Folien - PSP-Gesellschaft

Logopädie bei PSP
München am 27. Oktober 2012
Grit Mallien
Grit Mallien - Neurolinguistin

Sprechen mit PSP
Grit Mallien - Neurolinguistin

Dysarthrie bei PSP?
JA!
→ Dysarthrien sind erworbene neurogene Sprechstörungen
mit unterschiedlichen Symptomen (Ziegler et al. 2002)
→ Betroffen sind Atmung (Respiration), Stimmgebung
(Phonation), Aussprache (Artikulation) und übergeordnet
Betonung/ Sprechtempo/ Sprechmelodie/
Sprechrhythmus (Prosodie)
→ Basalganglienerkrankungen (z.B. PSP) führen zu einer
gestörten Steuerung automatisierter Bewegungsabläufe
→ Schwere Störungen der Sprech‐ und
Schlucksteuerung sowie Lungenentzündungen durch
Verschlucken = Aspirationspneumonien (Litvan et al. 1996)
Grit Mallien - Neurolinguistin

Wann kann eine Dysarthrie
bei PSP auftreten?
→ Dysarthrie bei ca. 87% der PSP‐Betroffenen bereits früh im
Verlauf der Erkrankung (Williams et al. 2005)
→ Bei 55% der Patienten sogar erstes Symptom (Goetz et al. 2003)
im Mittel spätestens 24 Monate nach Diagnosestellung
→ Atemregulationsstörungen: V.a. respiratorische Apraxie
(Abright & Pichler 2010, Haouzi et al. 2005)
→ Funktionale Merkmale bzw. Symptome der Dysarthrie
individuell schwankend und subtypenspezifisch (Mallien et al.
in Vorb.)
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Subtypen bei PSP?
→ Retrospektive Analyse pathologisch gesicherter PSP‐Verläufe
(Williams et al. 2005)
→ Phänotypische Unterscheidung der PSP* in den:
°„klassischen“ Richardson Typ (PSP‐RS)
°„atypischen“ PSP‐Parkinsonismus‐Typ (PSP‐P)
°„Pure akinesia with gait freezing“‐Typ (PSP‐PAGF)
(Williams et al. 2007)
*andere Subtypen: PSP‐CBS/ PSP‐PNFA/ PSP‐CST/ PSP‐PNLA
→ Cave! Subtypen nicht verwechseln mit der klinischen
Diagnose einer „möglichen“ oder „wahrscheinlichen“ PSP!
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→ 1. Richardson‐Typ = PSP‐RS:
Mögliche PSP‐Subtypen und
entsprechende Dysarthriemerkmale
Mallien 2012
extrem verlangsamtes Sprechtempo, Stimme ist gepresst‐heiser/ Schwankungen und
„Entgleisungen“ der Lautstärke („lions voice“)/ angestrengtes Sprechen/ „Leiern“,
Stimmlage eher niedrig (bei M. Parkinson eher erhöht)
→ 2. PSP mit Parkinsonismus = PSP‐P:
ausgeprägt leise Stimme (ähnlich der Parkinsondysarthrie)/ behaucht‐heisere und gel.
erniedrigte Stimmlage/ verwaschenes, monotones Sprechen/ Sprechtempo normal bis
erhöht
→ 3. PSP mit reiner Akinesie und Freezing = PSP‐PAGF:
konstant hypophon/ behaucht‐heiser/ Stimmabbrüche/ übersteigerte
Artikulation/ erhöhtes Sprechtempo/ schwere Palilalie/ Monotonie und Sprechen
„ohne Punkt & Komma“
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Warum fragt meine Umgebung ständig
nach?
→ aufgrund einer Fehlwahrnehmung Ihres eigenen
Sprechens sprechen Sie vielleicht:
°zu leise?
°zu „nuschelig“?
°plötzlich zu laut?
°zu langsam?
°ohne Betonung?
°atemlos?
°zu schnell?
°stotternd?
°näselnd?
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Kommt es bei PSP zu Atemproblemen?
JA!
→ Reduziertes Atemvolumen: bedarfsgerechter Atem unter 60% des
Sollwertes, eingeschränkte Vitalkapazität (Summe dessen, was man ein‐ und
ausatmen kann) und erhöhtes Residualvolumen (Luft, die nach maximaler
Ausatmung in Atemwegen+Lunge verbleibt) (Abright & Pichler 2010)
→ eine Intensivierung des Atems für Bewegung oder Sprechen ist deutlich
eingeschränkt
→ unvollständige Ausatmung: konstant erhöhter „Residualluspiegel“→
andauernder Einatem‐Impuls (ca. 20/ min bei PSP: 12‐16/ min Normwert)
→ Veränderungen der Muskelspannung durch Bradykinese und Rigidität:
°geringere thorakale Atmung
°Vernachlässigen der Bauchatmung für das Sprechen
°Hypertonus der Rumpfmuskulatur
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Ist Therapie sinnvoll?
JA, wenn sie gezielt erfolgt!
→ Spastisch betonte Dysarthrie bei PSP‐RS mit stark verlangsamtem
Sprechtempo + Hypernasalität („klassischer“ PSP‐Typ):
°Atemtherapie/ Manuelle Stimmtherapie (nach Gaby Münch)
°Kieferlockerung
°Gaumensegel‐Training zur Verbesserung der Resonanz
→ Hypokinetische Dysarthrie mit Hypophonie bei PSP‐P („atypischer“
PSP‐Typ):
°Lautstärketraining
→ Hyperkinetische Palilalie bei PSP‐PAGF
°Einsatz von externen Mitteln zur Temporeduktion
°Sprechen mit dem Sprechbrett (Pacingboard)
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Schlucken mit PSP
Grit Mallien - Neurolinguistin

