Pathobiologie/Pathobiochemie Teil 2 Lektion 8 8.11.10 ... - Alex Eberle
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Störung der Bildung von Lipoproteinen Fölsch / Abb 25.2<br />
Die Chylomicron Retention Disease (Anderson-Krankheit) beruht auf einer gestörten<br />
Sekretion von Chylomikronen durch Enterozyten im Dünndarm. Hypo- und Abetalipoproteinämie<br />
führen zu verminderter Bildung von Chylomikronen, VLDL und LDL.<br />
Störung der Bildung von Chylomikronen<br />
und VLDL<br />
Mittels des MTP verschmelzen präformierte<br />
Lipidtröpfchen mit Apolipoprotein B in Enterozyten<br />
zu Chylomikronen bzw. in Hepatozyten<br />
zu VLDL. Mutationen des MTP<br />
verhindern die Bildung von Chylomikronen<br />
bzw VLDL. Daraus resultiert die rezessiv<br />
vererbte Abetalipoproteinämie (Bassen-<br />
Kornfeld-Syndrom).<br />
Hypocholesterinämie durch Apolipoprotein-B-Mutanten<br />
Die Leber synthetisiert Apolipoprotein B-100<br />
(enthält die Gesamtstruktur): es ist in VLDL<br />
und LDL zu finden. Die Enterozyten produzieren<br />
das verkürzte Apolipoprotein B-48 (mit<br />
48% der Struktur von Apolipoprotein B).<br />
Mutationen von Apolipoprotein B, die die<br />
Expression eines verkürzten Apolipoprotein B<br />
zur Folge haben, können zur familiären<br />
Hypobetalipoproteinämie führen:<br />
1. Apolipoprotein-Länge