Der PV zeichnet
sich serologisch durch Autoantikörper gegen Desmoglein (Dsg) 3, selten gegen Desmoglein
(Dsg) 1, aus. Beim Pemphigus foliaceus (PF) (Abbildung 6) betrifft die Blasenbildung
ausschließlich verhornende Haut (Eyre et al., 1988, Hashimoto et al., 1990, Koch et al., 1990).
Es treten aufgeplatzte Blasen, Erytheme, Krusten, Schuppen und Erosionen am gesamten
Körper auf. Die Autoantikörper sind ausschließlich gegen Dsg1 gerichtet. Die Pemphigus-
Erkrankungen Paraneoplastischer Pemphigus und IgA-Pemphigus sollen nur der
Vollständigkeit halber erwähnt werden.
Abbildung 6: Erosionen und Krusten am Rücken eines Patienten mit Pemphigus foliaceus
(aus Jainta et al., 2001)
Eine weitere Gruppe unter den blasenbildenden Autoimmundermatosen stellen die
Pemphigoid-Erkrankungen dar. Sie lassen sich unterteilen in das bullöse Pemphigoid,
Pemphigoid gestationis, das Schleimhautpemphigoid (vernarbendes Pemphigoid) und die