Fibro-ossäre Läsionen - Erste-zahnarztmeinung.de

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Fortbildung
ZBW 3/2006
Klinik und Poliklinik für MKG-Chirurgie Tübingen
Fibro-ossäre Läsionen
Unter dem Begriff fibro-össare Läsion (FOL) werden verschiedene
ossäre Läsionen subsumiert, welchen allen gemeinsam ein Ersatz
von Knochen durch eine bindegewebige Matrix mit unterschiedlichem
intraläsionalem Gehalt an Hartgewebe ist. Zu den FOL zählen zemento-ossifizierende
Fibrome, zemento-ossäre Dysplasien und die fibröse
Dysplasie mit jeweils verschiedenen Subtypen. Mit Ausnahme der
fibrösen Dysplasie finden sich fibro-ossäre Läsionen bevorzugt im Kiefer-Gesichtsbereich.
Allen gemeinsam ist eine gewisse Symptomarmut
und Gleichförmigkeit in der Symptomatologie.
Die alleinige histologische Untersuchung
ohne Kenntnis der Klinik und
Bildgebung stellt den Pathologen
häufig vor große Schwierigkeiten, so
dass zur Diagnosesicherung die Zusammenschau
aus Anamnese, Klinik,
Röntgendiagnostik und die histologischeAufarbeitung
durch einen erfahrenen
Pathologen erforderlich sind.
EinegesicherteDiagnoseist entscheidend,
da trotz klinischer und histologischer
Ähnlichkeit der verschiedenen
fibro-ossären Läsionen die Therapien
teilweise unterschiedlichsind.
Kasuistik I. Eine 22-jährig Patientin
wurde uns zugewiesen, nachdem
im Rahmen einer zahnärztlichen Behandlung
eine unklare röntgendichte
Veränderung im Bereich der linken
Kieferhöhle im Orthopantomogramm
aufgefallen war (Abb. 1). Subjekt iv
war die Patientin beschwerdefrei. Klinischfandsichextraoraleinedi
skrete
und nicht schmerzhafte Schwellung
der Wange links, welche von der Pa -
tientin jedoch zuvor nicht bemerkt
worden war. Motorik und Sensorium
im Gesichtsbereich waren unauffällig.
Intraoral zeigte sich eine schmerzlose
knöcherne Auftreibung regio 23-27
vestibulär und geringer ausgeprägt
auch palatinal (Abb. 2). Die Zähne
21-28 reagierten positiv in der durchgeführten
Sensibilitätsprobe, es bestandenkeineZahnlockerungen.
In der daraufhin durchgeführten
CT-Diagnostik imponierte eine etwa
3x4 cm große, überwiegend weichteildichteRaumforderungimBereichder
linkenKieferhöhlemitintraläsionalen
Hartsubstanzeinlagerungen (Abb. 3).
Zur Diagnosesicherung erfolgte
eine PE regio 24. Histologisch zeigte
sich ein homogen aufgebautes zelldichtes
bindegewebiges Stroma ohne
zytologische Atypien. Eingelagert
hierin fanden sich zementikelartige
Hartsubstanzbildungen, die zum Teil
eine zellfreie Oberfläche besaßen
(Abb. 4). Somit konnte die Diagnose
eines zemento-ossifizierenden Fibroms
gestellt werden. Therapeutisch
wurde nach marginaler Schnittführung
regio 23 bis 27eine modellierendeAbtragungdurchgeführt.Inden
ambulanten Kontrollen ergaben sich
im Verlauf von zwölf Monaten bisher
keineBesonderheitenohneAnhaltfür
einen Progress. Die Patientin ist subjektiv
beschwerdefrei.
Kasuistik II. Eine 34-jährige Patientinstelltesichaufgrundeinerästhetisch
störenden Gesichtsasymmetrie
ohne Größenprogredienz auf eigene
Initiative in unserer Klinik vor. Be -
reits im 14. Lebensjahr sei nach einer
Knochen-PE vestibulär regio 14-16
alio loco die Diagnose einer fibrösen
Dysplasie histologisch gesichert worden.
Bisher war diesbezüglich keine
Therapie erfolgt. Subjektiv war die
Patientin beschwerdefrei.
