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deckblatt skript patho speziell.cdr - FSRmed

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- extraadrenal mgl.<br />

- 1. LJ bis ins junge Erwachsenenalter<br />

- Überleben: 40-80 %<br />

- Phäochromozytom<br />

- fam. (sporadisch)<br />

- Indextumor für MEN (multiple endokrine Neoplasie)<br />

- „Zellballenmuster“ Ammenzellen, (Sustentakular-Zellen;S-100 positiv)<br />

- 10% fam.<br />

- 10% extaadrenal (von symp. Paraganglien ausgehend)<br />

- 10% sporadisch bilateral 70% fam.<br />

- 10% maligne<br />

- 10% Kinder<br />

- keine verlässlichen Kriterien für Malignität außer Metastasen<br />

- (Klinik: Hormonproduktion .....)<br />

Pankreas – endokriner Anteil Selbstudium<br />

Adaptation/Funktionsstörungen: Diabetes mellitus primär/sekundär, Hypoglykämiesyndrome<br />

(kongenital/erworben)<br />

Entzündungen: Autoimmuninsulitis<br />

tumorartige Läsionen/Tumoren: Nesidioblastose, (Neuro)endokrine Tumoren (Karzinoide) bzw.<br />

Karzinome: Insulinom, Glukagonom, Gastrinom, Somatostatinom, Serotoninom, VIPom, PPom, nichtfunktionelle<br />

endokrine Tumoren<br />

Diffuses neuroendokrines System Selbstudium !<br />

Tumoren: Paragangliome, neuroendokrine Tumoren (Karzinoide)/Karzinome<br />

Übergeordnete Aspekte Selbstudium<br />

Polyglanduläre Autoimmunopathien, multiple endokrine Neoplasie-Syndrome Typ 1 und 2<br />

Herz-Kreislauf-System<br />

Herz Vorlesung nur zu Herztumoren<br />

Fehlbildungen/Angeborene Störungen:<br />

Nicht zyanotische/Zyanotische Herzfehler, Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, persistierender<br />

Ductus Botalli, Transposition der großen Gefäße, hypoplastisches Linksherzsyndrom, Fallot-Tetralogie,<br />

Lungenvenenfehlmündung, Stenosen und Atresien der Taschenklappen<br />

Adaptation/Funktionsstörungen:<br />

Links- und Rechtsherzinsuffizienz, Herzhypertrophie, Kardiomyopathien: primär (hypertroph, dilatativ,<br />

restriktiv), sekundär (Alkohol, Medikamente, Ischämie, Metabolisch, Endokrin), Störungen des<br />

Erregungsbildungs- und leitungssystems, Erworbene Klappenfehler und Klappendegeneration<br />

Entzündungen:<br />

Endokarditis, Myokarditis, Epi/Perikarditis<br />

Kreislaufstörungen:<br />

Relative Koronarinsuffizienz und Angina pectoris, Myokardinfarkt<br />

tumorartige Läsionen/Tumoren:<br />

- Vorhofmyxom<br />

- gutartig, häufigster Tumor am Herzen, oft linker Vorhof am Endokard,<br />

- myxoides Stroma (SH + extrazelluläre Matrix)<br />

- Ähnlichkeit mit Kugeltrombus in Organisation (Enzia-Färbung für DD)<br />

- Lipom<br />

- Fettzellen vom Epikard sind viel mehr, aber entstehen im Septum der Vorderwand<br />

- papilläres Elastofibrom<br />

- oft an Trikuspidalklappe, Vorhofsinus, V.cava inferior- Einstrom<br />

- sinnenartiges Netz

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