Stoffwechsel: Übersicht

Stoffwechsel: Aminosäurestoffwechsel
Aminosäuren als Vorstufen bei Biosynthesen:
Aminosäuren sind Vorstufen wichtiger Biomoleküle wie Nukleotide, Coenzyme, Häm, Hormone,
Neurotransmitter etc.
1) Häm-Synthese:
Synthese des Häms erfolgt aus Glycin und Acetat;
genetische Defekte der Häm-Synthese führen zur
Anhäufung von Synthesevorstufen und werden
in ihrer Gesamtheit zu einem Phänotyp der als
Porphyrie zusammengefaßt wird bezeichnet;
Symptome: Rotfärbung des Urins; Ablagerung in den
Zähnen (rotbraune Fluoreszenz); lichtempfindliche
Haut die zur Bildung von Geschwüren und entstellenden
Narben neigt; verstärkter Haarwuchs im Gesicht und
Extremitäten