Klinisch imponierte extraoral eine
Prominenz der rechten Wange. Auffällig
war ein deutlicher Bulbushochstand
rechts. Der Visus war regelrecht.
Es bestand keine Diplopie bei freier
Bulbusmotilität. Die Nasenatmung
war nicht eingeschränkt. Intraoral
imponierte eine Knochenauftreibung
vestibulär regio 13 bis 17. Es fanden
sichkeineZahnlockerungenimersten
Quadranten. Sämtliche Zähne reagierten
sensibilitätspositiv in der durchgeführten
Vitalitätsprobe. Inder Panoramaschichtaufnahme
zeigte sich eine
Zufallsbefund im Rahmen einer zahnärztlichen
Behandlung: Gut abgrenzbare
Verschattung im Bereich der linken Kieferhöhle
im OPT (Abb. 1).
Schmerzlose Knochenauftreibung regio
23 bis 27 vestibulär und geringer ausgeprägt
auch palatinal (Abb. 2).
CT-Schnittbilddiagnostik. In der coronaren
CT-Schnittbilddiagnostik zeigt sich
eine weichteildichte Raumforderung mit
intraläsionalen Hartsubstanzeinlagerungen
und partieller Verlegung des linken
Sinus maxillaris. Anzumerken hierbei,
dass die Raumforderung nicht Teil der
Kieferhöhle ist, sondern im Bereich des
Oberkiefers liegt und den intakten Kieferhöhlenboden
nach cranial verdrängt hat
(Abb. 3).
homogene Verschattung der rechten
Kieferhöhle (Abb. 5).
In der durchgeführten CT-Diagsostik
zeigte sich eine partiell homogen,
partiell inhomogen imponierende

Raumforderung mit subtotaler Verle -
gung des Sinus maxillarisrechtsseitig.
Die im Vergleich zu Abb. 3weniger
gut abgrenzbare u nd unregelmäßiger
imponierende Läsion hob den Orbitaboden
im Seitenvergleich deutlich an
(Abb. 6).
Eine erneute Knochen-PE regio 15
bestätigte die Diagnose einer fibrösen
Dysplasie. In der Skelett-Szintigraphie
zeigte sich eine singuläre Aktivitätsmehrbelegung
im Bereich des
Oberkiefers rechts, so dass eine polyostotische
Verlaufsform ausgeschlossen
werden konnte.Zueiner elektiven
modellierenden Abtragungder Läsion
wird sich die Patientin in Kürze erneut
in unserer Klinik vorstellen.
Diskussion. Die Terminologie und
Einteilung der ossären und odontogenen
Läsionen im Kieferbereich ist
umfangreich und verwirrend. Die
Gründe hierfür liegen zum einen an
der Mannigfaltigkeit der verschiedenen
Tumorentitäten, zum anderen an
den historisch bedingten Synonymen
für ein und dieselbe Läsion und deren
Weiterverwendung auch in der aktuellen
Literatur.ImZuge der vor allem
aus pathohistologischer Sicht wachsenden
wissenschaftlichen Erkenntnissen
führte dies im Laufe der letzten
Jahre und Jahrzehnte zu wechselnden
Klassifikationen und Revisionen un-
ter partieller Be ibehaltung der älteren
Nomenklatur.
Knochentumoren un d tumorähn -
liche Läsionen im Kiefer werden
aktuell nach der zweiten WHO-
Klassifikation odontogener Tumoren
von 1992 klassifiziert. Letztlich sind
hierunter auch Läsionen subsumiert,
welche nicht odontogenen Ursprungs
sind, sich jedoch hauptsächlich im
Kieferbereich manifestieren. Es wurden
in der Literatur jedoch schon
erneute Revisionen und Aktualisierungen
vorgeschlagen und eine neue
Klassifikation der WHO ist zurzeit in
Vorbereitung.
Die WHO unterscheidet in ihrer
Klassifikation odontogener Tumoren
zwei große Gruppen von Entitäten. So
wird zwischen „Neoplasien und anderen
Tumoren mit Bezug zum odontogenen
Apparat” und „Neoplasien und
anderen Knochenveränderungen”
unterschieden. Insgesamt fallen hierunter
über vierzig verschiedene Lä -
sionen. Die FOL zählen zur zweiten
Gruppe (Abb. 7).
