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deckblatt skript patho speziell.cdr - FSRmed

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- Konzept der Pankreatische Intraepitheliale Neoplasie (PanIN)<br />

Grad Ia/ b harmlos, kein Therapiebedarf<br />

Grad II + III entspricht CIS (Carcinoma in Situ)<br />

- serös- zystische Tumoren<br />

a) Seröses Zystadenom<br />

a1) serös- mikrozystisches Adenom<br />

- selten < 2% der Tumoren des exokrinen Gewebes<br />

- immer gutartig, w > m, Caput-Schwanz > Kopf,<br />

- glatt begrenzte Raumforderung; Zysten < 1 cm, Zentral oft Narbe<br />

- einchichtiges kubisches Epithel Glykogen !<br />

- kann sehr groß werden (1-25 cm)<br />

a2) serös- oligozystisches Adenom<br />

- gutartig, m = w; noch seltener als a1; Zysten sind größer > 1 cm<br />

- anderer Tumor mit anderer molekulargenetischer Pathogenität<br />

b) seröses Zystadenokarzinom<br />

- vielleicht aus a1 oder a2 hervorgegangen 8 Fälle bisher weltweit !!!<br />

- muzinös- zystische Neoplasien<br />

- Spektrum von Muzinösem Zystadenom über zystischen Tumor (unsichere biologische<br />

Verhältnisse) bis muzinöses Zystadenokarzinom<br />

- etwas 2-5%<br />

- per Definition keine Verbindung zum Gangsystem des Pankreas<br />

- 99% sind weiblich, mittleres Alter 50 Jahre<br />

- wahrscheinlich Adenom-Karzinom-Sequenz<br />

- warum nur Frauen ? Embryologie<br />

- Theorie: dorsale Pankreasanlage + linkes Ovar liegen dicht aneinander<br />

lösen sich dann im Laufe der Entwicklung<br />

Stroma bleibt hängen<br />

bildet Hormone, die Einfluss auf Pankreas haben<br />

Entartung<br />

- Histo: - muzinöses Epithel mit/ ohne Dysplasien + ovarähnliches Stroma<br />

- (= Ovarstroma, da Rezeptor + und zyklusabhängig<br />

- fast immer linksseitig im Schwanzbereich<br />

- Prognose: Adenom gut, Karzinom schlecht<br />

- Intraduktale papillär-muzinöse Neoplasie (IPMN) / Tumor (IPMT)<br />

- seit ca. 15 Jahren bekannt; Häufigkeit zwischen ..... ?<br />

- Altersgipfel 50-60 Jahre<br />

- Spektrum von rein benigne über Borderline- Läsion bis zu maligne mit/ ohne Invasion<br />

- Unterscheidung zu muzinös zystischen Neoplasie<br />

- geht von Gangepithelzellen aus (Gangzysten) !<br />

- m > w , Kopf >> Corpus/ Schwanz – Bereich<br />

- keine ovarielles Stroma<br />

- macht oft Pankreatitis durch Gangobstruktion<br />

- schwierig diese Tumoren (echte Tumoren) von PAN-IN (flach dysplastisches Epithel)<br />

abzugrenzen Zellen könne die selben sein (Problem: Aspirationszytologie)<br />

- Azinuszellkarzinom<br />

- etwas 1-2 %, 62 LJ, 2(m) : 1(w), Kopf = Corpus/ Schwanz<br />

- keine benigne Variante<br />

- Azinuszellmorphologie: - solide, glanduläre, cribriform ...<br />

- aber immer Azinuszellen !<br />

- Immunhistochemie: - Trypsin +, Amylase +, Lipase +<br />

- Zymogengranula<br />

- extrem aggressiv, Lebermetastasen, 5 JÜL < 10 %

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