Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland

3.3 Sarkomer{ XE "Sarkomer" }
3.3.1 Knoglesarkomer {tc " Knoglesarkomer " \l 3}
Epidemiologi
Knoglesarkomer{ XE "Knoglesarkomer" } udgør ca. 0,5 % af alle cancere. Incidensen er ca.
0,5/100.000 pr. år. Mand/kvinde-ratioen er 1,5:1. Knoglesarkomer opstår hyppigst hos børn
og unge i vækst.
Histopatologi
Tumor benævnes efter den mest differentierede komponent, der er i tumor. Såfremt det er
knoglevæv, er der tale om et {xe "Osteosarkom"} osteosarkom, ved bruskvæv et {xe
"Chondrosarkom"} chondrosarkom og ved fibrøst væv et {xe "Fibrosarkom"} fibrosarkom.
Tilsammen kan man benævne disse typer for osteogene sarkomer, idet der indgår
komponenter fra knogledannelsen. Her beskrives kun osteosarkome{xe "Osteosarkom"}t.
Klinik
De osteogene tumorer er ofte lokaliseret omkring knoglernes vækstzoner. 50 % er lokaliseret
omkring knæet og 25 % i proksimale humerus. Det primære symptom er smerter.
Diagnostik
Røntgenundersøgelse og CT-scanning af det smertegivende område. MR-scanning siger mest
om evt. udbredning til omkringliggende bløddele, fx i forbindelse med de flade knogler i
bækkenet. Alkaliske fosfataser er ofte forhøjede ved osteogene sarkomer. Den endelige
diagnose stilles ved åben biopsi, der skal tages meget omhyggeligt for ikke at få en falsk
negativ diagnose. Udredning bør foregå på center.
Stadieinddeling
Stadie I: G1 (højt differentierede tumorer)
Stadie II: G2 (lavt differentierede tumorer)
Stadie III: G1 eller G2, + glandel- eller fjernmetastaser
Behandling
Standardbehandlingen har hidtil været amputation, men som følge af bedre diagnostik og
bedre operative teknikker anvendes i dag mindre mutilerende indgreb hos udvalgte patienter.
Flere protokoller vurderer såvel adjuverende kemoterapi som cytotoksisk behandling af
metastaserende sygdom. De mest aktive cytostatika er Doxorubicin, Cisplatin og Methotrexat.
Prognose
Ved ren operativ behandling er 5-års-overlevelsen 20 %.
Stadium I: 90 % 5-års overlevelse
Stadium II: 50 % 5-års overlevelse
Stadium III: 30 % 5-års overlevelse
3.3.2 {xe "Bløddelssarkomer"}Bløddelssarkomer {tc "Bløddelssarkomer "
\l 3}
Epidemiologi
{xe "Bløddelssarkom"}Bløddelssarkomer udgør 0,7 % af samtlige cancere, således godt 200
tilfælde årligt, hvoraf 70-80 er ekstraviscerale.
Den lille Onkolog, Odense 2003 61