Therapie der idiopathischen interstitiellen Pneumonien - Springer

Internist 2006 · 48:1258–1262
DOI 10.1007/s00108-006-1734-4
Online publiziert: 11. November 2006
© Springer Medizin Verlag 2006
Schwerpunktherausgeber
J. Schölmerich, Regensburg
Die diffusen Lungenparenchymerkrankungen
stellen eine große Gruppe
verschiedener Erkrankungen dar.
Im Jahre 2000 erfolgte eine Revision
der Klassifikation der fibrotischen
Lungenerkrankungen [2, 3, 4, 18]. Die
idiopathische Lungenfibrose (IPF) wird
jetzt viel enger gefasst und ist definiert
durch das Vorliegen eines UIP
(„usual interstitial pneumonia“)-Musters
im histologischen Präparat. Von
der IPF werden andere fibrotische
Lungenerkrankungen unterschieden,
die aufgrund histologischer Merkmale
als desquamative interstitielle
Pneumonie (DIP), respiratorische Bronchiolitis
mit interstitieller Lungenerkrankung
(RBILD), kryptogene organisierende
Pneumonie (COP) und nichtspezifische
interstitielle Pneumonie
(NSIP) klassifiziert werden (. Abb. 1).
Diese fibrotischen Lungenerkrankungen
werden jetzt als idiopathische
interstitielle Pneumonien (IIP) zusammengefasst.
Auf ihre Therapie fokussiert
dieser Beitrag.
Für diese neue, ursprünglich von Pathologen
vorgenommene Klassifikation konnte
eine klinische Relevanz dokumentiert
werden. Insbesondere die Prognose der
einzelnen Erkrankungen ist sehr unterschiedlich.
Generell halten wir trotz teilweise
erheblicher Schwierigkeiten im klinischen
Alltag eine möglichst exakte Diagnosestellung
für die Therapieplanung
von Bedeutung, da sich die therapeutischen
Empfehlungen für die einzelnen
Erkrankungen unterscheiden. Eine Ex-
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Schwerpunkt: Was ist gesichert in der Therapie?
A. Prasse · J. Müller-Quernheim
Abteilung für Pneumologie, Medizinische Klinik, Universitätsklinikum Freiburg
Therapie der idiopathischen
interstitiellen Pneumonien
Steroide – und was noch?
juvantibus-Therapie ist nur in Ausnahmefällen
gerechtfertigt. Infektiöse Pneumonien
sollten vor Beginn einer immunsuppressiven
Therapie sorgfältig ausgeschlossen
werden. Zur Differenzialdiagnose
der IIP sei auf . Tab. 1 verwiesen.
Im Einzelfall (älterer Patient, Patient mit
Komorbiditäten) muss der behandelnde
Arzt abwägen, inwieweit eine weiterführende,
eventuell risikobehaftete Diagnostik
die Therapieplanung tatsächlich beeinflusst.
Es ist außerdem zu bedenken,
dass rheumatologische Erkrankungen in
etwa der Hälfte aller histologisch nachgewiesenen
(idiopathischen) interstitiellen
Pneumonien als Ursache auszumachen
sind und dass die pulmonalen Manifestationen
rheumatologischer Erkrankungen
die Symptomatik dominieren oder den
systemischen Veränderungen vorauseilen
können [8].
Interstitielle Lungenerkrankungen
im Rahmen von rheumatologischen Erkrankungen
lassen sich histologisch und
Abb. 1 7 Nach grundlegenden
Vorarbeiten
von Katzenstein und
Meyers wurde die ursprünglicheKlassifikation
von Liebow
revidiert und in einem
Konsensus der American
Thoracic Society
und European Respiratory
Society publiziert.
(Modifiziert nach [3])
DPLD
bekannter
Ursache
Idiopathische
Pulmonale
Fibrose
(IPF)
Usual
interstitial
pneumonia
(UIP)
Akute
Interstitielle
Pneumonie
(AIP)
im HRCT nicht von den tatsächlich idiopathischen
IIP abgrenzen. Ähnliches
trifft auf die differenzialdiagnostische
Abgrenzung gegenüber medikamenteninduzierten
Lungenerkrankungen
und berufsassozierten Erkrankungen zu
(. Tab. 1).