Der Begriff „fibro-ossäre Läsion”
ist rein deskriptiver Natur. Zu den
FOL zählen zemento-ossifizierende
Fibrome, zemento-ossäre Dysplasien
und die fibröse Dysplasie mit jeweils
verschiedenen Subtypen.
Die Erstbeschreibung eines ossifizierenden
Fibroms in der Literatur
Neoplasien und andere Knochenveränderungen
Osteogene Neoplasien Nichtneoplastische Knochenveränderungen
Zemento-ossifizie -
rendes Fibrom
Zementierendes
Fibrom
Ossifizierendes
Fibrom
Fibröse
Dysplasie
Periapikale
Zementdysplasie
Zemento-ossäre
Dysplasie
Floride
zementoossäre
Dysplasie
Andere
zementoossäre
Dysplasien
Klassifikation. Die WHO unterscheidet in ihrer Klassifikation odontogener Tumoren
von 1992 „Neoplasien und andere Tumoren mit Bezug zum odontogenen Apparat” von
„Neoplasien und anderen Knochenveränderungen.” Einen Teil der zweiten Kategorie
stellen die o.g. Läsionen dar, welche klinisch und pathomorphologisch häufig unter
dem Begriff „fibro-ossäre Läsion” subsumiert werden (Abb. 7).
erfolgte durch Me nzel im Jahre 1872
als „Osteofibrom”. Er war Assistenzarzt
unter Prof. Billroth an der C hir -
urgischen Klinik in Wien. „Am 9.
September 1870 stellte sich Kathi
Rosenblüthe, 35 Jahre alt mosaisch,
Wirtsgattin aus Novie Ziganolone
in Ungarn, auf der Klinik des Herrn
Professor Billroth vor, umsich wegen
einer bedeutenden Geschwulst
des Unterkiefers Raths zu erholen.
Die Geschwulst war angeblich vor 25
Jahren zuerst bemerkt worden. Da -
mals war sie haselnussgroß und saß in
der Gegend des ersten linken unteren
Backenzahns. Innerhalb von 5Jahren
hatte sie die Größe von zwei Fäusten
erreicht.” Nach primär vermeintlich
erfolgreicher Operation entwickelte
die Patientin im weiteren Verlauf ein
Erysipel und verstarb schließlich an
einem Wundinfekt am dreizehnten
postoperativen Tag(Abb. 8).
Zemento-ossifizirende Fibrome.
Beim zemento-ossizifizierenden Fibrom
handelt es sich um eine benigne,
nicht odontogene Neoplasie unklarer
Ätiologie. Als morphologisches Ko r -
relat findet sich eine bindegewebige
Matrix mit unterschiedlichem intraläsionalemGehaltanHartsubstanzen.
Nach WHO-Klassifikation stellen
zemento-ossifizierende Fibrome eine
Art Überbegriff für Läsionen mit histologisch
unterschiedlichem Anteil
von unreifem Faserknochen und/oder
Zement dar.Die WHO sieht dies als
kontinuierliches Spektrum mit den
beiden Endpunkten zementierendes
und ossifizierendes Fibrom. Dazwischen
sind die Übergänge fließend.
Andere Autoren sehen das ossifizierende
und das zementierende Fibrom
als zwei unterschiedliche Läsionen,
zumal Klinik und Histologie differieren
und Faserknochen und zellreicher
Zement histologisch oft nicht voneinanderabzugrenzensind.
Unter Berücksichtigung des biologischen
Verhaltens wird als juveniles
oder aktives (aggressives) ossifizierendes
Fibrom ein fast immer im Ju -
gendlichenalter autretendes ossifizierendes
Fibrom mit Tendenz zum lokal
aggressiven Wachstum bezeichnet.
„Aktiv” bezieht sich somit auf das
lokal aggressive Wachstum und nicht
auf die Wachstumsgeschwindigkeit.
