medtropoleAktuelles aus der Klinik für einweisende Ärzte - Asklepios
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Medtropole | Ausgabe 22 | Juli 2010<br />
Abb. 2: VWF Multimere bei einem Patienten mit „Kunst herz“ (2) und im normalen Plasma (1). Bei A handelt es sich<br />
um ein Gel mittlerer Auflösungsfähigkeit (gute Auftrennung <strong>der</strong> individuellen Oligomere in Triplets), bei B um ein<br />
Gel niedriger Auflösungsfähigkeit (bessere Darstellung des Verlustes großer Multimere). C stellt das Gel niedriger<br />
Auflösungsfähigkeit densitometrisch dar. Der Verlust <strong>der</strong> großen Multimere (Pfeil auf <strong>der</strong> Grenze zwischen großen<br />
und mittelgroßen Multimeren) ist eindeutig erkennbar.<br />
Abb. 3: Vergleich <strong>der</strong> VWF Multimere eines Patienten mit MGUS vom Typ IgG (4) und im normalen Mischplasma (3).<br />
Bei D handelt es sich um ein Gel mittlerer Auflösungsfähigkeit (gute Auftrennung <strong>der</strong> individuellen Oligomere in<br />
Triplets), bei E um ein Gel niedriger Auflösungsfähigkeit (bessere Darstellung des Verlustes großer Multimere). Eine<br />
Triplet-Struktur ist praktisch nicht vorhanden. Es handelt sich also um nicht-prozessierten VWF (zu kurze Verweildauer<br />
im Plasma). C stellt das Gel niedriger Auflösungsfähigkeit densitometrisch dar. Der Verlust <strong>der</strong> großen Multimere<br />
(Pfeil auf <strong>der</strong> Grenze zwischen großen und mittelgroßen Multimeren) ist eindeutig erkennbar.<br />
Klinische Symptome<br />
Leitsymptom des klassischen VWS ist die<br />
verlängerte Schleimhautblutung: Blutungen<br />
nach Zahnextraktion, Epistaxis, Blutungen<br />
<strong>aus</strong> dem Magen-/Darmtrakt und<br />
dem Urogenitalsystem sowie Blutungen<br />
nach arteriellen Punktionen und Blutungen<br />
nach Einnahme von Aggregationshemmern<br />
o<strong>der</strong> Coumarinen.<br />
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Diagnostik<br />
Zur Bestätigung eines erworbenen von<br />
Willebrand-Syndroms müssen zunächst die<br />
auch bei dem angeborenen VWS notwendigen<br />
Tests eingesetzt werden (Tab. 2 und 3).<br />
Der Verdacht auf eine erworbene Form er -<br />
for<strong>der</strong>t eine sorgfältige Erhebung <strong>der</strong> Eigenund<br />
Familienanamnese. Bei Verdacht auf<br />
ein erworbenes VWS, das durch Antikörper<br />
gegen den VWF <strong>aus</strong>gelöst ist, kommt<br />
die Suche nach diesen Antikörpern hinzu. [3]<br />
Spezifische o<strong>der</strong> unspezifische Autoantikörper, die<br />
zur Immunkomplexbildung und verstärkter Elimination<br />
des VWF führen<br />
■ Lymphoproliferative Erkrankungen<br />
■ Neoplasien<br />
■ Immunologische Erkrankungen<br />
Adsorption des VWF an maligne Zellklone o<strong>der</strong> an<strong>der</strong>e<br />
Zelloberflächen<br />
■ Lymphoproliferative Erkrankungen<br />
■ Neoplasien<br />
■ Myeloproliferative Erkrankungen<br />
■ pathologischer Scherstress<br />
Verstärkte Proteolyse des VWF<br />
spezifisch<br />
■ Myeloproliferative Erkrankungen<br />
■ pathologischer Scherstress<br />
■ Urämie<br />
■ Ciprofloxacin<br />
unspezifisch (Plasmin)<br />
■ primäre Hyperfibrinolyse<br />
■ sekundäre Hyperfibrinolyse<br />
■ Lysetherapie<br />
Pathologischer Scherstress<br />
■ kongenitale Herzerkrankungen<br />
■ Aortenstenose<br />
■ Herzunterstützungssysteme<br />
■ Endokarditis<br />
■ Gefäßmalformationen<br />
(M. Osler, Kasabach-Merritt-Syndrom)<br />
■ schwere Arteriosklerose<br />
Vermin<strong>der</strong>te Synthese<br />
■ Unterfunktion <strong>der</strong> Schilddrüse<br />
Unbekannt<br />
■ Valproinsäure<br />
■ Viruserkrankungen<br />
■ Hepatopathien<br />
■ Amyloidose<br />
■ Glykogenspeicherkrankheit Typ 1<br />
Viruserkrankungen<br />
■ Turner-Syndrom<br />
Tab. 1: Pathogenetische Mechanismen bei verschiedenen<br />
Erkrankungen [6]<br />
A) Global- und Suchteste<br />
Eigen- und Familienanamnese<br />
(Blutungszeit)<br />
PFA-100 o<strong>der</strong> vergleichbare Instrumente<br />
aPTT<br />
Blutbild<br />
F VIII-Aktivität<br />
B) Spezifische Teste<br />
VWF-Antigen (VWF:Ag)<br />
Ristocetin cofactor Aktivität (VWF:RCo)<br />
Collagen Bindungskapazität (VWF:CB)<br />
C) Teste spezialisierter Laboratorien<br />
VWF Multimere<br />
VWF-Propeptid (VWF:AgII)<br />
Antikörper gegen den VWF<br />
Tab. 2: Teste zur Diagnostik des eVWS