Stoffwechsel: Übersicht

Stoffwechsel: Aminosäurestoffwechsel
Aminosäuren die als Abbauprodukt Acetoacetat und Acetyl-CoA
liefern:
Gruppe umfaßt 2 Aminosäuren (Leucin und Lysin);
Leucin:
Umwandlung in Acetoacetat und Acetyl-CoA erfolgt durch eine Kombination von
Reaktionen der ß-Oxidation und der Ketokörpersynthese;
Reaktionsfolge: Leucin α-Ketoisocapronsäure Iovalyryl-CoA ß-Methylcrotonyl-
CoA ß-Methylglutaconyl-CoA ß-Hydroxy-ß-methylglutaryl-CoA
(HMG-CoA) Acetyl-CoA + Acetoacetat
Lysin:
Abbau erfolgt in 11 Einzelreaktionen ebenfalls durch Kombination von Reaktionen der
ß-Oxidation und der Ketokörpersynthese.
Zusatz:
Defekt im Schlüsselenzym des Lysinabbaus (Enzym 1 des Abbauweges=Saccharopin-
Dehydrogenase) führt zur Hyperlysinämie und Hyperlysinurie (erhöhter Lysinspiegel im
Blut bzw. Urin), die mit geistiger und körperlicher Unterentwicklung einhergehen.
Tryptohan wird zu Alanin und Acetyl-CoA
abgebaut:
Abbau ist noch komplexer als der des Lysins und erfordert 16(!) Einzelreaktionen…