Charakteristisch ist eine erhöhte mitotische
Aktivität der bindegewebi-
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Tumorgewebe. Aus homogen aufgebautem
zelldichtem bindegewebigem Stroma
ohne zytologische Atypien. Eingelagerte
zementikelartige Hartsubstanzbildungen,
die zum Teil eine zellfreie Oberfläche besitzen.
HEx400 (Abb. 4).
Verschattung. Homogene, schlecht abgrenzbare
Verschattung im Bereich der
Kieferhöhle rechts (Abb. 5).
Raumforderung. Im coronaren Mittelgesichts-CT
zeigt sich eine schlecht abgrenzbare
Raumforderung imBereich des Sinus
maxillarisrechts mitAusdehnungbisinden
OrbitabodenundkonsekutivemBulbushochstand(Abb.6).
gen Matrix. Etwa 80 Prozent aller
juvenilen ossifizierenden Fibrome
treten vor dem 15. Lebensjahr auf mit
bevorzugter Lokalisation im Oberkiefer.
Ebenfalls charakteristisch für
das juvenile ossifizierende Fibrom ist
ein gehäuftes Vorkommen von Rezidiven,
die nach erfolgter operativer
Entfernung in 30 bis 58 Prozent beobachtet
werden.
Zemento-ossifizierende Fibrome
finden sich bevorzugt in den desmal
ossifizierten Kiefern und hierbei meist
in den zahntragenden Abschnitten.
Deutlichseltenersindsieindenübrigen
Schädelknochen anzutreffen. Der
Grund hierfür liegt vermutlich in der
erhöhten mesenchy malen Induktion
während der Odontogenese. Männliches
und weibliches Geschlecht sind
annähernd gleich häufig betroffen b ei
vorzugsweisem Vorkommen in der
dritten Lebensdekade.
Entwicklung. Zemento-ossifizierende
Fibrome wachsen in aller Regel
langsam und sind häufig asymptomatisch.
Typisch ist eine schmerzlose
Schwellung mit eventueller Verdrängung
von Zähnen. Im Oberkieferbe -
reich können sich zemento-ossifizierende
Fibrome erst durch eine Na -
senatmungsbehinderung oder durch
einen Exopthalmus klinisch bemerkbar
machen. Zahnwurzelresorptionen
sind selten. Als bildgebendes Verfahren
ist neben der üblichen Panoramaschichtaufnahme
und der NNH-Aufnahme
bei Läsionen im Bereich des
Oberkiefers eine Computertomographie
obligat. Frühe Läsionen imponiereninderBildgebungmeist
alsgut
abgrenzbare, zystische Aufhellungen.
Bei fortschreitendem Wachstum findetsichaufgrundzunehmenderintraläsionaler
Mineralisation häufig eine
vermehrte Röntgenopazität.
Histologisch zeigt sich beim ossifizierenden
Fibrom ein zelldichtes,
relativ monomorphes Stroma mit geringer
Kollagenfaserbildung und metaplastischen
Faserknochenbälkchen
mit möglicher sekundärer UmwandlunginlamellärenKnochen.
Therapeutisch sollte beim zemento-ossifizierenden
Fibrom und den
verschiedenen Subtypen aufgrund
des zwar langsamen, jedoch stetigen
Wachstums eine vollständige operative
Entfernung ohne Sicherheitsabstand
erfolgen. Meist zeigt sich beim
zemento-ossifizierenden Fibrom eine
bindegewebige Kapsel oder zumindest
eine klare Demarkation zum
angrenzenden Knochen, so dass eine
operative Entfernung in aller Regel
gut möglich ist. Bei großen Befunden
können hierbei vor allem im Oberkiefer
erhebliche Defekte entstehen.
Beim so genannten juvenilen oder
aktiven zemento-ossifizierenden Fi -
brom sind langfristige Verlaufskontrollen
augrund der hohen Rezidivrate
notwendig. In diesen Fällen wird daher
auch eine vollständige Entfernung
mit geringem Sicherheitsabstand angestrebt.
„Osteofibrom”. Erstbeschreibung eines
ossifizierenden Fibroms in der Literatur
als „Osteofibrom” durch Menzel
1872. Aus: Makek, M. ; Clinical Pathology
of Fibro-Osteo-Cemental Lesions
in the Cranio-Facial and Jaw Bones. A
New Approach to Differential Diagnosis.
