Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland

ca. 10 %, er oftest ekstradural kompression.
Sjældnere syndromer: Intracerebralt plasmocytom, karpaltunnelsyndrom, perifer neuropati.
Diagnostik
Forekomst af M-komponent
Benigne tilstande Maligne sygdomme
Ved leversygdom
Ved infektioner
Ved autoimmune sygdomme
Diagnostiske kriterier for myelomatose:
118
Myelomatose
CLL
Mb. Waldenstrøm
Non Hodgkin-lymfom
Amyloidose
1) Påvisning af mere end 5 % myelomceller i knoglemarv (monoklonale ved
immunperoxidase farvning).
I kombination med enten a), b) eller c)
a) Påvisning af M-komponent i serum type IgG > 30 g/l, IgA > 20 g/l med
letkæderestriktion (enten kappa eller lambda). Sjældent forekommer andre typer Mkomponent
(IgD, IgE).
b) Påvisning af lette kæder (kappa eller lamda) i urinen i høj koncentration, > 60 mg/l.
c) Osteolytiske knoglefoci
MGUS = monoclonal gammopathy of undetermined significance er en tilstand{ XE "MGUS"
} karakteriseret ved forekomst af en mindre M-komponent i serum og/eller udskillelse af
begrænsede mængder lette kæder i urinen. Myelomatose skal udelukkes (jf. diagnostiske
kriterier) og ligeledes anden B-celle-neoplasi. MGUS findes hos mindst 3 % af populationen
over 70 år. Patienterne er upåvirkede af tilstanden, som ikke kræver behandling.
Behandling
Symptomfrie myelomatosepatienter med indolent sygdom ("smoldering myeloma") kan
observeres uden cytoreduktiv behandling, og fx ses hver 2. måned. Behandlingsindikation
opstår imidlertid ved tegn på progressiv sygdom, fx knoglesmerter, stigende M-komponent,
anæmi, hyperkalcæmi, påvirket nyrefunktion og medullære kompressionssymptomer.
Cytostatisk behandling
Alkeran l5 mg dagligt p.o. i 4 dage + Prednisolon 100 mg dagligt p.o. også i 4 dage.
Gentages hver 6. uge, så længe paraproteinkoncentrationen falder. Når konstante værdier er
nået, øges intervallet mellem behandlingerne til 8 uger. Ved primært eller sekundært behandlingssvigt
gives Cyclofosfamid 100 mg dagligt p.o. samt Prednisolon 25 mg dagligt. Ved
manglende effekt heraf kan forsøges Mitoxantrone 8 mg hver 2.-3. uge, alternativt CCNU 80
mg som enkeltstof hver 4.-6. uge. Yngre patienter med hurtigt progredierende sygdom kan
behandles med kombinationskemoterapi (VAD).
Prognosen er indenfor de sidste år forbedret betydeligt (fordoblet levetid) ved etablering af
højdosisbehandling med Alkeran, hvilket kræver stamcelletransplantation. Denne behandling
kan gennemføres hos yngre (aldersgrænse 60-70 år) uden sværere komplicerende sygdomme.
Den lille Onkolog, Odense 2003