Schluckstörung bei PSP?
JA!
→ Bei initialer Schluckstörung = Dysphagie : V.a. Atypisches
Parkinson‐Syndrom, z.B. PSP (Müller et al. 2001)
→ 80% aller PSP‐Betroffenen entwickeln im Laufe der
Erkrankung eine Dysphagie (Litvan et al. 1996, Sonies 1992)
→ Studie zur Schluckuntersuchung bei PSP zeigte, dass die
Schwere der Dysphagie mit der Erkrankungsdauer, den
klinischen Symptomen und der kognitiven Beeinträchtigung
korreliert (Warnecke et al. 2001)
→ Jedoch keine Korrelation hinsichtlich der Dysarthrie, obwohl
in einer Studie nur 17% aller PSP‐Betroffenen mit Dysarthrie
keine Dysphagie hatten (Müller et al. 1991)
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Beginn der Dysphagie: Idiopathisches
Parkinsonsyndrom (IPS) vs. Atypische
Parkinsonsyndrome (APS)
→ Dysphagie tritt bei der PSP und anderen APS schneller auf als beim
idiopathischen Parkinson (Müller et al. 2001)
Parkinson‐Syndrom Zeitraum bis zum Auftreten einer
Dysphagie (in Monaten)
Idiopathisches
130
Parkinson‐Syndrom
(nach klinischer Erfahrung viel früher!)
Multisystematrophie (MSA) 67
Kortikobasale Degeneration
(CBD)
Lewy‐Body‐Demenz (LBD) 43
Progressive Supranukleäre
Blickparese (PSP)
64
42
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Schlucken =
Wie funktioniert Schlucken?
→ sehr komplexer (56 Muskelpaare), z.T. reflektorisch
ablaufender Vorgang (nur zum Teil willentlich steuerbar)
→ Nahrung/ Speichel wird vom Mund in den Magen
befördert
→ Schutz der Luftwege !
www.logoslondon.com/images/ Kopf_Querschnitt_01_ed...
Kreuzung von Nahrung & Atmung
„Problemzone/ Verschluckzone“
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1. Orale
Vorbereitungsphase
2. Orale
Transportphase
Normales Schlucken
in 4 Phasen:
3. Pharyngeale
Phase
4. Ösophageale
Phase
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Mögliche Ursachen für eine Dysphagie
→ Unvollständiger Mundschluss/ Reduzierte Spannung der
Wangenmuskulatur/ „defizitäre“ Buccinatorschleife
→ Massive Dysfunktionen der Zunge und der Kieferbeweglichkeit
→ Unzureichende Kontraktion des Pharynx (Transitzeit verlängert:
Retentionen in den Valleculae oder in den Sinus piriformes)
→ Insuffizienter Glottisschluss (bei 83% der Patienten ist die
Dysphagie mit einer Dysarthrie vergesellschaftet: Müller et al. 2001)
→ Fragliche Dysfunktion des OÖS ( verspätete Triggerung, unzureich.
pharyngealer Druck, reduzierte Hyoid‐Larynx‐Elevation)
→ Fragliche Motilitätsstörung der ösophagealen Phase (DD: Reflux)
.
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Leitsymptome der Dysphagie
→ Leaking & Pooling (vgl. nächste Seite)
→ Residuen & Retentionen (vgl. übernächste Seite)
→ Penetration
→ Aspiration („silent aspiration“ bei IPS > anderen neurogenen Erkrankungen! )
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Leaking = Vorzeitiges und unkontrolliertes Entgleiten aus
dem Mund (anteriores L.) oder nach hinten in den Rachenraum
(posteriores L.)
Pooling = Auffangen von Bolusresten im Pharynx vor und/
oder nach der Schluckreflexauslösung [Fiberendoskopische
Schluckuntersuchung: FEES]
Leaking mit prädeglutitiver Penetration. Angefärbte Flüssigkeit und
