(Microsoft PowerPoint - Fetofetales Transfusionssyndrom ... - anifs
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26.05.2011<br />
<strong>Fetofetales</strong> <strong>Transfusionssyndrom</strong><br />
FFTS<br />
VO N S A N D R A A K Y E L<br />
Inhalt<br />
Zwillingsschwangerschaften<br />
Definition fetofetales <strong>Transfusionssyndrom</strong><br />
Pathophysiologie des FFTS<br />
Formen der FFTS<br />
Diagnostik<br />
Folgen für die Feten<br />
Stadien<br />
Therapie<br />
Kurzes Fallbeispiel<br />
1
26.05.2011<br />
Zwillingsschwangerschaften<br />
Häufigkeit<br />
Hellin - Regel: 1:85 Geburten<br />
(Zunahme durch steigendes mütterliches Alter und<br />
Fertilitätsbehandlung)<br />
Entstehung der Zwillingsschwangerschaften<br />
Dizygote (zweieiige) Zwillinge<br />
entstehen, wenn innerhalb eines Zyklus zwei<br />
Eizellen reifen und von jeweils einer Samenzelle<br />
befruchtet werden<br />
Monozygote (eineiige) Zwillinge<br />
entstehen wenn sich eine befruchtete Eizelle teilt<br />
2
26.05.2011<br />
Formen der Zwillingsschwangerschaft<br />
Einteilung eineiiger Zwillinge<br />
Dichorial-diamniotisch<br />
Monochorial-diamniotisch<br />
Monochorial-monoamniotisch<br />
Formen der Zwillingsschwangerschaft<br />
Dichorial-diamniotisch<br />
Teilung bis zum 3. Tag nach<br />
Befruchtung<br />
jeder Zwilling hat eine<br />
eigene Plazenta und eine<br />
eigene Fruchthöhle<br />
(http://www.mombaby.org)<br />
3
26.05.2011<br />
Formen der Zwillingschwangerschaft<br />
Monochorial-diamniotisch<br />
Teilung nach dem vierten Tag<br />
Zwillinge teilen sich eine<br />
Plazenta, aber jedes Kind hat<br />
seine eigene Fruchthöhle<br />
(http://www.mombaby.org)<br />
Formen der Zwillingsschwangerschaften<br />
Monochorial-monoamniotisch<br />
Teilung nach dem 8.Tag<br />
gemeinsame Plazenta und<br />
Fruchthöhle<br />
Teilung nach dem 13. Tag<br />
erfolgt diese häufig nicht mehr<br />
vollständig<br />
Siamesische Zwillinge<br />
(http://www.mombaby.org)<br />
4
26.05.2011<br />
Probleme bei Mehrlingen I<br />
Frühgeburt<br />
Fehlgeburt<br />
erhöhtes Risiko intrauteriner Fruchttod<br />
erhöhte Nabelschnurproblematik wie z.B.<br />
Nabelschnurumschlingungen<br />
5
26.05.2011<br />
(Fotos freundlicherweise überlassen von Dr. F. Bahlmann )<br />
Probleme bei Mehrlingen II<br />
Wachstumsverzögerungen<br />
höhere Rate an kongenitalen Fehlbildungen und<br />
Chromosomenanomalien<br />
Plazentastörungen / <strong>Fetofetales</strong> <strong>Transfusionssyndrom</strong><br />
6
26.05.2011<br />
Was ist das<br />
FFTS ?<br />
Zwillingssyndrom<br />
twin - to - twin<br />
transfusionsyndrome<br />
• betrifft eineiige Zwillinge (oder höhere<br />
Mehrlingsschwangerschaften), welche<br />
eine gemeinsame Plazenta haben<br />
• ist eine schwerwiegende Durchblutungsund<br />
Ernährungsstörung durch<br />
Querverbindungen in der Plazenta<br />
Häufigkeit: 10-20%<br />
Pathophysiologie des FFTS<br />
Vaskuläre Anastomosen in 80% der monochorialen Plazenten<br />
7
26.05.2011<br />
