C1-Esterase-Inhibitor
C1-Esterase-Inhibitor
C1-Esterase-Inhibitor
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Institut für Klinische Chemie und<br />
Klinische Pharmakologie<br />
-Zentrallabor-<br />
1. Klinische Indikation<br />
Die Bestimmung von <strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-Inhibotor wird eingesetzt zur Differentialdiagnostik von<br />
rezidivierenden Angioödemen der Haut, des Gastrointestinaltraktes und der Trachea.<br />
<strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong> ist ein Regulator des klassischen Weges der Komplementaktivierung.<br />
Er hemmt die Aktivität der Serinprotease <strong>C1</strong>s und <strong>C1</strong>r. Ein Mangel an <strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong><br />
führt zum hereditären angioneurotischen Ödem (HAE). Beim HAE-Typ 1 (85%) ist die <strong>C1</strong>-<br />
<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong>-Konzentration vermindert. Beim HAE-Typ 2 ist die <strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong>-<br />
Aktivität im Plasma vermindert.<br />
Ein erworbener <strong>C1</strong>-<strong>Esterase</strong>-<strong>Inhibitor</strong>-Mangel kann außerdem im Rahmen von Erkrankungen<br />
des B-Zellsystems auftreten (z.B. multiples Myelom, CLL, andere maligne Lymphome)<br />
2. Anforderung / Befundmitteilung<br />
Anforderungsformular Laboranforderungskarte des Zentrallabors<br />
oder Lauris Laboranforderungssystem<br />
DKGNT-Nummer /-Punkte 3965 / 260<br />
Probenart, -volumen Serum, Monovette braun, mind. 1 ml.<br />
Versand ungekühlt bis 1 Tag<br />
Nachforderung nach Probengewinnung 3 Tage<br />
Häufigkeit der Untersuchung Montag bis Freitag 8 bis 16 Uhr<br />
Befundung nach Validation über KAS und / oder<br />
Netzdruck bzw. Fax<br />
3. Anforderungen an das Untersuchungsgut<br />
3.1 Anforderung an die Patientenvorbereitung<br />
Keine Besonderheiten.<br />
3.2 Entnahme, Transport<br />
Leistungsverzeichnis<br />
gültig ab: 12.09.2012<br />
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Die Dauer der Stauung sollte 30-60 Sekunden nicht übersteigen. Nach erfolgreicher<br />
Punktion ist die Stauung zu lösen und das Blut ohne zu schnelles Aufziehen zu entnehmen.<br />
Gedruckt: 13.09.2012 14:43:43, A. Admin<br />
LV_<strong>C1</strong>I<br />
Version:<br />
1<br />
Revision: 12.09.2013<br />
Intranet<br />
Arbeitsexemplar<br />
unterliegt nicht dem Änderungsdienst
Institut für Klinische Chemie und<br />
Klinische Pharmakologie<br />
Bei einer Blutentnahme von Serum-, EDTA-, Citratröhrchen muss das Serumröhrchen immer<br />
als erstes abgenommen werden, um eine Kontamination mit den Inhaltsstoffen der anderen<br />
beiden Röhrchen zu vermeiden.<br />
Blutentnahmen aus Kathetern und Venenverweilkanülen sollten vermieden werden. Muss<br />
aus einem Katheter abgenommen werden, wird der Katheter zweimal mit je 5 ml<br />
physiologischer Kochsalzlösung durchgespült, 2 ml Blut sind zu verwerfen und erst dann<br />
kann die Blutentnahme für die Analytik erfolgen.<br />
4. Prinzip des Untersuchungsverfahrens<br />
4.1 Methode und Prinzip<br />
Nephelometrie<br />
Gerät: BN Prospec, Siemens Healthcare Diagnostics GmbH<br />
4.2 Mögliche Störfaktoren und Fehlerquellen<br />
Trübungen und Partikel in der Probe können die Messung stören. Deshalb müssen diese vor<br />
der Analyse erneut zentrifugiert werden. Können die Proben durch Zentrifugation nicht<br />
geklärt werden, sind sie von der Messung auszuschließen.<br />
5. Referenzbereiche<br />
0,21 – 0,39 g/l<br />
-Zentrallabor-<br />
Gedruckt: 13.09.2012 14:43:43, A. Admin<br />
Leistungsverzeichnis<br />
LV_<strong>C1</strong>I<br />
Version:<br />
1<br />
gültig ab: 12.09.2012<br />
Revision: 12.09.2013<br />
Intranet<br />
Arbeitsexemplar<br />
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unterliegt nicht dem Änderungsdienst