Speise laufen über den offenen Kehldeckel in Richtung Luftröhre.
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Residuen/ Retentionen = postdeglutitiver Verbleib von
Bolusresten/ Flüssigkeiten/Speichel in Mund (oral), Rachen
(pharyngeal) oder Kehlkopf (laryngeal) [FEES]
Postdeglutitive Residuen von
unzerkauter Nahrung in den
Valleculae
Speichelpooling in den Valleculae –
Speichelaufstau und Ansammlung im
Rachen
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Penetration = Eindringen von Bolusbestandeilen/
Flüssigkeiten bis oberhalb der Stimmlippen
(FEES)
Beinahe Penetration von Brot über den geöffneten Kehldeckel
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Aspiration = Eindringen von Bolusbestandeilen/
Flüssigkeiten bis unterhalb der Stimmlippen
(FEES)
Postdeglutitive Aspiration von
gefärbten Flüssigkeitsresiduen und
Speichelpooling im Rachen
Penetration und Aspiration: Angefärbter
Speichel läuft über die Stimmlippen der
vorderen Kommissur in die Luftröhre
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Aspiration in der Videofluoroskopie
Massives pharyngeales Pooling und
schwere Aspiration
Prä‐ und intradeglutitive Aspiration
von Wasser
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Warum muss man beim Essen und
Trinken häufig husten?
→ Husten = wichtiges Anzeichen für Verschlucken
→ während des Schluckens ist flüssige oder feste
Nahrung in den Kehlkopf bzw. in die Luftröhre geraten
→ Hustenreiz als Schutzreaktion des Körpers bei PSP
sowohl sensorisch als auch motorisch beeinträchtigt
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Warum verursachen manche
Nahrungsmittel besonders
starken Husten?
→ Einige Nahrungsmittel sind schwieriger zu schlucken als andere, z.B.:
‐ mit Kernen, Schalen, fester Haut!
‐ feste, krümelige, körnige, zähe, faserige Speisen und Mischkonsistenzen!
‐ sehr heiße, scharfe, saure Speisen!
(Cave! Saure Substanzen, z.B. rote Tees, die beim Schlucken an
den KK‐Eingang gelangen, werden hier als „gefährlich &
bedrohlich“ eingeschätzt und lösen so als Schutzreflex einen
Husten anstelle des Schluckens aus!)
‐ kohlensäurehaltige Getränke, aber Ausnahmen bestätigen die Regel!
(Bülow et al. 2003)
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Warum kann die Stimme nach dem Essen
„feucht“ oder „gurgelnd“ klingen?
→ Ein „feuchter“ Stimmklang entsteht, wenn Flüssigkeit
und/ oder Nahrung in den Bereich von
Stimmlippen/ Kehlkopf gelangt sind!
→ Dies ist sehr ungünstig, weil sie drohen, auch in die
Luftröhre zu gelangen wichtiger Hinweis auf eine
Dysphagie!
→ Stimmkontrolle auf „Ah“ oder „Hi“!
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Warum kann eine Pneumonie ein
Anzeichen für eine Dysphagie sein?
→ Beim Verschlucken (Aspiration) tritt Speichel/ Nahrung/
Flüssigkeit in die unteren Atemwege ( Bronchien, Lunge) ein!
→ Eingedrungenes Material kann Lungengewebe schädigen und eine
Entzündung auslösen (Aspirationspneumonie!)
→ Typische Anzeichen einer Lungenentzündung (Pneumonie) sind:
Husten, Fieber (nicht immer), Atemnot!
→ Bei Symptomen Arzt aufsuchen, um Blutbild hinsichtlich
Entzündungswerten untersuchen zu lassen!
Grit Mallien - Neurolinguistin