Pathophysiologie des FFTS<br />
• Arterio-Arteriell superfiziell, protektiv, bidirektional<br />
• Veno-Venös superfiziell, seltener, bidirektional<br />
A-A und V-V Kompensationsaufgabe in Blutvolumenverteilung<br />
• Arterio-Venös tief, repräsentieren parenchymatöse<br />
Perfusionszone, unidirektional<br />
Paarig verlaufende Arterie<br />
und Vene, keine<br />
Gefäßanastomose<br />
Arteriovenöse Anastomose<br />
(Der Gynäkologe 8 · 2004/725)<br />
8
26.05.2011<br />
Pathophysiologie des FFTS<br />
hämodynamisches Gleichgewicht ist gestört<br />
FFTS<br />
Arterio - venöse Shunt - Verbindungen über Plazenta<br />
unbalanzierter, unidirektionaler Blutstrom von einem<br />
Zwilling zum anderen<br />
Auslösender Mechanismus und die exakte Pathogenese<br />
für die Manifestation ist derzeit allerdings nicht bekannt<br />
Pathophysiologie des FFTS<br />
Weitere Ursache<br />
fehlerhafte bzw. diskordante Plazentation mit Entwicklung<br />
einer exzentrischen oder velamentösen Nabelschnurinsertion<br />
(64% der Fälle mit FFTS)<br />
(http://www.tttsfoundation.org)<br />
9
26.05.2011<br />
(http://www.tttsfoundation.org)<br />
Zwei Formen des FFTS<br />
Chronisches FFTS<br />
tritt früh auf, d. h. meist zwischen15.-25.SSW und resultiert aus<br />
der Übertragung von Blutprodukten über Arterio-venöse-<br />
Verbindungen von einem Spenderzwilling (Donor) an einen<br />
Empfänger (Akzeptor)<br />
Akutes FFTS<br />
Übertragungen vorwiegend bei Wehen und unter der Geburt oder<br />
zu jedem anderen Zeitpunkt während der Schwangerschaft, wenn<br />
ein bedeutender Blutdruckunterschied zwischen den Zwillingen<br />
vorhanden ist (Tod eines Zwillings)<br />
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26.05.2011<br />
Chronisches FFTS<br />
Letalität ohne Therapie<br />
80 % - 100%<br />
Akutes FFTS<br />
Wesentlich seltenere Form<br />
Donor<br />
Akzeptor<br />
Donor<br />
Akzeptor<br />
Spätabort in der 23.SSW<br />
Unter der Geburt in der 37.SSW, Hb-<br />
Donor 5,8g%, Hb –Akzeptor 15,2g%<br />
(Bildquelle: Mehrlingsschwangerschaften von Michael Krause)<br />
Klinische Symptome bei der Schwangeren<br />
gespanntes Abdomen<br />
deutliche Gewichtszunahme<br />
Kreuzschmerzen<br />
Atembeschwerden<br />
vorzeitige Kontraktionen Zervixverkürzungen<br />
meist zwischen 16. und 22. SSW<br />
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26.05.2011<br />
Diagnosekriterien I<br />
Diagnosestellung ausschließlich mittels Sonographie<br />
Nachweis einer monochorialen Plazenta<br />
gleiches Geschlecht<br />
Spender Oligohydramnion, Empfänger Polyhydramnion<br />
Wachstumsdiskordanz >20%<br />
Wachstumsdiskordanz<br />
29. SSW Gemini 1540g 530g (www.shortnews.de)<br />
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26.05.2011<br />
Diagnosekriterien II<br />
unterschiedliche Nabelschnurdicke<br />
auffällige Dopplerbefunde (Nabelarterie, Ductus venosus)<br />
kardiale Funktionsstörung<br />
frühestes Hinweiszeichen Messwert der<br />
Nackentransparenz >95. Perzentile beim Akzeptor<br />
