Stoffwechsel: Übersicht

Stoffwechsel: Fettsäurestoffwechsel
Ein Defekt der Acyl-CoA
CoA-Reduktase
hat tödliche Folgen:
In bis zu 10% der Fälle des ‘plötzlichen Kindstodes‘ wurde ein Defekt der Acyl-CoA-
Dehydrogenase festgestellt;
Tod tritt oft Nachts ein; man nimmt an, daß nach dem Aufbrauchen der Glucose nach einer
Mahlzeit die Umschaltung auf die Fettsäureoxidation nicht funktioniert und dadurch bedingt der
plötzliche Tod eines offensichtlich gesunden Kleinkindes eintreten kann.
Verzehr unreifer Akipflaumen führt zur sog. Jamaika-Brechkrankheit, die über Erbrechen, gefolgt
von Krämpfen und Koma zum Tod führen kann;
Ursache:
ist die in diesen Früchten vorhanden
ungewöhnliche Aminosäure Hypoglycin A,
die durch den Metabolismus in ein Acyl-
Co-Derivat umgewandelt wird, das die
Acyl-CoA-Dehydrogenase inaktiviert