Euroimmun Medizinische Labordiagnostika AG - Universität zu Lübeck

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1. Einleitung 9 1.3 Blasenbildende Erkrankungen der Haut Das Auftreten von Blasen auf der Haut kann eine Vielzahl von Ursachen haben. Hierzu zählen Infektionen, Entzündungen, genetische oder mechanische Einwirkungen. In seltenen Fällen stellen Strukturproteine im hemi- oder desmosomalen Plaque, sowie die mit diesen in Verbindung stehenden Proteine in Epidermis und Dermis, Zielantigene für Autoantikörper dar und sind der Auslöser für eine blasenbildende Autoimmunkrankheit (Sitaru et al., 2004). Bei den bullösen Autoimmundermatosen handelt es sich um eine Gruppe seltener, zum Teil lebensbedrohlicher, organspezifischer Krankheiten. Die Einteilung der bullösen Autoimmundermatosen erfolgt in Abhängigkeit der betroffenen Zielstrukturen. Es werden vier Gruppen unterschieden (Tabelle 1): die Pemphigus- und Pemphigoid-Gruppe, Epidermolysis bullosa aquisita und Dermatitis herpetiformis Duhring (Sitaru et al., 2004). Tabelle 1: Übersicht über die Zielantigene bei den bullösen Autoimmundermatosen (Sitaru et al., 2004). Erkrankung Pemphigus vulgaris Pemphigus foliaceus Pemphigus-Gruppe Paraneoplastischer Pemphigus IgA-Pemphigus Bullöses Pemphigoid Pemphigoid gestationis Pemphigoid-Gruppe Schleimhautpemphigoid Lineare IgA-Dermatose Epidermolysis bullosa aquisita Dermatitis herpetiformis Duhring Autoantigene Dsg3, (Dsg1) Dsg1 Dsg1, Dsg3, versch. Plakine Dsc1, Dsg3 BP180, BP230 BP180, Laminin 5, α6β4-Integrin LAD-1 Typ VII Kollagen Transglutaminase Pemphigus-Erkrankungen kommen häufig bei Patienten in einem Alter zwischen 40 und 60 Jahren vor. Die Inzidenz beträgt 0,6 Neuerkrankungen pro 100000 Einwohner und Jahr in
1. Einleitung 10 Frankreich und Tunesien (Bastuji-Garin et al., 1995). Der auch als Blasensucht bezeichnete Pemphigus vulgaris (PV) manifestiert sich meistens an den Schleimhäuten, initial an der Mundschleimhaut. Charakteristisch sind zu Beginn der Erkrankung nach kurzer Zeit platzende Blasen, die leicht blutende, schmerzhafte Erosionen hinterlassen. Anschließend breiten sich schlaffe, mit klarem Inhalt gefüllte Blasen über das gesamte Integument aus. Durch Konfluenz mehrerer Blasen können große Hautgebiete betroffen sein. Der PV zeichnet sich serologisch durch Autoantikörper gegen Desmoglein (Dsg) 3, selten gegen Desmoglein (Dsg) 1, aus. Beim Pemphigus foliaceus (PF) (Abbildung 6) betrifft die Blasenbildung ausschließlich verhornende Haut (Eyre et al., 1988, Hashimoto et al., 1990, Koch et al., 1990). Es treten aufgeplatzte Blasen, Erytheme, Krusten, Schuppen und Erosionen am gesamten Körper auf. Die Autoantikörper sind ausschließlich gegen Dsg1 gerichtet. Die Pemphigus- Erkrankungen Paraneoplastischer Pemphigus und IgA-Pemphigus sollen nur der Vollständigkeit halber erwähnt werden. Abbildung 6: Erosionen und Krusten am Rücken eines Patienten mit Pemphigus foliaceus (aus Jainta et al., 2001) Eine weitere Gruppe unter den blasenbildenden Autoimmundermatosen stellen die Pemphigoid-Erkrankungen dar. Sie lassen sich unterteilen in das bullöse Pemphigoid, Pemphigoid gestationis, das Schleimhautpemphigoid (vernarbendes Pemphigoid) und die
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7. Abkürzungsverzeichnis 96 7 Abk
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