Allen interstitiellen Pneumonien gemeinsam
ist die Dominanz immunologischer
Prozesse in ihrer Pathogenese.
Während bei der kryptogenen organisierenden
Pneumonie (COP) T-Zell-vermittelte
Immunprozesse [9] im Vordergrund
stehen, wird bei der IPF eine fehlgeleitete
Interaktion von Alveolarepithelzellen
und Fibroblasten [14] als verursachend
angesehen. Mit Hilfe serieller Lungenfunktionsuntersuchungen
und der Messung
des Gasaustausches unter Belastung
lassen sich eine Indikation zur medikamentösen
Therapie stellen und Therapieerfolge
dokumentieren. Für die IPF wurden
Kriterien erarbeitet [3], die es ermöglichen,
den Verlauf zu beurteilen. Nach
Idiopathische
Interstitielle
Pneumonien
Respiratorische
Bronchiolitis mit
interstitieller
Lungenerkrankung
(RBILD)
Und
Desquamative
Interstitielle
Pneumonie
(DIP)
Granulomatöse
DPLD
Kryptogene
organisierende
Pneumonie
(COP)
andere DPLD
Nicht-spezifische
Interstitielle
Pneumonie
(NSIP)

Totale Lungenkapazität (TLC) [l]
den Empfehlungen der American Thoracic
Society und der European Respiratory
Society (ATS/ERS) liegt ein Ansprechen
auf eine Therapie dann vor, wenn es zu
einer 10%igen Verbesserung der Vitalkapazität
(FVC) oder des Gesamtlungenvolumens
(TLC, in Prozent des Sollwertes)
bzw. zu einer 15%igen Verbesserung der
Diffusionskapazität nach 3 bis 6 Monaten
Therapie kommt. Im Folgenden sollen die
einzelnen Erkrankungen mit besonderem
Augenmerk auf die jeweiligen therapeutischen
Optionen besprochen werden.
Eine ausführliche Darstellung der Krankheitsbilder
findet sich in kürzlich erschienenen
Übersichtsartikeln [2, 3, 4, 18].
Kryptogene organisierende
Pneumonie (COP)
Dieses Krankheitsbild wurde bis vor
kurzem auch als Bronchiolitis obliterans
organisierende Pneumonie (BOOP)
bezeichnet. Im Gegensatz zur idiopathischen
Lungenfibrose ist für die COP
eine von den Bronchioli terminales ausgehende
Fibroblastenproliferation charakteristisch.
Eine Vielzahl von Noxen,
u.a. Mykoplasma pneumoniae und Amiodaron,
wurden als COP-Auslöser beschrieben.
In etwa der Hälfte aller Fälle
wird jedoch keine verursachende Noxe
gefunden. Es wird vermutet, dass
A
Überlebenszeit [Monate]
Abb. 2 8 Spontaner Verlauf des Gesamtlungenvolumens bei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose.
Es lassen sich 3 verschiedene Typen ( A – C) abgrenzen. Typ A zeigt einen schnellen, gleichförmigen
Lungenfunktionsverlust. Typ B ist ein Verlauf in Schüben: Phasen mit eher stagnierenden
Lungen funktionswerten wechseln mit Akzellerationsphasen. Diese Patienten versterben meist
in einem akuten Schub der Erkrankung. Typ C ist durch einen gutartigen Verlauf gekennzeichnet.
(Modifiziert nach [10])
dem Krankheitsbild eine T-Zell-spezifische
Reaktion zugrunde liegt [9]. Die
klinische Abgrenzung gegenüber einer
infektiösen Pneumonie ist nur histologisch
möglich.
Therapie.
B
Bei bekannter auslösender Noxe der COP
sollte die Exposition wenn möglich sofort
beendet werden. Bei gering ausgeprägtem
Krankheitsbild kann diese Maßnahme
bereits ausreichen, um eine Resitutio
ad integrum zu erzielen [13]. In der Regel
spricht dieses Krankheitsbild gut auf
eine Monotherapie mit Prednisolon an.
Da es häufig zu Rezidiven kommt, wird
empfohlen, insbesondere bei den idiopathischen
Formen eine Prednisolontherapie
über mindestens 1 Jahr durchzuführen
und diese sehr langsam auszuschleichen.