Was tut man bei akutem Verschlucken?
→ Versuchen Sie, Ruhe zu bewahren!
→ Husten Sie mehrmals kräftig!
→ Ihre Angehörigen können Ihre Ausatmung unterstützen, indem
sie die Hände seitlich an Ihre Rippenbögen legen und Sie beim Husten
unterstützen!
→ Üben Sie dieses „Manöver“ auch ohne Verschlucken!
→ Bei akuter Erstickungsgefahr: Kräftige Schläge zwischen die
Schulterblätter während Sie den Oberkörper vorn über beugen!
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Gibt es einen Trick, nicht so hastig zu
essen?
→ Essen und trinken Sie bewusst!
→ Akzeptieren Sie, dass es dann länger dauern wird!
→ Gestörte Impulskontrolle „austricksen“ durch
kompensatorische und adaptive Maßnahmen
(z.B. Haltungsänderung/ Schluckmanöver/ Kostformanpassung)
→ Gezielt pausieren: Trinken Sie nach jedem 5. Bissen und
legen Sie dazu das Besteck weg! (das ist zu Anfang etwas
merkwürdig, aber Sie werden sich daran gewöhnen!)
Grit Mallien - Neurolinguistin

Quelle: „Training für das Schlucken
& Sprechen im Alltag“ (Mallien &
Wiegandt 2010)
Grit Mallien - Neurolinguistin

Quelle: „Training für das Schlucken &
Sprechen im Alltag“ (Mallien &
Wiegandt 2010)
Grit Mallien - Neurolinguistin

Wann ist eine PEG‐Anlage
indiziert?
→ PEG = Perkutane Endoskopische Gastrostomie
→ Ernährung über dünnen Schlauch, welcher direkt in
den Magen führt
→ wenn orale Ernährung zu gefährlich ist oder nicht
ausreichend ist (ggf. Mangelernährung/ Flüssigkeits‐
mangel: mind. 1000‐1500ml/ Tag!)
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VIELEN DANK FÜR IHRE AUFMERKSAMKEIT!
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Ausgewählte Literaturangaben & Quellen
1. Abright C, Pichler K (2010). Atmung und Atemtherapie bei PSP. In: PSP‐Rundschau 15(1): 6‐9.
2. Litvan I, Mangone CA, McKee A, et al. (1996). Natural history of progressive supranuclear palsy (SRO) and
clinical predictors of survival: a clinicopathological study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 60: 615‐20.
3. Mallien G et al. (in Vorb.). Explorative multizentrische Querschnittsstudie zur Beschreibung der Dysarthrie
bei Progressiver Supranukleärer Blickparese –PSP.
4. Müller J, et al. (2001). Progression of dysarthria and dysphagia in postmortem‐confirmed parkinsonian
disorders. Int J Lang Comm Disord 2001; 36; Suppl.: 282‐287.
5. Nicola F, Ziegler W, Vogel, M. Bogenhausener Dysarthrie‐Skalen: BoDys (2004). Ein Instrument für die
klinische Dysarthriediagnostik. In: Forum Logopädie 2(18): 14‐22.
6. Prosiegel M , Weber S (2010). Dysphagie. Diagnostik und Therapie. Springer Verlag.
7. Sonies BC. Swallowing and Speech Disturbances (1992). In: Litvan, I. & Agid, Y (eds.): Progressive
Supranuclear Palsy. Clin Res Appr. New York. Oxford University Press: 240‐53.
8. Williams DR, et al. (2005). Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven
progressive supranuclear palsy: Richardson’s syndrome and PSP‐parkinsonism. Brain; 128: 1247–58.
9. Ziegler W, Vogel M (2010). Ursachen und Pathomechanismen dysarthrischer Störungen: In Springer L &
Schrey‐Dern D (Hrsg.). Dysarthrie verstehen‐untersuchen‐behandeln. Springer Verlag: 36‐64.
i. Aufnahmen der FESS/ VFSS: Dr. Wolfgang Schlaegel/ Fachklinik Ichenhausen
ii. www.logoslondon.com
iii. http://blog.imalltagleben.de
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