Folgen beim Donor<br />
Mangelversorgung / Wachstumsretardierung (SGA)<br />
Hypovolämie / Anämie<br />
Hypotension / Ischämie Zerebrale Blutung,<br />
Leukomalazie, Niereninsuffizienz<br />
Oligourie Oligohydramnion<br />
Herzinsuffizienz / dilatative Kardiomyopathie<br />
( fortschreitender Verlust der Auswurfleistung )<br />
„Stuck Twin “<br />
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26.05.2011<br />
„Stuck Twin“<br />
(http://www.mombaby.org/UserFiles/File/TTTS.html)<br />
Folgen beim Akzeptor<br />
Makrosomie<br />
Hypervolämie / Polyglobulie<br />
Hypertonie<br />
Polyurie Polyhydramnion<br />
Hypertrophe Kardiomyophatie / Kardiomegalie<br />
zunehmende Trikuspidalinsuffizienz<br />
(Herzfehler 12%)<br />
Herzinsuffizienz<br />
Hydrops<br />
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26.05.2011<br />
Stadien nach Quintero<br />
Stadium I<br />
Polyhydramnion beim Akzeptor<br />
Oligohydramnion beim Donor<br />
Harnblase beim Donor noch nachweisbar<br />
normale Dopplerflussspektren<br />
Stadium II<br />
wie Stadium I aber:<br />
Harnblase beim Donor nicht nachweisbar<br />
Stadien nach Quintero<br />
Stadium III<br />
wie Stadium II aber:<br />
pathologische Dopplerflussspektren in A. umbilicalis und<br />
Ductus venosus<br />
Stadium IV<br />
wie Stadium III aber zusätzlich:<br />
Aszites, perikardialer oder pleuraler Erguss,<br />
generalisierter Hydrops des Akzeptors<br />
Stadium V<br />
intrauteriner Fruchttod eines oder beider Zwillinge<br />
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26.05.2011<br />
Obsolete Therapieformen<br />
Therapie des FFTS<br />
<br />
intrauterine Septostomie<br />
<br />
Digitalisapplikationen über die Mutter<br />
(http://www.mombaby.org/UserFiles/File/TTTS.html)<br />
selektive Nabelschnurobliteration /<br />
selektiver Fetozid<br />
(http://www.mombaby.org/UserFiles/File/TTTS.html)<br />
Serielle Amniondrainage<br />
Therapie des FFTS<br />
häufigste Therapieform<br />
ablassen mehrerer Liter Fruchtwasser<br />
(http://www.mombaby.org/UserFiles/File/TTTS.html)<br />
zur symptomatischen intraamnialen Druckreduktion und<br />
Perfusionsverbesserung Reduktion vorzeitger Wehen<br />
Verlängerung der Schwangerschaftsdauer<br />
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26.05.2011<br />
Therapie des FFTS<br />
Fetoskopische Lasertherapie<br />
Laserkoagulation der Anastomosen<br />
dauerhafte Normalisierung der Zirkulationsverhältnisse<br />
und Ausgleich der Fruchtwassermengendiskrepanz<br />
(Fotos freundlicherweise überlassen von Dr. F. Bahlmann )<br />
Plazenta nach Lasertherapie<br />
(http://www.tttsfoundation.org)<br />
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26.05.2011<br />
Kriterien zur Lasertherapie<br />
Die Schwangerschaft darf die 25. Woche nicht<br />
überschritten haben<br />
Ideal ist eine Hinterwandplazenta<br />
bei einer Vorderwandplazenta oder vorhergegangenen<br />
Fruchtwasserentlastungen kann der Eingriff technisch<br />
schwieriger sein<br />
