Stoffwechsel: Übersicht

Stoffwechsel: Aminosäurestoffwechsel
Aminosäuren die als Abbauprodukt α-Ketoglutarat
liefern:
Gruppe umfaßt 5 Aminosäuren (Arginin, Glutaminsäure, Glutamin, Histidin und Prolin);
Arginin, Glutamin, Histidin und Prolin werden dabei zunächst zu Glutaminsäure umgewandelt, das
dann durch Glutamat-Dehydrogenase in α-Ketoglutarat überführt wird;
Abbauwege vor allem für das Histidin komplexer.
Aminosäuren die als Abbauprodukt Succinyl-CoA
liefern:
Gruppe umfaßt 3 Aminosäuren (Isoleucin, Methionin und Valin);
Abbauwege sind komplex und führen zunächst zu Propionyl-CoA, dem Abbauprodukt
ungeradzahliger Fettsäuren;
Propionyl-CoA wird in einer Reaktionsfolge unter Beteiligung von Biotin und Coenzym B 12
schließlich zu Succinyl-CoA umgewandelt (s. Abbau ungeradzahliger Fettsäuren).
Zusatz: Defekt beim Abbau von verzweigtkettigen Aminosäuren (Isoleucin, Valin, Leucin) führt
zur Akkumulation ihrer Transaminierungsprodukte (=analogen α-Ketocarbonsäuren), die mit dem
Urin ausgeschieden werden und den für Ahornsirup charakteristischen Geruch haben (‘Ahornsirup-Krankheit‘)