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deckblatt skript patho speziell.cdr - FSRmed

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- Rhabdomyom<br />

- selten, gutartig, quergestreifte Muskulatur, Desminnachweis<br />

- Angiosarkom<br />

- bösartig, infaust, einzige Therapie: Herz-Tx<br />

Gefäßsystem<br />

Vaskulitiden:<br />

- enzündliche Prozesse der Gefäße<br />

- mit und ohne Beteiligung von Wandschichten<br />

- systemisch vs lokal<br />

- Ursache oft unklar<br />

Chapel-Hill-Klassifikation (Klassifikation der primären Vaskulitiden)<br />

1. kleine Blutgefäße (arteriolen, Kapillaren,<br />

Venolen)<br />

2. mittelgroße Arterien<br />

- viszerale Arterien (Niere, Leber,<br />

Mesenterialwurzel, Koronararterien)<br />

- Extremitätenarterien<br />

3. großer Arterien<br />

- Aorta<br />

- große Arterien der Extremitäten und im<br />

Kopf-Hals-Bereich<br />

Churg-Strauss-Syndrom<br />

Morbus Wegener<br />

Mikroskopische Polyangiitis<br />

Purpura Schönlein-Henoch<br />

Panarteriitis nodosa<br />

Thrombangiitis obliterans (Buerger)<br />

Kawasaki-Krankheit<br />

Takayasu-Arteriitis<br />

Riesenzellarteriitis<br />

- weitere Einteilung in<br />

- nekrotisierende V. (Panarteriitis nodosa, Lupusarteriitis(sek. Atriitis)<br />

- riesenzellige V. (Takayasu-Arteriitis, Riesenzellarteriitis)<br />

- proliferierende V.( Thrombangiitis obliterans)<br />

- Morbus Horton (Horton-Arteriitis, Arteriitis temporalis)<br />

= Riesenzellarteriitis mit Beteiligung der A.temporalis<br />

- A.carotis, A.temporalis, A.ophthalmica sind meist auch beteiligt<br />

- unklare Genese (Typ II, IV)<br />

- Stadien: - Wandverdickung<br />

- endzündliche Infiltration, Riesenzellen, Nekrosen<br />

- Reparation, Narbe<br />

- Takayasu-Arteriitis<br />

- junge Frauen (25-35)<br />

- große vom Aortenbogen abgehende Arterien<br />

- granulomatöse Arteriitis im Bereich der Media + Adventitia<br />

- im Verlauf narbige Sklerosierung und Stenosierung<br />

- Panarteriitis (Polyarteriitis) nodosa<br />

- mittlere Arterien<br />

- Knötchen v.a. in Adventitia = Mikro-und Makroaneurysmen<br />

- Stadien: - fibrinoide Nekrose<br />

- Granulationsgewebe (Aneurysmata)<br />

- Narbe<br />

- am häufigsten betroffene Organe: Niere(85%), Herz(76%), Leber(62%), GI(51%)<br />

- Kawasaki-Syndrom<br />

- junge Patienten (frühes Kindesalter)<br />

- in Kombination mit mukokutanen Lymphknotensyndrom<br />

- Scharlachartige Endzündung der Schleimhaut

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