deckblatt skript patho speziell.cdr - FSRmed

- Potter- Sequenz = Oligohydramnion-Sequenz
- Anomalien des Feten als Folge des Oligohydramnion
- Fruchtwasser fehlt als Kissen fehlt
- Gesichtsbereich: Nase platt, Ohren tief, Retrognathie
- Skelletsystem: Klumpfüße, Kontrakturen
- Lungenhypoplasie !!
- hohe Mortalitätsrate
- verschlucktes Fruchtwasser ist wichtig für Lungenreifung
Zystennieren Nierenzyste(n) End-Stage-Niere
(besteht nur aus Zysten (Unterschiede, Def. )
, wenig Gewebe) - Einteilung nach Potter ist alt !
- autosomal- dominante- polyzystische Nierenerkrankung (früher Potter III)
- bilateral, meist symptomatisch im jungen Erwachsenenalter (20-40J.)
- Adulte polyzystische Zystennierenerkrankung
- ca. 1/ 1000
- Kombination mit - Leberzysten, Pankreaszysten, Hirnaterienaneurysmen!
- riesige Nieren (2-4 kg), normal 150g
- zwischen Zysten normales Gewebes
- Genetik: 85% PKD-1-Gen Polyzystin 1
15% PKD-1-Gen --- / --- 2
< 1% PKD-1-Gen ---/--- 3
- Tubusepithelien betroffen mit gestörtem Metabolismus und gestörter Proliferationskinetik
- autosomal- rezessive- polyzystische Nierenerkrankung (früher Potter II)
- bilateral, Infantile polyzystische Zystennierenerkrankung
- 1/ 30000; Potter-Sequenz
- vergrößerte Nieren (mehrere hundert Gramm) , bleiben reniform
- multiple einige mm große Zysten radiäre Anordnung
- PKH-1-Gen Fibrocystin
- Sammelrohrsystem gestört (auch Gallenwegssystem gestört)
- Dysplastische Zystenniere - uni- oder bilateral
a) - Fehlentwicklung ohne genetischen Hintergrund - kein normales Nierengewebe (Potter II)
b) - obstruktionbedingt (z.B. durch Urethralklappen) (Potter IV)
= Sekundär-Dysplastische Zystenniere bei Harnabflussstörung
Adaptation/Funktionsstörungen:
[Schrumpfniere, Prä-/Intra-/Postrenales Nierenversagen, Crushniere, Cholämische Nephropathie,
Lipoidnephrose, Toxische Tubulopathien, Gichtniere, Nephrokalzinose, Plasmozytomniere,
Analgetikanephropathie, Hydronephrose und Sackniere] nicht gelesen
- Amyloidose ( in beta-Faltblatt-Struktur abgelagert)
- in der Niere existiert viel BM, daher oft und reichlich Ablagerung von Amyloid
- oft parainfektiös
- Kongorot-Färbung
- eventuell auch größere Gefäße betroffen
- Diabetische Glomerulosklerose (= Kiemstiel-Wilson)
- nicht enzymatische Glykosylierung von BM-Protein
- dadurch verringerter Abbau von BM-Protein
- Akkumulation und Verdickung, diffus oder betont nodulär
- „Christbaumkugeln“ in Glomerula durch Segmente innerhalb der Glomerula
- Pas-Reaktion positiv (DD: Amyloidose durch Färbung)
- 30% langjährige Diabetiker