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<strong>Stoffwechsel</strong>: Aminosäurestoffwechsel Aminosäuren die als Abbauprodukt Oxalacetat liefern: Gruppe umfaßt 2 Aminosäuren (Asparagin und Asparaginsäure); Asparaginsäure: Umwandlung in Oxalacetat durch Transaminierung: Asparagin: Umwandlung in Oxalacetat durch Überführung in Asparaginsäure katalysiert durch Asparaginase:
<strong>Stoffwechsel</strong>: Aminosäurestoffwechsel Aminosäuren die als Abbauprodukt α-Ketoglutarat liefern: Gruppe umfaßt 5 Aminosäuren (Arginin, Glutaminsäure, Glutamin, Histidin und Prolin); Arginin, Glutamin, Histidin und Prolin werden dabei zunächst zu Glutaminsäure umgewandelt, das dann durch Glutamat-Dehydrogenase in α-Ketoglutarat überführt wird; Abbauwege vor allem für das Histidin komplexer. Aminosäuren die als Abbauprodukt Succinyl-CoA liefern: Gruppe umfaßt 3 Aminosäuren (Isoleucin, Methionin und Valin); Abbauwege sind komplex und führen zunächst zu Propionyl-CoA, dem Abbauprodukt ungeradzahliger Fettsäuren; Propionyl-CoA wird in einer Reaktionsfolge unter Beteiligung von Biotin und Coenzym B 12 schließlich zu Succinyl-CoA umgewandelt (s. Abbau ungeradzahliger Fettsäuren). Zusatz: Defekt beim Abbau von verzweigtkettigen Aminosäuren (Isoleucin, Valin, Leucin) führt zur Akkumulation ihrer Transaminierungsprodukte (=analogen α-Ketocarbonsäuren), die mit dem Urin ausgeschieden werden und den für Ahornsirup charakteristischen Geruch haben (‘Ahornsirup-Krankheit‘)
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