Bei komplizierten Verläufen kann
der Einsatz von Azathioprin zur Reduktion
der Kortikosteroiddosis erwogen werden.
Da Methotrexat selbst eine COP induzieren
kann, würden wir vom Einsatz
dieses Medikamentes bei allen interstitiellen
Pneumonien primär absehen. In
Fallberichten von Patienten mit Myositiden
und Lungenbeteiligung, welche sich
häufig als ein Mischbild aus NSIP, Vaskulitis
und COP darstellen, ist ein gutes Ansprechen
auf Ciclosporin A bei primär re-
C
Zusammenfassung · Abstract
Internist 2006 · 48:1258–1262
DOI 10.1007/s00108-006-1734-4
© Springer Medizin Verlag 2006
A. Prasse · J. Müller-Quernheim
Therapie der idiopathischen
interstitiellen Pneumonien.
Steroide – und was noch?
Zusammenfassung
Die Klassifikation der diffusen Lungenparenchymerkrankungen
wurde im Jahre 2000 revidiert.
Innerhalb dieser Gruppe werden nun
unter dem Begriff idiopathische interstitielle
Pneumonien aufgrund histologischer Merkmale
sechs verschiedene Erkrankungen voneinander
abgegrenzt. Klinische Studien haben
gezeigt, dass diese Einteilung eine klinische
Wertigkeit besitzt. Immunologische
Studien belegen außerdem unterschiedliche
Pathomechanismen der einzelnen Erkrankungen.
Dies führt zu unterschiedlichen Therapiekonzepten.
Während T-Zell-vermittelte
Erkrankungen gut auf eine immunsuppressive
Therapie ansprechen, erbringt für die idiopathische
Lungenfibrose derzeit nur die
Lungentransplantation einen klaren Überlebensvorteil.
Schlüsselwörter
Idiopathische interstitielle Pneumonien · Kollagenosen
· Idiopathische Lungenfibrose ·
Lungenparenchym · Lunge
Therapy for idiopathic
interstitial pneumonias.
Steroids – and what else?
Abstract
Recently, the classification of diffuse parenchymal
lung diseases was revised. Based on
histologic criteria, six different syndromes of
idiopathic interstitial pneumonias were defined
in this new system. Several studies have
shown that this classification is indeed of clinical
relevance. Furthermore, immunological
studies have revealed different pathomechanisms
for the distinct diseases. Different treatment
strategies have been developed for
each class of idiopathic interstitial pneumonia.
While in T-cell dependent disorders the
benefit of immunosuppressive treatment has
been described, in disorders with predominately
fibrotic remodeling new treatment
options are urgently needed, and only lung
transplantation has been shown to improve
mortality.
Keywords
Idiopathic interstitial pneumonias · Collagenosis
· Idiopathic pulmonary fibrosis · Lung
parenchyma · Lungs
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Tab. 1 Wichtige Differenzialdiagnosen
bei idiopathischen interstitiellen Pneumonien
Infektiöse Pneumonie
Konventionelle und opportunistische Erreger
(krankheits- oder therapiebedingte Resistenzminderung!)
Medikamentennebenwirkung
Methotrexat, Amiodaron, Busulfan,
Bleomycin,...
Berufserkrankung
Asbest, Metallstäube, „flock worker’s lung
disease“
Rheumatologische Erkrankung
Progressive systemische Sklerosen,
Kollagenosen, rheumatoide Arthritis
Pulmonale Stauung
Herzerkrankungen, Überwässerung im
Rahmen einer Niereninsuffizienz,..
Anderweitige interstitielle Lungenerkrankung
Exogen allergische Alveolitis, Sarkoidose,
Langerhanszellgranluomatose, Alveolarproteinose,
Lymphangioleiomyomatose
Pumonal-arterielle Hypertonie
Bronchioalveoläres Karzinom
Tab. 2 Diagnose der idiopathischen
Lungenfibrose
Major-Kriterien
1. Ausschluss anderer interstitieller Lungenerkrankungen
2. Eingeschränkte Lungenfunktion
3. Bibasiläre retikuläre Auffälligkeiten im
HRCT (UIP-Muster)
4. Weder zytologische noch histologische
Hinweise auf eine anderweitige interstitielle
Lungenerkrankung in der transbronchialen
Biopsie und BAL
Minor-Kriterien
1. Alter >50 Jahre
2. Dauer der Erkrankung >3 Monate
3. Schleichender Beginn einer Belastungsdyspnoe,
die anderweitig nicht erklärbar
ist
4. Bibasiläres Knisterrasseln
Zur Diagnose der IPF ohne offene Lungenbiopsie
müssen 4 von 4 Major- und 3 von 4 Minorkriterien
erfüllt sein.
