deckblatt skript patho speziell.cdr - FSRmed

- Membranöse GN
- 10- 15%
- oft sekundär (z.B. infektiös (HBV), Medikamente, Begleiterkrankung bei Tumoren, Lupus)
- granuläres Ablagerungsmuster der Immunkomplexe
- Außenseite der BM (subepithelial), kleiner
- aber keine Neutrophilen durch Chemotaxis
- Reaktion der BM in Form von „Spikes“ (BM schiebt sich zw. Immundepots)
- dann Umschließen des Depots und ggf. ihre Auflösung
- Folge: Verdickung der BM !
- 75 % Nierenversagen nach 10 Jahren
- Mesangio-proliferative GN
- häufig 25%
- IgA- Komplexablagerungen im Mesangium
- strukturell veränderte IgA- Moleküle bilden zirkulierende Komplexe
- Fc-Rezeptoren auf Mesangium-Zellen hohe Affinität zu verändertem IgA
- 50% Nierenversagen bei Beteiligung der Kapillarschlingen
- Membranoproliferative GN Typ 1 und 2
- Kombination aus mesangialer und membranöser Komponente,
- d.h. mesangiale Proliferation und BM-Verbreiterung
- verschiedene Typen (Typ 1-3)
Typ 1 - am wichtigsten (oft sekundär bei Infekten, Immundepots)
- Morphologie:
- lobulär akzentuierte Mesangiumproliferation, Interposition von
Mesangiumzellen in d. Kapillarschlingen zw Endothel BM
- Verbreiterung d. Filters und Doppelkontur d. BM durch neu
synthetisierte BM- Substanz an Innenseite = Straßenbahn-Phännomen
- Silberfärbung Retikulumfasern
- Spontanheilung mgl.
- Fokal- Sklerosierende GN/ fokal-segmentale GN
- oft sekundär
- Ablagerung von Hyalin in betont segmentaler Form
- (Plasmaproteine, Fibrin, BM-Substanzen mit nachfolgender Sklerosierung
= Kollagene Vernarbung )
- Ablösung und Fusion von Podozyten- Fortsätzen im Elektronen-Mikroskop (EM)
- große Ähnlichkeit zur minimal-change GN
- steroid-resistent ! , weil schon sklerosiert
- Minimal-change GN
- im Lichtmikroskop normale Niere, außer „Lipoidnephrose“ (schaumig) der Tubulus epithelien,
- sichtbar im EM: Ablösung und Fusion der Podozytenfortsätze (Verklumpung)
- häufig bei Kindern, nephrotisches Syndrom, massive Proteinurie
- steroid-sensibel ! , Prognose gut
- Akute/Chronische Pyelonephritis,
- Tuberkulose/Kittniere
Kreislaufstörungen:
Nierenarterienstenose, Arterio-Arteriosklerose, Anämischer Niereninfarkt, Subinfarkt, Schockniere,
Nierenvenenthrombose
tumorartige Läsionen/Tumoren:
- sporadisch auftretende Tumoren versus Syndrome
- z.B. Von-Hippel-Lindau, tuberöse Sklerose (epileptische Anfälle),
Birt-Hogg-Diebe (Spontanpneu)