Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland

Nogle tumorer kan producere symptomer uafhængigt af primærtumor. Dette kaldes et
paraneoplastisk syndrom{ XE "paraneoplastisk syndrom" }. De bedst karakteriserede af disse
syndromer er produktion af ACTH og PTH. Der er tale om hormoner, der produceres og virker
uafhængigt af tumor. Disse situationer vil ved fjernelse af den underliggende maligne sygdom føre
til, at hormonproduktionen forsvinder og dermed også symptomerne. Adskillige tumorproducerede
proteiner er nu identificeret. Visse proteiner, som produceres i forbindelse med paraneoplastiske
syndromer, kan samtidig fungere som tumormarkører. Ved nogle syndromer kan man ikke fjerne
den tilgrundliggende lidelse, men man kan stadig godt behandle selve det paraneoplastiske
syndrom.
ACTH
Ektopisk ACTH-produktion er hyppigt associeret med småcellet lungecancer (medullært
thyreoideae-karcinom, adenokarcinomer, gastrointestinale karcinoider).
Klinik:
Trunkal obesitet, hypertension, træthed, moonface, depression, amenoré, hirsuitisme.
Diagnose:
Diagnosen stilles ved at konstatere en overproduktion af kortisol målt i en døgnurin. ACTH kan
måles i plasma. Endelig kan man lave en dexametason suppressionstest, idet lave doser
dexametason vil supprimere den normale kortisolproduktion hos normale individer, men ikke hos
patienter med ektopisk ACTH-produktion.
Behandling:
Vigtigst er behandling af den underliggende maligne lidelse. Medicinsk terapi med henblik på at
hæmme kortisolproduktionen kan anvendes, fx i form af en aromatasehæmmer (aminoglutetimid)
eller ketokonazol (400-1200 mg pr. dag).
Hypokalcæmi
Flere tumorformer som mammacancer, prostatacancer og lungecancer kan føre til hypokalcæmi.
Dette er ofte associeret med, at der samtidig er knoglemetastaser. Tilstanden giver meget sjældent
symptomer, og kun patienter med symptomer på hypokalcæmi skal have specifik behandling
bestående af kalciuminfusion. Det drejer sig om patienter med tegn på neuromuskulær irritabilitet. I
sjældne tilfælde kan tumorer producere calcitonin, fx medullært thyroideakarcinom.
Gonadotropiner
Gonadotropin-udskillelse kan ses ved tumorer i hypofysen, trofoblasttumorer, hepatoblastomer,
germinalcelletumorer og bronkogene karcinomer. Det drejer sig om FSH, LH og HCG. Det kliniske
billede man hyppigst ser, er en mandlig patient, som præsenterer sig med uforklaret gynækomasti.
Diagnosen stilles ved at måle HCG i blodet, og behandlingen retter sig mod den tilgrundliggende
lidelse.
Hæmatologiske manifestationer af maligne lidelser
Den hyppigste grund til påvirket knoglemarvsfunktion er infiltration af tumorceller, men specifikke
paraneoplastiske syndromer er rapporteret.
Erytrocytose
Renalcellecarcinomer er ofte associeret med et forøget S-erytropoietin-spejl. Kun i sjældne tilfælde
Den lille Onkolog, Odense 2003 195