fraktären Verläufen auf eine Prednisolonmonotherapie
beschrieben.
Nichtspezifische interstitielle
Pneumonie (NSIP)
Im Gegensatz zur COP fehlt bei der NSIP
die organisierende Komponente, und es
zeigt sich eine mehr oder weniger deut-
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Schwerpunkt: Was ist gesichert in der Therapie?
liche Zellansammlung im Interstitium
und den Alveolen in Kombination mit
einer interstitiellen Fibroblastenvermehrung
und Anhäufung extrazellulärer
Matrix [2]. Man unterscheidet eine zellreiche
von einer fibroblastendominierten
zellarmen Form.
Therapie
Die zellreiche Variante spricht zumeist
recht gut auf eine immunsuppressive
Therapie an und weist eine bessere Prognose
als die zellarme Variante auf [6].
Auch bei diesem Krankheitsbild ist die
Datenlage zur speziellen Therapie dürftig.
Ein Therapieversuch mit einer Prednisolonmonotherapie
erscheint bei der
zellreichen Form primär gerechtfertigt
[6]. Bei der Therapie der zellarmen Variante
wäre primär eine immunsuppressive
Kombinationstherapie mit Azathioprin
oder, analog zur Behandlung der
Lungenbeteiligung bei Sklerodermie,
mit Prednisolon in Kombination mit einer
monatlichen Cyclophosphamidstoßtherapie
[15] zu erwägen.
Idiopathische Lungenfibrose (IPF)
Die Definition der IPF hat sich aufgrund
der neuen Klassifikation geändert [2, 3]
und setzt nun das Vorliegen eines UIP
(„usual interstitial pneumonia“)-Musters
in der histologischen Analyse voraus.
Ist eine Histologiegewinnung nicht
möglich, kann die Diagnose auch mittels
klinischer und radiologischer Kriterien
gestellt werden (. Tab. 2). Die
IPF ist mit etwa 80% die häufigste IIP.
Der Krankheitsverlauf ist bei einer medianen
Überlebenszeit von 3 Jahren sehr
variabel: Rasch progrediente, innerhalb
weniger Monate letal verlaufende Fälle
werden ebenso beobachtet wie Fälle
mit langsam fortschreitender Funktionseinschränkung
über viele Jahre. Die
Erkrankung verläuft häufig in Schüben
(. Abb. 2).
Therapie
Bei der IPF handelt sich um eine Erkrankung
mit infauster Prognose, deshalb sollte
frühzeitig (bei Diagnosestellung) bei
entsprechendem Alter des Patienten an
eine Lungentransplantation gedacht und
der Patient an ein Zentrum angebunden
werden. Die Lungentransplantation stellt
aktuell den einzigen Therapieansatz mit
einer nachgewiesenen Verbesserung der
Prognose quod vitam dar. Aktuell besteht
kein Konsens, inwieweit eine immunosuppressive
Kombinationstherapie
die Prognose der Patienten beeinflusst. In
den derzeitigen Empfehlungen der ATS/
ERS aus dem Jahre 2001 wird ein solcher
Therapieversuch für mindestens 3 Monate
empfohlen. Aufgrund der Ergebnisse der
jüngst publizierten Ifigenia-Studie [5] sollte
Prednisolon und Azathioprin immer
mit dem Antioxidans N-Acetylcystein
kombiniert werden, da dadurch neben
einer antifibrotischen Wirkung auch die
Nebenwirkungen von Azathioprin (Leber,
Myelosuppression) reduziert werden.
Es ist davon auszugehen, dass ein, wenn
auch kleiner, Teil der IPF-Patienten auf diese
Tripeltherapie anspricht.
