Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland

Øget risiko: Ved udsættelse for ioniserende stråling og immunosupression.
Benigne bindevævstumorer kan i sjældne tilfælde omdannes til maligne.
Histopatologi
Tumor udgår fra bindevævsbestanddele. Desuden medregnes tumorer udgået fra de
Schwannske celler, der er ektodermalt deriverede, samt endotel- og mesotelderiverede
tumorer.
{xe "Malignt fibrøst histiocytom"}Malignt fibrøst histiocytom{xe "Malignt fibrøst
histiocytom"}: 35 %
{xe "Liposarkom"}{xe "Liposarkom"}Liposarkom: 18 %
{xe "Leiomyosarkom"}{xe "Fibrosarkom"}Fibrosarkom: 9 %
{xe "Leiomyosarkom"}Leiomyosarkom: 9 %
{xe "Neurofibrosarkom"}{xe "Neurofibrosarkom"}Neurofibrosarkom: 7 %
{xe "Fibrosarkom"}{xe "Synovialt sarkom"}Synovialt sarkom{xe "Synovialt sarkom"}:
{xe "Rhabdomyosarkom"}{xe "Rhabdomyosarkom"}Rhabdomyosarkom: 3 %
{xe "Angiosarkom"}{xe "Angiosarkom"}Angiosarkom: 3 %
Uklassificerbar: 10 %
Klinik
På grund af den store udbredning af bindevæv kan bløddelssarkomer opstå overalt på
kroppen.
Fordeling: 45 % primært på underekstremiteterne, 35 % på truncus, 15 % på
overekstremiteterne og 5 % på hoved-hals.
Tumor danner ofte pseudokapsel og bør ikke finnålsbiopteres. Metastasering er oftest
hæmatogen.
Diagnostik
Bør udføres på specialafdeling. Der tages: Biopsi, CT-scanning og oftest MR-scanning af
tumorområdet, røntgen af thorax, CT-scanning af thorax.
Stadieinddeling
TNM-klassifikation findes, men anvendes ikke i praksis.
Histologisk gradering:
G-1: veldifferentieret
G-2: moderat differentieret
G-3: udifferentieret.
Behandlingsprincipper
Behandlingsplaner diskuteres (på OUH) ved tværfaglig Sarkom-konference.
Behandlingsmulighederne er operation, strålebehandling og kemoterapi. Den primære
behandling er ofte kirurgisk, og der tilstræbes ekstremitetsbevarelse, der suppleres evt. med
præ- eller postoperativ strålebehandling. G-1 tumorer kan oftest klares med vid excision,
mens der ved G-2 og G-3 tumorer ofte gives kombinationsbehandling med operation og
adjuverende strålebehandling: Kirurgisk foretages kompartmental excision og i de tilfælde
hvor tumor invaderer vævet udenfor den givne muskelloge, må man ofte foretage amputation.
Tumorer fjernet i tæt afstand bør evt. reopereres, evt. tilbydes adjuverende strålebehandling.
Ved avanceret/metastaserende sygdom kan man evt. tilbyde kemoterapi. Kemoterapi
medfører respons hos 30-40 % af patienterne. Primært anvendes {xe "EORTC
62901"}Adriamycin (75 mg/m 2 ) og som 2. linje kemoterapi{xe "EORTC 62902"} Ifosfamid
som 3-døgns-infusion (3 g/m 2 /d).
62
Den lille Onkolog, Odense 2003