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C1-Esterase-Inhibitor

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Institut für Klinische Chemie und<br />

Klinische Pharmakologie<br />

-Zentrallabor-<br />

1. Klinische Indikation<br />

Die Bestimmung von <strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-Inhibotor wird eingesetzt zur Differentialdiagnostik von<br />

rezidivierenden Angioödemen der Haut, des Gastrointestinaltraktes und der Trachea.<br />

<strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong> ist ein Regulator des klassischen Weges der Komplementaktivierung.<br />

Er hemmt die Aktivität der Serinprotease <strong>C1</strong>s und <strong>C1</strong>r. Ein Mangel an <strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong><br />

führt zum hereditären angioneurotischen Ödem (HAE). Beim HAE-Typ 1 (85%) ist die <strong>C1</strong>-<br />

<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong>-Konzentration vermindert. Beim HAE-Typ 2 ist die <strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong>-<br />

Aktivität im Plasma vermindert.<br />

Ein erworbener <strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong>-Mangel kann außerdem im Rahmen von Erkrankungen<br />

des B-Zellsystems auftreten (z.B. multiples Myelom, CLL, andere maligne Lymphome)<br />

2. Anforderung / Befundmitteilung<br />

Anforderungsformular Laboranforderungskarte des Zentrallabors<br />

oder Lauris Laboranforderungssystem<br />

DKGNT-Nummer /-Punkte 3965 / 260<br />

Probenart, -volumen Serum, Monovette braun, mind. 1 ml.<br />

Versand ungekühlt bis 1 Tag<br />

Nachforderung nach Probengewinnung 3 Tage<br />

Häufigkeit der Untersuchung Montag bis Freitag 8 bis 16 Uhr<br />

Befundung nach Validation über KAS und / oder<br />

Netzdruck bzw. Fax<br />

3. Anforderungen an das Untersuchungsgut<br />

3.1 Anforderung an die Patientenvorbereitung<br />

Keine Besonderheiten.<br />

3.2 Entnahme, Transport<br />

Leistungsverzeichnis<br />

gültig ab: 12.09.2012<br />

Seite 1 von 2<br />

Die Dauer der Stauung sollte 30-60 Sekunden nicht übersteigen. Nach erfolgreicher<br />

Punktion ist die Stauung zu lösen und das Blut ohne zu schnelles Aufziehen zu entnehmen.<br />

Gedruckt: 13.09.2012 14:43:43, A. Admin<br />

LV_<strong>C1</strong>I<br />

Version:<br />

1<br />

Revision: 12.09.2013<br />

Intranet<br />

Arbeitsexemplar<br />

unterliegt nicht dem Änderungsdienst


Institut für Klinische Chemie und<br />

Klinische Pharmakologie<br />

Bei einer Blutentnahme von Serum-, EDTA-, Citratröhrchen muss das Serumröhrchen immer<br />

als erstes abgenommen werden, um eine Kontamination mit den Inhaltsstoffen der anderen<br />

beiden Röhrchen zu vermeiden.<br />

Blutentnahmen aus Kathetern und Venenverweilkanülen sollten vermieden werden. Muss<br />

aus einem Katheter abgenommen werden, wird der Katheter zweimal mit je 5 ml<br />

physiologischer Kochsalzlösung durchgespült, 2 ml Blut sind zu verwerfen und erst dann<br />

kann die Blutentnahme für die Analytik erfolgen.<br />

4. Prinzip des Untersuchungsverfahrens<br />

4.1 Methode und Prinzip<br />

Nephelometrie<br />

Gerät: BN Prospec, Siemens Healthcare Diagnostics GmbH<br />

4.2 Mögliche Störfaktoren und Fehlerquellen<br />

Trübungen und Partikel in der Probe können die Messung stören. Deshalb müssen diese vor<br />

der Analyse erneut zentrifugiert werden. Können die Proben durch Zentrifugation nicht<br />

geklärt werden, sind sie von der Messung auszuschließen.<br />

5. Referenzbereiche<br />

0,21 – 0,39 g/l<br />

-Zentrallabor-<br />

Gedruckt: 13.09.2012 14:43:43, A. Admin<br />

Leistungsverzeichnis<br />

LV_<strong>C1</strong>I<br />

Version:<br />

1<br />

gültig ab: 12.09.2012<br />

Revision: 12.09.2013<br />

Intranet<br />

Arbeitsexemplar<br />

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unterliegt nicht dem Änderungsdienst

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