> Die Prognose der IPF ist infaust.
Deshalb sollte frühzeitig an
eine Lungentransplantation
gedacht und der Patient an ein
Zentrum angebunden werden
Aus Sicht der Autoren ist ein Therapieversuch
mit Immunsuppressiva über 3 bis
6 Monate bei mono-morbiden IPF Patienten
gerechtfertigt. Konsens besteht darin,
dass die genannte Kombinationstherapie
keinen ausreichenden Therapieansatz
der IPF darstellt und dass dringend weitere
Therapieoptionen entwickelt werden
müssen [11]. Derzeit werden in mehreren
multizentrischen Studien viel versprechende
Präparate getestet. Um das therapeutische
Dilemma der IPF möglichst
bald zu beenden, sollten alle Behandler
ihre IPF-Patienten in entsprechende Studien
einschließen. Die bisher Erfolg versprechendsten
Daten liefern die Studien
zu rekombinantem Interferon-Gamma
(IFN-γ; [17]).
Desquamative interstitielle
Pneumonie (DIP) / respiratorische
Bronchiolitis mit Interstitieller
Lungenerkrankung (RBILD)
Die DIP und die RBILD gehören zu
den zigarettenrauchbedingten interstiti-

ellen Lungenerkrankungen. Die RBILD
beschränkt sich auf den peribronchiolären
Raum, während die DIP alle Bezirke
des Lobulus umfasst. Der Übergang
von RBILD zu DIP ist jedoch fließend
[12]. Erster therapeutischer Ansatz
ist das Beenden des Zigarettenrauchens,
was dieser Patientengruppe häufig besonders
schwer fällt. Bei milden Formen mit
wenig vorangeschrittener Fibrosierung
führt bereits diese Maßnahme zu einer
deutlichen lungenfunktionellen Verbesserung
teilweise mit Restitutio ad integrum.
Erst bei refraktären Verläufen sollte
über den Einsatz einer Prednisolonmonotherapie
bzw. einer Kombinationstherapie
aus Prednisolon und Azathioprin nachgedacht
werden [12].
Akute Interstitielle
Pneumonie (AIP)
Die akute interstitielle Pneumonie ist ein
sehr seltenes Krankheitsbild und entspricht
histologisch und klinisch einem
ARDS [2, 3]. Für einige rheumatologische
Erkrankungen, u.a. Myositiden, wurde
berichtet, dass sie sich mit einer AIP
als Erstmanifestation einer Lungenbeteiligung
zeigen können. Aufgrund der geringen
Fallzahlen gibt es auch zu diesem
Krankheitsbild nur Fallberichte [1]. Die
Prognose ist sehr schlecht. Generell sollte
ein Therapieversuch mit einer Prednisolonbolusgabe
über 3 Tage, ggf. auch
in Kombination mit einem intravenösem
Cyclophosphamidbolus und/oder Cyclosporin
A, erfolgen [16]. Günstige Verläufe
nach Lungentransplantation (LTX)
sind berichtet.
Therapieschemata
Kortikosteroidmonotherapie. Diese
Therapie wird bei interstitiellen Lungenerkrankungen
in der Regel mit 0,6 bis
0,8 mg Prednisolonäquivalent pro kg Körpergewicht
und Tag über einen Zeitraum
von 4 bis 8 Wochen je nach Schweregrad
und Ansprechverhalten begonnen. Danach
erfolgt eine schrittweise Dosisreduktion
(10–15 mg) mit dem Ziel, die Kortisonerhaltungsdosis
unterhalb der Cushing-Schwellendosis
(7,5 mg/d) zu halten.
Es hat sich als vorteilhaft erwiesen,
die letzten Dosisschritte kleiner zu wäh-
len (z. B. 2,5–5 mg). Kann die Therapie innerhalb
von 12 bis 18 Monaten nicht beendet
werden oder erscheint eine Erhaltungstherapie
über der Cushingschwelle
notwendig, so sollte auf ein Kortison sparendes
Kombinationsregime ausgewichen
werden.
Intravenöse Kortikosteroidstoß therapie.
Diese Therapie wird üblicherweise
bei hochakuten Erkrankungen mit unmittelbarer
Organbedrohung angewandt
(AIP). Es werden an 3 aufeinander folgenden
Tagen 250 bis 500 mg Methylprednisolon
als Kurzinfusion gegeben.