Karger, 1983 (Abb. 8).
Fibröse Dysplasie. Die wichtigste
Differentialdiagnose für zemento-ossifizierende
Fibrome stellt die
fibröse Dysplasie dar. Der Begriff
„fibröse Dysplasie” wurde von Jaffe
und Lichtenstein 1938 erstmals
erwähnt. Bei der fibrösen Dysplasie
wird Knochengewebe während des
Knochenwachstums durch fibröses
Bindegewebe ersetzt. Die betroffenen
Osteoblasten sind nicht in der Lage
reifen Lamellenknochen zu bilden.
Das Krankheitsbild manifestiert sich
meist imKindes-oderfrühenAdoleszentenalter.
Es können jedoch auch
Erstmanifestationen oder Schübe im
Erwachsenenalter vorkommen. Mo -
nostotische können von polyostotischen
Verlaufsformen unterschieden
werden.Etwa 70 Prozent der fibrösen
Dysplasien sind rein monostotisch.
Ätiologisch wird eine Spontanmutation
oder Deletion eines intrazytoplasmalen
embryonalen Transducer-
Proteins diskutiert, welches für die
Knochenreifung verantwortlich ist.
Hauptsächlich betroffen sind die langen
Röhrenknochen wie Femur und
Humerus.
Im Bereich des Gesichtsschädels
können deutliche Knochenauftreibungen
mit auffallenden Gesichtsasymmetrien
entstehen. Bei Ausdehnung
in Richtung Orbita kann es zu
Bulbusverdrängungen kommen. In

Periapikale Radioluzenzen mit partiellerintraläsionalerMineralisationinregiones43und44.Die
beteiligtenZähne
sind vital. Typisches Bild einer periapikalenZementdysplasie
(Abb.9).
schwerwiegenderen Fällen können
durch eine Verlegung von Neuroforamina
auch Hörverluste, Visusverluste
odereineAnosmieeintreten.
Röntgenologisch zeigt sich initial
eine herdförmige, milchglasartige
Struktur. Im weiteren Verlauf findet
sich meist eine diffuse Ausbreitung
mit disseminiertem Befall ganzer
Knochenabschnitte.Radiologischlassen
sich je nach Mineralisationsgrad
ein lytischer, ein lytisch-sklerotischer
und sklerotischer Typunterscheiden.
Mittels Skelettszintigraphie kann
die monostotische von der polyostotischen
Verlaufsform unterschieden
werden. Histologisch zeigt sich ein
trabekelförmiger Geflechtknochen,
bei dem als wichtiges Unterscheidungsmerkmal
zum ossifizierenden
Fibrom keine Osteoblasten angelagert
sind.
Chirurgische Maßnahmen sollten
im Wachstumsalter zurückhaltend in
Erwägung gezogen werden, da es im
Anschluss hieranzuerneutenWachstumsschüben
kommen kann und die
Erkrankung nach der Pubertät meist
spontan zum Stillstand kommt. Nach
histologischer Sicherung mittels Bi -
opsie sollten allenfalls modellierende
Osteotomien in Betracht gezogen
werden. In der Literatur wird ein erneutes,
zumindest partielles WachstumnacherfolgterAbtragungmitimmerhin
25 bis 50 Prozent angegeben.
Differentialdiagnostisch kann es
sowohl klinisch als auch in der Bildgebung
schwer fallen, das zementoossifizierende
Fibrom von der fibrösen
Dysplasieabzugrenzen. Als wich-
tigesUnterscheid ungsmerkmalinde r
Bildgebungist ei neklareAbgrenzu ng
des zemento-ossifizierenden Fibroms
zum angrenzenden Knochen oder
Nachbargewebe zu nennen, während
bei der fibrösen Dysplasie der unreife
Faserknochen mit dem gesunden
Knochenfusioniert undohneAbgrenzungdirektinihnübergeht.
Zemento-ossäre Dysplasien.