Fallbeispiel<br />
Mutter<br />
27 jährige, II. Gravida, II. Para, Blutgruppe B Rh positiv,<br />
Lungenreifung abgeschlossen<br />
zweimalige Amniondrainage beim FFTS<br />
Geburt<br />
Sectio, bei HELLP und FFTS nach 28+6 SSW<br />
Geburtszeit: Zwilling I 12:11, Zwilling II 12:12<br />
keine mütterliche Infektionanamnese, Blasensprung s.p.<br />
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26.05.2011<br />
Fallbeispiel<br />
Zwilling I<br />
Geburtsgewicht 800 g (3.-10.Pc)<br />
KL 31cm (< 3. Pc)<br />
KU 24 cm (3.-10. Pc)<br />
Apgar 4/9/9<br />
NS - ph 7,29<br />
weibliches Geschlecht<br />
Blutgruppe 0 Rh negativ, direkter Choombstest negativ<br />
Hämatokrit 17%, Hämoglobin 5,3g/dl<br />
Donor<br />
Fallbeispiel<br />
Donor<br />
Sofortige Erythrozyten - Transfusion<br />
HK danach 45%<br />
am 4. Lebenstag verstorben bei fulminanter Sepsis<br />
( Leukopenie 800 /µl, Thrombopenie 35.000 /µl,<br />
Interleukin 6 > 5.000 pg/ml, CRP max. 45 mg/l,<br />
kein Erregernachweis)<br />
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26.05.2011<br />
Fallbeispiel<br />
Donor<br />
V. a. zusätliche Stoffwechselstörung<br />
pH minimal 6,98<br />
Laktatazidose 28 mmol/l<br />
sehr hohen Glucosebedarf<br />
hypertrophe Cardiomyopathie<br />
Biochemische Untersuchung (Muskelgewebe)<br />
ausgeprägte Erniedrigung des Komplexes IV der Atmungskette<br />
molekulargenetische Abklärung läuft noch<br />
Fallbeispiel<br />
Zwilling II<br />
Geburtsgewicht 1230 g (50. Pc)<br />
KL 39cm (50.-75. Pc)<br />
KU 25cm (10-25. Pc)<br />
Apgar 9/9/9<br />
NS - ph art. 7,38, venös 7,39<br />
weibliches Geschlecht<br />
Blutgruppe 0 Rh negativ, direkter Choombstest negativ<br />
Hämatokrit 87%, Hämoglobin 26,1g/dl<br />
Akzeptor<br />
20
26.05.2011<br />
Fallbeispiel<br />
Akzeptor<br />
Hämodilution über NVK<br />
Abnahme von 50 ml Blut und Volumenausgleich mit NaCl<br />
0,9% über eine periphere Venenverweilkanüle<br />
HK danach 60%<br />
Fallbeispiel<br />
Akzeptor<br />
6 Tage beatmet<br />
6 Tage CPAP zur Atemunterstützung<br />
Katecholamine bis zum 8.LT<br />
Offener Ductus Verschluss durch Indomethacin<br />
Apnoen / Bradycardien Coffein<br />
Schädelsonographie unauffällig<br />
Entlassung im Alter von 8 Wochen und einem Gewicht von<br />
2345g<br />
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26.05.2011<br />
Vielen Dank für eure<br />
Aufmerksamkeit!<br />
Quellenverzeichnis<br />
www.uke/kliniken/geburtshilfe/index1_8484.php<br />
www.tttsfoundation.org<br />
www.mombaby.org<br />
Mehrlingsschwangerschaften, Michael Krause, 1. Auflage 2008,<br />
Urban & Fischer Verlag<br />
Bundesverband „Das Frühgeborene Kind“ ev. Mitteilungsblatt 3.<br />
2009<br />
Geburtshilfliches Management bei Mehrlingen aus Gynäkologie<br />
5/2006<br />
<strong>Fetofetales</strong> <strong>Transfusionssyndrom</strong> aus der Zeitschrift Der<br />
Gynäkologe 2004, Vol.37, Nr.8<br />
Erfahrene Gynäkologen / Geburtshelfer<br />
22
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