KOLLAGENOSEN KOLLAGENOSEN
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<strong>KOLLAGENOSEN</strong><br />
Lupus erythematodes<br />
Dermatomyositis<br />
Sklerodermie<br />
<strong>KOLLAGENOSEN</strong><br />
Lupus erythematodes<br />
Dermatomyositis<br />
Sklerodermie<br />
LUPUS<br />
ERYTHEMATODES<br />
chronisch diskoide LE<br />
(CDLE)<br />
subakut kutane LE<br />
(SCLE)<br />
systemische LE (SLE)<br />
1
CDLE<br />
psoriasiforme Plaques<br />
stabil<br />
lividrot<br />
Erythem, Schuppung,<br />
Atrophie<br />
manchmal schmerzhaft<br />
CDLE<br />
an Sonnen - exponierten<br />
Arealen<br />
UVB Triggerfaktor<br />
DD: Plaquepsoriasis<br />
Befall der Kopfhaut<br />
Vernarbung<br />
CDLE<br />
Histologie:<br />
– vakuoläre Degeneration der<br />
basalen Keratinozyten<br />
– follikuläre Hyperkeratosen<br />
– dichtes entzündliches<br />
Infiltrat<br />
2
CDLE<br />
direkte Immunfluoreszenz:<br />
– grobschollige Ablagerung von<br />
IgM und IgG evt. C 3 entlang<br />
der Basalmembran<br />
– Ablagerung von Immunkomplexen<br />
– Lupusband (nur in befallener<br />
Haut)<br />
CDLE<br />
geringe Dynamik<br />
brennt mit der Zeit aus (Vernarbung)<br />
Endstadium Atrophie mit<br />
Hypopigmentierung<br />
geht praktisch nie in SLE über<br />
ANA negativ<br />
CDLE - Therapie<br />
relativ hartnäckig<br />
Hydroxychloroquin bzw.<br />
Chloroquin (Quensyl®,<br />
Resochin®, Augenarzt!)<br />
lokale Steroidinjektionen<br />
Kryotherapie<br />
UV-Schutz!<br />
3
LUPUS<br />
ERYTHEMATODES<br />
chronisch diskoide LE<br />
(CDLE)<br />
subakut kutane LE<br />
(SCLE)<br />
systemische LE (SLE)<br />
SLE<br />
Multisystemerkrankung<br />
kann viele Krankheiten<br />
imitieren<br />
Prognose variabel (Tod bis<br />
zum „Ausbrennen“ mit<br />
Defektzuständen)<br />
Haut oft aber nicht obligat<br />
betroffen (Früherkennung!)<br />
SLE<br />
Bildung von Autoantikörpern<br />
(ANA)<br />
B-Zellaktivierung<br />
erhöhte Immunglobuline<br />
Frauen häufiger betroffen<br />
HLA-Disposition (DR2, DR3,<br />
A1, B8)<br />
4
ANA<br />
Ak gegen Nukleinsäuren bzw.<br />
gegen Funktionsproteine (z.B.<br />
Histone)<br />
wirken nicht immer pathogen<br />
grossen diagnostischen Wert<br />
für Krankheitsverlauf von<br />
geringerer Bedeutung<br />
ANA grober Suchtest<br />
nicht spezifisch für LE<br />
Aufschlüsselung wichtig<br />
ANA-Subsets<br />
DNS (SLE, Nierenbeteiligung)<br />
Sm (SLE, Nierenbeteiligung)<br />
Ro/SSA (SCLE, neonataler LE)<br />
La/SSB (Sjögrensyndrom)<br />
Histone (drug-induced)<br />
Scl-70 (system. Sklerodermie)<br />
Zentromer (CREST-Syndrom)<br />
Jo-1 (Dermatomyositis)<br />
Pm-Scl (Sklerodermie-DM-<br />
Overlap)<br />
SLE<br />
Beginn plötzlich oder<br />
schleichend<br />
initial unspezifische Symptome<br />
(Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust,<br />
Arthralgien, Myalgien)<br />
Exanthem<br />
UV-Unverträglichkeit<br />
Haarausfall<br />
Mundschleimhauterosionen<br />
5
HAUTERSCHEINUNGEN SLE<br />
persistierende Erytheme<br />
Schmetterlingserythme<br />
disseminierte makulourtikarielle<br />
Läsionen (kleinfleckig)<br />
UV-exponierte Areale<br />
Plaques an Fingerrücken<br />
petechiale Läsionen (Vasculitis)<br />
Raynaud Symptomatik<br />
HAUTERSCHEINUNGEN SLE<br />
DIFFERENTIALDIAGNOSE<br />
polymorphe Lichtdermatose<br />
(„Sonnenallergie“)<br />
seborrhoisches Ekzem<br />
Akne<br />
SLE<br />
Histologie: “interface<br />
dermatitis“<br />
Immunfluoreszenz:<br />
Lupusband in befallener<br />
und unbefallener Haut<br />
ANA positiv<br />
6
ORGANMANIFESTATIONEN SLE<br />
Arthritis<br />
Myalgien, Myositis<br />
Nephritis (Proteinurie!)<br />
Polyserositis (Myokarditis,<br />
Perikarditis, Pleuritis,…)<br />
Hepatosplenomgalie<br />
Lymphadenopathie<br />
Pneumonitis<br />
ZNS-Symptome<br />
ARA-KRITERIEN<br />
Schmetterlingserythem<br />
CDLE-Läsionen<br />
Photosensitivität<br />
Erosionen Mundschleimhaut<br />
Arthralgien<br />
Serositis<br />
Nierenbefall<br />
ZNS-Befall<br />
hämatologische Zeichen<br />
Anti-DNS-Ak, Sm-Ak<br />
ANA<br />
INITIALSYMPTOME SLE<br />
Allgemeinsymptome (Fieber,<br />
Müdigkeit,…), Arthralgien 75%<br />
Hautläsionen 60%<br />
Nierensymptome 40%<br />
Raynaud 33%<br />
Lymphadenopathie 25%<br />
Pleuritis, Perikarditis, ZNS-<br />
Symptome 20%<br />
7
SLE - Therapie<br />
ASS<br />
Hydroxychloroquin bzw.<br />
Chloroquin (Quensyl®,<br />
Resochin®)<br />
Kortikosteroide<br />
Azathioprin<br />
Cyclophosphamid<br />
UV-Schutz<br />
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