Die dritte Gruppe der fibro-ossären
Läsionen stellen die zemento-ossären
Dysplasien dar. Hierunter werden
die periapikale Zementdysplasie, die
floride und andere zemento-ossäre
Dysplasien subsumiert (Abb. 7). Im
Gegensatz zu den anderen beidenLä -
sionen kommensie nur im Kiefer vor.
Ihre Ätiologie ist unklar. Vermutlich
handelt es sich um dysplastische Ver -
änderungen des Desmodontes. Dennoch
ordnet die WHO-Klassifikation
sie den nicht-odontogenen Läsionen
zu. Letztlich handelt es sich histologisch
um ähnliche Läsionen und die
Subtypisierung ist rein topographischer
Natur.Sofindet sich die periapikale
Zementdysplasie fast immer im
unteren Frontzahnbereich (Abb. 9).
Die fokale zemento-össäre Dysplasie
findet sich meist im Seitenzahnbereich,
während bei der floriden
zemento-ossären Dysplasie ein
multilokuläres Vorkommen typisch
ist. Frauen im mittleren Lebensalter
sind bevorzugt betroffen. Klinisch
imponieren asymptomatische, initial
periapikale Radioluzenzen, welche
im weiteren Verlauf mineralisieren
und so zunehmend röntgenopak zur
Darstellung kommen. Bei frühen Lä -
sionen ist eine Verwechslung mit apikalen
Granulomen oder radikulären
Zysten möglich. Die beteiligten Zähnereagierenjedochimmersensibelin
der durchgeführten Sensibilitätsprobe.
Bei zunehmender Mineralisation
sind die wichtigsten Differentialdia -
gnosen das zementierende Fibrom
oder das Zementoblastom. Auch die
fokal sklerosierende Osteomyelitis
oder die idiopathische Osteosklerose
zeigen röntgenologisch ähnliche
Opazitäten. Eine Therapie ist in aller
Regel nicht erforderlich. Bei der fokalen
zemento-ossäre Dysplasie kann
zum Ausschluss anderer Entitäten
gegebenenfallseine Biopsie erfolgen.
Die Prognose ist sehr gut. Selbst nach
partieller Entfernung wurde keine
oder nur eine geringe Größenprogredienzbeobachtet.
Im Unterschied zu den beiden
erstgenannten Läsionen sind bei der
floriden zemento-ossären Dysplasie
eine beidseitige, symmetrische Ma -
nifestation oder gar eine Einbeziehung
aller vier Quadranten nicht ungewöhnlich.
Gelegentlich sind diese
Läsionen nicht nur auf die periapikale
Region begrenzt, sondern zeigen eine
Ausdehnung bis in den interradikulären
Raum der benachbarten Zähne.
Symptomatisch wird die floride zemento-ossäre
Dysplasie meist nach
Zahnextraktionen mit konsekutiv
freiliegenden areaktiven Zementmassen.
Therapeutisch muss im Anschluß
hieran eine modellierendeAbtragung
mitEntfernungdersequestriertenZementmassen
des betroffenen Areals
erfolgen.
Zusammenfassendkann festgestellt
werden,dass die verschiedenen fibroossären
Läsionen in ihrem klinischen
Erscheinungsbild meist wenig spezifisch
sind und häufig lange asympto -
matisch bleiben. Invielen Fällen kann
nur in Zusammenschau aus Anamnese,
Bildgebung und histologischer
Aufarbeitung durch einen erfahrenen
Pathologen eine gesicherte Diagnose
gestellt werden. Eine richtige Diagnose
ist entscheidend, da die Therapien
teilweise unterschiedlichsind.
Dr.SteffenKless,
Dr.Dr.DirkGülicher,
Prof.Dr.Dr.JürgenHoffmann,
Prof.Dr.Dr.SiegmarReinert,
Klinik undPoliklinik für
MKG-Chirurgie, UniversitätTübingen
DieAbb.4mitBefundkommentar
wurde freundlicherweisevon Herrn
PDr.M.Wehrmann,Institut für PathologiedesUniversitätsklinikums
Tübingen,zur Verfügunggestellt.
Informationen
Das Literaturverzeichnis
kann angefordert werden beim
Informationszentrum
Zahngesundheit
Herdweg 59
70174 Stuttgart
Tel. 0711/222966-14
Fax 0711/222966-21
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