Den Lille Onkolog Onkologisk afdeling Odense ... - Kemoland

Diagnose
Hæmatologi og knoglemarvsundersøgelse, inklusiv immunmarkøranalyse og kromosomanalyse.
Ca. 20 % findes tilfældigt ved rutineblodprøver.
Klinisk/morfologiske undertyper
1) "Typisk" CLL (B-celle fænotype).
2) Hairy-cell leukæmi{ XE "Hairy-cell leukæmi" } (HCL): Er sjælden. Speciel
cellemorfologi med indhold af tartratresistent sur fosfatase. Splenomegali og pancytopeni
er typisk. "Hårceller" er positive for både B-celle- og monocytmarkører.
3) Prolymfocytleukæmi{ XE "Prolymfocytleukæmi" } (PLL): Cytomorfologisk og
klinisk ligger tilstanden midt imellem ALL og CLL. Oftest ældre patienter med stor
splenomegali. Er sjælden. Traditionelt angives dårlig prognose og
behandlingsrespons.
4) T-CLL. Er sjælden. Prognosen er dårligere end ved B-CLL.
Stadieinddeling af typisk CLL
Stadium A: Ingen anæmi eller trombocytopeni, < 3 områder med lymfomer.
Stadium B: Ingen anæmi eller trombocytopeni, 3 eller flere områder med lymfomer.
Stadium C: Anæmi og/eller trombocytopeni.
Der defineres 5 områder med lymfomer: Hals, aksiller, ingvina, lever og milt.
Klinik
1) Lymfeknudesvulst og organsvulst.
2) Svedtendens og vægttab.
3) Overhyppighed af Herpes Zoster manifestationer.
4) Ca. 25 % af patienterne med CLL udvikler sekundær autoimmun hæmolytisk anæmi med
reticulocytose, direkte positiv Coombs test og forhøjelse af bilirubin og LDH. Sekundær
autoimmun thrombocytopeni optræder hos ca. 5 % af patienterne.
Laboratoriefund
1. Leucocytose: absolut lymfocyttal > 5 x 10 9 /l og hos de fleste mellem 30 - 300 x 10 9 /l.
2. Differentialtælling: 70 – 100 % lymfocytter.
3. Lymfocytter udgør 25 – 95 % af alle celler i knoglemarven.
4. Evt. anæmi og/eller thrombocytopeni .
5. Ofte lave immunglobuliner, 5-10 % har M-komponent, oftest IgM.
6. Udvikler ikke blastkrise som CML, men undertiden ses transformation til NHL- lymfom af
højere malignitetsgrad (Richter syndrom{ XE "Richter syndrom" }), som ofte er behandlingsresistent.
Behandling
A) Typisk CLL
Stadium A: Observation indtil progression til stadie B eller C.
Stadium B og C: Leukeran 10 mg dagligt indtil normal blodstatus (ca. 6-8 uger), herefter
vedligeholdelsesbehandling med 2 mg dagligt (eller 5 mg x 3 ugentligt), så længe der er
effekt af behandlingen. Behandlingen kan evt. suppleres med prednisolon 25 mg dagligt i
nogle måneder. Alternativt kan specielt hos yngre primært anvendes Fludarabin, som ellers
ofte bruges som 2.linie behandling. Ved betydelig splenomegali, refraktær over for me-
112
Den lille Onkolog, Odense 2003