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EXKURS – Tumorsyndrome wichtig !!!
a) FAP (Familiäre adenomatöse Polyposis)
- APC-Gen-Defekt
- >> 100 Adenome
- CA-Risiko 100%
- extraintestinale Tumoren Osteome (Knochentumoren)/
Desmoidfibromatose (Gardner-Syndrom)
b) HNPCC Hereditäres nicht-Polyposis assoziiertes Kolonkarzinom
- hereditäres nicht Polyposis assoziertes Colon Carcinom
- autosomal-dominater Erbgang
- 70 % im proximalem Colon
- Endometrium-, Ovar-, Magen-, Gallenwegs-, Urothel-CAs sind auch häufig
- DNA-Reperatur-Enzym-Defekt MLH 1 + PMS 2
MSH 2 + MSH 6
- weiter Neoplasien Kolon/Rektum/Anus wurden nicht gelesen
Karzinome bei Colitis ulcerosa (Begriff der DALM), Neuroendokriner Tumor/Karzinom, MALT-
Lymphom, Mantelzell-Lymphom, GIST, Leiomyom, Lipom, Anale Intraepitheliale Neoplasie,
(Kloakogenes) Analkarzinom, Anorektales Melanom, Condyloma acuminatum, Fibröser Analpolyp
Leber
Fehlbildungen/Angeborene Störungen:
Formanomalien, Furchung, Zystenleber (bei polyzystischer Nierenerkrankung), Kongenitale Leberfibrose,
Caroli-Syndrom, Von-Meyenburg-Komplexe, Intrahepatischer Gallengangsmangel (z.B. Alagille-
Syndrom), Hereditäre Stoffwechselerkrankungen mit Auswirkung auf die Leber (Hämochromatose,
Morbus Wilson, Alpha-1-Antitrypsin-Mangel, Glykogenosen, Porphyrien, Zystische Fibrose) Angeborene
Störungen des Gallestoffwechsels (Morbus Meulengracht, Dubin-Johnson-Syndrom, Rotor-Syndrom,
Crigler-Najjar-Syndrom)
Adaptation/Funktionsstörungen:
alkoholbedingte Steatose und nicht alkoholbedingte Fettlebererkrankung (NAFLD), Leberfibrose
(verschiedene Typen), Cholestase, Ikterus (Prä-, Intra-, Posthepatisch), Neugeborenenikterus,
Schwangerschaftsikterus und HELLP-Syndrom, Leberdystrophie, Knotige Regeneration, Leberzirrhose
Entzündungen:
- Aszendierende bakterielle Cholangitis
- Leberabszess
- Leptospirose, Echinokokkose, Malaria, Schistosomiasis,
- Hepatitis
- Def.: Mit Hepatitis bezeichnet man eine Entzündung der Leber, der immer eine Schädigung der
Hepatozyten zugrunde liegt.
- Ursachen
-Hepatitisviren (A-G) *
-Mitbeteiligung der Leber bei systemischen Virusinfekten (Gelbfiebervirus,
CMV, HSV, EBV, Adenoviren, Varizella-Zoster-Virus),
-Bakterien und Pilze (Mykobakterien, Borrelien, Brucellen, Candida, Kryptosporidien)
-Parasiten (Amöben, Leishmanien, Echinokokken, Schistosoma, Ascaris)
- Autoimmunhepatitis
-toxische Schädigungen, z.B. alkohol-toxisch, medikamentös-toxisch, Vergiftungen (z.B.
Knollenblätterpilzvergiftung, Schädlingsbekämpfungsmittel, Tetrachlorkohlenstoff)
-Medikamentenunverträglichkeitsreaktionen
-Stoffwechselerkrankungen (alpha1-Antitrypsin-Mangel, Morbus Wilson
(Kupferspeicherkrankheit), Hämochromatose, nicht alkoholischer Fettlebererkrankung
-unbekannte Ätiologie: Sarkoidose