Orale Cyclophosphamiddauertherapie
mit Prednisolon (Fauci-Schema). Cyclophosphamid
wird in einer Dosis von 2
bis 3 mg/kgKG/Tag gegeben. Bewährt hat
sich eine zyklische Therapie mit 3 Wochen
Cyclophosphamideinnahme, gefolgt
von einer Woche Therapiepause. Dieses
Schema erfordert eine lückenlose Überwachung
des Blutbilds.
Cyclophosphamidstoßtherapie (Austin-
Schema). Cyclophosphamid wird in einer
Dosis von 10 bis 15 mg/kg als Kurzinfusion
gegeben, in der Regel alle 4 Wochen.
Diese Therapieform wird über mindestens
3 Monate durchgeführt. Sie führt
zu einer deutlich geringeren kumulativen
Cyclophosphamiddosis, hat sich in der
Therapie systemischer Vaskulitiden jedoch
auch als deutlich weniger wirksam
erwiesen als die orale Cyclophosphamiddauertherapie.
Die Myelotoxizität dieser
Therapieform ist wesentlich geringer als
die der oralen Dauertherapie. In der Regel
tritt lediglich eine vorübergehende Leukozytendepression
nach etwa 10 Tagen auf.
Kortison sparende Kombinationstherapie
mit Azathioprin. Azathioprin wird
bei interstitiellen Lungenerkrankungen in
einer Dosis von 2 bis 3 mg/kg/Tag eingesetzt
und dies erlaubt eine Reduktion der
Prednisolondosis auf etwa 10 mg/Tag mit
einer im Vergleich zu einer hochdosierten
Prednisolonmonotherapie gleichen oder
gar höheren klinischen Effektivität.
Lungentransplantation (LTX)
Interstitielle Lungenerkrankungen stellen
bei entsprechendem Schweregrad der Erkrankung
prinzipiell eine Indikation zur
LTX dar. Insbesondere bei der idiopathischen
Lungenfibrose kann mit der Lungentransplantation
die Überlebensprognose
eindeutig verbessert werden [7].
Aufgrund der Neigung zu schubartigen
Verschlechterungen stellt die schlechte
Vorhersagbarkeit des weiteren Verlaufes
bei IPF-Patienten jedoch ein großes Problem
dar. Im Vergleich mit allen anderen
Indikationen für die Lungentransplantation
ist das Risiko, auf der Warteliste zu
sterben, für diese Patienten am größten.
Fazit für die Praxis
Die differenzielle Therapie der idiopathischen
interstitiellen Pneumonien basiert
auf einer exakten Klassifikation. Die
einzelnen Erkrankungen unterscheiden
sich bezüglich histologischer, klinischer
und pathogenetischer Merkmale. Eine
möglichst exakte Diagnosestellung ist
wichtig, um den Patienten ein optimales
Therapiekonzept anbieten zu können.
Bei der häufigsten IIP, der idiopathischen
Lungenfibrose, gibt es viele neue, Erfolg
versprechende Ansätze. Die Studienlage
ist jedoch aktuell noch zu unklar, um daraus
Therapieempfehlungen abzuleiten.
Derzeit bleibt für die idiopathische Lungenfibrose
als einziger evidenzbasierter
Ansatz nur die möglichst frühzeitige Anmeldung
zur Lungentransplantation.
Korrespondierender Autor
Prof. Dr. J. Müller-Quernheim
Abteilung für Pneumologie, Medizinische Klinik,
Universitätsklinikum Freiburg
Hugstetter Str. 49, 79095 Freiburg
jmq@medizin.ukl.uni-freiburg.de
Interessenkonflikt. Es besteht kein Interessenkonflikt.
Der korrespondierende Autor versichert, dass keine
Verbindungen mit einer Firma, deren Produkt in
dem Artikel genannt ist, oder einer Firma, die ein Konkurrenzprodukt
vertreibt, bestehen. Die Präsentation
des Themas ist unabhängig und die Darstellung der Inhalte
produktneutral.
Der Internist 12 · 2006 |
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1262 | Der Internist 12 · 2006
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12/2006: Anämie