Augenbewegungsstörungen bei Parkinson-Syndromen mit und ...
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6.5 Tabellenverzeichnis.................................................................................................. 100 6.6 Ethikantrag ............................................................................................................... 100 7 Danksagung.............................................................................................. 101 8 Lebenslauf................................................................................................ 102
1 Einleitung 1.1 Morbus Parkinson und Parkinson-Syndrome Morbus Parkinson ist die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung mit einer Prävalenz von zwei Prozent bei Personen, die älter als 65 Jahre sind (Elbaz et al., 1999). Die Prävalenz der Parkinson-Erkrankung nimmt mit dem Lebensalter zu, wobei sich weltweit keine Häufung in bestimmten Regionen fand. In den letzten 30 Jahren hat die Prävalenz in der Gesamtbevölkerung nicht zugenommen. Besondere Umwelteinflüsse scheinen daher keine Rolle für die Manifestation der Krankheit zu spielen. Bei einem gewissen Anteil der Parkinson-Syndrome beziehungsweise des Morbus Parkinson scheint die Genetik von Bedeutung zu sein, 20-25% der Patienten haben wenigstens einen Verwandten 1. Gerades, der auch an der Parkinson Erkrankung leidet. In einigen Familien werden Parkinson-Syndrome autosomal dominant oder rezessiv vererbt. Für die Mehrzahl der Erkrankten nimmt man jedoch einen polygenetischen Erbgang an. Als pathologisch-anatomisches Korrelat findet sich beim Morbus Parkinson eine systemische, zuerst oft einseitig beginnende Degeneration der melaninhaltigen, dopaminergen Zellen der Pars compacta. Diese makroskopisch dunkel erscheinende Neuronenpopulation ist Teil der sogenannten Substantia nigra, welche sich im Hirnstamm befindet. Die Substantia nigra projiziert efferent über die Fibrae nigrostriatales zum Striatum, wobei sie durch Dopamin hauptsächlich hemmend wirkt und eine wichtige Rolle in der Bewegungsinitiation spielt. Afferenzen erhält die Substantia nigra aus dem Striatum und dem motorischen sowie dem prämotorischen Cortex. In überlebenden Nervenzellen der Substantia nigra finden sich beim Morbus Parkinson sogenannte Lewy-bodies, die sich auch bei anderen neurodegenerativen Erkrankungen ausbilden, in 10% auch bei gesunden älteren Menschen. Es folgt ein Dopaminmangel an striären Rezeptoren und ein konsekutives Übergewicht des cholinergen Systems in den Basalganglien. Klinisch zeigt sich die klassische Symptom-Trias: Rigor, Tremor und Brady- bis Akinese. Ein ebenfalls beim Morbus Parkinson vorkommender Acetylcholinmangel soll mit Demenzen und ein Serotoninmangel mit Depressionen assoziiert sein. Vom idiopathischen Morbus Parkinson müssen andere Parkinson-Syndrome mit ähnlichem klinischem Bild abgegrenzt werden. Hierzu zählt man im Einzelnen das postenzephalitische Parkinson-Syndrom, medikamentös-toxisch induzierte Parkinson- Syndrome, der Altersparkinsonoid durch Involutionsprozesse oder vaskuläre Hirnschädigungen und das posthypoxische Parkinson-Syndrom.
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1 Einleitung<br />
1.1 Morbus <strong>Parkinson</strong> <strong>und</strong> <strong>Parkinson</strong>-Syndrome<br />
Morbus <strong>Parkinson</strong> ist die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung <strong>mit</strong> einer<br />
Prävalenz von zwei Prozent <strong>bei</strong> Personen, die älter als 65 Jahre sind (Elbaz et al., 1999).<br />
Die Prävalenz der <strong>Parkinson</strong>-Erkrankung nimmt <strong>mit</strong> dem Lebensalter zu, wo<strong>bei</strong> sich<br />
weltweit keine Häufung in bestimmten Regionen fand. In den letzten 30 Jahren hat die<br />
Prävalenz in der Gesamtbevölkerung nicht zugenommen. Besondere Umwelteinflüsse<br />
scheinen daher keine Rolle für die Manifestation der Krankheit zu spielen. Bei einem<br />
gewissen Anteil der <strong>Parkinson</strong>-Syndrome beziehungsweise des Morbus <strong>Parkinson</strong> scheint<br />
die Genetik von Bedeutung zu sein, 20-25% der Patienten haben wenigstens einen<br />
Verwandten 1. Gerades, der auch an der <strong>Parkinson</strong> Erkrankung leidet. In einigen Familien<br />
werden <strong>Parkinson</strong>-Syndrome autosomal dominant oder rezessiv vererbt. Für die Mehrzahl<br />
der Erkrankten nimmt man jedoch einen polygenetischen Erbgang an.<br />
Als pathologisch-anatomisches Korrelat findet sich <strong>bei</strong>m Morbus <strong>Parkinson</strong> eine<br />
systemische, zuerst oft einseitig beginnende Degeneration der melaninhaltigen,<br />
dopaminergen Zellen der Pars compacta. Diese makroskopisch dunkel erscheinende<br />
Neuronenpopulation ist Teil der sogenannten Substantia nigra, welche sich im Hirnstamm<br />
befindet. Die Substantia nigra projiziert efferent über die Fibrae nigrostriatales zum<br />
Striatum, wo<strong>bei</strong> sie durch Dopamin hauptsächlich hemmend wirkt <strong>und</strong> eine wichtige Rolle<br />
in der Bewegungsinitiation spielt. Afferenzen erhält die Substantia nigra aus dem Striatum<br />
<strong>und</strong> dem motorischen sowie dem prämotorischen Cortex. In überlebenden Nervenzellen<br />
der Substantia nigra finden sich <strong>bei</strong>m Morbus <strong>Parkinson</strong> sogenannte Lewy-bodies, die sich<br />
auch <strong>bei</strong> anderen neurodegenerativen Erkrankungen ausbilden, in 10% auch <strong>bei</strong> ges<strong>und</strong>en<br />
älteren Menschen. Es folgt ein Dopaminmangel an striären Rezeptoren <strong>und</strong> ein<br />
konsekutives Übergewicht des cholinergen Systems in den Basalganglien. Klinisch zeigt<br />
sich die klassische Symptom-Trias: Rigor, Tremor <strong>und</strong> Brady- bis Akinese. Ein ebenfalls<br />
<strong>bei</strong>m Morbus <strong>Parkinson</strong> vorkommender Acetylcholinmangel soll <strong>mit</strong> Demenzen <strong>und</strong> ein<br />
Serotoninmangel <strong>mit</strong> Depressionen assoziiert sein.<br />
Vom idiopathischen Morbus <strong>Parkinson</strong> müssen andere <strong>Parkinson</strong>-Syndrome <strong>mit</strong> ähnlichem<br />
klinischem Bild abgegrenzt werden. Hierzu zählt man im Einzelnen das<br />
postenzephalitische <strong>Parkinson</strong>-Syndrom, medikamentös-toxisch induzierte <strong>Parkinson</strong>-<br />
Syndrome, der Altersparkinsonoid durch Involutionsprozesse oder vaskuläre<br />
Hirnschädigungen <strong>und</strong> das posthypoxische <strong>Parkinson</strong>-Syndrom.